Orbital inflammatorisk pseudotumor

Introduktion til orbital inflammatorisk pseudotumor Idiopatisk orbital inflammatorisk pseudotumor er en almindelig klinisk inflammatorisk læsion af øjenlåget. På grund af de varierende symptomer er det ofte let at forårsage fejlagtig diagnose. Især er det let at fejlagtige andre orbital tumorer eller øjenlågssygdomme som inflammatorisk pseudotumor. Den histopatologiske klassificering af orbital inflammatorisk pseudotumor er som følger: lymfocytproliferativ type (hovedsageligt lymfocytproliferation, synlige lymfoide follikler og andre strukturer), fibrøs vævsproliferativ type (hovedsageligt fibrøs vævsproliferation, få cellulære komponenter) og Blandet type (mellem to typer). De patologiske træk ved inflammatorisk pseudotumor afhænger af forskellige stadier af vævet, forskellige dele og læsioner i sputum opnået ved operationen. Basiske celletyper indbefatter lymfocytplasmaceller, fibroblastmakrofager, gigantiske celler, epithelioidceller, reticulocytvaskulære endotelceller og ualmindelige polymorphonukleære celler, eosinophiler og lignende. Klinisk er den opdelt i lacrimal kirtel type, myositis type, periorbital diffus type og massetype afhængigt af placeringen af ​​læsionsinvasion og billeddannelsesresultater.De kliniske manifestationer af læsioner i hver position er forskellige. Grundlæggende viden Andelen af ​​sygdom: 5% til 7,6% (ca. 5% til 7,6% af øjenlågssygdomme) Modtagelige mennesker: ingen specielle mennesker Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: konjunktival hyperæmi

Årsager til orbital inflammatorisk pseudotumor

(1) Årsager til sygdommen

Kan være relateret til unormale immunresponsmekanismer.

(to) patogenese

Patogenesen er ukendt, og de relevante immunopatologiske mekanismer er ikke godt forstået. Nogle mennesker tror, ​​at der er lokale autoantigener, der kan tiltrække autoantistoffer eller immunkompetente celler i blodet, men dette antigen er ikke blevet isoleret endnu. Mange patologiske træk indikerer, at inflammatorisk pseudotumor er en Arthus-reaktion, det vil sige antigener eller antistoffer i blodet støder på tilsvarende mængder antistoffer eller antigener i det orbitale bløde væv, hvilket forårsager betændelse i forskellige væv i iliac crest og begrænset lokalt lymfevæv rundt om blodkarene. Celle- og eosinofilinfiltration indikerer, at nogle stoffer med ekstravasation kan adsorbere disse celler Inflammatorisk pseudotumor er effektiv til kortikosteroider og strålebehandling, hvilket yderligere bekræftes som et resultat af immunrespons, men akut eller subakut fase af orbital inflammatorisk pseudotumor Det er sjældent at bekræfte diagnosen ved biopsi, hvilket bringer vanskeligheder ved immunologisk forskning. Orbitalvævet udsættes ikke direkte for almindelige allergener in vitro, der er intet lymfatiske og lymfoide væv i sputum, og forekomsten af ​​ikke-specifik inflammatorisk pseudotumor i sputum og blod Den unormale komponent i kroppen kan være relateret til immunkomplekser, og den dyremodel af den orbital idiopatiske pseudotumor er stadig Perfekt.

Eosinophilia i ikke-specifikt inflammatorisk pseudotumorvæv i øjenlågene, og nogle eosinophiler frigiver toksiske granulære proteiner i bindevevet i stroma, hvilket kan beskadige det intraokulære væv og ekstraokulære muskler og ikke-specifik inflammation. Markører såsom erythrocytsedimentationsrate-acceleration og feber manifesteres ikke hos patienter med orbital inflammatorisk pseudotumor, hvilket indikerer, at sygdommen ikke er en systemisk immunsygdom; på den anden side kan mange proteiner i øjenlågene være immunogene, men kun sjældent Proteinet fungerer som et originalt målantigen, der forårsager en autoimmun respons, i nogle tilfælde.

Den forårsagede betændelse kan være begrænset til nogle væv i øjenlågene, hvilket fører til ekstraokulær myositis, perifer neuritis, perifer scleritis og lacrimal kirtelbetændelse; i andre tilfælde fører diffus inflammation til involvering af de fleste okulære væv, og kliniske manifestationer kan overlappe hinanden. Undersøgelsen afslørede, at 52,5% af patienter med ikke-specifik øjenlågsinflammation havde ekstrakorporalt sarkolemma 55 kDa, 64 kDa protein-reaktivt antistof og 95 kDa og 45 kDa proteinantistoffer blev påvist i serum hos 50% af patienter med specifikt øjenlågbetændelse. 55 kDa i normalt individuelt serum. Proteinantistofdetektionshastigheden var 16%, 64 kDa proteinantistofdetektionshastigheden var 20%, og detekteringshastigheden for 95 kDa og 45 kDa proteinantistof var henholdsvis 24% og 20%. I de fleste ikke-specifikke øjenlågbetændelsespatienter var ovennævnte proteinantigenantistoffer Det er højere end normale mennesker, især 55kDa-proteinantistoffet er mere åbenlyst, så det ekstraokulære sarkolemmale proteinantigen og dets tilsvarende reaktive antistof kan spille en rolle i sygdommens patogenese.

Orbital inflammatorisk pseudotumorforebyggelse

Vær opmærksom på det sædvanlige liv, vær mere opmærksom på kosten, og find tidlig behandling for patienten.

Orbital inflammatoriske pseudotumor komplikationer Konjunktival trængsel

Øjeboldskift, konjunktival hyperæmi, diplopi, øjenkugler kan ikke bevæge sig frit, øjenlågssmerter.

Symptomer på orbital inflammatorisk pseudotumor Almindelige symptomer Øjenkugle kan ikke være fri for at bevæge ødemer Øjenlågssmerter Optisk atrofi Konjunktiva Overbelastning Øjenæppe Fremhæv Dobbelt syn

Kliniske manifestationer kan være akutte eller kroniske, og et væv i sputum kan være involveret, eller flere væv kan være involveret på samme tid, og tilstanden er let at gentage.

De vigtigste symptomer og tegn på orbital inflammatorisk pseudotumor er relateret til inflammatorisk ødemer og cellulær infiltration af intraorbital væv:

1. Fremspring og fortrængning af øjeæle De fleste patienter har dette tegn.Vævødem, massedannelse og ekstraokulær muskelforstørrelse kan øge sputumets indre volumen. På grund af vævspres, er øjeæben ledsaget af øjenbevægelse. Se type lacrimal kirtel eller myositis.

2. De grundlæggende histopatologiske ændringer af ødemer og hyperæmi-inflammatorisk pseudotumor er vævødem og inflammatorisk celleinfiltration På grund af stigningen i det indre tryk forværrer blodcirkulationsforstyrrelser vævsødem, hvorfor det ud over konjunktivstop og ødema ofte ledsages af hævelse i øjenlåget. Især i den forreste del af iliac-kammen er ødemer og overbelastning mere tydelige, svær konjunktival overbelastning og ødemer kan være fremtrædende ud over ganespalten, langvarig prolaps, hvilket resulterer i ru konjunktiva, erosion, nekrose, lacrimal kirtelødem hovedsageligt placeret På lateralsiden af ​​ankelen er den øvre temporale margen S-formet, og ganespalte er deformeret.

3. Øjenbevægelsesforstyrrelse og dobbeltvisende granulomatype og myositis almindelig øjenbevægelsesforstyrrelse, der tegner sig for ca. 1/2 Fiberhærdende type påvirker åbenlyst øjenbevægelsen, og ofte er flerrørs bevægelsesforstyrrelse, selv øjenæblefiksering, synet er stadig godt. På tidspunktet for diplopi påvirkede den lacrimale kirtelinflammatoriske pseudotumor mindre de ekstraokulære muskler og viste kun mild begrænsning af bevægelser i øverste øje.

4. I det sakrale område er læsionen placeret i den forreste del af iliac crest.Den rører ofte massen på tidspunktet for perkussion.Den kan røres over iliac crest og under iliac crest. Grænsen er klar og kan skubbes. Den er rund eller nodulær og kan være en eller flere. Medium hårdhed eller hård, nogle klumper er nødt til at tvinge massen til at bevæge sig fremad, når man trykker på øjenæsken.

5. Periorbital smerte omkring 1/3 patienter har spontan smerte, der opstår med intra-orbitalt vævødem, massedannelse, øget intra-orbitalt tryk og betændelse, der påvirker periosteum, hvilket skleroserende inflammatorisk pseudotumor med smerter mere almindelige.

6. Synstab Når betændelse involverer synsnerven eller apikal inflammatorisk massedannelse undertrykkelse af synsnerven, kan reducere synet, fibersklerosetype skade på synshandicap, endda sort mongolsk, tidlige ændringer i fundus, synligt syn på optisk skive, sent manifesteret som synsnerv atrofi.

Undersøgelse af orbital inflammatorisk pseudotumor

1. Immunologisk undersøgelse Polymerase-kædereaktion kan påvise omlægningen af ​​klonalt immunprotein-tungkædegen, monoklonal er en ondartet tumor, inflammatorisk pseudotumor er polyklonal, ingen andre specielle laboratorieundersøgelser.

2. Patologisk undersøgelse af de patologiske træk ved orbital inflammatorisk pseudotumor afhænger af de forskellige væv og læsioner i sputum opnået ved operationen i forskellige stadier De grundlæggende celletyper er lymfocytter, plasmaceller, fibroblaster, makrofager, gigantiske celler. Epithelioidceller, retikulære celler, vaskulære endotelceller og ualmindelige polymorphonukleære leukocytter, eosinofiler, der adskiller sig markant fra lymfomdannelse af enkelte lymfocytter, og disse celletyper er også forskellige i forskellige stadier af læsionen.

I det tidlige stadium er det kendetegnet ved vævødem, lymfocytter, plasmaceller, eosinofiler og polymorphonuclear leukocytter infiltration; børn med flere eosinophiler i det syge væv.

Når læsionen skrider frem, forøges det fibrøse bindevæv, lymfocytter og plasmaceller spredes i bindevævet, de ekstraokulære muskler bliver tykke på grund af fibroplasi, og den lacrimale kirtel acinus og bindevævet stiger efterhånden som sygdommen skrider frem, de ekstraokulære muskelfibre Funktionen til udskillelse af den lacrimale kirtel forsvinder, kanalerne spreder sig, den lacrimale kirtelstruktur ødelægges, lymfoide follikler dannes i den kroniske fase, og det germinalcentrum ledsages også af eosinofiler.

Et lille antal inflammatoriske pseudotumorer, især yngre patienter, kan have vaskulitis, lymfocytter, polymorphonukleære leukocytter og eosinofiler deponeret i karvæggen, hvilket forårsager lokal skade; lymfocytter, lejlighedsvis eosinofiler vises i blodkarene Omkring oprettes et vaskulært manchetskilt.

Interfacial eller synlig sputum fedtnekrose, de frigivne lipider er indviklet af makrofager, og der er multinucleated gigantiske celler, lymfocytter, vævsceller, fibroplasi og dannelse af fedtgranuloma omkring den nekrotiske foci.

3. Røntgenundersøgelse af inflammatorisk pseudotumor viser ofte normal eller forøget øjenlågstæthed, diagnose er vanskelig, og dette er sjældent blevet brugt til diagnose, hvilket viser, at knoglens ændringer er bedre.

4. Ultralydundersøgelse Ultralydsskærmen er forskellig på grund af læsionens placering og patologiske morfologi.

(1) Lymfocytinfiltrationstype: På grund af infiltrationen af ​​flere celler i vævet dannes en reflekterende grænseflade mellem cellerne og den mellemliggende fase, og forholdet mellem celler og interstitial er forskellige i forskellige dele, så de reflekterede ekkoer er forskellige, og ultralydstypen A er lav. Bølgeform eller mangel på bølgeform, baggrænsen er højdepunktbølge, B-mode ultralyd viser, at læsionerne i de sakrale læsioner varierer i størrelse, formen er uregelmæssig, grænsen er klar, det indre ekko er mindre eller moderat, lyddæmpningen er moderat, den bageste kant kan vises, og læsionen involverer øjeæblet Når membranen og kuglevæggen, det fasciale sakkødem, T-type tegn kan ses, er dette tegn almindeligt i læsionsområdet er stort, besætter alle øjenlåg, ultralyd kan også se den anechoiske zone ind i bolden, ligesom bolden inden i læsionen, på dette tidspunkt En omfattende analyse bør kombineres med andre billeddannelsesfund for at etablere en diagnose.

(2) Fiberinflammatorisk pseudotumor: histologisk morfologi ser flere kollagenfibre, mindre celleinfiltration, mindre akustisk refleksgrænseflade, ultralyd af A-type viser mindre ekko i læsionen, lyddæmpning er åbenlyst, og den reflekterede bølge i læsionen reduceres gradvist. B-mode ultralyd viser, at formen på læsionen er uregelmæssig, grænsen er klar eller uklar, der er et lille indre ekko foran i læsionen, det indre ekko mangler, lyddæmpningen er åbenlyst, den bageste kant vises ikke, og trykket har ingen morfologisk ændring.

(3) Inflammatorisk pseudotumor lacrimal kirteltype: læsionen er hovedsageligt lokaliseret i den lacrimale kirtel, som kan involvere den ensidige lacrimale kirtel, og kan også involvere de bilaterale lacrimale kirtler. Den type A ultralyd viser, at den forstørrede lacrimal kirtel har en medium og tæt reflektionsbølge, og den bageste grænse viser tydeligt. B-mode ultralyd viste, at den lacrimale kirtel var hævet, formen var elliptisk, grænsen var klar, det indre ekko var mindre, eller at det blokerende stærke ekko blev set, og fordelingen var ujævn.

(4) Myositis-type: læsionen påvirker hovedsageligt de ekstraokulære muskler, som kan involvere en eller flere muskler.Den kan også have en masselæsion i iliac-kammen under de ekstraokulære muskelskadelæsioner. De ekstraokulære muskler er hævede og forekommer som fusiforme eller sfæriske. Der er lidt eller ingen ekko i musklerne.

(5) inflammatorisk pseudotumor optisk neuritis type: læsioner, der involverer synsnerven og de omgivende væv, nogle med den optiske nerve omgivende masse, ultralyd viste optisk nervefortykning, intern ekko forøget, og ekkodistributionen er ujævn, kan have optisk skiveødem, bolden Fremtrædende indeni.

5. Ultralyd af Doppler-farve viste, at blodtilførslen i nogle tilfælde var rig på læsioner, og der var mere farvede blodstrømsignaler, som var diffuse eller rørformede, nogle blodstrømninger var det arterielle spektrum, og nogle læsioner havde få blodstrømssignaler.

6. CT-scanning for inflammatorisk pseudotumor, CT er overlegen i forhold til ultralyd, CT-fund er i overensstemmelse med mangfoldigheden af ​​klinisk og patologisk morfologi, CT viser, at der er uregelmæssigt formede masser i sputumfettet, som kan præsentere flere klumper, og grænserne er ikke pæne. Den høje massefylde, ujævn indre densitet, ledsaget af peri-sclera betændelse og optisk neuritis, viser fortykning af øjenvæggen, slørede kanter, fortykkelse af synsnerven, høj densitet blokskygge og øjenvæggen "støbes" indlejret Til sammen, mere almindelig ved skleroserende inflammatorisk pseudotumor, kan massen optage øjenlågene, de ekstraokulære muskler og synsnerven er dækket af massen, og endda øjenæsken deformeres af kompression. De forskellige typer inflammatorisk pseudotumor kan eksistere alene eller i kombination. Billedegenskaber er forskellige. Derudover viser CT i den inflammatoriske tumor ofte hævelse og hypertrofi af øjenlåget, fremtrædende øjeæble og forstørret sakral hulrum.

Inflammatorisk pseudotumor af lakrimal kirtel kan involvere en side af den lacrimale kirtel og kan også involvere de bilaterale lakrimale kirtler. Den lacrimale kirtel er konsekvent forstørret, for det meste afrundet, placeret foran på den ydre kant af iliac-kammen. Forlængelsen er flad, høj i densitet og ujævn i forstærkning.

Myositis-inflammatorisk pseudotumor involverer en ekstraokulær muskel eller flere ekstraokulære muskler, som kan ses i et øjenlåg eller bilaterale øjenlåg. Ekstraokulær muskel hævelse kan påvirke sener og stagnationspunkter. Den skrå del af den overordnede rektus og den underordnede rektusmuskel under vandret scanning forveksles let med tumoren, og koronar scanningsbillede kan hjælpe med at bekræfte diagnosen.

7. MR-billeddannelse er en inflammatorisk tumor hovedsageligt sammensat af lymfocytisk infiltration. Læsionen viser et midt-signal på T1WI, T2WI er højere end eller lig med signalintensiteten for fedt og den fibersclerotiske inflammatoriske tumor. På grund af kollagenfiberkomponenten er læsionen Både T1WI og T2WI udviste lavt signal, og den myositislignende ekstraokulære muskel T1WI var medium signalintensitet, og T2WI var medium eller høj signalintensitet.

Diagnose og diagnose af orbital inflammatorisk pseudotumor

Diagnose

Orbital inflammatorisk pseudotumor er kendetegnet ved inflammatoriske sygdomme og neoplastiske sygdomme, så de kliniske manifestationer er forskellige og skal bekræftes under understøttelse af billeddannelsesundersøgelse. Et par tilfælde diagnosticeres kun med støtte fra histopatologi.

Akut inflammatorisk pseudotumor på grund af akut indtræden, konjunktival hyperæmi, øjeæblefremspring, dobbeltvision og anden let at diagnosticere, men kroniske eller subakutte tilfælde, enkle øjne tegn og symptomer, diagnose er ret vanskelig, bør bruges som hjælpundersøgelse for at hjælpe med at diagnosticere, i vanskelige tilfælde Blandt dem spiller CT-scanning en afgørende rolle i diagnosen, og forskellige væv i henhold til CT-display kan opdeles i fem kategorier.

Hvis CT-diagnose stadig ikke er mulig, skal diagnosen udføres. I sådanne vanskelige tilfælde skal vævet fjernes, og den patologiske diagnose udføres. For patienter med dybe læsioner og store kirurgiske skader, skal øjenlågspunktion udføres under vejledning af CT-undersøgelse. Ved at justere stedet, hvor læsionen er placeret, aspirere eller bære en del af vævet til cytologi, er den positive rate høj, men nogle (ca. 10%) tilfælde er negative, især kronisk inflammatorisk pseudotumor, de fleste af læsionerne er fibrotiske. Undersøgelsesfrekvensen er lav, så den er ikke velegnet til biopsi med øjenlågsaspiration.

Bortset fra rutinemæssig histopatologisk undersøgelse kan prøverne også undersøges ved elektronmikroskopi, immunohistokemi L26, UCHL1, K, λ og polymerasekædereaktion (PCR). Elektronmikroskopi kan identificere den inflammatoriske pseudotumor. Celler, såsom lymfocytkerner, mindre cytoplasmatiske organeller, uregelmæssige villi på overfladen af ​​B-lymfocytter, glat overflade af T-lymfocytter, såsom lymfocytter med kun T- eller B-enkeltlymfocytter, inflammatorisk pseudotumor eller reaktiv hyperplasi Både T- og B-lymfocytter skal være til stede på samme tid. Der er en rig grov endoplasmatisk retikulum i plasmacytoplasma. Makrofager sluger celledyr, lysosomer og krøllede cellemembraner. Immunoblasterne er store, og cytoplasmaet er kort. Det grove endoplasmatiske retikulum, som er mitokondrier og polysomer, genkendes.

Immunohistokemisk farvning L26-positiv for B-lymfocytter, UCHLl-positiv for T-lymfocytter; let kæde κ, λ-ekspression, enkelt let kæde-ekspression af κ eller λ, hvoraf den ene er positiv for maligne tumorer, dobbelt let kæde til ekspression af κ, λ Alle var positive til inflammatorisk pseudotumor eller reaktiv hyperplasi.

Differentialdiagnose

Det adskilles hovedsageligt fra lacrimal kirtelepitel-tumorer. Den sidstnævnte CT viser, at tumorerne vokser ekspansivt, ofte med dannelse af ostium. Ondartede mennesker kan have knogledestruktion. I ultralydet er det sidstnævnte en multi-ekko-besættende læsion, men i de ældre bilaterale lacrimale kirtler. Lymfom bør udelukkes, når det hæves.

Set fra billeddannelsesperspektivet bør det differentieres fra invasive læsioner på øjenlågene, såsom ondartede tumorer, vaskulære misdannelser og andre øjenlågsinflammationer, men den kliniske tilbagevenden og hormonbehandling er effektive til differentiel diagnose.

Det mest let forveksles med denne sygdom er den ekstraokulære muskelhypertrofi forårsaget af skjoldbruskkirtel-relateret øjensygdom. Den sidstnævnte er for det meste bilateral, den mest almindelige er den inferie rektusmuskel, og det meste af musklen er abdominal hypertrofi, og muskelfastgørelsespunktet er normalt.

CT-skanning og synsnerveskede-meningiomas er differentierede. Sidstnævnte har ofte rørformet fortykning og udvidelse af sputumspidsen. Det sidstnævnte hormonbehandling er ineffektiv. Hvis klinisk identifikation er vanskelig, kan biopsi overvejes til diagnose. Kliniske manifestationer og billeddannelsesresultater viser ekstraokulær Muskelhypertrofi understøtter betændelse, selvom læsioner omgiver synsnerven som synsnervetumorer.

Materialet på dette sted er beregnet til generel informativ brug og er ikke beregnet til at udgøre medicinsk rådgivning, sandsynlig diagnose eller anbefalede behandlinger.