Pagets sygdom i vulva

Introduktion til vulvar Pagets sygdom Vulvar Pagets sygdom er en langsomt progressiv kræft med typiske paget-celler dannet af vakuoler. Cirka halvdelen af ​​patienterne har svedkirtler. Forekommer i labia majora og perianal, kløe i kønsorganerne og brændende fornemmelse er almindelige symptomer Undersøgelse afslørede, at vulvarlæsionerne er højere end huden, lokal fortykning, induration og desquamation på hudoverfladen, ofte hypopigmentering svarende til hvide pletter, nogle vulva Peggy Patienter med specifikke sygdomme har underliggende adenocarcinom. Grundlæggende viden Sygdomsforhold: 0,05% Modtagelige mennesker: ingen specielle mennesker Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: brystkræft vestibulær stor adenocarcinom basalcellekarcinom blære kræft galdeblære kræft livmoderhalskræft kræft i tarmkræft blære kræft brystkræft

Årsagen til vulvar Pagets sygdom

Intraepitel-adenocarcinom (30%):

Sygdommen er et intraepitel-adenocarcinom, der stammer fra eksokrin og apokrin sekretion af svedkirtler. Fordi disse læsioner udtrykkes som apikal sekretion, antages det, at ondartede celler stammer fra udifferentierede basalceller, og "transformerede celler" spredes i epitelet. Efter pladepitel kan en yderligere type celle nås, som omdannes til en yderligere type celle under tumordannelse.

Ondartede celler (30%):

Hos de fleste patienter med sekretoriske infiltrerende organer som svedkirtler, barkkirtel eller anorektal rektum, migrerer ondartede celler til overhuden gennem den kanallignende struktur i huden, og læsionerne i overhuden udgør 70% af epithelet. Fortykning, echinoderma, infiltration af Paget-celler i det dybe lag af overhuden, når Paget-celler spreder sig yderligere, kan sprede sig til hele epidermis, epidermal vedhæftning (hårsækker, talgkirtler, svedkirtler), udstråling, ardannelse eller keratiniseret desquamation på vulvaoverfladen, Og ofte spredt til analområdet, endda infiltreret i indersiden af ​​lårbenet, urinrørsåbning, vagina, livmoderhalsen, anal og anal kanal er sjældent involveret, lokale lymfeknuder og andre dele af metastasen vil også forekomme, slimkortsrød reaktion er også positiv, svovl Sputumpletten viser slim.

Lymfocytter (30%):

Mikroskopisk kan man se i det dybe lag af overhuden, især i spidsen af ​​neglen, en enkelt eller lille gruppe spredte Paget-celler. Paget-celler er store runde celler, rige på cytoplasma, gennemsigtige vakuoler, lysfarvning, store kerner, nuklear rund form. Eller oval, nogle kerner er foldet, nucleoli er små, men indlysende, ofte placeret på den ene side, nuklear opdeling er sjælden, nukleoplasmatisk forhold er 1: 3, kromatin er fint og spredt, Paget-cytoplasma indeholder surt og neutralt mucopolysaccharid Det var positivt farvet med Alcian-blå. PAS-farvning var positiv før og efter amylase-behandling. Der var ingen polynukleære keratinocytter i overhuden. Paget-celler kom ikke ind i dermis fra epidermis, men kunne strække sig fra overhuden i hårsækkets epitel, som kan være ledsaget af kræft i svedkirtel. Lymfocytter var synlige i dermis. Og en lille mængde plasmaceller infiltreret.

Vulvar Pagets sygdomsforebyggelse

1. Der er mange muligheder for ondartede tumorer i denne sygdom med eller efter sygdommen. Patienter skal undersøges systematisk og følges op i lang tid for at observere muligheden for andre tumorer.

2. Arsenik bør bruges så lidt som muligt for at undgå stærk stråling med langbølgede ultraviolette stråler. Hvis det er flere læsioner, skal man være opmærksom på tilstedeværelsen af ​​andre ondartede tumorer.

Vulvar Pagets sygdomskomplikationer Komplikationer Brystkræft Vestibular stort adenocarcinom Basalcellekarcinom Blærekræft Gallblærecancer Kræft i livmoderhalskræft Tarmkræft Blærekræft Brystkræft

Sygdommen falder ofte sammen med andre kræftformer på samme tid eller i rækkefølge Almindelige almindelige kræftformer er: brystkræft, vestibulært stort adenocarcinom, kutan basalcellekarcinom, blærekræft, galdeblærecancer, vulvar invasivt adenocarcinom, kombineret med livmoderhals, tarm, blære og blære Ondartede tumorer i brystet tegner sig for ca. 30%. Når den analslimhinde er involveret, indikerer det normalt et potentielt rektalt adenocarcinom.

Vulvar Pagets sygdomssymptomer Almindelige symptomer Kløe eksem ardannelse vulva brænding irriterende epidermis keratose kønsorgan kløe

Generelt er der ingen symptomer, nogle få har forskellige grader af kløe og forbrænding, sygdomsforløbet er langsomt, og det kan forlænges i mange år.Læsionen begynder i vulva, kønsfoldninger og perianal og spreder sig derefter til labia minora, som ofte opstår, når man står i lang tid. Det blotte øje observerede læsionen som en klar rød eksemlignende plak med ekssudativt ardannelse eller keratiniseret desquamation på overfladen og spredte sig ofte til det anale område, selv infiltrerende ind i lårbenets foring, urinrør, vagina, livmoderhalsen, anus og analkanal. Det er sjældent involveret. Efter afskalning af huden udsættes de lyserøde partikler. Hudlesionerne er klare, og kanterne er uregelmæssige. De røde og hvide læsioner er mavesår og det stærkt keratiniserede område, og nogle læsioner er bløde og Homogen erytem, ​​kirurgiske prøver med invasive læsioner er mere almindelige i vestibulære læsioner, såsom mavesår, ofte præget af invasiv vækst, ca. 20% af patienterne med denne sygdom med vulvar invasivt adenocarcinom og klinisk infiltration Kræftype er mere almindelig ved invasivt karcinom under mikroskopet. Patienter med Pagets sygdom i vulva har øget risikoen for adenocarcinom i andre områder, især i analområdet og brystområdet. Invasiv adenocarcinom af tilbagevendende Pagets sygdom.

En bred vifte af læsioner buder normalt og begynder ofte i det område, hvor håret dyrkes.

Undersøgelse af vulvar Pagets sygdom

Sekretorisk undersøgelse, tumormarkørundersøgelse, polymerasekædereaktion.

Histopatologisk undersøgelse.

Diagnose og identifikation af vulvar Pagets sygdom

Diagnose

Diagnosen af ​​Paget-sygdom afhænger af patologisk biopsi. Nogle gange kan udtværingscytologien se paget-celler, men læsionerne begrænset til den dybe del af overhuden er ofte falske negative. Det skal bemærkes, at sygdommen kan forekomme i flere centre. Den faktiske størrelse af læsionen er bedre end det blotte øje. De røde pletter er mere omfattende.

Differentialdiagnose

Vulvar eksem

Ikke-infektiøse inflammatoriske hudsygdomme forårsaget af allergier, neurologisk dysfunktion, medfødt allergisk kvalitet osv. Er mere almindelige i klinisk praksis De klassificeres i akut og kronisk eksem i henhold til sygdomsforløbet. De akutte manifestationer er svær kløe i vulva. Og inflammatorisk udslæt; kronisk kløe kan gentages, lokal hudfortykning, ru eller lavlignende sklerose, de vigtigste inflammatoriske ændringer under mikroskopet, effektiv hormonbehandling.

2. Vulvar Bowen sygdom

Mere almindelig i middelalderen, enhver del af kroppen kan forekomme, læsioner ofte mere end 1 cm, mørkerøde plaques, klare og uregelmæssige grænser, overfladen ofte dækket med keratiniserede vægte, erosive ar og dannelse af granuleringsvæv, mikroskopisk tumor Cellulære abnormaliteter er mere tydelige, mitotiske figurer er mere almindelige, læsioner påvirker de terminale hårsækker, ydre hårrotskeder, talgkirtelkanaler og udvikler sig let til invasiv kræft.

3. Eksemlignende kræftformigt malignt melanom

Paget-sygdom skal differentieres fra epidermal spredt melanom. Melanocytter invaderer ofte dermis, PAS og Alcian-blå farvning er negativ, dopa-farvning er positiv, og Paget-celler invaderer ikke dermal mesenchyme, PAS og Alcian-blå farvning er positiv, dopa-farvning er positiv negativ.

4. Pigmenteret svedekanaltumor

Er en slags tumor, et betydeligt antal patienter har en familiehistorie, mere almindelig hos unge og middelaldrende kvinder, der er forbundet med endokrine, kan lokaliseres alene i vulva, kan også være i øverste og nedre øjenlåg og andre dele af ansigtet, til en voksagtig glans af flade papler Farven er næsten hudfarve. Under mikroskopet er tumorceller ofte placeret i et lille område af dermis. Der er meget store katetre i den fibrøse mellemliggende del, som er formet som kommaer eller skorpioner. Der kan være cystiske kateterhulrum nær overhuden.

5. Candida albicans infektion

Kan vises ildfaste kløe symptomer, hudlæsioner vises efter vulvahuden er ridset, let at forveksle med sygdommen, patologisk biopsi kan identificeres.

6. Vulvar intraepitelial neoplasi

Sygdommen har undertiden eksemlignende ændringer ledsaget af kløesymptomer, og en biopsi kan bekræfte diagnosen.

Materialet på dette sted er beregnet til generel informativ brug og er ikke beregnet til at udgøre medicinsk rådgivning, sandsynlig diagnose eller anbefalede behandlinger.