Alfa1-antitrypsin mangel panniculitis

Introduktion til α1-antitrypsinmangel lipitis 1-1-antitrypsundefekt forbundet med paniculitis, rapporteret i 1972 som en undertype af nodulær panniculitis, α1-antitrypsin er et polypeptidglycoprotein syntetiseret af hepatocytter Det er en hæmmer af serumprotease, som kan påvirke trypsin, bugspytkirtelastase, urokinase, hudkollagenase, polynukleær celle neutral protease, koagulations co-faktor osv. Funktionen af ​​disse enzymer kan regulere metabolisme og hæmme betændelse. Grundlæggende viden Andelen af ​​sygdom: 0,0006% Modtagelige mennesker: ingen specifikke mennesker Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: pleural effusion phlebitis

Årsagen til α1-antitrypsinmangel panniculitis

(1) Årsager til sygdommen

En stor mængde fedtsyre, der kan forårsage betændelse i fedtceller i fravær af α1-antitrypsin.

(to) patogenese

Α1-antitrypsin er et polypeptidglycoprotein syntetiseret af hepatocytter og er en hæmmer af serumprotease. Dens virkning kan påvirke trypsin, pancreaselastase, urokinase, hudkollagenase, polynukleær celle neutral protease, koagulation Kofaktorer osv., Funktionen af ​​disse enzymer kan regulere metabolismen og hæmme betændelse.

1-1-antitrypsinmangel panniculitis forebyggelse

Brug varmt vand hver nat til at blødgøre dine fødder til hele kroppen på samme tid, massér dine ører, kam dit hår, genopfyld dine nyrer og gå gennem meridianerne.

1-1-antitrypsinmangel lipitis komplikationer Komplikationer pleural effusion phlebitis

Hvis der forekommer en almindelig pleural effusion eller thrombophlebitis på grund af traume, har ca. 1 ud af 5 patienter lungeinfarkt.

1-1-antitrypsinmangel lipidinflammatoriske symptomer almindelige symptomer pigmenteret læsion abscess subkutan knude knude

I lighed med nodulær panniculitis kan huden have mikro-løftede, flydende knuder eller abscessdannelse, kan blive mavesår, såsom traumer på grund af almindelig pleural effusion eller thrombophlebitis, ca. 1/5 af patienterne har lunge infarkt.

Undersøgelse af α1-antitrypsinmangel panniculitis

Histopatologi: invasive inflammatoriske knuder i subkutant fedtvæv, hovedsageligt ved mononukleære celler og neutrofil infiltration, ledsaget af makrofager, der ligner tidlige ændringer af nodulær panniculitis og senere fibrose og fedtnekrose eller mavesår formation.

Diagnose og differentiering af α1-antitrypsinmangel panniculitis

I henhold til de kliniske manifestationer kan egenskaberne ved hudlæsioner og histopatologiske træk diagnosticeres.

Materialet på dette sted er beregnet til generel informativ brug og er ikke beregnet til at udgøre medicinsk rådgivning, sandsynlig diagnose eller anbefalede behandlinger.