Encephalocele

Introduktion til hævelse i hjernen Udbukken i hjernen er en medfødt kranikedefekt, hvor en del af det centrale nervesystem udskæres ud af kraniet. Hvis det intrakraniale sputum kun inkluderer cerebrospinalvæske og hjernehinden, kaldes det meningocele. Hvis indholdet er hjernevæv og hjernehinden, kaldes det meningeal udbuling. Hvis sputum har hjernevæv, meninges og ventrikler, kaldes det Hjerne hævelse af meninges for hydrocephalus. Grundlæggende viden Andelen af ​​sygdom: 0,00001% Modtagelige mennesker: ingen specielle mennesker Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: hydrocephalus, epilepsi

Hjernen hævelse årsag

Årsag til sygdommen:

De fleste tilfælde af hævelse i hjernen er sporadiske, og kun nogle få patienter har en familiehistorie.De resterende faktorer såsom ernæring, folinsyremangel og forhøjet moderens temperatur er stadig uklar. Årsagen er, at forekomsten af ​​denne sygdom er lav, og det er ikke let at få passende Epidemiologiske data.

patogenese:

Embryologi beviser, at når det humane embryo udvikler sig i livmoderen til 4. til 6. uge, lukkes det primitive neurale rør ved midtlinjen. Hvis det originale neurale rør er ufuldstændigt, vil hjernen bule ud, og kranienerven kan ikke lukkes. Ud over at påvirke kraniet og hjernehinderne. Ud over defekter, ofte ledsaget af cerebral dysplasi, såsom hydrocephalus, cerebellær misdannelse, corpus callosum dysplasi, etc., fordi de fleste hjernebulder indeholder modent neuralt væv, såsom hjernebarken eller cerebellum, begge i nerven Efter at røret er lukket, spekuleres det i, at hjerne hævelse forekommer i forbindelse med unormal udvikling af overfladen mesenchymal væv.Den sidstnævnte forårsager kranier defekter, der normalt forekommer i embryoet i 8 til 12 uger uden medfødte defekter i hovedbunden eller kraniet. Det kan ske på et senere tidspunkt.

Forebyggelse af hævelse i hjerne

Med den rutinemæssige anvendelse af føtal ultralyd og alfa-fetoprotein-påvisning i moders blod, kan der udpeges udbukken i hjernen i livmoderen, hvilket er vigtigt for at bestemme, om graviditeten skal afsluttes. Føtal ultralyd kan afsløre stor hjerneudbuling. Det er også nemt at påvise tilstedeværelsen eller fraværet af væsentligt væv i sækken. Hydrocephalus findes ikke ofte i prenatal ultralyd. Faktisk er hydrocephalus sjældent til stede ved fødslen, normalt efter reparation af den bageste kraniale hjerne. Ved ultralydundersøgelsen er man opmærksom på identifikation af hjerne hævelse i kraniet, hovedbunden eller højhalssegmentet Disse læsioner er mindre almindelige end hævelse i hjernen De nødvendige betingelser for at producere unormal alfa-fetoprotein er vævsvæske og cerebrospinalvæske. Lækage forekommer. Hvis læsionen er fuldstændigt epiteliseret, selvom huden er dårligt udviklet, er alfa-fetoprotein-niveauerne i moderblod og fostervand faldende.

Komplikationer i hævelse i hjernen Komplikationer hydrocephalus-epilepsi

Hvis kirurgi udføres, kan følgende komplikationer forekomme

1. Lokal effusion: Hvis cerebrospinalvæsken er dysfunktionel, samler væsken sig på reparationsstedet, hvilket påvirker helingen af ​​snittet, som kan kontrolleres ved periodisk pumpning og trykforbinding.

2. Hydrocephalus: Ydeevnen for barnets hovedomkrets er forstørret, det forreste sputum er fuldt, og den transkranielle ultralydundersøgelse viser, at ventriklen gradvis forstørres. På dette tidspunkt kan ventrikelens peritoneale shunt placeres til behandling. Barnet blev anbragt uden for hjernen for dræning, og såret blev helet. Efter infektionen var helbredet, blev hydrocephalus udført igen. Selvom forekomsten af ​​hydrocephalus i meningealhjernen var meget højere end hjernehinden, var behandlingen af ​​hydrocephalus Metoden er den samme.

3. Epilepsi: Forholdet mellem forekomsten af ​​epilepsi og hypoplasi i centralnervesystemet er større end forholdet mellem hævelse i hjernen og reparation.

Symptomer på hævelse i hjernen Almindelige symptomer Gentagne infektioner, kramper, reflekser, øget intrakranielt tryk, unormalt hår, meningitis, øjenæble, lufttab

Lokale symptomer

Generelt er de for det meste runde eller elliptiske cystiske svulmende masser. F.eks. Er de for det meste fladformede masser ved bunden af ​​næsen. Størrelserne er forskellige. De større ligner hovederne. De mindre kan være flere centimeter i diameter, og nogle er født efter fødslen. Større, nogle vokser gradvist op, dækker det bløde væv, tykkelsesgraden er meget forskellig, den enkelte kan være tynd og gennemsigtig, selv for at bryde cerebrospinalvæsken og forårsage gentagen infektion, hvilket fører til purulent meningitis, tykt blødt væv er fuldt, blødt berøring Den elastiske følelse, nogle overflader ser ud til at være arlig og hård, basisdelen kan være tynd pedicle eller bred base, og nogle kan berøre kanten af ​​knogledefekten, den cystiske masse er generelt blød og elastisk, berøringstryk Der kan være udsving og øget intrakranielt tryk. Når barnet græder, øges massen, og spændingen øges. Lysoverførselsprøven er positiv, og den svulmende hjernevæveskygge kan ses, når hjernehinden svulmer.

2. Symptomer på nervesystemet

Lettere patienter har ingen åbenlyse neurologiske symptomer. De alvorlige er relateret til læsionernes placering og skadeomfanget.De kan vise mental retardering, kramper og forskellige grader af kramper, hyperrefleksi og ikke-konstante patologiske reflekser, såsom når de forekommer ved bunden af ​​næsen. Tab af en eller begge sider af luktfluen, såsom udbuling i sputum, kan have II, III, IV, VI kraniale nerver og den første involvering af V-hjernenerven, såsom meningokok-bule i den occipitale region, Der er kortikale synsforstyrrelser og manifestationer af cerebellar skade.

3. Trykydelse af tilstødende organer

Svulmende i bunden af ​​næsen, forårsager ofte ansigtsdeformitet, udvidet næse, øget øjenafstand, lille hulrum, undertiden er øjet trekantet, øjeæblet presses til ydersiden, kan involvere lacrimal kirtel forårsage lacrimal sac, kan stikke ud i næsehulen Når vejrtrækning eller liggende på siden, er vejrtrækningen glat. Når udbuktningen stikker ud i sækken, kan det få øjenæblet til at stikke ud og forskyde sig. Sakralhulen er forstørret, og udbulingen forekommer i forskellige dele. Ude, på grund af den langsigtede laterale position, øges naturligvis hovedets anteroposterior diameter til at danne et scaphoidhoved, og nogle gange kan der være lokale hår abnormaliteter.

Undersøgelse af hævelse i hjernen

1. CT kan ikke kun vise formen på kraniets defekt, men også vise, om det udbulede bløde væv indeholder cerebrospinalvæske eller hjernevæv. For eksempel, hvis hjernemembranudbukken er kombineret, kan den samme tæthed af hjernen ses, og størrelsen, forskydningen og deformation af ventriklen kan ses. Osv., Til den forreste kraniale bule af kraniet, CT-undersøgelse, især anvendelsen af ​​tredimensionel genopbygningsteknologi, er nyttigt til at beslutte, hvorvidt kraniofacial rekonstruktion skal kræves eller ikke, og valg af rekonstruktionsmetoder. For bulning af kranietbase viser koronar CT-scanning mere godt.

2. Magnetic resonance imaging (MRI) kan ses i kraniet defekt og den svulmende cerebrospinalvæske, hjerne væv, cerebrovaskulær og dural vævs signalmasse, opløsningen af ​​kraniet defekten er ikke så klar som CT, men indholdet af svulmende Satsen er højere.

3. Hvis du har brug for at forstå blodtilførslen, kan du vælge magnetisk resonansangiografi.

4. Størrelsen og omfanget af hullet kan findes i den flade skive af kraniet.

5. Efter reparation af den bageste cerebrale bule i kraniet er craniocerebral ultralyd et effektivt middel til at spore størrelsen på ventriklen og dannelsen af ​​hydrocephalus. Når først hydrocephalus er dannet, kræves cerebrospinalvæske shuntkirurgi.

Diagnose af hævelse i hjernen

Diagnose

I henhold til den medicinske historie og de kliniske manifestationer er tumorens placering, art, udseende og lystransmissionstest positive, og det er ikke svært at stille en korrekt diagnose.

Differentialdiagnose

Den occipital hjerneudbuksning er hovedsageligt differentieret fra den godartede masse i hovedbunden og den kraniale bihule. Den godartede hovedbund er normalt ikke i midtlinjen. Massen ændrer sig ikke, når den græder. Røntgenstråle eller CT viser tumoren uden for kraniet. Der er ingen fejl i kraniet. Sinus eller hæmangioma og intrakraniel venøs sinus trafik, med ændring af hovedposition, størrelsen af ​​massen ændrer sig åbenlyst, punkteringen kan trække blod, og injektion af kontrastmiddel kan udvikle den intrakranielle venøs sinus.

Meningocele fra hjerneskalle bør differentieres fra næse-polyps og nasopharyngeal tumorer, især hos børn inden nasopharyngeal biopsi, bør muligheden for meningeal svulmning overvejes for at undgå lækage af cerebrospinalvæske og craniotomy. Intern infektion.

Materialet på dette sted er beregnet til generel informativ brug og er ikke beregnet til at udgøre medicinsk rådgivning, sandsynlig diagnose eller anbefalede behandlinger.