Sabel syndrom

Introduktion til Sabres syndrom Scimitar-syndrom (scimitarsyndrome) er pulmonalt hypoplasiasyndrom, også kendt som scimitar-syndrom, først foreslået af Neil et al. (1960). Dette tegn er en medfødt vaskulær misdannelse, en type pulmonal venøs misdannelse (subkardial type), kendetegnet ved åbning af den højre lungevene i den underordnede vena cava. Det er en gruppe symptomer forårsaget af unormal venøs tilbagevenden. Dets vigtigste træk er: 1 højre lungehypoplasi; 2 på grund af deformerede vener, røntgenundersøgelse fandt en knivformet skygge langs det højre hjerte; 3 hjerte flyttede til højre Bit, omtrentlig til højre hjerte. Grundlæggende viden Andelen af ​​sygdom: 0,0002% -0.0003% Modtagelige mennesker: spædbørn og små børn Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: hoste, aversion mod kulde, hæmoptyse

Årsagen til sabelsyndrom

Årsag:

Årsagen til det iboende forbliver uklar, men de fleste forskere mener, at det er forbundet med unormal udvikling af den embryonale lunge.

patogenese

Under dannelsen af ​​lungeknopper kan pulmonal vaskulær fortrængning og misdannelse af vaskulær dræning forårsages af den resterende forbindelse mellem den embryonale venøse plexus, det store venøse system og navlen ågelægten. Den rigtige hjerteskift er relateret til reduktion af lungevolumen. Sekundære ændringer.

Sabres syndrom forebyggelse

Brug normalt for at forhindre forkølelse og undgå kulde. Udvikl en rimelig diæt og hold en let diæt. Spis mere friske grøntsager og akvatiske produkter. Såsom grønne grøntsager, radiser, tare, tang osv. Bør spise mindre måltider. Fastende fedt kød og dyrefoder, spis ikke krydret løg, peberfrugter, kaffe osv. Spis mindre raffineret sukker, honning, frugt slik, kager osv. Styrke ernæring og brug mad, der er let at fordøje, indeholder nok kalorier, protein og vitaminer. Såsom grød, mælk, blød ris, sojamælk, æg, magert kød, friske grøntsager og frugter rig på vitamin A, B, C. Disse fødevarer kan forbedre kroppens modstand. Pas på ikke at drikke kulsyreholdige drikkevarer, kaffe, stærk te osv.

Saber syndrom komplikationer Komplikationer, hoste, aversion, feber, hæmoptyse

Samtidig højre lungeinfektion. De kliniske manifestationer af højre lungeinfektion forårsaget af forskellige bakterieinfektioner er ganske forskellige. Almindelige symptomer inkluderer feber, hoste, hoste, purulent sputum eller blodstase, med eller uden brystsmerter; alvorlige tilfælde har åndedrætsbesvær og respirationsfrekvensen accelereres. Hævnhed i højre lungeslag percussion, øget vokalflimmer, bronchiale åndedrætslyde, våde skaller osv. Blodrutiner antyder et antal hvide blodlegemer og en generel stigning i neutrofiler. Kulturen af ​​sputum eller pleural effusion er mere almindelig for patogen diagnose.

Sabre syndrom symptomer Almindelige symptomer vejrtrækning Sværhedsgrader kronisk hoste tilbagevendende højre lungeinfektioner hem blodbilleder vejrtrækning lyder lav svimmelhed systoliske vokale hjerter

1. Symptomer

Forskellige grader af vejrtrækningsvanskeligheder, øget aktivitet, tilbagevendende højre lungeinfektion, hoste, hæmoptyse, feber og andre symptomer, kan også have kronisk hoste, astma, svimmelhed, cyanose, noget asymptomatisk levetid, begyndelsesalder, mere Fundet mellem 10 og 20 år er forekomsten af ​​mænd og kvinder 1: 2, og nogle tilfælde har udviklingsafvik.

2. Skilt

Hjertet er kedeligt til højre, som det højre hjerte. Hjertet auscultis er hørbart og systolisk knurr i det andet interkostale rum på venstre sternale grænse. Den højre lunge har lav åndedrætslyd. Hjertet og lungerne kan heller ikke have nogen unormale tegn. For eksempel er hjertemuslingen omfattende. Anden medfødt hjertesygdom mulig.

Sabers syndromundersøgelse

Når de kombineres med lungeinfektion, kan hvide blodlegemer forhøjes.

Røntgeninspektion

Det kan ses, at der er en buet knivlignende skygge langs det højre hjerte, og der er et billede af højre lungehypoplasi, når hjertet forskydes til højre.

2. Bronchography og bronchoscopy

Der kan være højre lungehypoplasi og unormal bronchialgrene, stenose og obstruktion af terminale bronchioler.

3. Hjertekateterisering

Det kan ses, at det højre atrium har mere indhold af ilt i blodet end den perifere vene, og nogle gange indsættes kateteret direkte i lungevene.

4. Angiografi

Det kan ses, at den højre lungearterie tyndes, og arterien i den systemiske cirkulation kan komme ind i højre lunge.

Diagnose og identifikation af sabelsyndrom

I henhold til de kliniske manifestationer og hjælpundersøgelse kan der stilles en diagnose, klinisk klassificering, type I: højre lungehypoplasi og den systemiske cirkulation til højre lunge, type II: kun højre lungehypoplasi, ingen systemisk cirkulation til højre lunge Type III: ingen kompliceret deformitet af ovenstående to typer.

Klinisk bør differentieres fra lungeinfektioner og lungebetændelse.

Materialet på dette sted er beregnet til generel informativ brug og er ikke beregnet til at udgøre medicinsk rådgivning, sandsynlig diagnose eller anbefalede behandlinger.