Pulmonal amyloidose

Introduktion til pulmonal amyloidose Amyloidose henviser til en gruppe kliniske syndromer med forskellige manifestationer, som alle er kendetegnet ved ekstracellulær amyloidaflejring. I 1854 kaldte Virchow først sygdommen amyloidose. Dette skyldes, at den deponerede amyloid (amyloid) udviste en lignende farvningsreaktion med stivelse, da den stødte på jod og svovlsyre, og den var amorf under lysmikroskopet. eosin sagen. Amyloiderne af forskellige proteiner har den samme form og er farvet med Congo rød for at danne en specifik grøn eller gul birefringent under polarisator. Amyloidaflejring kan forårsage, at parenchymale organer krymper, forstyrrer organets mekaniske funktion eller påvirker vasokonstriktion og forårsager blødning. Amyloidose kan invadere flere eller individuelle organer, og alle dele af luftvejene kan påvirkes. Amyloidaflejringer på tungen kan forårsage obstruktiv søvnforstyrret vejrtrækning; deponering i tracheobronchial kan forårsage luftstrømobstruktion eller blødning; diffus afsætning af interstitiel lunge kan føre til ventilationsdysfunktion og åndedrætssvigt; pleural eller membranaflejring kan føre til Thoracusudstrømning eller respiratorisk muskelsvaghed. Grundlæggende viden Andelen af ​​sygdom: forekomsten er ca. 0,004% -0,005% Modtagelige mennesker: ingen specielle mennesker Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer:

Årsager til pulmonal amyloidose

(1) Årsager til sygdommen

Etiologien for bronchopulmonal amyloidose er ikke fuldt ud belyst.Det antages i øjeblikket, at størstedelen af ​​fokal tracheobronchial og pulmonal nodulær amyloidose i denne sygdom er hovedsageligt A1-type, og amyloidet er hovedsageligt afledt af immunoglobulin. Overdeposition af amyloid i bronchopulmonary kan være relateret til følgende faktorer:

1. En unormal immunrespons forekommer i bronchialassocieret lymfoidvæv (BALT) Plasmaceller afledt af B-lymfocytter er overdrevent monogene og metamorfoseres lokalt og producerer overdreven normale immunoglobuliner og fragmenter, der er strukturelt unormale eller ud over kroppens evne til at rydde. Nedbrydningsprodukterne danner tilsvarende fragmenter med let kæde, der aflejres som amyloid i bronchopulmonært væv. Nogle forfattere mener, at makrofager er vigtige steder til omdannelse af immunoglobulinpolypeptidforløbere til amyloidstrukturer, så de amyloide perifere regioner er ofte Tilfælde med plasmacelle- og makrofaginfiltration, plasmacytoma, lymfom kompliceret med amyloidose understøtter denne teori, og kliniske tilfælde af plasmacytoma eller lymfomomdannelse til amyloid tumor ses stadig.

2. På grund af de inflammatoriske læsioner i lungerne øges den vaskulære permeabilitet, og de relaterede proteinforløbere i det cirkulerende blod lækker ud fra blodkarene. Aflejring og aktivering af fagcellerne i lungerne, plasmacellerne og fagocytiske celler afspejler lokale inflammatoriske reaktioner. Bronchopulmonal amyloid-serumholdigt monoklonalt protein understøtter denne teori Dannelse og afsætning af amyloid reguleres af T-lymfocytter. Den medfødte immunfunktion af thymisk dysplasi er tilbøjelig til amyloidose. Fremkaldelse af amyloidose hos dyr, den krævede tid er markant kortere end normale dyr, lokal T-lymfocytfunktion reduceres, og B-lymfocytfunktion er hyperthyreoidisme, pH-værdien reduceres, hvilket er befordrende for amyloidaflejring.

Diffus pulmonal interstitiel eller alveolar septal amyloidose kan afledes fra AL, AA-protein eller thyroxintransportprotein, da en af ​​manifestationerne af systemisk amyloidose, dens etiologi og patogenese har følgende muligheder:

3. Primær systemisk amyloidose eller kombineret med multiple myelomer, ondartet hyperplasi af knoglemarvplasmaceller (plasmacellesygdom), hvilket fører til subklinisk eller klinisk multipel myelom med AL-fibroseposition.

4. Sekundær til kronisk infektion (tuberkulose, suppurativ osteomyelitis, spedalskhed), kronisk betændelse (reumatoid arthritis, Crohns sygdom) eller ondartet tumor (Hodgkins sygdom, nyrekræft) osv., Relativt sjældent, På dette tidspunkt blev serumets akutte responsprotein signifikant forøget, og serumamyloidassocieret (SAA) protein blev også kontinuerligt forhøjet. AA-protein var et nedbrydningsprodukt af SAA-protein, hvilket forårsagede sekundær eller inflammationsrelateret amyloidose, og AA-protein blev rapporteret. Hovedsagelig fra de stimulerede makrofager er der spor af blod hos normale mennesker, molekylvægten er ca. 8500 og kan produceres i store mængder ved kroniske infektioner og inflammatoriske sygdomme.

5. Familie autosomal dominerende arvelig og senil amyloidose, amyloid hovedsageligt fra plasma-thyroxintransportør, dens struktur er muteret, valin er substitueret med methionin og har således amyloidogenicitet, thyroxin 95% af bærerproteinet stammer fra leveren, hovedsageligt deponeret i centralnervesystemet, myocardium og interstitiel lunge Det antages, at diffus interstitiel amyloidose hovedsageligt er forårsaget af lækage af cirkulerende blodrelaterede proteinforløbere fra blodkar og en del af betændelse I forbindelse med øget vaskulær permeabilitet nedbrydes de lækkede proteinfragmenter og bindes til den ekstracellulære matrix til dannelse af amyloidfibriller. Forløberne for de monoklonale proteiner kan findes i blodet fra patienterne, og læsionerne kan infiltreres uden plasmaceller. Et argument.

(to) patogenese

Under elektronmikroskop består 95% af amyloiden af ​​ensartede krystallinske fibriller, og de resterende 5% er en femkantet hul "stegt donut" -lignende struktur. Fibrillerne er forskellige typer proteiner eller polypeptider, og diameteren er ca. 10-15 nm, og længden er ikke 1. Ved ca. 8000 nm observeres fibrillerne ved røntgendiffraktion og består af to underenheder arrangeret i et ß-plisseret ark, hvilket forklarer konfolarerne efter at have været farvet med Congo-rød. Afhængigt af orienteringen af ​​polarisatoren og krystalaksen og de kemiske og fysiske egenskaber af den "stegte doughnut" -lignende struktur er de samme i forskellige amyloidændringer, der er afledt af opløselige cirkulerende plasmaproteiner, kaldet opløselige amyloidproteiner. (SAP), et produkt af hepatocyt-syntese, kan være stilladsstrukturen af ​​amyloid.

Alle former for proteinfibriller af amyloid er afledt af deres opløselige forstadier, når de først er deponeret i væv, bliver de uopløselige under fysiologiske forhold og hydrolyseres ikke af proteaser. Selvom morfologien er ensartet, er 15 slags amyloidfibriller blevet belyst. Den kemiske struktur, systemicitet og størstedelen af ​​den lokale amyloidose er afledt af tre forstadieproteiner, nemlig immunoglobulin let kæde (AL), amyloid-associeret protein (AA-protein) eller transthyretin (thyroxin transporter) , transthyretin, TTR, tidligere kaldet thyroxin-bindende prealbumin, TBPA), AL er den vigtigste, og nogle variabler af immunoglobulin-lette kæder (især lambda) har potentiel amyloidose Original, efter proteolytisk hydrolyse, adskilles den variable region i den lette kæde fra den konstante region, som derefter danner amyloidfibriller og afsættes i vævet. Molekylvægten af ​​AL-proteinet er 5.000 til 250 millioner, hvilket er mindre almindeligt. Kilden til nyredialyserelateret amyloidose af β2-mikroglobulin, ældre patienter med Waldheimers sygdom og atrial amyloid ß-protein og atrialt natriuretisk peptid, med medullær skjoldbruskkirtelkarcinom, amyloidose, procalcitonin, II Læsioner af ø-amyloid polypeptid øceller og lignende.

Laryngeal trakeal bronkial amyloidose kan være en enkelt knude, flere knuder eller diffus type, forholdet mellem enkelt og multifokalt er ca. 2: 5, det almindelige histologiske træk ved amyloidose er ekstracellulær homogen eosinophil Aflejret i uregelmæssig masse eller flager, kan farves lilla ved periodisk syre-Schiff (PAS) reagens, er svampe til Congo rød, farvet orange under lysmikroskop, under polarisator Det er en æblegrøn eller gul birefringent.Der er ofte forskellige antallet af lymfocytter og plasmacelleinfiltration og multinucleated kæmpe-cellereaktion omkring sedimentet. Læsionerne er for det meste placeret under slimhinden, som kan nå brusken og invadere den vaskulære væg eller en serøs slimhindekældermembran. Eller indpakket omkring slimhinden, kan være gennemsigtig ring i fedtvæv, ca. 14% af knogle- eller bruskmetaplasi, forstyrrelser i osifikation i nogle tilfælde dannelse af sekundære tracheobronchopatia osificiske aflejringer (oseale aflejringer i tracheobronchopathia), Slimhindepitelet i læsionen er intakt, og pladeagtig metaplasi kan ses.

Pulmonale nodulære læsioner er for det meste lokaliseret i det subpleurale område omkring lungerne og viser grå, lyse knuder, der varierer i størrelse. De større er 8 cm i diameter, hvilket kan forårsage betydelig komprimering af lunge-parenchymen. De mindre er mindre end 1 cm, og nogle indeholder kritiske pletter eller Dannelse af klumper, amyloidaflejringer i eller ved siden af ​​små karvægge og alveolære septa, perifere lymfocytter, plasmaceller og vævsceller i en uregelmæssig flaky infiltration og makrofagrespons (fagocytisk amyloid), 25 Forkalkning, ossifikation eller bruskmetaplasi kan ses i% af tilfældene, hulrum dannes i ca. 5% af tilfældene, miliære læsioner er vidt fordelt i lungerne interstitielle og blodkar og er små knuder eller strimler. De vaskulære læsioner involverer hovedsageligt lungerne. Det muskulære lag i det muskulære blodkar kan også ledsages af forkalkning og bendannelse Den pulmonale interstitielle diffuse type (boble-septum type) viser, at lungerne er forstørret i volumen, grå, og strukturen er gummiagtig. Læsionen er hovedsageligt placeret i alveolær septum og lille. Omkring venerne under elektronmikroskopet er amyloiden mest almindelig ved akkumulering af kollagenfibre, hvilket kan føre til fortykkelse af det alveolære septum og kapillær okklusion og mildt fibrøst vævshyperplasi, alveolært septum (dvs. alveolært epitel og lungekapillærer) endotheliale gener Området, hvor kældermembranen er smeltet, da en er mindre involveret.

Forebyggelse af lunge-amyloidose

Aktiv behandling kan inducere den primære sygdom ved denne sygdom er den vigtigste forebyggende foranstaltning. I de senere år er den blevet kompliceret af tuberkulose, og det har været sjældent for personer med suppurativ sygdom, hvilket indikerer, at forebyggelse af primær sygdom er effektiv.

Lungamyloidkomplikation komplikation

Kan være sekundær til lungeinfektion, systemisk svigt.

Symptomer på pulmonal amyloidose almindelige symptomer cyanose, gentagen atelektase, åndedrætsbesvær, åndenød, åndedrætssvigt, forkalkning

De kliniske manifestationer af bronchopulmonal amyloidose er forskellige på grund af typen af ​​læsion og det involverede organ, og det følgende er beskrevet af organet:

1. Laryngeal amyloidose er det mest almindelige sted for fokal amyloidose i luftvejene. Det rapporteres at udgøre ca. 75%. Laryngeal amyloidose tegner sig for ca. 1% af godartede laryngeal tumorer. Mere end 250 tilfælde er rapporteret indtil videre. ~ 90 år gammel (gennemsnit 48 år gammel), forholdet mellem mænd og kvinder er 1: 1, falskt stemmebånd er den mest påvirkede del, stemmebånd og epiglottis er ofte involveret, de vigtigste symptomer er heshed, kan være forbundet med blødning og endda forårsage dødelige blødninger i øvre luftvej, Alvorlige tilfælde kan have indånding dyspnø, hals og andre øvre luftvejsobstruktionssymptomer, diffus slimhypertrofi gennem laryngoskopet, ujævn eller ledsaget af en glat og hård polypoid masse, amyloidose i nedre luftvej og invasion af halsen Det er ikke ualmindeligt, at det tegner sig for ca. 12% til 40%. Lejlighedsvis er andre organer såsom lacrimala kirtler, lymfeknuder, mave eller hudamyloidose involveret i halsen. Lewis et al rapporterede 22 tilfælde af laryngeal amyloidose, hvoraf 7 tilfælde blev kombineret med tracheal amyloid. I 22 tilfælde afslørede immunhistokemisk farvning 12 tilfælde af A-let kæde-positiv, 5 tilfælde, K-let kæde-positiv, kun 3 tilfælde var negative, og amyloidfibrillerne i hals-amyloidose var hovedsageligt let-kæde.

2. Trakeal bronkial amyloidose Tracheal bronkial amyloidose er rapporteret i næsten 200 tilfælde, aldersgrænsen er 16 til 76 år gammel (gennemsnit 53 år gammel), forholdet mellem mand og kvinde på 1: 1, mest af den ingen underliggende sygdom, klinisk multifokal slimhinde Den nederste plak er den mest almindelige (ca. 85%), efterfulgt af den enkelte tumortumormasse, den diffuse infiltrationstype er den mindst almindelige, læsionen strækker sig generelt ikke ud over bronchialvæggen, almindelige symptomer er åndedrætsbesvær eller vejrtrækning (54%), Hoste (49%), hæmoptyse (46%) og heshed (24%) osv. På grund af luftvejsstenosesekret har ofte sekundære infektioner, hoste er vedvarende, hoste og sputum, kan have feber, lunge Afdeling for tør og våd sputum og hvide blodlegemer øges, bronkial forhindring kan forårsage lobes eller atelektase i lungerne, patienter kan have åndenød efter aktivitet, åndedrætsbesvær, lungevolumenreduktionstegn og lokal åndedrætslydreduktion, blodkarvæg amyloidose fører til blodkar Forøget skrøbelighed og nedsat kontraktilitet, og denne sygdom er ofte ledsaget af koagulationsmekanisme, så hæmoptyse er ret almindelig, X-undersøgelse kan vise obstruktiv lungebetændelse, atelektase og luftvejsfokal eller diffus stenose, ca. 1/4 patient røntgen Set i normalområdet CT-bronchografi i høj opløsning Klarere visning af luftrør, fortykning af bronkialvæggen og fremtrædende knuder i hulrummet, og nogle med forkalkning, kan bronkoskopi ses i luftvejsvæggen multitåge eller enkeltpotentiel bule eller generel hypertrofi, stenose, bule er glat og pedicle Knuder, der strækker sig i størrelse (op til 1 cm i store), dækket med intakt blegepitel, undertiden fuldstændigt hindret af bronchier, let at blø og er rapporteret at være døde af tracheobronchial amyloidose i 20 tilfælde (både multifokal eller diffus) Læsioner), de vigtigste dødsårsager var blødning, infektion og åndedrætssvigt, 7 patienter døde af blødning, 4 patienter døde af massiv blødning på grund af bronkoskopi, og 2 patienter døde af diffuse læsioner bekræftet ved primær systemisk obduktion. Amyloidosis, ifølge 15 års observation på Boston University Hospital, døde 30% af tracheobronchial amyloidosis inden for 7 til 12 år efter diagnosen. Prognosen for proksimal luftvejssygdom er værre end den for distale læsioner, og dødeligheden er høj.

Nogle forskere har behandlet 1 tilfælde af bronkial amyloidose.Patienten, 50 år gammel, blev indlagt på hospitalet på grund af periodisk feber, hoste, hoste og slim og åndenød efter 4 måneders gentagen behandling. Lyden reduceres, blodleukocytter, blodgas, immunoglobulin osv. Er inden for det normale interval; 痰 testes gentagne gange for syrehurtige baciller, røntgenbillede i brystet viser en let fortykkelse af lungerne, og det rigtige hjerte har en trekantet densitetsforøgelse, og hjerteskyggen kontureres. Uklar tegn, laterale skygger i den midterste flamme, midterste bronchiale obstruktionsskilte, lungefunktionstest viste mild obstruktiv ventilationsdysfunktion, bilateral bronchoscopy viste bilaterale blade, segmental bronchus generelt hypertrofisk deformation, synlig polypoid hævelse Objektet og ujævnhederne var lette at bløde, den højre midterste flamme blev fuldstændigt forhindret, den højre nedre flamme og den venstre lingual bronchus var åbenbart smal, slimhinderne blev overbelastet, og biopsien blev taget ved bronchialbukken på begge sider. Den bronchiale amyloid blev bekræftet med Kongo-rødfarvning. Ændring, symptomerne på antibiotikabehandling lindres, den højre midterste lob absorberes og delvis absorberes, men basalsegmentet i den højre nedre flamme ser ud til at være sløret, og det behandles med antibiotika og lavdosis cyclophosphamid. Efter at symptomerne var blevet fuldstændig lettet, blev skyggen af ​​den højre nedre del hovedsageligt absorberet. Bronchoskopien viste, at slimhindehypertrofien var lettet, farven var lys, polypoidens prominens var let fladet, og bronchialåbningen var stadig smal. Diagnosen var bronchial amyloidose med højre midtre og nedre lob. Obstruktiv lungebetændelse og atelektase i højre midterste flamme.

3. Lungemyloidose pulmonal amyloidose er rapporteret til dato mere end 160 tilfælde, som nævnt ovenfor kan pulmonal amyloidose udtrykkes som en enkelt knude (kan udvikle sig til flere knuder), multinodulær, miliær ( Ved fusionsknudeltype) eller pulmonal interstitiel (alveolær septum) diffus type, er alder for begyndelse 37 til 95 år gammel (gennemsnit 65 år gammel).

Der er rapporteret om en enkelt nodulær type i 47 tilfælde, multi-nodular type i 56 tilfælde; mand til kvindeforhold på 1,4 til 1,5: 1, kun 25% af enkelt knudeform og 50% af flere knudeformer har symptomer, de vigtigste symptomer er hoste, ingen sputum eller Mindre sputum, hæmoptyse og åndenød efter aktivitet, hæmoptyse er for det meste intermitterende lille mængde eller blod i sputumet, lungefunktionen er generelt ikke beskadiget, læsioner findes ofte ved røntgen- eller CT-undersøgelse i brystet, røntgenbillede af bryst viser en klar grænse Eller flere cirkulære skygger, for det meste beliggende i det omgivende subpleural område, der spænder fra 1 til 8 cm i diameter, kan have mild lobulation, forkalkning og dannelse af hulrum, sommetider vanskeligt at skelne fra primære eller metastatiske tumorer, prognosen er bedre, der er Tilfælde rapporter har en overlevelse på 20 år med få enkelte knude (2%) og multipel nodulær (7%) kombineret med systemisk amyloidose.

Der er rapporteret 32 ​​tilfælde af miliær eller fusionsknudul, forholdet mellem mand og kvinde er 1: 1. Cirka 90% af denne type har symptomer, hovedsageligt dyspnø, åndenød, hoste, hoste en lille mængde hvid klæbrig sputum og hæmoptyse. Kan høres tør og våd stemme, lungefunktionstest kan vise restriktiv ventilationsforstyrrelse, røntgenbillede røntgenbilleder er diffus miliær eller lille nodulær skygge, kan også være retikulære knuder, kan være forbundet med hilar lymfadenopati Stor (lymfoide amyloidose), CT-film kan tydeligere vise formen og placeringen af ​​læsionen, klinisk diagnose har visse vanskeligheder, omkring halvdelen af ​​de rapporterede tilfælde er obduktionsdiagnose, resten er bronchoskopi lungebiopsi eller thoracotomi Lungebiopsi-diagnose, mere almindelig pulmonal infektion, på dette tidspunkt har ofte feber og respiratorisk hjertefrekvens, lungerne forekommer våd stemme eller den oprindelige tørre og våde stemme steg markant, hvide blodlegemer kan stige, ESR steg, ca. 16% kombineret Systemisk amyloidose, læsionerne er kronisk progressive, og prognosen er værre end den nodulære type.

Der er 31 tilfælde af diffus pulmonal interstitiel, alle tilfælde har symptomer, gradvis åndenød, den hyppigste åndedrætsbesvær, anden hoste, hoste, blod i sputum osv., Patienter med gentagen lungeinfektion, hyppig feber og hoste Purulent sputum, kontroller, at de to lunger kan høres krakelyde, sen cyanose og hypoxæmi, lungefunktionstest har diffus reduktion og restriktive ventilationsforstyrrelser, røntgenbilleder i brystet og miliære knuder er vanskelige at skelne, også Nodulær eller retikulær nodulær skygge, sommetider ligner lungeødem, ofte forbundet med hilar mediastinal lymfadenopati, kan have en enkelt eller dobbelt pleural effusion, CT med høj opløsning hjælper med at antyde diffus pulmonal interstitiel Ud over de retikulære og flassende skygger kan den interlobulære septumfortykning ses. Den midterste og nedre flamme er spredt i små knuder med en klar grænse på 1 til 4 mm i diameter. Nogle af dem kan smeltes sammen, og forkalkning er synlig i midten og nedre dele. Patologisk histologisk undersøgelse af lungebiopsi, 64,5% af de 31 rapporterede tilfælde har systemisk eller hjerte-amyloidose, sygdommen forløber hurtigt, patienten døde af luftvejssvigt, sekundær infektion eller systemisk svigt, og meget få tilfælde er kronisk progressiv. Overlevelsesperiode er ca. 3 5 år.

Nogle forskere har observeret en systemisk amyloidose med både pulmonal miliær knude og alveolær septum.Den mandlige patient, 74 år gammel, blev indlagt på hospitalet på grund af progressiv dyspnø, hoste, hoste, appetitløshed for 3 år siden. Ulcerøs colitis, langvarig, uhelbredt, for to år siden fandt røntgenbillede af brystet to lunger forøget i struktur og maskenskygge, fysisk undersøgelse af åndenød, 30 gange / min, lav åndedrætslyd, lavere lunge spredt i våd stemme, blodbiokemi Der var ingen åbenlyst unormalitet i den immunologiske undersøgelse. Brystradiografen viste diffuse retikulære nodulære skygger af begge lunger, med en lille massefylde af små forkalkninger, en lille mængde pleural effusion på højre side og øget hjerteskygge. Der blev ikke fundet tumorceller ved pleural effusion. Oxygenbehandling, anti-infektions- og kortikosteroider og immunsuppressive stoffer var ikke effektive, dyspnø og hypoxæmi blev gradvist forværret. Patienten døde efter 3 måneder, og flere organer blev fundet ved obduktion. Tab, lungeskade er den mest alvorlige, de to lunger er dækket med grå knuder, strukturen er hård og sandet, og histologi viser, at knuderne indeholder ustruktureret eosin, med forkalkning i midten, Kongo-rødfarvning og polariseret lys. Spejlobservation bekræftet som amyloid, hovedsageligt invaderer den lungevaskulære væg Lungerelaterede, og pleural omgivende alveolær septa er også involveret, hjerte, lever, milt, binyre, tyktarm og skjoldbruskkirtel har amyloidose.

Indtil videre er der rapporteret om 14 tilfælde af pleural amyloidose, for det meste en manifestation af systemisk amyloidose. Der er også nogle tilfælde, der involverer enkel pleural effusion. Patologien viser inflammatorisk reaktion i pleura. Læsionerne involverer små blodkar og lymfekar og amyloidaflejringer. Mellem det dybe lag med tæt kollagen og overfladelaget med granuleringsvæv er overfladen af ​​pleura ofte dækket med celluliteudstrømning, og pleurevæsken er for det meste ekssudativ. Fordi amyloide fibriller ofte blokerer for lymfekar, hvilket forårsager rygabsorptionsforstyrrelse, efter at brystvæsken er fjernet Der er en klar tendens til tilbagefald, en lille mængde pleuralvæske lækker, hovedsageligt på grund af hjertesvigt, diagnosen er nødt til at stole på almindelig pleuralbiopsi, thorakoskopisk guidet eller åben brystpleksbiopsi bekræftet, derudover er der rapporter om et par diafragmatisk amyloid myopati Amyloidose af membranen kan forårsage et fald i trans-sakralt tryk, muskelsvaghed og respirationssvigt, og er for det meste en af ​​manifestationerne af systemisk amyloidose.

Ovennævnte amyloidose kan kombineres, og den respiratoriske amyloidose kan være en del af den systemiske amyloidose. Cirka 20% af patienterne har andre underliggende sygdomme, hvor den mest almindelige er tuberkulose, hypergammaglobulinæmi , Sjogren's syndrom, reumatoid sygdom og andre bindevævssygdomme, nefrotisk syndrom, ondartede tumorer og syfilis osv., Også sekundære til allergisk alveolitis og pneumoconiosis, sådanne kliniske symptomer på sekundær amyloidose er ofte ikke åbenlyse, Mere end røntgenundersøgelse af brystet eller bronkopulmonal biopsi eller endda obduktion, derfor bør patienter med respiratorisk amyloidose undersøges for at bestemme tilstedeværelsen eller fraværet af underliggende sygdom for ikke at forsinke behandlingen af ​​sidstnævnte.

Bronchopulmonal amyloidose er sjælden, kliniske manifestationer varierer, kan involvere flere systemer, organer, sekundære symptomer forveksles ofte med den underliggende sygdom, det er let at gå glip af diagnose eller fejldiagnose, derfor forbedre sygdommens opmærksomhed og opmærksomhed, Kendt med en række forskellige kliniske manifestationer er det meget vigtigt, detaljeret medicinsk historie og alvorlig fysisk undersøgelse er stadig det første trin i korrekt diagnose, især for patienter med kronisk betændelse, tumorpatienter eller familiehistorie, såsom et multispørgsmål Seksuelle myelomepatienter har træthed under behandling, åndedrætsbesvær efter træning, røntgenbilleder i brystet fundet begrænsede eller diffuse skygger, ingen tegn på infektion, C-reaktivt protein øges ikke, du skal mistænke sygdommen og udføre en tilsvarende undersøgelse.

Det ses ofte ved røntgen- eller fiberoptisk bronkoskopi af brystet, at mange patienter er asymptomatiske, især pulmonal nodulær type. Brystradiografen har en vigtig antydende virkning på lunge-amyloidose, som kan vise omfanget af læsionen og Type, bronchoskopi kan visualisere de morfologiske ændringer i tracheobronchialtreet og tage en biopsi. Patienter med lungelæsioner bør også udføre denne test for at afgøre, om der er luftvejskader. CT-opløsningen og bronchoskopien i lungerne kan være mere klare. Læsioner og detaljer vises. Lungefunktion og blodgasundersøgelse spiller kun en hjælperolle. De fleste patienter har normale resultater, og amyloidaflejring er en morfologisk ændring. Derfor er histopatologisk undersøgelse guldstandarden for diagnosen af ​​denne sygdom. Prøverne på plads er nøglen til histologisk undersøgelse. Laryngeale og tracheobronchiale prøver kan udtages mere end én gang eller flere for at øge den positive rate. Det er muligt for bronchoscopy lungebiopsi (TBLB) for diffuse lungelæsioner. Den nodulære type kan være røntgenbiopsi ved bryst under røntgen- eller ultralydvejledning. I de senere år kan thoracoskopisk tv-styret pleural og lungebiopsi tydeligt observere den tilstødende pleura. I tilfælde af et stort stykke vævsprøve er skaden og komplikationerne mindre end ved åben lungebiopsi, men visse udstyr og operationelle evner er påkrævet, og omkostningerne er høje. Det mest pålidelige prøve kan opnås ved åben lungebiopsi. Generelt kan ovennævnte undersøgelse ikke udføres. For at bestemme implementeringen af ​​diagnosen, uanset typen af ​​biopsi, skal man være opmærksom på problemet med kombineret blødning, på forhånd for at forberede sig til anti-blødning, operationen er så blød og nøjagtig som muligt.

Når den bronchopulmonale amyloidose er diagnosticeret, bør andre organer undersøges for knoglemarvsbiopsi, abdominal subkutan fedtbiopsi, hudbiopsi, rektal slimhindebiopsi eller nyrebiopsi for at afgøre, om det er systemisk amyloid. ændre sig.

Undersøgelse af lunge-amyloidose

Amyloid fibriltype kan identificeres ved immunofluorescens og immunohistokemi. Immunoperoxidase-farvning kan identificere lambda (λ) let kæde og kappa (k) let kæde i amyloid og plasmaceller. AL, AA protein og thyroxin transporter monoklonalt antistof kan bestemme typen for de fleste patienter, kan også bruge kaliumpermanganat til at eliminere Kongo rødfarvning for at skelne mellem AA protein (kan elimineres) og AL (kan ikke fjernes), amyloid kemisk ekstraktion Efter aminosyresekventeringen kan typen bestemmes mere nøjagtigt.

Røntgenfilm spiller en vigtig rolle i amyloidosen i lungerne og viser omfanget og typen af ​​læsioner. Bronchoskopisk undersøgelse kan visualisere de morfologiske ændringer i tracheobronchialtreet og tage biopsi. Patienter med lungelæsioner bør også udføre denne undersøgelse. For at bestemme, om der er luftvejsskade, kan høj opløsning CT og bronchoskopi af lungerne tydeligt vise læsioner og detaljer.Lungefunktion og blodgasundersøgelse spiller kun en hjælperolle. De fleste patienter har normale resultater, og amyloidaflejring er Morfologiske ændringer, så histopatologisk undersøgelse er guldstandarden for diagnose af denne sygdom. At få tilstrækkelige prøver er nøglen til histologisk undersøgelse. Hals- og tracheobronchiale prøver kan udtages mere end en gang eller mere for at øge den positive rate. Transbronchial lungebiopsi (TBLB) er mulig for diffus lungesygdom Thoracal lungebiopsi kan udføres ved hjælp af røntgenstråler eller ultralydstyret brystvægsbiopsi. Kan tydeligt observere læsioner, der støder op til pleura, tage større stykker vævsprøver, mindre skader og komplikationer end åben lungebiopsi, men har brug for visse udstyr og operationelle evner Og dyre, åbne lunge biopsi prøver kan opnå den mest pålidelige, de generelle formål ovennævnte kontrolprocedure ikke kan bestemmes på tidspunktet for diagnosen.

Når den bronchopulmonale amyloidose er diagnosticeret, bør andre organer undersøges for knoglemarvsbiopsi, abdominal subkutan fedtbiopsi, hudbiopsi, rektal slimhindebiopsi eller nyrebiopsi for at afgøre, om det er systemisk amyloid. ændre sig.

Diagnose og differentiering af lungeamyloidose

Som nævnt ovenfor ligger den mistænkte diagnose af denne sygdom hovedsageligt i klinikerens fortrolighed og årvågenhed. For de underliggende sygdomme, der kan være kompliceret af amyloidose, er der intet åbenlyst incitament til åndenød, hæshed, hoste eller hæmoptyse efter aktivitet. Fiberoptisk laryngoskopi eller bronkoskopi se luftvejs patchy hypertrofi eller knoglestød, røntgenbillede af brystet, der viser isolerede knuder eller retikulære knuder i lungerne eller gentagen atelektase, bør overveje sygdommen og aktivt beslægtet Histopatologisk undersøgelse for at bekræfte diagnosen.

Laryngeal amyloidose skal differentieres fra strubehoved, ondartet tumor og tilbagevendende laryngeal nerveparese, som begge har heshedssymptomer, men det er ikke svært at identificere sig med denne sygdom. Laryngeal tumor kan bekræftes ved biopsihistopatologi, tilbagevendende laryngeal nerv Lammelse har ingen lokal slimhypertrofi eller polypoid forandringer. Indirekte laryngoskopi og fiberlaryngoskopi kan ses på den ene side af stemmesnor lammelse, kan ikke lukkes, røntgenbillede af brystet kan vise mediastinal lymfadenopati, hvilket resulterer i tilbagevendende laryngeal nervekomprimering, mest på grund af lymfeknude metastase af lungekræft .

Trakeal bronkial amyloidose skal differentieres fra bronkial tuberkulose og tumorer, bronkial tuberkulose ofte ledsaget af tuberkulose, mere irriterende hoste, feber, nattesved og andre symptomer på tuberkulose, bronchoskopi kan ses slimhindestopning, caseøs nekrose eller dannelse af mavesår og sygdommen Slimhinden er helt bleg og helt anderledes. Den syrehurtige baciller findes i børsten eller skyllevæsken. Bronchiale kræft forløber hurtigt, og de obstruktive symptomer vises tidligere. Slimhindemassen er åbenbar under bronchoscopy, som kan være ledsaget af epitelskader, blødning, erosion eller dishing. Mønsteret kan dækkes med hvid moslignende nekrose. Ovenstående manifestationer kan identificeres med sygdommen.Den endelige diagnose afhænger af resultaterne af histopatologisk undersøgelse.

Pulmonal nodulær amyloidose skal differentieres fra lunge-, ondartet eller metastatisk kræft, diffus miliær eller alveolær septalamyloidose og pulmonal interstitiel fibrose, sarkoidose, allergisk alveolitis og anden diffus Interstitiel sygdom og hæmosiderinaflejring, alveolær mikrolithiasis og andre aflejringssygdomme identificeres, og forskellige nødvendige biopsimetoder er nødvendige for aktivt at få prøver og bekræfte diagnosen ved patologisk undersøgelse.

Materialet på dette sted er beregnet til generel informativ brug og er ikke beregnet til at udgøre medicinsk rådgivning, sandsynlig diagnose eller anbefalede behandlinger.