Benign hoved histiocytose

Introduktion til godartet hovedhistiocytose Benigncephalichistiocytosis (BCH) er en selvhelende ikke-Langerhans cellehistiocytose karakteriseret ved hyperplasi af histiocytter uden Birbeck-partiklerne i cytoplasmaet. Granule LG), immunhistokemisk farvning for S-100 protein og CDIa (OKT6) negativ. Sygdommen inkluderer en række selvhelbredende sygdomme, der forekommer hos børn og voksne, og kan være relateret til miljøfaktorer, genetiske faktorer, kostfaktorer og humør og ernæring under graviditet. Grundlæggende viden Andelen af ​​sygdom: forekomsten er 0,02% - 0,05% Modtagelige mennesker: god til spædbørn inden 3 år Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: papular angiogenese

Årsager til godartet hovedhistiocytose

(1) Årsager til sygdommen

Etiologien af ​​denne sygdom er ikke klar og kan have en vis korrelation med miljøfaktorer, genetiske faktorer, diætfaktorer og humør og ernæring under graviditet.

(to) patogenese

Patogenesen er stadig uklar. Da kliniske og histopatologiske fund overlapper hinanden, antyder det godartet hovedhistiocytose, som er tæt knyttet til systemisk udslæt histiocytose, spredt xanthoma og gult granulom.

Godartet forhindring af histiocytose i hovedet

Etiologien af ​​denne sygdom er ikke klar og kan have en vis korrelation med miljøfaktorer, genetiske faktorer, diætfaktorer og humør og ernæring under graviditet. Derfor er det umuligt at direkte forhindre sygdommen mod årsagen. Tidlig detektion, tidlig diagnose og tidlig behandling er vigtig for indirekte forebyggelse af denne sygdom og kan også reducere forekomsten af ​​infektionskomplikationer. For patienter med eksisterende infektioner skal antibiotika anvendes så hurtigt som muligt.

Godartede hovedhistiocytosiskomplikationer Komplikationer, papular angiogenese

Sygdommen hører til en autoimmun sygdom, og dens prognose er god. De fleste patienter kan normalt helbrede sig selv, så sygdommen er meget mild og har generelt ingen komplikationer. Hvis patienten har kløe og ridse i huden, kan bakterieinfektionen være forårsaget af brud på huden I alvorlige tilfælde kan der endda opstå sepsis, og symptomer på systemisk forgiftning, såsom feber, hovedpine, øget rytme og hurtig vejrtrækning.

Godartet hovedhistiocytosesymptomer almindelige symptomer papulær vævscelleproliferation hovedbundsnekrose

Denne sygdom er sjælden, og kun 30 tilfælde blev rapporteret før 1971. Den forekommer hos spædbørn og små børn før 3-årsalderen, og forekomsten af ​​mænd og kvinder er omtrent lig. Udslæt er asymptomatisk, let afrundet eller oval, lys rød og brun. Gule bumser, 2 til 8 mm i diameter, hudlesionerne forekommer først på den øverste del af ansigtet, hovedsageligt i øjenlåg, pande og kinder, og senere i hele hovedet, bag ørerne, occiputs og nakke, kan også forekomme i skuldre og arme Antallet af hudlæsioner varierer fra et til mere end 100, og det fortsætter med at forekomme slimhinderne og indre organer er ikke krænket. Efter 8 måneder til 4 års skade, kan huden spredes uden at efterlade ar.

Undersøgelse af godartet hovedhistiocytose

Histopatologi: Tidlig skade er tydeligt infiltreret, tæt knyttet til den tynde og flade epidermis. De fleste af cellerne i infiltratet er vævsceller, med pleomorfe kerner, kromat sparsom, undertiden cytoplasmatisk glas, uaktuelt Seksuel skade, der er et par nukleare kerner beliggende i periferien af ​​multinucleated gigantiske celler, ud over spredte eller klyngede lymfocytter og et lille antal eosinofiler blandet, immunhistokemisk undersøgelse af vævsceller S-100 protein og CDIa (OKT6) negativ, CD11b Og CD4-positiv, ultramikroskopisk undersøgelse viste, at der er mange membraner med diametre på 500-1500 mm i alle vævsceller, og næsten en fjerdedel af vævscellerne ses ved to lag med ca. 6 mm elektronisk mikrotæt membran og ca. 8 mm gennemsigtig spalte i midten. Det dannede kommalignende legeme, dette kommalignende legeme, har ingen diagnostisk værdi, fordi dette lignende legeme også ses i gult granulom, systemisk udslæt histiocytose, Langerhans cellevævceller Hyperplasi og medfødt selvhelende Langerhans cellehistiocytose.

Diagnostik og differentiering af godartet hovedhistiocytose

1. Juvenilgult granulom: især med lille nodulært juvenilgult granulom, juvenile gule granulomatøse knuder er pleomorfe, stedet er ikke begrænset til hoved og hals, histopatologisk undersøgelse, af et stort antal multinucleated gigantiske celler Det er sammensat af skumceller, og elektronmikroskopisk undersøgelse afslører lipiddråber i cytoplasmaet.

2. Pigmenteret urticaria: skal differentieres fra nodulær pigmenteret urticaria, sidstnævnte efter friktionsgruppen kan et stort antal mastceller ses ved histopatologisk undersøgelse.

3. Sarcoidose: skal identificeres med moset mesotheliom, sidstnævnte histopatologiske undersøgelser viser epithelioidcelleøer, retikulære fibre, der strækker sig ind i og omkring epithelioidcelleøer.

4. Systemisk udslætshistiocytose: hovedsageligt ses hos voksne, hudlæsioner er udbredte, og elektronmikroskopi viser, at der er mange tætte og regelmæssige lamellære organer i makrofager, samlet og samlet.

5. Papular xanthoma: omfattende hudlæsioner, selv i tidlige skader, histopatologisk undersøgelse kan også se skumceller og Touton-gigantceller.

6. Langerhans cellehistiocytose: især Hand-Schüller-Christian sygdom, den sidstnævnte immunohistokemiske undersøgelse af S-100 proteinpositiv, ultramicroscopic undersøgelse af Birbeck partikler, kan identificeres.

Materialet på dette sted er beregnet til generel informativ brug og er ikke beregnet til at udgøre medicinsk rådgivning, sandsynlig diagnose eller anbefalede behandlinger.