Kimura sygdom

Introduktion til Kimuras sygdom Kimuras sygdom (Kimuras sygdom), også kendt som angiolymphoid hyperplasi med eosinophilia (angiolymphoid hyperplasia med eosinophilia), er en inflammatorisk læsion med rigelige blodkar, endotelcelleproliferation og et stort antal lymfocytter og eosinofiler. Asiater er tilbøjelige til denne sygdom, der forekommer i huden på hovedet og nakken, og kan også påvirke øjenlågene. Grundlæggende viden Sygeforhold: 0,0001% Modtagelige mennesker: ingen specifik befolkning Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: bronkial astma

Årsag til Kimura sygdom

(1) Årsager til sygdommen Hos patienter med hudlæsioner viste det sig, at nogle patienter havde bronkial astma og forhøjet serum IgE. Hos patienter med glomerulopati blev det fundet, at IgE blev deponeret i læsionen, og nogle patienter havde eosinofiler i det omgivende blod. Forøgede celler indikerer unormal immunfunktion og kan være en allergisk sygdom.

(2) Patogenesen af ​​patogenesen er ukendt.

Kimura sygdomsforebyggelse

Der er ingen effektiv forebyggende foranstaltning mod denne sygdom: Tidlig detektion og tidlig behandling er nøglen til forebyggelse.

Kimura sygdom komplikationer Komplikationer, bronkial astma

Cirka 12% af patienterne med KD har nefrotisk syndrom, og nogle få har bronkialastma.

Symptomer på Kimuras sygdom Almindelige symptomer Nodler, udstråling i øjnene, ptose og udvidelse af lacrimal kirtel

Begyndelsesalderen varierede fra 38 til 72 år gammel, med en gennemsnitlig alder på 51 år. Hudlesionerne i hovedet og nakken var purpurblå. Kanterne var uklare og knuder eller masser på overfladen af ​​huden. Øjenlågshuden og bindehinden var involverede, der viste enkelt eller flere lilla-blå knuder. Afsnit, der indikerer, at der er flere blodkar og inflammatorisk infiltration i læsionerne, læsionen involverer hovedsageligt den lacrimale kirtel, den lacrimale kirtel er hævet, når den lacrimale kirtel invaderes, det øverste øjenlåg er rødt og opsvulmet nær lacrimal kirtel, og de kliniske symptomer ligner lacrimal kirtelbetændelse, men er over lamellerne. For at øjeepelen stikker ud, kan massen invadere den øverste iliac-muskel for at gøre ptosis; den øvre rectus-muskel invaderer øjeæblet, og undertiden klumper klæber til periosteum. Orbitale læsioner involverer normalt ikke systemiske læsioner. Choroidale læsioner kan være forbundet med Hud- og halshudknudler, CT-undersøgelse afslørede lacrimal kirtel, ekstraokulær muskelforstørrelse.

Kimuras sygdomskontrol

Immunologisk undersøgelse

Hovedsagelig til undersøgelse af immunindikatorer, der giver en reference til sygdomsdiagnose (figur 4).

2. Patologisk undersøgelse

Det blotte øje ser læsionen som rød eller brun, grænsen til massen er uklar, der er lymfocytter i bindevevet omkring læsionen, og lymfoide follikler er forbundet med det kimære centrum. Der er flere små blodkar i læsionen, hovedsageligt kapillærer og venuler. Små arterier, hævelse af endotelceller, vakuoler i kernen, plov i kernemembranen, eosinofil cytoplasma, dannelse af store vakuoler, efterligne pseudocavity; hypertrofiske endotelceller kan stikke ud i lumen, men også gennem skader Og betændt blodkarvæg, der stikker ud til det omgivende væv, der er flere eosinofiler mellem det vaskulære rum, der er plasmaceller, mastceller og lymfocytter infiltration, læsionen kan have frisk eller gammel blødning, generelt ingen omfattende fiber Der var ingen nekrose i det syge væv, og der blev ikke observeret nogen mitose. Den kontinuerlige patologiske sektion viste umodne blodkar, der stammer fra arterierne. Arteriets væg spredte sig og strækkede sig til det omgivende bindevev. De større blodkar havde ofte betændelse i væggen, og det elastiske lag blev afbrudt. Og ødelæggelse, der er mucopolysaccharidaflejring i endometrialregionen, lymfeknude invaderes, strukturen af ​​lymfeknuderne findes, der er de fleste lymfoide follikler, og der er en stor mængde eosinofil bøde mellem folliklerne. Celler, blodkar øget; invaderer lacrimal kirtel, der kan være mange lymfoide follikler i forskellige størrelser, der er et stort antal eosinofiler og blodkar mellem folliklerne, vaskulære endotelceller er opsvulmede, elektronmikroskopisk undersøgelse af endotelceller er rig på filamenter, lignende Actin, mere mitokondrier, en lille Weibel-Palade-krop, plasmamembranen invaderes i vesiklen, overfladen af ​​cellen har mikrovilli, der stikker ud i hulrummet, og det ydre lag af endotelceller og pericytter er omgivet af flere lag af kældermembranmateriale.

CT findes i lacrimal kirtel, og de ekstraokulære muskler forstørres.

Diagnose af Kimura sygdom

Diagnose

Øjenlågshud, konjunktiva med purpurblå knuder eller øjeæblefremspring, kan overveje muligheden for denne sygdom, kan bruges til CT-undersøgelse viste lacrimal kirtel, ekstraokulær muskel hævelse, sputum kan ses i grænsen, densitet er ikke homogen masse Skygge, men det kan ikke skelnes fra andre masser i sputum Patologisk undersøgelse af hud, subkonjunktival eller intraorbital masse kan bekræfte diagnosen Hos patienter med systemisk sygdom øges det perifere blod eosinophilantal.

Differentialdiagnose

CT og MR er ikke nemme at skelne denne sygdom fra ondartede tumorer, lymfomer og hæmangiomer.

Materialet på dette sted er beregnet til generel informativ brug og er ikke beregnet til at udgøre medicinsk rådgivning, sandsynlig diagnose eller anbefalede behandlinger.