Wilms tumor

Introduktion til nefroblastom Wilmstumor er den mest almindelige ondartede abdominale tumor, og dens forekomst er den første i børns abdominale tumorer. Tumorer forekommer hovedsageligt i de første 5 år efter fødslen, især hos 2 til 4 år. Antallet af tilfælde på venstre og højre side er ens, og 3 til 10% er bilaterale eller forekommer samtidig eller i rækkefølge. Der er ingen forskel mellem mænd og kvinder, men de fleste af rapporterne er mandlige. Lidt mere end kvinder forekommer individuelle tilfælde hos voksne. Den dannes ved udviklingen af ​​den bageste nyre fra embryogenese, og tumoren består af komponenter, der ligner meget nyrecellerne. Grundlæggende viden Andelen af ​​sygdom: 0,004% -0,007% Modtagelige mennesker: ingen specielle mennesker Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: nefrotisk syndrom, akut nyresvigt, varicocele

Årsag til nefroblastom

(1) Årsager til sygdommen

I forekomsten af ​​denne sygdom kan det være relateret til dysplasi og mange kemiske og biologiske faktorer. Nephroblastoma kan være et resultat af unormal spredning af det bageste nyreembryo uden differentiering i nyretubulien og glomerulus, Bove og McAdams ( 1976) antyder, at nephroblastomosis-komplekset kan omdannes til nephroblastoma. Knudson og Strong (1972) antyder, at Wilms-tumorer kan klassificeres i to typer, genetiske og ikke-genetiske, afhængigt af om kimcellerne er muterede. Hvis det er i arvelig form, forekommer tumoren tidligere og er mere tilbøjelig til at forekomme i både bilaterale og multicentrede former. Alle bilaterale nefroblastomer og 15% til 20% af ensidige læsioner er genetisk beslægtede. Forekomsten af ​​tumorer i afkom af lateralt nefroblastom kan nå 30%, mens den i ensidige læsioner er ca. 5%. Hoffinan (1989) og Koufos (1984) fandt fraværet af recessive tumorundertrykkende gener på 11p13 (WT1). Hos patienter med Beckwith-Wiedemann syndrom viser det sig, at 11p13-ender har allelisk heterozygositet med 11p15 (WT2). Interessant nok spiller WT1 en vigtig rolle i normal nyreembryogenese, og fraværet af dette gen vil føre til urinvej. Genital dysplasi (Kreidberg, 1993), ca. 15% af børn med nefroblastom har andre medfødte misdannelser, og den amerikanske Wilms Tumor Study Group (NWTS) undersøgelse viser, at 1,1% af børn med nefroblastom har en irismangel , meget højere end den normale population (0,2%), ofte kombineret med genitourinære misdannelser (kryptorchidisme, hypospadier og renal fusion eller ektopisk), ydre øremangel, mental retardering, hoved- og ansigtsdeformiteter, lyske eller navlebrok (Haicken og Miller, 1971), 2,9% havde ensidig lemhypertrofi (Janik og Seeler, 1976), ofte med embryonisk carcinom, adrenocortical carcinoma, hepatoblastoma, og derudover kan børn med nefroblastom kombineres med andre Websted med maligne tumorer (sarkom, adenocarcinom og leukæmi).

Embryologisk mislykkes den vedvarende post-renale embryonale gruppe i glomeruli og nyre tubuli og gennemgår unormal proliferation, der udvikler sig til nefroblastom, som kan forekomme i arvelige eller ikke-genetiske former. I arvelig form forekommer tumoren tidligere, lettere i både bilateral og multicentreret form, alt bilateralt nefroblastom og 15% til 20% af ensidige læsioner er relateret til arvelighed, men i etiologien ifølge Beasc0 et al. Genetiske faktorer er ikke vigtige, og kun 1% til 2% af patienterne har en familiehistorie.

(to) patogenese

Patogenesen af ​​denne sygdom er ukendt og kan være relateret til unormal udvikling af nyreembryoet. Denne tumor er en ondartet fast tumor bestående af interstitiel, kim og epitel, inklusive epitelvæv, bindevæv, muskelvæv, knoglevæv og nervevæv. Der er en kapsel, den afskårne overflade er grålig gul, der kan være cystiske ændringer og nekrotisk blødningsareal, tilstødende nyrevæv komprimeres og atrofiseres, renalt bækken og renalt bækken kan deformeres, blodoverførsel kan forekomme i det tidlige stadium, almindelige metastatiske steder er lunge, lever, hjerne osv. 10 % ～ 45% af tilfældene har renal venøs og inferior vena cava med tumortrombe, og lymfatisk metastase spiller en sekundær rolle Prognosen for nephroblastoma er relateret til tumorens struktur Prognosen for typisk nefroblastom og delvist differentieret cystisk nefroblastom er god. NWTS er opdelt i 5 trin, trin I: tumor er begrænset til nyre, kan resekteres fuldstændigt; trin II: tumorinfiltration af perirenalt fedt eller nyrevene med tumortrombe, men ingen åbenbar tumor efter operation Resterende trin III: Tumoren kan ikke fjernes fuldstændigt, der er stadig resterende efter operationen, men begrænset til maven, ingen blodoverførsel; trin IV: blodoverførsel til lungerne, leveren, knoglen, hjernen osv. V: bilateralt nefroblastom.

Wilms tumorforebyggelse

Ingen særlige forholdsregler, tidlig påvisning og tidlig behandling.

Nephroblastoma komplikationer Komplikationer nefrotisk syndrom akut nyresvigt varicocele

Den største komplikation af nefroblastom er hurtig tumorvækst og kan direkte spredes eller metastasere til lungerne, leveren, retroperitoneum, mediastinum, pleura, binyrerne, knogler osv., Hvilket forårsager flere organsvulster, erythrocytose er sjælden, årsagen kan være relateret til tumor Relateret til produktion af erythropoietin (Shalet, 1967), hvis de kombineres med nefrotisk syndrom, danner Wilms nephritis, undertiden kombineret med varicocele, brok, testikel hævelse, medfødt hjertesvigt, hypoglykæmi, kortisol, akut nyrefunktion Svigt, lejlighedsvis mavesmerter og lav feber, men ikke alvorlig, appetitløshed, vægttab, kvalme og opkast er et signal om fremskreden sygdom, tumor kan også producere erytrocytvækstfaktor for at forårsage polycythæmi, et meget lille antal nephroblastoma spontant kollaps, Klinisk ligner akut mave.

Wilms tumor symptomer almindelige symptomer lever metastase irritabilitet lav feber højt blodtryk abdominal masse cyste kvalme træthed dyspnø

Kliniske manifestationer af mavemasse er de mest almindelige symptomer Ca. 75% af patienterne behandles med mavemasse eller oppustethed. Fordi massen ikke påvirker barnets ernæring og helbred på et lille tidspunkt, er der ingen andre symptomer, så forældrene giver Når børn bader eller klæder sig, deltager de ved et uheld i opdagelsen, og den regelmæssige tjeneste er ikke underlagt forældres opmærksomhed og forsinker den ædle behandling. Massen er placeret på siden af ​​ribben i den øvre del af maven, overfladen er glat, medium hårdhed, ingen ømhed og kan være lidt aktiv i den tidlige fase. Efter stigningen kan et lille antal tilfælde overstige midtlinjen. På dette tidspunkt, selvom der ikke er nogen lang afstand, er barnet under pres af enorme tumorer, men kan have åndenød, appetitløshed, vægttab, irritabilitet, grov hæmaturi er sjælden, men mikroskopisk hæmaturi kan være så høj som 25 %, højt blodtryk kan ses hos 25% til 63% af patienterne, generelt efter tumorresektion, blodtryk vendt tilbage til det normale, oplev, derudover nogle gange mavesmerter og lav feber, men ikke alvorligt, appetitløshed, vægttab, kvalme og opkast er mange gange I det sene stadie af sygdommen kan tumoren også producere erytrocytvækstfaktor for at forårsage polycythæmi, et meget lille antal nephroblastoma sprænger spontant, læger med akut mave Nu ligner.

Magemasse

Mange Wilms-tumorer i den tidlige barndom er asymptomatiske, og den svage abdominalmasse hos spædbørn og små børn er et kendetegn ved denne sygdom.Den findes ofte af forældre eller læger, som ved et uheld berører massen. Massen vokser hurtigt, størrelsen på Wilms-tumorer varierer meget, og diameteren på små tumorer kan kun være Et par centimeter kan en stor tumor være meget stor, så den fylder mavehulen og påvirker vejrtrækning, forårsager åndedrætsbesvær; tumoren er let at nå, solid, glat, dårligt aktiv og lejlighedsvis kan have knudefølelse, solid og inaktiv kan være forbundet med hydronephrosis eller nyre Cysteidentifikation, andre fysiske fund, inklusive irismangel, delvis kropshævelse osv., Har ofte højt blodtryk og feber, blodreninaktivitet og erythropoietin kan også være højere end normalt.

2. Hematuria

Da tumoren sjældent trænger ind i nyrebekkenet, er hæmaturien ikke åbenlyst. Cirka 50% af de syge børn starter med mavesmerter, hæmaturi og feber udgør 20% til 25%, systemiske symptomer som træthed, ubehag og vægttab er for det meste forsinket, 1/3 Barnets oprindelige alder er under 2 år og 2/3 er under 4 år.

3. Hypertension

Hypertensive patienter er sekundære med tumorer med reninforøgelse eller tumorkomprimering af nyrearterien, forekomsten af ​​hypertension er 30% til 65%, sent 10% til 25% af hæmaturi, dårlig prognose, blodtryk kan gendannes efter kirurgisk fjernelse af tumor normal.

4. Lav rygsmerter eller mavesmerter

Cirka 30% af tilfældene har smerter i ryggen eller mavesmerter, som kan være forårsaget af tumorblødning.Dernæst kan nyrembryonale tumorer være karakteriseret ved polycythæmi eller Cushings syndrom. De fleste af sygdommen er ensidig, 10% til 15% er dobbelt. Laterale, eksternale nyreembryonale tumorer er sjældne, og kun 10 tilfælde blev rapporteret over hele verden før 1990.

5. Medfødt irismangel

Forekomsten er ca. 1,4%, også kendt som aniridia-neuroblastoma syndrom.

6. Andet

Fordøjelseskanalen kan have kvalme, opkast, abdominal forstyrrelse og andre obstruktive symptomer eller ødem i nedre ekstremiteter, ascites og varicocele, forårsaget af tumorkomprimering af den inferior vena cava.

Iscenesættelse af Wilms 'tumor: Det er et iscenesat system, der kombinerer klinisk og patologisk, ca. 1/2 hører til trin I, 25% er trin II, 20% er trin III, resten er trin IV, og den kontralaterale nyre vises samtidig eller sekventielt. Det er 5% til 10%.

Trin I: Tumoren er begrænset til en nyre og kan fjernes fuldstændigt.

Trin II: Tumoren spreder sig til ydersiden af ​​nyren, men den kan stadig fjernes fuldstændigt.

Trin III: Tumoren kan ikke fjernes fuldstændigt med resterende læsioner i bughulen.

Fase IV: blodoverførsel.

Fase V: bilateral Wilms-tumor, der involverer begge nyrer (samtidig eller ikke).

Undersøgelse af nefroblastom

1. Blodrutine: generelt mild anæmi, hæmoglobin er lavere end normalt, men der er også et par erythrocytose, som kan være relateret til stigningen i erythropoietin.

2. Blodundersøgelse: normal nyrefunktion, nedsat plasmaprotein, erythrocytsedimentationshastighed steg generelt med 15 ~ 90 mm / h, ekstraordinært avanceret tumoraflejringshastighed steg mere markant, betragtet som en indikator for dårlig prognose.

3. Kromosomundersøgelse: i fravær af iris-neuroblastoma-syndrom mangler det 11. par kortarmområder i kromosomet.

4. Urinmikroskopi: Mange har hæmaturi og proteinuri, men det meste af urinen kan ikke finde kræftceller.

5. Det er ikke let at skelne fra neuroblastoma.

6. Urinal røntgenfilm: Formen på nyren forsvinder, og skyggerne af blødt væv med klare kanter er synlige. Et par tilfælde er spredt i fin forkalkning.

7. Urinangiografi: inklusive nyremotilitet, venografi, nyreangiografi viste, at de nyreblodkar blev bevæget eller rettet, tumorblodkar forekom, tidlig udvikling af nyrevene, ujævn fordeling af kontrastmiddel, fortykning af nyrevene og obstruktion af tumortrombe Denne undersøgelse fandt, at 2/3 af børnene med bækken og nyre bækken blev klemt, strakt, deformeret eller ødelagt; 1/3 af børnene blev komprimeret på grund af den berørte nyre, renalben blev fyldt med tumor eller renal blodkar blev ikke emboliseret. Udvikling, eller kun en lille mængde kontrastmiddel ind i nyrebenet, når tumoren er større, skifter den påvirkede side af urinlederen til midtlinjen.

8. B-ultralyd: B-ultralyd er meget følsom til identificering af cystiske eller faste masser, hvilket kan give diagnostiske ledetråde for cystisk og fast blandet nefroblastom.

9. CT-scanning: Ud over at vise en stor renal masse på grund af blødning, nekrose, cystiske ændringer i tumoren, er massen ofte heterogen, og endda dannes en læsion med en stor cystisk masse, og kapselvæggen er tyk. Uregelmæssigt kan 15% af tilfældene have forkalkning, CT-scanning er det mest effektive aspekt af identificerbar enhed eller cystisk, og andre organer kan findes, udelukker involvering af den kontralaterale nyre og differentiel diagnose af hydronephrosis, nyrecystisk sygdom, Adrenal tumorer og hæmatom, det mest almindelige metastatiske sted for Wilms tumor er lunge, røntgenbillede af brystet og lunge CT kan bruges til at udelukke metastaser, andre test kan være baseret på kliniske behov, såsom knoglescanning og leverscanning eller knoglemarvsundersøgelse.

10. Punkteringsbiopsi: Tumoren er forårsaget af embryonalt nyrevæv. Det er en ondartet blandet tumor sammensat af epitel og interstitiel. Tumorvævet inkluderer kirtel, nerve, muskel, brusk, fedt osv. Den afskårne overflade er grålig gul og kan være cystisk. Ændring, flassende blødning og forkalkning, ingen åbenlyst grænse med normalt nyrevæv, tumor ødelægger normalt nyrevæv, deformerer nyrebekken og renalt bækken, invaderer sjældent renalt bækken, metastasevej svarer til nyrecancer, bilateralt nefroblastom tegner sig for 5% ~ 10 %, histopatologisk undersøgelse viste, at tumorer var i forskellige størrelser med en tynd og sprød pseudo-konvolut. Den afskårne overflade var fiskelignende, lys gul eller grå med nekrose, blødning og spredte pseudocyster med klar eller blodig væske.

I tilfælde af mistanke om tumormasse i barnets lændeområde, bør en nålbiopsi undgås for at forhindre tumoren i at sprede sig, og kirurgisk efterforskning er stadig nødvendig.

Diagnostisk identifikation af nefroblastom

Diagnose

Børn eller børn under 10 år skal klinisk overvejes for muligheden for nefroblastom i tilfælde af en gradvis forstørrelse af maven, især hvis de ledsages af mavesmerter, højt blodtryk eller hæmaturi.

Sygdommen har hovedsageligt følgende kliniske manifestationer:

1. Mavemasse: tidlig asymptomatisk, mavemasse er ofte det første symptom, der tegner sig for mere end 90%, oftere findes i badet for børn, de typiske symptomer er: svage spædbørn har en stor masse i maven "Rohan mave", Massens masse er hård, overfladen kan have knuder, ingen åbenlys ømhed, og den sene masse er fast.

2. Lav rygsmerter eller mavesmerter: Cirka 1/3 af tilfældene har talje eller mavesmerter, hvilket kan være lokalt ubehag eller endda kolik, kan være forårsaget af intratumoral blødning, såsom akut smerte ledsaget af feber, mavemasse, anæmi, højt blodtryk, ofte Ved tumor subcapsular blødning kan intra-abdominal ruptur af tumoren manifesteres som akut mave.

3. Hæmaturi: Ikke almindelig, kan forekomme i det sene stadie af sygdommen, generelt kan ikke findes med det blotte øje, men 75% af tilfældene kan have mikroskopisk hæmaturi.

4. Vægttab og ansigt i anæmi og uregelmæssig feber.

5. Hypertension: findes hos voksne patienter og nogle børn, hovedsageligt på grund af nyrevævskomprimering, overdreven sekretion af renin.

6. Medfødt irismangel: Forekomsten er ca. 1,4%, også kendt som irisfrit nefroblastomasyndrom.

7. Andre: Fordøjelseskanalen kan have kvalme, opkast, abdominal distension og andre obstruktive symptomer eller ødemer i nedre ekstremiteter, ascites og varicocele forårsaget af tumorkomprimering af den inferior vena cava.

Kombineret med urinvejs almindelig film kan den bløde vævsskygge af den påvirkede side af nyren ses. De angiografiske fund ligner dem ved nyrekræft. Ultralyd og CT, MR-ekskretorisk urografi kan øge formen på nyrerne, renalbenet og renal bækken deformeres, tumoren er stor og den resterende nyre. Når vævet er lille, udvikles muligvis ikke den syge nyre, og der er lidt forkalkning i det lokale område, og diagnosen af ​​sygdommen kan overvejes.

Når en klar diagnose er stillet, skal omfanget af lokal og fjern involvering desuden afklares yderligere, og stadium af Wilms 'tumor skal bestemmes for at bestemme behandlingsplanen.

Laboratorieundersøgelser skal udføres blod, urinrutine, blodurinstofnitrogen og kreatinin, bestemmelse af leverenzymer, såsom mistænkt neuroblastom, skal kontrollere urin-catecholamin-metabolitter og knoglemarvsudtømning, såsom børn med højt blodtryk, reninniveauer Kan stige, der er også rapporter om erythrocytose, såsom nefroblastom kompliceret af medfødte misdannelser, skal du tjekke kromosomerne.

Undersøgelse af billeddannelsespraksis er en vigtig klinisk diagnostisk metode. Intravenøs urografi er stadig et vigtigt og effektivt middel. Den påvirkede side af nyren er ikke udviklet, eller overfladearbejdet er nu en nyremasse, det vil sige, den påvirkede side af nyrebækket presses, forskydes, langstrakt eller Ødelæggelse, 10% af tilfældene på grund af tumorinvasion i nyren øver vævet for meget eller invaderer nyrevenen uden udvikling.

Hvis barnet behandles med en mavemasse, skal der først undersøges ultralydundersøgelse for at skelne den cystiske masse, og den mindreværdige vena cava kan opdages. Hvis man mistænker den inferior vena cava-tumor, skal den underordnede vena cava udføres som følger. Ved vena cava-obstruktion skal overlegen vena cava og højre hjertekateterisering udføres. Ct kan bestemme omfanget af primær tumorinvasion, forholdet til omgivende kvalitetsvæv og organer, om der er bilaterale læsioner, om der er levermetastase og massens art. Massen indeholder forskellige ingredienser, som kan indikere, om det er et hamartom. Nogle forfattere har foreslået medicinsk behandling. Hvis den berørte side ikke er udviklet eller under mikroskop, skal grov hæmaturi udføres med cystoskopi og retrograd pyelografi, da tumoren rapporteres at være ipsilateral. Ureter, blære og urinrør, mri sammenlignet med ct, førstnævnte bruger ikke kontrastmiddel, men prisen er dyrere, det er lettere at skelne nyrevenen og vena cava og skal akkumulere mere samarbejdserfaring.

Differentialdiagnose

Differentialdiagnose inkluderer hydronephrosis, nyrecystisk sygdom, binyretumor, hæmatom og neuroblastoma.

1. Hydronephrosis: Magemasse og abdominal udbredelse, men massen er sac sexet, med de øvre og nedre aktiviteter i åndedrættet, ingen åbenlyst anæmi og vægttab, intravenøs urografi viser udvidet renalt bækken eller nyre, B-mode ultralyd viser stor væske Mørke områder, hvert flydende mørkt område kommunikerer med hinanden, nyrecortex bliver tynd, CT-undersøgelse har vandtæthedstæthed og forstørret nyrefunktion og tyndning af nyre cortex, kan diagnosticeres som hydronephrosis, MR-undersøgelse kan være fra tværgående billede På det koronale eller sagittale billede kan nyrebekkenet, ureteral dilatation, vandakkumulering, radionuklid nyrefunktionsdynamisk billeddannelse også vises, hovedsageligt brugt til at reflektere nyrefunktion, og hydronephrosis vises som renal bækken og renal bækkenposition og morfologi. Område med radioaktivt defekt.

2. Polycystisk nyresygdom: manifesteres som bilateral abdominal masse, begyndelsesalderen er relativt sent, der er nyrefunktion såsom proteinuri, og den cystiske masse kan berøres i begge nyrer. Med den respiratoriske aktivitet er den uriniske røntgenfilm generelt fri for forkalkning. Urinveje pyelonephritis renalt bækken har flere buede indtryk eller strækkes på grund af kompression, langstrakt, B-mode ultralyd, CT-undersøgelse viste dobbelt nyreskyggeforstørrelse, renal cortex er besat af flere cyster i størrelse, hver Væsken i cysten kommunikerer ikke med hinanden.

3. Retroperitoneal neuroblastoma: forekommer hos spædbørn og små børn, der viser mavemasse, men sygdomsforløbet udvikler sig hurtigt, urografi, B-mode-ultralyd, CT-undersøgelse viser, at nyrerne er komprimeret og fortrængt, men nyrebekkenet og renalbenet er ikke ændre sig.

4. Retroperitoneal teratom: Magemassen er den samme, men tumoren vokser langsomt, hele kropsbetingelsen er god, og urinvejs røntgenfilm har ofte uregelmæssig forkalket plak. Billedundersøgelsen viser, at nyren er under pres, og nyretækkenet er normalt.

Den differentielle diagnose af abdominal masse hos børn bør omfatte hydronephrosis, polycystisk nyre (multicystickidney), neuroblastoma, teratoma og nefroblastoma.

Materialet på dette sted er beregnet til generel informativ brug og er ikke beregnet til at udgøre medicinsk rådgivning, sandsynlig diagnose eller anbefalede behandlinger.