Diffus fasciitis

Introduktion til diffus fasciitis Diffuse fasciitis (EF) er en sjælden sygdom karakteriseret ved diffus hævelse og sclerose i fascien. Kendt som "diffus fasciitis med høj gammaglobulinæmi og eosinofili", har patienter ikke forhøjede eosinofiler i perifert blod eller vævsinfiltration og høj gammaglobulin Blødning, og derfor mener nogle forskere, at det bør kaldes "skleroserende fasciitis" for bedre at afspejle sygdommens patologiske træk. Grundlæggende viden Andelen af ​​sygdom: 0,8% Modtagelige mennesker: ingen specielle mennesker Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: pleural effusion, pericardial effusion, synovitis, proteinuria, aplastisk anæmi, thrombocytopenisk purpura, leukæmi

Årsager til diffus fasciitis

(1) Årsager til sygdommen

Etiologien er stadig uklar, men ifølge patientens kliniske manifestationer, især hypergammaglobulinæmi, øgede cirkulerende immunkomplekser, lavt komplement, har nogle patienter også lave titere af anti-nukleære antistoffer og reumatoid faktor, perifert blod Og eosinofiler i fasciavævet steg og infiltreres, følsomme over for kortikosteroidbehandling og kan være forbundet med nogle autoimmune sygdomme, så det antages, at sygdommen er relateret til immun abnormaliteter.

(to) patogenese

1. Schulman (1974) foreslog en immunmedieret teori for denne sygdom. Beviserne, der understøtter denne teori, er: 1 høj gamma-globulin (normalt IgG) er til stede; 2 i nogle patienters fascia IgG og komplementaflejring; 3 lejlighedsvis forøgelse af knoglemarvplasmaceller, han foreslog også, at motion og dets sekundære vævsskade, kan føre til frigivelse af autoantigen, resultatet kan forårsage en allergisk reaktion på fasciitis, acidophilia Granulocytkemokiner kan øge antallet af celler, eller eosinophiler og neutrofil infiltration repræsenterer en kronisk inflammatorisk respons. Derudover kan eosinophil fasciitis undertiden kombineres med autoimmun hæmolytisk anæmi At aplastisk anæmi også indirekte understøtter den immunologiske patogenese af denne sygdom.

2. De patologiske ændringer i patologien er fascial betændelse, hypertrofi, ødemer og fibrose knyttet til muskelen Den syge fascia er løst knyttet til den mediale side af det subkutane fedt.

For fuldt ud at forstå de patologiske forandringer i sygdommen skal biopsiprøverne omfatte epidermis, dermis, fascia og muskler. Epidermis er generelt normal, men i nogle få tilfælde er epidermis let atrofiseret, og epidermale celleprocesser forsvinder. Disse ses normalt senere i sygdomsforløbet. Ændringer, ledsaget af forskellige grader af hærdning af dermalt retikulært lag, med hensyn til hærdning af dermalt retikulært lag, forskellige aspekter af rapporten er ret inkonsekvente, Barnes rapporterede, at 2/3 tilfælde har mild til omfattende dermal retikulær sklerose, og andre forskere rapporterede Dermis er normal. I det subkutane fedt er fibrøse trabeculae arrangeret langs den interlobulære septa. I det subkutane væv nær fasciaen synes lymfocytter, plasmaceller, histiocytter og eosinophiler generelt at være diffuse og perivaskulære. Inflammatorisk infiltration, den samme infiltration ses i den hypertrofiske og fibrotiske fascia, og eosinofil infiltration i vævet er en variation af fundet, skønt denne konstatering ikke er direkte proportional med eosinofile blod. Imidlertid kan eosinophil-infiltration i vævet ledsages af en markant stigning i eosinophils i det perifere blod. I nogle få tilfælde ses polymorfisme i de subfasciale muskler. Seksuel celleinfiltration, der er fordelt rundt om blodkarene og mellem muskelbundterne.Nogle gange kan det ledsages af muskelfibers degeneration og regenerering som ses i dermatomyositis eller polymyositis. Direkte immunofluorescens kan findes i fascien. IgG, IgM, C3 er rolige.

Diffus fasciitis forebyggelse

1. Fjern induktionen af ​​sygdommen, vær opmærksom på hygiejne, styrket fysisk træning for at forbedre immuniteten og forhindre infektion.

2. Tidlig diagnose og tidlig behandling, må ikke opgive behandlingen let, når sygdommen er lettet.

Diffuse fasciitis komplikationer Komplikationer pleural effusion pericardial effusion synovitis proteinuria aplastisk anæmi thrombocytopenisk purpura leukæmi

Denne sygdom kan forekomme i læsioner i ledkontraktur og dysfunktion, pleural effusion, perikardieudstrømning, polyartikulær synovitis, proteinuri, etc., kan også være forbundet med aplastisk anæmi, thrombocytopenisk purpura, cyklus Atrofisk neutropeni, leukæmi osv.

Diffuse fasciitis symptomer Almindelige symptomer Muskelsår, skulder- og rygmuskelsmerter Hudsklerose Lav feber fasciasmerter Mangel på eosinofili Protein urinekstremiteter bøjet orange ... Karpaltunnelsyndrom

Sygdommen forekommer i efteråret og vinteren, 30% til 50% af patienterne har overarbejde, traumer, forkølelse og øvre luftvejsinfektioner osv. Indtræden er pludselig, de første symptomer er hævelse i lemhuden, hærdning og tæthed eller begge hud erytem Og fysisk aktivitet er blokeret, efterfulgt af ømhed i led eller muskler, træthed eller feber osv., Ca. 25% af patienterne har uregelmæssig feber i løbet af sygdommen med lav feber.

1. Hudlesioner Den første del af læsionen er underbenene, især den nedre ende af underbenet, efterfulgt af underarmen, låret, nogle få fra bagsiden af ​​foden, taljen er begyndt, læsionerne påvirkes af lemmerne, efterfulgt af bagagerummet, hænder og fødder kan undertiden forekomme, ansigtet , henviser til, tåen er sjældent involveret, skaden er kendetegnet ved subkutan dyb vævssklerose hævelse, kanten er uklar, overfladen af ​​det berørte område er ujævn, det orange-lignende udseende, når man løfter lemmet, og rillen i retning af den overfladiske vene Depression, på grund af sygdommens dybere position, kan huden over den ikke påvirkes eller påvirkes, så hudfarve, hudtekstur og struktur kan være normal, kan flyttes eller klemmes, undertiden pigmentering, sygdommen kan starte Det er diffus eller klumper, og senere udviklet til diffus eller stripelignende, knuder er sjældne, generelt er der ingen Raynauds fænomen, fingerspidssår og perivaskulær telangiektasi, kun individuelle patienter kan være sklerodermalignende læsioner.

2. Eksogene hud manifestationer Denne sygdom kan involvere seneskede, kollagen hyperplasi og fibrose, så senen undertiden har en stærk hård ledningsform, og underarms flexor senen er involveret i håndledets bøjning og forlængelsesvanskeligheder og fingerbevægelsesforstyrrelse og lignende karpaltunnelsyndrom. Ydeevne, der kan være ledsmerter, muskelsårhed og ømhed, især gastrocnemius-musklerne er mere almindelige, hudskader kan også gennemgå ledkontraktion og dysfunktion gennem leddet.

3. Systemskade indlysende visceral skade er sjælden i EF, hvis det er meget mildt, kan individuelle organer, der kan være involveret, omfatte lunge, spiserør, skjoldbruskkirtel, knoglemarv, lever, milt, hjerte, nyre osv., Pleurisy, pericarditis kan forekomme , polyartikulær periostitis, proteinuri, osv., der er rapporter om EF med aplastisk anæmi, thrombocytopenisk purpura, Gravesygdom, Sjogren's syndrom, Hashimotos thyroiditis, reumatoid arthritis, Hodgkins sygdom og endda Forvandlet til lupus og så videre.

Undersøgelse af diffus fasciitis

1. Antallet af røde blodlegemer og blodplader i blodrutinen kan reduceres lidt, og eosinofiler stiger i ca. 47,6% af tilfældene.

2. Cirka halvdelen af ​​patienterne med erytrocytsedimentationsrate stiger, hvis der er en hæmatologisk forstyrrelse, de tilsvarende blodcelle abnormaliteter og knoglemarvsafvik, lejlighedsvis proteinuri.

3. Blodbiokemisk og immunologisk undersøgelse ANA-positiv hastighed var 30,8%, anti-dsDNA-antistof var 33,3% positiv, RF36,4% positiv, y-globulin steg henholdsvis 73,3%, IgG, IgA, IgM var henholdsvis 60%, 26,7%, 20% Forøgelse, CIC 85,7% positiv.

4. Histopatologi: På nuværende tidspunkt afhænger diagnosen af ​​EF hovedsagelig af histopatologisk undersøgelse. Biopsien af ​​sygdommen skal nå dybden af ​​muskler og fascier. EF-læsionen er hovedsageligt i fascien, der er kendetegnet ved kollagenfibrose, fortykning og fibrose, og kollagen er gennemsigtig. , glasagtige eller homogeniserede, fokale lymfocytter rundt om blodkarene, vævsceller og plasmacelleinfiltration, varierende mængder eosinophil infiltration, vasodilatation og hyperplasi, prolifererende kollagenvæv i fascien kan udvides I det subkutane fedtlobules er nogle af fedtlobulerne indpakket i de sklerotiske læsioner og kan også påvirke de underliggende muskler, der opstår betændelse i de overfladiske muskler, lymfocytter omkring muskelbundterne, plasmaceller og eosinofiler infiltrerer, nogle få Tilfælde af dermis kan også have de ovenfor anførte milde læsioner, epidermis er normal, og et lille antal kan have mild atrofi og basale pigmentceller.

Direkte immunofluorescens i huden har IgG, C3-afsætning i fascia og musklerum, IgG, C3-afsætning omkring blodkarene i det dybe og subkutane fedt og IgM-afsætning i dermal epitelknudepunkt, men disse ændringer er ikke-specifikke, Det hjælper ikke diagnosen af ​​EF.

Diagnose og diagnose af diffus fasciitis

Diagnostiske kriterier

Diagnosen er baseret på: overdreven træthed, traumer, kold historie, akut begyndelse, hudsklerose i lemmer og bagagerum, og epidermis, dermis kun lidt involveret eller normal, og overfladen af ​​læsionen er ujævn, når lemmet løftes. Det kan ses, at der er en sulkuslignende depression langs den overfladiske vene, intet Raynaud-fænomen, det viscerale er ikke træt eller involverer lys, de perifere blod-eosinofiler øges, histopatologien viser fascia-fortykning med forskellige mængder eosinophil-infiltration.

Differentialdiagnose

1. Sklerodermi skal differentieres fra lokal sklerodermi og systemisk sklerodermi (ekstremitet) Lokaliseret sklerodermi er kendetegnet ved tre stadier af hud, der gennemgår lokal hævelse, efterfulgt af hærdning og til sidst atrofi. Hudsklerose forsvinder, huden er fraværende, tør og svedfri, rører hårdt og hårdt, systemisk sklerodermi (ekstremitet) er for det meste fra ekstremiteterne, ansigtshud begynder at ødemer hævelse og hærdning, og lemmer sklerose Til albuen stopper den nederste tredjedel af knæleddet, næsten alle har Raynauds fænomen, almindelig perivaskulær telangiectasia og fingerspidssår, og ofte ledsaget af visceral involvering, de mest almindeligt involverede organer er spiserøret og lungen, der fører til spiserøret. Peristaltis er svækket, pulmonal interstitiel fibrose osv., Uanset lokalisering eller systemisk sklerodermi, er dets histopatologiske ændringer hovedsageligt i dermis og epidermis.

2. Voksen skleredem forekommer ofte i nakken og spredes senere til ansigtet, bagagerummet, og til sidst er lemmerne eller lemmerne ikke involveret, skaden er bredere, huden er hård og ikke-deprimeret, kan ikke løftes, ofte før sygdommen Infektionssygdomme og anden infektionshistorie, histopatologi viste fortykkelse af dermis, hævelse af kollagenfibrene, homogenisering, udvidelse af spalten fyldt med en sur mucopolysaccharidmatrix.

3. Dermatomyositis har en bred vifte af muskler og svære symptomer. Den er hovedsageligt sammensat af det scapulære bånd og de proximale lemmemuskler. Det øverste øjenlåg har ødemarker, lilla-røde pletter og ryggen på hånden, Gottron-tegnet på phalanx, serummuskelenszymerne som CPK, LDH og AST og 24 timers kreatininudskillelse steg markant.

Materialet på dette sted er beregnet til generel informativ brug og er ikke beregnet til at udgøre medicinsk rådgivning, sandsynlig diagnose eller anbefalede behandlinger.