Die La Foix sygdom

Introduktion

Introduktion til Diola Fuwa sygdom Dieulafoys sygdom (Dieulafoys sygdom), også kendt som Dieulafoys sygdom, er en af ​​årsagerne til massiv blødning i fordøjelseskanalen, især den øvre fordøjelseskanal. Den kan forekomme i enhver del af mave-tarmkanalen med den proximale mave. Mest set. Grundlæggende viden Andelen af ​​sygdom: 0,00001% Modtagelige mennesker: ingen specifikke mennesker Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer:

Patogen

Årsagen til Diola Fuwa sygdom

(1) Årsager til sygdommen

Patogenesen af ​​Diola Fuwa sygdom er ikke fuldt ud forstået. I fortiden blev Diola Fuwa sygdom klassificeret som en gastrisk aneurisme. Det antages, at blødning skyldes ekspansion af aneurisme og brud. For nylig afslørede patologisk undersøgelse Diola. Sygdommen ved Fuwa-sygdommen har intima-, mellem- og ydre membraner, hvilket udelukker muligheden for aneurismer.Det er også blevet overvejet, at Diola Fuwa sygdom er en medfødt arteriovenøs misdannelse, men eksistensen af ​​arteriovenøs misdannelse blev ikke fundet i undersøgelsen. Blodforsyningen til den nedre mavevæg kommer hovedsageligt fra den korte gastriske arterie. Efter indtræden i mavevæggen bliver grenen gradvis tyndere og danner til sidst kapillarsystemet i gastrisk slimhinde. Imidlertid går patientens korte gastriske arterialgren ind i maveslimhindens muskelag og opretholder en konstant diameter. Derfor kaldes det en arterie med konstant diameter. Det betragtes generelt, at arterien med konstant diameter er en medfødt dysplasi. Der er et specielt forhold mellem arterien med konstant diameter og slimhinden. Under normale forhold får det løse væv under submucosa slimhinden på arteriel overflade til at bevæge sig frit, og Diola Patienter med Fuwa-sygdom har et specifikt slimhindesårligt område på grund af fikseringen af ​​arterier og slimhinder ved Wanken-fiberbundter. Forholdet mellem Wanken-fiberbundter og arterier og slimhinder kan være medfødt. I det sårbare område af membranen forekommer slimhindeskader, og arterie af submucosal konstant diameter sprækkes under stimulering af eksterne faktorer. Når alderen stiger, udvides arteriets diameter, og slimhinden krymper. Dette svage miljø er mere sårbart. Diola Fuwa-læsioner er sammensat af arterier af submucosal konstant diameter og overfladisk slimhindeserosion. En række faktorer kan fremme maveslimhinderososion og arterier med permanent diameter, såsom kraftig drikke, rygning, galdes tilbagesvaling kan forårsage gastrisk slimhindeserosion; gastrisk motilitet Når arterien med konstant diameter er komprimeret, langstrakt, og skærekraften eller mekanisk skade forårsaget af peristaltik kan også forårsage, at blodkaret sprænger, er arterien med konstant diameter ikke en pludselig korrosionsspræk, men rørvæggen tyndes gradvist, og udvidelsen forårsager brud og brud. Der er ofte trombose i fortiden. Nogle undersøgelser har fundet, at der er forskellige grader af arteriosklerose i Diola Fuwas blodkar, og hærdningen af ​​blodkar er mere tilbøjelig til at sprænge. Dette fænomen kan forklare alderen på begyndelsen af ​​Diola Fuwa sygdom.

(to) patogenese

Histopatologien af ​​Diola Fuval sygdom har to typiske træk: små læsioner, for det meste ovarial overfladisk erosion på 2 ~ 5 mm, kan nå slimhindemuskelaget, synligt i midten af ​​slimhindelæsionen med en diameter på 1 ~ 3 mm I området med slimhindedefekt kan der forekomme trombevægtning på overfladen, og der er ingen inflammatorisk ændring i slimhinden omkring læsionen. På grund af den lille læsion er det let at blive forsømt ved endoskopi, placeringen er speciel, og Diolafuwa-læsionen er ofte placeret på den lille krumme side af gastrisk hjerte, rapporteret af Zanten. 82% af læsionerne var placeret inden for 6 cm fra spiserøret og maven. 81% af læsionerne var placeret på den lille buede side af maven. Der var også meget få læsioner placeret i tolvfingertarmen, jejunum og knuder og rektum.

De patologiske træk ved læsioner af Dielaful sygdom under mikroskopet er:

1. Overfladisk fokaldefekt af gastrisk slimhinde ledsaget af fibrøs nekrose i kælderen.

2. Der er en stor arterie ved bunden af ​​defekten, væggen i arterien er fortykket; muskellaget i slimhinden har en forvrænget, hyperplastisk arterie.

3. Fortykning af den venøse diameter, der er forbundet med slimhindes myometrial arterie.

Under mikroskop med høj effekt er der mild betændelse i den ødelagte arterievæg, fibrose i lumen, submucosal fibrose i arterievæggen, fortykkelse af gastrisk slimhinde, ingen betændelse i slimhinden omkring læsionen og sprængning af arterien ved elastisk fiberfarvning. Det elastiske fibervæv omkring væggen blev løsnet, arterievæggen var fri for tumorlignende ekspansion og der var ingen arteritis Miko analyserede den histopatologiske forskel mellem den blødende arterie og den normale arterie i 24 tilfælde af Diola Fuwa sygdom og fandt Diola Fuwa sygdom. Den hæmoragiske arterie har en normal vævsstruktur, der er sammensat af slimhinder, muskellag og adventitia. Den submukosale arterie har normal diameter. Fortykningen af ​​blodkarene manifesteres hovedsageligt i slimhindens muskelag. Arterien er fastgjort til slimhinden af ​​Wanken elastisk fiber. Slimhindefejl, ledsaget af brud på venerne.

Forebyggelse

Diola Fuwa sygdomsforebyggelse

Forebyggelse: Tidlig detektion, tidlig diagnose og effektiv behandling er vigtig. Sundhedsprodukter undersøgelse Breakline Diola Fuwa sygdom behandlingsmetode kinesisk medicin Ingen relevant information Undersøgelse af kinesisk urtemedicin Breakline Diola Fuwa sygdom Vestlig medicinsk behandlingsmetode Diola Fuwa sygdom har en høj dødelighed, den største dødsårsag er blodtab Stød og multiple organfejl. Tidlig diagnose og effektiv behandling er vigtig. Endoskopisk behandling, selektiv venstre gastrisk embolisering og kirurgi er tilgængelig.

Komplikation

Diela Fuval sygdomskomplikationer komplikation

De vigtigste kliniske manifestationer af Diola Fuwa sygdom er tilbagevendende hæmatemese og tjærelignende afføring, og alvorlige tilfælde kan have hæmoragisk chok.

Symptom

Symrasiske sygdomssymptomer almindelige symptomer tjære vil blive gentaget hæmatemese

De vigtigste kliniske manifestationer af Diela Fuval sygdom er tilbagevendende hæmatese og tjærelignende afføring. I alvorlige tilfælde kan hæmoragisk chok forekomme. Der er intet åbenlyst ubehag i øvre del af maven og smerter før blødning, og der er ingen historie med fordøjelsessår og familiehistorie.

På grund af den manglende specificitet i de kliniske manifestationer af Diola Fuval sygdom er endoskopisk, selektiv angiografi, radionuklidsporing og andre metoder nyttige til præoperativ diagnose af Diola Fuval sygdom og er vigtige for kirurgisk behandling. Ifølge nogle patienter kan diagnosen opnås ved laparotomi og obduktionspatologisk undersøgelse.

Undersøge

Inspektion af Diola Fuwa sygdom

1. Fækal okkult blodprøve kan være positiv.

2. Blodrutineundersøgelse af den samlede mængde hæmoglobin faldt.

3. Diagnosen af ​​endoskopisk endoskopi afhænger af undersøgerens forståelse og erfaring med Diola Fuwa sygdom. Diola Fuwa sygdom har forskellige resultater under endoskopi. De vigtigste træk er: fokal adhæsion af gastrisk slimhinde i Tuen Mun-området. Defekten er ledsaget af jetlignende blødning, maveslimhinden er overfladisk deprimeret, blodkaret går midt i defekten, og blodproppen fastgøres på overfladen; lejlighedsvis stikker den lille blodkar ud fra overfladen af ​​den normale slimhinde, og der er pulserende blødning, og endoskopet er på Dier Lafu Der er en vis vanskelighed ved diagnosticering af sygdommen. Det er rapporteret, at diagnoseraten kun er 37%. I den aktive blødning af læsionen dækker en stor mængde blod eller blodpropp i mavehulen blødningspunktet, og det er vanskeligt at finde læsionen ved endoskopi; selvom blødningen stopper, Små læsioner er også let at ignorere.

4. Selektiv angiografi har en diagnosefrekvens på 20% til 30% for Diola Fuval sygdom. Burham rapporterede om 9 patienter, der gennemgik selektiv cøliaki-angiografi inden operationen. Kun 3 patienter blev diagnosticeret. Diola Fuwa sygdom De angiografiske træk er: kontrastmidlet passerer gennem den venstre gastriske arterie ind i den proksimale ende af maven og kommer hurtigt ind i mavehulen fra slimhindens punktatområde. Den arterielle morfologi er normal, der er ingen dannelse af aneurisme eller tilstedeværelsen af ​​arteriovenøs shunt, men den selektive celiac arterie Angiografien skal have succes med at indikere placeringen af ​​blødningen. Hvis blødningen stopper, skal du overveje at placere kateteret i blodkaret i 24 timer. Når der først er blødning, forventes angiografien at blive diagnosticeret. Det antages generelt, at patienter med Diola Fuwa sygdom Efter gentagen endoskopi var patienten stadig negativ, og selektiv cøliaki-angiografi blev brugt til at bekræfte diagnosen.

5. Nuklidundersøgelse er rapporteret med succes af 99Tc-røde blodlegemer i diagnosen Diola Fuwa sygdom. 99Tc-erytrocyttundersøgelse er nyttigt for at finde ud af, hvornår der ikke findes noget blødningspunkt i endoskopisk og selektiv cøliaki-angiografi. Blødningspunkt.

Diagnose

Diagnose og diagnose af Diola Fuwa sygdom

Intraoperativ diagnose: det meste af Diola Fuwa sygdom er diagnosticeret under nødsituationskirurgiundersøgelse. Under operationen er det morfologiske udseende af maveoverfladen normalt. Hvis der ikke findes patologiske årsager som fordøjelsessår eller portalhypertensiv spiserør, bør gastrisk slimhinde overvejes. Blødning forårsaget af læsioner, skær mavevæggen langs den store krumme side af maven, aspirer en stor mængde blod og blodpropper i mavehulen, og kontroller omhyggeligt, om der er en hæmoragisk læsion i maveslimhinden. Hvis der ikke findes åbenlyse læsioner som hæmangiom i maveslimhinden, skal man være opmærksom. Kontroller gastrisk slimhinde i Tuen Mun-området. Under normale omstændigheder er patientens gastriske slimhinde normal, der er ingen åreknuder på slimhindens overflade, og kun aktive blødningspunkter kan ses på den lille buede side af gastrisk cardia-område. Omhyggelig observation viser, at maveslimhinden har et nålepunkt. Overfladisk erosion eller slimhindefejl eller udslæt-lignende bule, sved oser eller stråle-lignende blødning på overfladen, normal slimhinde omkring læsionen; hvis blødningen stopper, kan blodpropper klæbe til slimhindens overflade, gnides med absorberende gelatinsvamp Ud over blodpropper kan der findes blødende pletter; nogle læsioner viser, at den centrale del af den overfladiske maveslimhinde har en lille arterie, der stikker frem fra mavehulen og aktiv blødning; Film overfladisk lokaliseret foci af infektion i forbindelse med aktiv blødning, kan betragtes som Dieulafoy sygdom, så længe den særlige position og fuldt ud forstår de patologiske funktioner i Dieulafoy sygdom, at intraoperativ udforskning opnå en klar diagnose.

Man skal være opmærksom på identifikationen af ​​Malloy-Weiss-tåre og hæmoragisk gastrisk vasodilatation ved diagnosen Diola Fuval-sygdom.

Materialet på dette sted er beregnet til generel informativ brug og er ikke beregnet til at udgøre medicinsk rådgivning, sandsynlig diagnose eller anbefalede behandlinger.

Hjalp denne artikel dig? Tak for tilbagemeldingen. Tak for tilbagemeldingen.