Iridocornealt endotelsyndrom

Introduktion til iris-hornhindeendotel-syndrom Iris-hornhindeendotel-syndrom (iridocorneal endotel-syndrom, ICE-syndrom) mere end et øje, mere almindeligt hos 20 til 50 år gamle, flere kvinder end mænd, manifesteret som unormalt hornhindeendotel, progressiv iris matrixatrofi, omfattende perifert pre-irisal vedhæftning, vinkellukning Og en gruppe sygdomme med sekundær glaukom. Grundlæggende viden Andelen af ​​sygdom: 0,007% -0,008% Modtagelige mennesker: hyppigere hos kvinder i alderen 20 til 50 år Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: bullous keratopati

Iris hornhindeendotelial syndrom etiologi

(1) Årsager til sygdommen

Den nøjagtige årsag til iris-hornhindeendotel-syndrom er endnu ikke belyst. Patienter med ICE-syndrom mangler en positiv familiehistorie, ung eller middelaldrende sygdom og tilstrækkelig udvikling af histologisk Dick-membran, hvilket antyder, at dette syndrom er en erhvervet sygdom. De følgende grunde inkluderer: Iris matrixinflammation, vaskulære abnormaliteter og iskæmi, hornhindeendotel proliferativ degeneration, progressiv hornhinden endotel tumorsygdom, unormal neurale crest celle differentiering osv. Efter lymfocytter fundet i endotelcellaget hos ICE syndrom patienter Hypotesen om kronisk inflammation og viral etiologi er blevet foreslået, men lymfocytter er også fundet i endotelcellaget af den bageste hornhindepolymorfisme eller arvelig hornhindesygdom.

(to) patogenese

Fordi der er få familiehistorie og åbenlyse ændringer i hornhindeshistologi, men også forekommer efter fødslen, anses det for at være erhvervet øjesygdom i stedet for arvelig eller medfødt øjesygdom. I henhold til den nuværende undersøgelse af klinisk og histopatologi er der følgende Type teori:

1.Campbell Membrane Theory: Rochat og Mulder observerede, at irisroden vedhæftede sig den perifere del af hornhinden, pupillen blev forskudt til adhæsionssiden, og den modsatte irisside blev strakt og tyndt, og på samme tid var der et enkelt lag endotelceller. Sammensætningen af ​​glasmembranen, der dækker irishorneale vinkel og iris i læsionsområdet, baseret på den kliniske observation af 82 tilfælde af primær irisatrofi og den histologiske undersøgelse af 10 tilfælde af eyeball fjernelseseksempler, foreslog membranteorien og påpegede de grundlæggende læsioner En abnormitet i hornhindenotelet, kendetegnet ved hornhindeødem, og en membran bestående af et enkelt lag af endotelceller og et postelastisk lag væv, der strækker sig over den åbne iris hornhindevinkel, strækker sig mod iris, dækker irisens forreste overflade, når membranen krymper, Fører til den forreste vedhæftning af iris, dækkes det trabeculære net af membranen, vinklen på det forreste kammer lukkes, pupillen deformeres, og kvadranten forskydes til den perifere iris, og iris, der svarer til kvadranten, trækkes og tyndes, og iris formes til et skarpt hul. Samtidig forekommer sekundær glaukom.

2. Iskemi teori: Utilstrækkelig blodforsyning til iris kan være patogenesen af ​​primær progressiv iris atrofi. Nogle mennesker tror, ​​at iris er hærdet og iskæmisk. Det antydes også, at den lokale inflammatoriske toksin forårsager iris iskæmi, og nogle mennesker tror, ​​at iris er udvidet. Segmental iskæmi i muskelen forårsager atrofi af den store muskel i en kvadrant, og pupillen forskydes mod dens tilsvarende kvadrant Endelig fører den forreste vedhæftning og membrandannelse omkring iris til glaukom.

3. Neural crest celler teori: Det mesenkymale væv i neurale crest cellelinien differentierer sig til hornhindeendotel og parenchyma Under hornhinden endoskopisk mikroskop er det tidlige ICE syndrom endotelceller betydeligt reduceret, ligner det hos spædbørn. Derfor spekuleres det i, at på grund af den unormale spredning af de originale neurale kamceller forårsages forskellige typer ICE-syndrom.

4. Viral infektionsteori: Da tilstedeværelsen af ​​lymfocytter observeres i hornhindens endotelcellelag, spekuleres det i, at det kan være kronisk betændelse forårsaget af virussen, skønt serologisk undersøgelse af patienter med ICE-syndrom ikke bekræfter Epstein-Barr-virusinfektion, men for ICE-patienter Hornhindeprøverne blev påvist ved PCR og viste sig at have herpes simplex-virus-DNA i hornhindens endotelcellelag, men ikke i prøverne fra normal human hornhinde og andre kroniske keratopatipatienter.

Ud over ovennævnte teori er der også teorien om betændelse og teorien om primær irismangel, dvs. sygdommen er forårsaget af lav-betændelse i øjet, men i de fleste kliniske tilfælde er der ikke kun nogen aktiv inflammatorisk reaktion, og histologisk undersøgelse understøtter ikke Betændelse; den primære irisdefekt teori menes at være relateret til irisdefekter såsom lokale dystrofier og åbent muskeltab.

I dagens mange doktriner er Campbells membranteori mest værdsat.

Iris hornhinde endotel-syndrom forebyggelse

Hornhindemødem anvendes hovedsageligt til hypertonisk saltvand og højteknologisk øjesalve og andre øjendråber Patienter med højt intraokulært tryk skal behandles med sputum, og om nødvendigt kan acetazolamid og mannitol bruges til at reducere det intraokulære tryk. Sygdommen kan være relateret til herpesvirusinfektion, øjenes sundhed skal opretholdes, infektion skal forhindres! Antibiotika og hormonelle øjendråber skal bruges efter operationen, og gentamicin og dexamethason kan injiceres under konjunktiva om nødvendigt. . Ved hornhindetransplantation kan cyclosporin A indtages oralt eller indstilledes.

Komplikationer ved hornhindes endotel-syndrom Komplikationer , bullous keratopati

Stor vesikulær keratopati, anterior vedhæftning omkring iris og iris atrofi.

Iris hornhinde endotelialt syndrom symptomer Almindelige symptomer Elevedeformation Øjenesmerter tåge gule knuder øgede det intraokulære tryk i hornhindestørrelsen ... Dehydreret regnbue

1. Generel ydeevne: ICE-syndrom er dybest set monokulært engagement, almindeligt hos middelaldrende mennesker, og for det meste er forholdet mellem kvinder og mænd til kvinder 1: 2 ~ 1: 5, ingen genetisk disponering, sjælden familiehistorie, ingen systemiske komorbiditeter eller fusion Andre kinesygdomme, selvom de fleste er hvide, rapporteres også i Kina: Primær progressiv irisatrofi, Chandler syndrom og Cogan-Reese syndrom, selvom tre forskellige sygdomme repræsenterer faktisk forskellige variationer af en sygdom. Da læsionernes sværhedsgrad er forskellig, og der vises forskellige typer, er Chandler-syndromet mere almindeligt i de tre, og de degenerative ændringer af endotelcellerne i hornhinden er almindelige. Forskellen mellem de tre er hovedsageligt irisændringen.

ICE-syndrom har et kronisk, progressivt forløb. Det tager mere end 10 år fra det tidlige stadium til det avancerede stadium. Tidlig syn kan forekomme sløret og intermitterende regnbueevne. Det er mere almindeligt om morgenen, og de fleste af dem starter med hornhindeabsnormaliteter og irisatrofi. Senere på grund af hornhindødem. Irisens forreste vedhæftning øges, og det intraokulære tryk øges, og derfor påvirkes synsskarphed i forskellig grad i forskellige stadier af sygdommen, fra mild tåge til markant fald, til det sene stadie af sygdommen på grund af hornhindeødem og glaukomatiske synsnerveskader. Der er alvorlig synsnedsættelse, og synet er værre, når man står op om morgenen, fordi hornhindens ødemer forværres efter natten med lukket øjesøvn, og hornhinden kan dehydreres efter udsættelse for luften om dagen, ofte ledsaget af øjesmerter, hovedpine og anden sekundær. Symptomer på glaukom blev tilfældigt fundet ved tidlige oftalmologiske undersøgelser.Det første tegn på individet var for det meste iris abnormiteter, som var kendetegnet ved pupilledeformation, polypose eller mørke pletlignende små knudehoder i iris.

2. Almindelige manifestationer af type III: ændringer i det typiske ICE-syndrom med hornhinde, iris hornhindevinkel og iris abnormiteter.

(1) hornhindelæsioner: hornhindeendotelforandringer er de vigtigste træk ved ICE-syndrom, Chandler-syndrom er mere almindeligt, mest ledsaget af hornhindeadem, og sværhedsgraden af ​​glaukom er lavere end de to andre typer, spaltelampeundersøgelse se centrale hornhinde Der er fine sølvlignende forandringer i den bageste del, svarende til Fuchs hornhinderdystrofi, men partiklerne er finere. Under mikroskopisk mikroskopisk hornhindeendoskopisk eller spektroskopisk mikroskopi kan man se karakteristiske ændringer af endotelceller i hornhinden. Diffuse abnormaliteter, der udtrykkes i celler i forskellige størrelser, former, densiteter og mørke områder i cellerne. Cellerne mister et klart hexagonalt udseende, så disse celler kaldes "ICE-celler", og disse celler kan langsomt spredes og dækkes. Fuld hornhinde.

(2) Iris hornhindevinkelskader: en bred vifte af perifer forræn vedhæftning af iris er et andet træk ved ICE-syndrom.Den perifere anterior vedhæftning kan nå eller overskride Schwalbe-linjen, og den forreste vedhæftning af den lille kegleformede periferi kan gradvist intensiveres fra begyndelsen til en bred base. Eller forræn vedhæftning af broen, når den til sidst når hele vinklen i det forreste kammer, hvilket medfører en stigning i det intraokulære tryk. Cirka halvdelen af ​​patienter med ICE-syndrom udvikler glaukom, der forekommer i progressiv irisatrofi og Cogan-Reese-syndrom, som er mere alvorlig end Chandler-syndrom. Selvom forekomsten af ​​glaukom er relateret til graden af ​​forreste vinkellukning af den forreste vedhæftning, er der også rapporter om tilfælde, hvor hele det forreste kammervinkel er åbent. Den histopatologiske undersøgelse af irishornhindevinklen afslører et enkelt lag af endotelceller og et lignende postelastisk lag. Membranen dækker det åbne hjørneområde og hjørneområdet, hvor den forreste del af omkredsen er dannet.

(3) irislæsioner: forskellige manifestationer af tre typer ICE-syndrom, baseret på den unormale tilstand af iris, progressiv irisatrofi med betydelig irisatrofi og forskellige grader af pupilleskift og ovarie valgus, efter Den mest fremtrædende kontralaterale kvadrant er til stede i den perifere forreste vedhæftning.Den progressive atrofi af iris er kendetegnet ved irishullet dannet ved ekspansion og opløsning af iris, fordi strækningen af ​​hullet deformerer pupillen i den modsatte retning, og iris i strækningsområdet ændrer sig. Tynd kan danne huller.

Fluoresceinangiografiundersøgelser indikerer, at hvis de opløste porer ikke er ledsaget af pupillær deformation eller irisfortynding, der er resultatet af perifert pre-irisal vedhæftning forårsaget af ikke-membrandannelse, er det forbundet med kombineret iris iskæmi.

3. Forskellige manifestationer af type III: Iris-læsioner er det grundlæggende punkt for at skelne mellem tre typer ICE-syndrom, men type 3 har følgende egenskaber.

(1) Primær progressiv irisatrofi: Irisvinklen på iris er normal i det tidlige stadie af sygdommen, og det intraokulære tryk er normalt. Efter den midterste del af iris er irismatrixen plaque-lignende atrofi, og gradvis dannes pigmentepitelelaget og danner til sidst et irishul og en pupil til iris. Den forreste vedhæftningsretning af periferien forskydes og deformeres, og samtidig kombineres trækket af den forreste vedhæftning af iris ofte med dysplasi af pigmentepitelelaget i pupillområdet. Når irismatrixen er atrofiseret og tyndet, er det vanskeligt at finde irisblodkarret under spaltelampeundersøgelsen. To former for iris hiatus kan ses:

1 Traktionshul: På grund af krympningen af ​​membranen tyndes den strakte iris, matrixen er atrofieret og revet, og pigmentepitel opløses for at danne en spalte.

2 Opløselighed: Der er ingen åbenbar pigmentering valgus eller iris tyndende ved hullet Fluorescens iris angiografi bekræfter, at hullet er forårsaget af iskæmi. Klinisk er det opløste hul sjældnere end trækkehullet (fig. 1).

(2) Chandler syndrom: hornhindeødem sekundært til hornhinden endotel dystrofi, med let iris atrofi, pupillary shift, nogle tilfælde kan stadig ikke opdage iris ændringer, en vis grad af iris matrix atrofi og pupillary shift Position, men intet irishulrum forårsaget af irisatrofi, fordi irispigmentepitellaget opretholder relativ integritet, irispigmentationslaget viser ikke valgus eller kun mild valgus, intraokulært tryk kan være normalt eller kun moderat forhøjet, langvarig Opfølgningsobservation, præ-vedhæftningen af ​​det omkringliggende område forløber ikke, sygdommens fremskridt er meget langsom, fordi hornhindødem kan forårsage vanskeligheder ved iriskeratoskopi, endda fejlagtigt defineret som primær åbenvinkel glaukom.

Klinisk er der også en variant mellem primær irisatrofi og Chandler syndrom Irislæsionen er mere åbenlyst, men der dannes ingen iris.

(3) Cogan-Reese syndrom: Selvom iris kan varieres i forskellige grader, karakteriseres sygdommen af ​​diffuse pigmenterede knuder og sputum på overfladen af ​​iris på grund af diffus hornhinde endotelcelle hyperplasi, der involverer vinklen i det forreste kammer. Iris danner en perifer anterior vedhæftning, hvilket resulterer i sekundær vinkluknings glaukom. Elevene forskydes til den perifere forræn vedhæftning, som kan være ledsaget af en pupilledysplasi i pupillemargen, men iris ses sjældent. Skærlampen undersøges: den indledende irisoverflade er tyndt sparsom. Lysegule knuder, senere omdannet til mørkebrun, irismatrixen, der omgiver knuderne, er meget flad, men mistede sin normale irisstruktur, nogle tilfælde af ICE-syndrom vises knuder på overfladen af ​​iris mange år efter sygdommen, der er to irislæsioner Typer: den ene er nodulen på irisoverfladen, såsom en lille ø-lignende bule, sammensat af pigmenteret parenchymvæv med høj densitet, nodulens periferi er dækket på irisoverfladen og endotellaget over irishornhindevinklen og en lignende postelastisk lagstruktur Det kældermembranlignende væv er indpakket; den anden type er kendetegnet ved en hvirvellignende hvirvel på irisoverfladen, og iriskrypten forsvinder. Ovenstående to typer irislæsioner vises på det samme øje. Sjælden.

Undersøgelse af iris hornhindeendotel syndrom

1. Endoskopisk hornhindemikroskopi: at forstå antallet og morfologien af ​​endotelceller og kan differentieres fra andre hornhindes endotelsygdomme.

2. Undersøgelse af hjørnspejl: Det kan konstateres, at der er en præ-vedhæftningsmorfologi i periferien, og strukturen i hjørnet er uklar.

3. Ultrastruktur: Ultrastrukturel undersøgelse af posterior hornhindeprøver hos patienter med ICE-syndrom Det blev fundet, at nogle unormale celler dækkede kollagenvævet bag den normale elastiske membran, inklusive ikke-bæltelaget i den posterior elastiske membran og den posterior elastiske membran. Lag, unormalt tæt kollagen og løst kollagen og andre fire lag af kollagenstruktur, ultrastrukturen i cellelaget er rapporteret at være ganske anderledes og kompleks, og kan være relateret til hornhindens endotelcellerespons for denne sygdom, nogle celler udviser metabolisk aktivitet og differentieringsegenskaber, nogle Celler har vandrende celleegenskaber (filamentøse pseudopoder og intracytoplasmatiske actinfilamenter), andre er forstyrrende eller nekrotiske, og kontroversen omkring celleegenskaber er, om cellelaget hører til endotelceller eller øvre celler, og nyere forskningsstøtter Der er to slags cellulære komponenter: normale endotelceller og ICE-celler (epitelceller) og fibroblastlignende celler og kroniske inflammatoriske celler (lymfocytter) findes stadig. I celletætheden findes nogle eksempler som flerlagsceller, men de fleste af dem For monolagceller reduceres densiteten væsentligt, eller endda udsættes celleeksfolieringen for det underliggende elastiske membrancollagenvæv, iris hornhindevinkel Undersøgelsen af ​​vævning fandt en cellemembran bestående af en sparsom monolag af unormale celler og en posterior elastisk membran. Denne membran er kontinuerlig med endotelcellerne i den bageste hornhinde og kollagenlaget i den bageste elastiske membran. Den strækker sig nedad fra den perifere hornhinde og dækker periferien af ​​irishornhinden. I det forreste vedhæftningsområde eller trabekulært meshværk med åbne vinkler stammer en lignende cellemembran på overfladen af ​​iris, oftest placeret i pupillære ektopiske og uveal valgus-regioner, fra udvidelsen af ​​iris hornhinde keratinocytmembranen og danner knuder omkring iris stromalvæv.

Diagnose og differentiering af iris-hornhindeendotel-syndrom

I henhold til udseendet af ensidig progressiv typisk iris ødelæggelse, den unikke forreste vedhæftning af iris hornhindevinkel, sekundær glaukom og hornhindesvigt, sygdommen er ikke vanskelig at diagnosticere, endoskopisk hornhindeoverflademikroskopi er nyttigt til tidlig diagnose og differentiel diagnose.

Differentialdiagnose

Nogle hornhindesygdomme og irisygdomme med glaukom kan forveksles med forskellige typer ICE-syndrom og bør identificeres.

Hornhindeendotel sygdom

(1) Fuchsendothelial-epitel dystrofi: en primær underernæring af hornhindeendotel, der ligner ICE-syndrom, men ingen iridocorneal vinkel og irisændringer, som kan adskilles fra ICE-syndrom. Og dets hornhindestromødem er sekundært, det er en dobbelt-øje sygdom, har en familie arvelig tendens, mere almindelig hos kvinder, mere end 40 år gammel, spaltelampeundersøgelse se hornhindens overflade af det bageste hornhindeudseende, let at ICE syndrom Forvirret, histopatologisk undersøgelse viste fortykning af det posteriore hornhindeelastiske lag, og neoplasmerne stod bagud. På grund af hornhindeadem blev stromalaget nedsænket i væsken, og lysisen var pladeagtig, undertiden flydende og celledele kunne være Det forreste elastiske lag er adskilt fra parenchymalaget, og epitellaget er ødemer for at danne en stor boble, og 10% til 15% af tilfældene kombineres med glaukom.

(2) posterior polymorf dystrofi (PPMD): Iris og iris hornhindevinkelinddragelse ligner meget ICE-syndrom, er en autosomal dominerende to-øjesygdom, har en familiegenetisk disposition, mere almindelig i barndommen Sygdomsforløbet er ekstremt langsomt og progressivt, hovedsageligt for hornhindelæsioner. Spaltelampeundersøgelsen viser, at den uigennemsigtige krop af det polymorfe kort er samlet ved det post-hornhinde-elastiske lag, og det bageste elastiske lag er fortykket, såsom tykt båndlignende sputum, hvilket resulterer i Endotel decompensation forårsager hornhindeødem, nogle få har anterior vedhæftning omkring iris, forårsager pupillær deformation, pupillær pigmentering eversion og sekundær glaukom, så ligner Chandler syndrom, men Chandler syndrom er ofte monokulær, ingen familiehistorie Sammenlignet med sygdommen forløber sygdommen relativt hurtigt, og der er også åbenlyse forskelle mellem de to spaltelampeundersøgelser Histopatologisk undersøgelse: vinklen på det forreste kammer kan dækkes af hornhindeendotel, men den ektopiske endotelcellemorfologi og Chandler-syntese Forskellige tegn har epitelcelleegenskaber.

2. Iris-opløst sygdom

(1) Axenfeld-Rieger syndrom: en sygdom i mesoderm dysplasi, manifesteret som hypoplasia af iris i øjnene, med en bred perifer anterior vedhæftning af iris, pupillær ektopisk, pigmenteret valgus, iris atrofi og tåredannelse Lejlighedsvis udgjorde irisknuder, kombineret med vinkelluk glaukom 50%, medfødt, familiehistorie, normalt i sen barndom og tidlig voksen alder, kan kombineres med komplet eller delvis ildløs misdannelse, maxillær hypoplasi osv. Systemiske manifestationer, ud over betydelig Schwalbe-trådsløjfe fremad, bør sygdommen identificeres med Cogan-Reese-syndrom, sidstnævnte er monokulær, almindelig hos middelaldrende kvinder og er kendetegnet ved irispigmenterede knuder.

(2) Aniridia: Forekomsten af ​​begge øjne er autosomal dominerende arv, med en familiehistorie, ofte kombineret med andre medfødte abnormaliteter i øjet, såsom lille øjeæble, lille hornhinde, linsedefekt, lille optisk skive, koroidefejl og linse. Der er medfødte små uigennemsigtige kroppe, men også medfødte anomalier, såsom mental retardering, lem og eksterne øremisdannelser, mangelfinger (tå) deformitet osv., Undersøgelse af spalte lampe se resterende iris rodvæv, iris keratoscopy lejlighedsvis Irvævets rodvæv, der forbliver i ledningen, eller det unormale mesodermale væv, der dækker det trabekulære eller er tilbage på rodvævet i iris, det iris-fri behov for at blive differentieret fra den sjældne progressive irisatrofi med det meste af irismangelen .

(3) Iridoschisis: Forekomsten af ​​begge øjne, set hos ældre, manifesteret som spontan ipsilateral stromal lagdeling og frigivelse, men ingen irishuller, lejlighedsvis hornhindeadem og sekundær vinkluknings glaukom.

(4) ectopia lentis et pupillae: ektodermal dysplasi, der involverer begge øjne, autosomal recessiv arv, mere familiehistorie med blodægteskab, øjen manifestationer af lille linse, linse og elev Forskydning og deformation, eleverne er ikke lette at løsne og sfinkter atrofi, der kan være monokulært dobbelt syn, linsedislokation er årsagen til sekundær glaukom.

3. Iris knuder og diffuse pigmenterede læsioner

(1) Neurofibromatosis (Von Recklinghausen): er en neuroektodermal dysplasi, for det meste monokulær eller begge øjne af den autosomal dominerende genetiske sygdom på grund af neuronale, Schwann celler, nervefibre og pigmentcelleproliferation, hvilket resulterer i Pigmentmembranfortykning, øjenvæv kan blive vidt påvirket, såsom øjenlåg, øjenlåg, uvea, nethinde, hornhinde, palpebral konjunktiva og bulbar konjunktiva, spaltelampeundersøgelse se pigmenterede knuder på irisoverfladen, dens morfologi er forskellig fra Cogan-Reese syndrom Det er fladt og har ingen stilk, ledsaget af iris heterochromia og iris neovascularization. Hvis iris hornhinde eller iris rod er invaderet, kan det danne en perifer anterior vedhæftning, hvilket forårsager sekundær glaukom.

(2) diffus iris malignt pigmentom: Klinisk defineres iris syndrom som malignt melanom, og øjenæsken fjernes, så identifikationen af ​​de to er ganske vigtig. Sygdommen er kendetegnet ved tykkere iris og mørkere farve. Der er få pupilledeformationer, perifere adhæsioner og glaukom, og frie tumorceller kan påvises i den vandige humor, som kan være forbundet med mild iritis.

(3) Sarcoidisk uveitis: sarkoidose er en godartet, kronisk systemisk sygdom med ukendt etiologi. 10% til 50% af patienterne har øjeinddragelse, og iris og pupillemargener kan spredes i gråhvide eller gulgrå knuder. De fleste af de anteriore uveal inflammatoriske manifestationer (KP for mandligt fedt, vandig humorblitz), ofte kombineret med nethindens, koroidale og glasagtige læsioner, som følge af betændelse i det trabeculære maskearbejde, obstruktion ved eksudat eller dannelse af perifere anterior vedhæftninger, kan forårsage sekundære Seksuel glaukom.

Materialet på dette sted er beregnet til generel informativ brug og er ikke beregnet til at udgøre medicinsk rådgivning, sandsynlig diagnose eller anbefalede behandlinger.