Type I spinal vaskulær misdannelse

Introduktion til type I spinal vaskulær misdannelse Spinal dural arteriovenøs misdannelse er mere almindelig hos mænd med et mandligt til kvindeligt forhold på 4 til 8: 1. Begyndelsesalderen for denne sygdom er i gennemsnit ca. 45 år gammel. Læsionerne forekommer i thoracolumbar-regionen, og der er ingen åbenlys familie-sygelighed. Statistikker viser, at patienter med denne type ofte er forbundet med erhvervede sygdomme, som kan være relateret til traumatiske faktorer, men den nøjagtige mekanisme er stadig uklar. Grundlæggende viden Andelen af ​​sygdom: forekomsten er ca. 0,003% - 0,005% Modtagelige mennesker: ingen specifikke mennesker Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: 瘫痪

Årsagen til type I spinal vaskulær misdannelse

(1) Årsager til sygdommen

I den dural arteriovenøse misdannelse stammer udbuddet af arterier fra dura-grenen af ​​spinal segmental arterie (fig. 1). I de fleste tilfælde forekommer arteriovenøs fistel i nervehullet på lateralsiden af ​​nerverødmuffen. Der strømmer mindre blod gennem læsionen i membranen. Den venøse tilbagevenden af ​​læsionen til dura mater og derefter tilbage til koronar venøs plexus i rygmarven. Cirka 90% af læsionerne forekommer i brystet 6-12, og ca. 10% af tilfældene forekommer i dura mater. Den arteriovenøse stenose i den segmentale arterie forsyner den forreste rygmarvsarterie eller den bageste rygmarvsarterie. Læsionen har normalt kun en nærende arterie. Dette er type I A. Når læsionen har to eller flere blodkar, hører den til typen I B. .

(to) patogenese

Retningen af ​​blodstrøm i den koronar venøse plexus strømmer generelt opad gennem occipital foramen ind i kraniet Klinisk, hvis Doppler bruges til at måle blodstrømningshastighed og -tryk til at detektere hæmodynamik ved den epidurale arteriovenøse misdannelse, Det kan konstateres, at den lokale blodstrømningshastighed ved afslutningen af ​​den diastoliske periode forbedres, efter at læsionen er fjernet, og den vaskulære modstand er forøget, hvilket hovedsageligt er resultatet af stigningen i det venøse tryk. I de fleste tilfælde er det gennemsnitlige intravenøse tryk af den dural arteriovenøse fistel Det er ca. 3/4 af det systemiske intra-arterielle tryk. Fra den hæmodynamiske observation skyldes de patofysiologiske ændringer af neurologisk dysfunktion hos patienter med spinal dural arteriovenøs misdannelse hovedsagelig en stigning i det lokale venetryk. Som et resultat er den pludselige forringelse af neurologisk funktion hos sådanne patienter for det meste direkte relateret til den hurtige overbelastning af det venøse system, og de fleste af dem kan være reversible.

Type I rygmarvs vaskulær malformation forebyggelse

Vær opmærksom på hvile, arbejde og hvile, livet på en ordnet måde og opretholdelse af en optimistisk, positiv og opadgående holdning til livet kan være en stor hjælp til at forebygge sygdomme.

Komplikationer i rygmarvs vaskulær misdannelse Komplikationer af lammelse

Akut nekrotiserende myelopati forårsaget af venøs trombose kan være kompliceret af pludselig døvhed.

Type I spinal vaskulær malformation symptomer Almindelige symptomer Sphincter dysfunktion Thoracal og lænde ryg eller hofte ... Gluteal muskelatrofi Vaskulær misdannelse Sensorisk venøs venetrombose

1. Smerter er det mest almindelige symptom hos patienter med arteriovenøs misdannelse i rygmarven. Denne type er også den samme. Smerten i ryggen eller hoften i thoracolumbar-regionen kan være det største symptom, og radikulopati kan også forekomme, hvilket tegner sig for 40% af tilfældene. til 50%.

2. Dyskinesi Hos patienter med spinal dural arteriovenøs misdannelse er 30% til 40% forbundet med motorisk dysfunktion, hvilket normalt er en kombination af øvre motoriske neuroner og nedre motoriske neuroner forbundet med lumbosacral rygmarv. Hindringer, klinisk undersøgelse kan findes i gluteal- og gastrocnemius-musklerne med tegn på atrofi, og ofte kombineret med reflekser i underekstremiteterne, fysisk arbejdskraft, langvarig stilling og forskellige læne-, bøjnings-, stræk- eller bøjningsforhold og andre stillinger kan forværre symptomerne Hovedsagelig på grund af stigningen i trykket i trafikvenen forårsaget af spinal epidural arteriovenøs misdannelse, hvilket resulterer i øget systemisk arterielt tryk; det kan også overvejes, at den venøse overbelastning forværres, når du står.

3. Cirka 1/3 af patienter med sensoriske forstyrrelser kan have sensoriske forstyrrelser, manifesteret som sensation, hudallergi eller andre abnormiteter, og kan også være fraværende af følelsen af ​​berøring eller position.

4. Andre symptomer på spinal dural arteriovenøs misdannelse kan også forekomme hos patienter med subarachnoid blødning, men mindre almindelige, ud over akut nekrotiserende myelopati forårsaget af venøs trombose, og kan føre til pludselig lammelse (Foix Alajouanine syndrom ), kan dette skyldes en pludselig reflow af intravenøs trombose.

Undersøgelse af spinal vaskulær misdannelse af type I

1. MR-undersøgelse viste unormale blodkar på MR-film. Unormale signaler på T2-vægtede billeder af lumbosacral rygmarv er muligvis de eneste unormale fund. MR kan vise blodgennemstrømningsfenomen, som er relateret til den kronglete udvidede vene omkring rygmarven. Ydeevnen er konsistent. Hvis patientens MR-fund er normale og stærkt mistænkt for at have sygdommen, skal myelografi udføres. Hvis angiografien er normal, er spinalangiografi ikke nødvendig. MRI kan bruges til at skelne den fra intramedullære tumorer.

2. CTM er ofte mere følsom og specifik for sygdommen Sammenlignet med intet kontrastmiddel kan man se en stor, krøllet formet blodkar på CTM-scanningen på rygmarvens dorsolaterale side. Positionen blev udført for at kontrollere den venøse tilbagevenden i dura mater, og den arteriovenøse misdannelse på duraen var relativt sjælden i CTM-billedet.

3. Selektiv spinalangiografi er den mest ideelle diagnostiske metode til diagnosticering af sygdommen.I angiografi kan den forreste rygmarvearteri let identificeres, og blodforsyningen forbundet med arteriovenøs misdannelse på dura kan bestemmes. Alle de nærende arterier i læsionen er Det bør være klart, at den postoperative arteriovenøse fisteltrafikgren bør forebygges.

Diagnose og diagnose af type I-spinal vaskulær misdannelse

Diagnostiske kriterier

1. Historie og kliniske træk er hovedsageligt blandet udvikling af øvre motoriske neuroner og nedre motoriske neuroner og kan kombineres med smerter, sensoriske forstyrrelser, gluteal muskelatrofi og sphincter dysfunktion hos middelaldrende mænd, uanset arteriovenøs Sputum er over eller under niveauet i lumbosacralregionen. De fleste af symptomerne er relateret til lumbosacral rygmarven. 80% af patienterne med langsomt udviklende myelopati, og ca. 10% af patienterne har akut begyndelse. Sygdommen er let fejldiagnostiseret. Kun 30% af tilfældene blev diagnosticeret inden for 1 år efter udbruddet, og mere end halvdelen af ​​patienterne blev diagnosticeret 2 til 3 år efter symptomerne dukkede op.

2. Billeddannelsesresultater

(1) MR-undersøgelse: manifesteret som unormale blodkar på MR-film, unormale signaler på lumbosacral rygmarv på brystet 2 vægtet billede kan være de eneste unormale fund, MR kan vise blodgennemstrømningsfænomen, som er relateret til rygmarven Udførelsen af ​​torturøse dilaterede årer er ensartet. Hvis patientens MRI-fund er normale og stærkt mistænkt for at have denne sygdom, skal myelografi udføres. Hvis angiografien er normal, er spinalangiografi ikke nødvendig. MR-fund kan bruges med intramedullære tumorer. faseforskel.

(2) CTM: Det er ofte mere følsomt og specifikt over for sygdommen. Sammenlignet med intet kontrastmiddel kan man se et stort og krøllet blodkar på CTM-scanningen på rygmarvens dorsolaterale side. Tag liggende position for at kontrollere venøs tilbagevenden i duraen, og den arteriovenøse misdannelse på duraen er mere almindelig i CTM-billeder.

(3) Selektiv spinalangiografi: den mest ideelle diagnostiske metode til bestemmelse af denne sygdom. I angiografi er den forreste rygmarvearteri let at identificere, og blodforsyningen forbundet med arteriovenøs misdannelse på dura kan bestemmes. Arterierne skal være klare for at forhindre gentagelse af den arteriovenøse fisteltrafikgren efter operationen.

Materialet på dette sted er beregnet til generel informativ brug og er ikke beregnet til at udgøre medicinsk rådgivning, sandsynlig diagnose eller anbefalede behandlinger.