Primær kutan B-celle lymfom

Introduktion til primær hudcelle-lymfom Primær kutan B-celle lymfom (PCBLC) er en type NHL, en heterogen malign sygdom, der har oprindelse i lymfomsystemet. Cirka 25% af NHL forekommer i slutningen af ​​knuden. Ud over mave-tarmkanalen er huden det næst mest almindelige sted for ekstranodalt engagement. Grundlæggende viden Sygdomsforhold: 0,05% Modtagelige mennesker: ingen specielle mennesker Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: proteinuri

Primær hud B-celle lymfometiologi

(1) Årsager til sygdommen

Der er mange spørgsmål om tilstedeværelsen af ​​ondartede B-celler i dermis og lokaliseret hud på forudindstillingsstederne i mange tilfælde, selvom underpopulationer af epidermale T-celler er kendt for at homestere eller recirkulere til huden, men ingen hudovervågning overvejes. I nærværelse af B-cellepopulation er IgA til stede i sekreterne, såsom sved, men der findes ingen B-celleakkumuleringsområder, såsom mavetarmkanalens lymfeknudegruppe og luftvejene Weier's ring. Det antages, at huden og lymfeknude drenering danner en helhed, hvilket resulterer i Lymfocytproliferativ respons på antigenstimulering er direkte rettet mod huden. Nogle forskere mener, at der er udtryk for organspecifikke homingreceptorer, der udtrykkes af forskellige normale og ondartede lymfocytter, og keratinocytter udskiller cytokiner såsom TNFa og IL-1. , de påvirker ligand- og receptoradhæsion (til forsinket antigen 4 / vaskulær celleadhæsionsmolekyle 1 og lymfocytfunktionsassocieret antigen 1 / intercellulær adhæsionsmolekyle 1), disse receptorer kan være nødvendige for lymfocyt-homing til huden I teorien udtrykker hudlymfocytter også hudspecifikke hjemmeceptorer, som ikke kan cirkulere, når de ikke er bundet til endotelceller i huden.

Dendritiske celler til antigenpræsentation, såsom dendritiske celler i dermis, kan spille en vigtig rolle i udviklingen af ​​PBCL. Det udledes, at forskellige årsager spiller en rolle i udviklingen af ​​PCBLC, såsom immunologiske faktorer, infektionsfaktorer, kromosomer. Faktorer og genetiske faktorer, forskellige infektionsmidler, vira og bakterier menes at spille en rolle i udviklingen af ​​PBCL. Forholdet mellem Burkitt's lymfom i Afrika og Epstein-Barr-virus har ført observatører til at undersøge denne virus i PCBLC. Epstein-Barr-virusinficerede transplantationspatienter udviklede sig til sidst til PCBLC, men der blev imidlertid fundet uoverensstemmelser hos patienter med PCBLC, og rollen som kutan lymfom var stadig kontroversiel. Burg et al rapporterede også, at 3 patienter med PCBLC var inficeret med human T-celle leukæmi / lymfomevirus. Der var ingen tegn på immunsvigt hos disse patienter, og 3 tilfælde var fra afrikanske epidemier.

Europæiske forskere rapporterer, at PCBLC er forbundet med pseudo-lymfom omkring huden inficeret med kroniske atrofiske ekstremiteter. Garbe et al fandt serumantistoffer med høj titer hos fire patienter med PCBLC, men ingen kronisk Lyme-sygdom. Kliniske beviser, Cerroni og andre anvendelser af PCR-analyse af 50 PCBLC-voksblokke, fandt, at kun en lille del (18%) af Borrelia burgdorferi-DNA, forfatterne antyder, at denne spiralinfektionsrate kan være høj hos PCBLC-patienter, bare på grund af PCR Analyse I nogle tilfælde blev der ikke påvist noget specifikt DNA.Det skal bemærkes, at de fleste af hudlymfomer var positive (3 ud af 4), men mange undersøgelser i USA viste imidlertid intet indlysende forhold, så regionale forskelle kan resultere i Europa. Det er positivt forbundet, men ikke i Nordamerika.

(to) patogenese

Nogle genetiske og kromosomale abnormiteter er velkendte i udviklingen af ​​nodulær B-celle lymfom. Denne observation blev ikke observeret for PCBLC, t (14; 18) (q32; q21) er 70% ~ I 90% follikulær nodulær lymfom forårsagede denne translokation bcl-2-omlejring og overekspression, hvilket blokerede apoptose. Tværtimod fandt observatøren, at follikulært centralt lymfom, der stammer fra huden, er sjældent. (14; 18) translokation eller bcl-2-ekspression, hvilket antyder, at det kan være nyttigt at skelne mellem primært og sekundært kutant lymfom, men studier har imidlertid vist, at både primære og sekundære hudinvasioner har bcl-2 Udtryk, så det er stadig kontroversielt i klinisk praktisk anvendelsesværdi.

PCBLC anses i øjeblikket for at være en follikulær centralcelleoprindelse, men nogle forskere har dog bemærket, at PCBLC ligner meget MALT-lymfom i klinisk progression, immunophenotype og patogenese. De mener, at PCBLC stammer fra marginale celler og faktisk Det foreslås at anvende udtrykket hudassocieret lymfoidvævslymfom, i det mindste som en underpopulation af marginalzone-lymfom af PCBLC. For nylig har molekylær analyse af PCBLC vist, at PCBLC har intraklonal mangfoldighed på grund af høje somatiske mutationer. Disse fund antyder en antigeninducerende proces fra transformerede follikulære B-celler.

Primær forebyggelse af B-celle-lymfom

Nogle rapporterer, at forekomsten af ​​PCBLC er relateret til spirochete-infektion.Når huden er inficeret lokalt, kan antibiotisk behandling anvendes til at forhindre forekomst af PCBLC.

Primære hud B-celle lymfomkomplikationer Komplikationer proteinuri

Generelt ingen særlige komplikationer.

Primære hud B-celle-lymfomsymptomer Almindelige symptomer Lillevinkler nattesvedeprotein

PCBLC udvikler normalt lilla bumser eller knuder med isolerede, lokaliserede røde pletter, lejlighedsvis multiple eller klyngedefekter i en begrænset hud, samt perifert erytem, ​​mindre papler, invasive plaques og Eller) erytem, ​​en bred vifte eller mavesår er sjældne, specielle undertyper kan have et godt sted, såsom follikulært lymfom forekommer i hovedbunden og bagagerummet, immuncelletumorer forekommer i ekstremiteterne.

Iscenesættelse, når diagnosen af ​​PCBLC er konstateret, bør der foretages en omfattende medicinsk historieundersøgelse og fysisk undersøgelse for at udelukke systemisk seksuel overfald.Symptomerne på B, såsom feber, nattesved og vægttab, bør inkluderes lymfom og palpation af lever og milt. Omfattende fysisk undersøgelse, iscenesættelsesprocedurer inklusive perifert antal blodlegemer og klassificering, kemisk detektion af flere organer (inklusive LDH) røntgenbillede af brystet, abdominal og bækken CT, galliumscanning og knoglemarvsbiopsi, når patienten får diagnosen kutan plasmacytoma Evaluering af plasma- eller urin-M-protein (plasmaproteinelektroforese / urinproteinelektroforese) for patienter med PCBLC, hvis der er mindre end 6 måneders begyndelse, skal der ikke være tegn på systemiske fornærmelser, det er ikke klart, hvor ofte iscenesættelsen skal gentages, ingen fysisk undersøgelse for den fysiske undersøgelse Det er ikke klart, om overtrædelsen af ​​bevismateriale er nødvendig for at gå videre i trin.

Undersøgelse af primær hud B-celle lymfom

1. Histopatologi: De histologiske træk ved forskellige undertyper af PCBLC er meget ens. Egenskaberne for hver subtype er imidlertid vigtige for klassificering. Epidermis er normal i udseende. Normalt adskiller normalt kollagenvæv den normale epidermis fra lymfocytter. I overfladisk dermalt væv infiltrerer tidlige læsioner generelt de perivaskulære og peri-glandulære områder, og gamle læsioner har en tendens til diffust infiltrering fra dermis til subkutant fedt, med eller uden reaktive lymfoide follikler. Diffus eller nodulær infiltration er almindelig i bundlaget, og massiv infiltration kan føre til ødelæggelse af kirtelstrukturen.Det kan ses, at et stort antal reaktive T-celler findes i periferien eller blandet med ondartede B-celler. I de gamle læsioner er den reaktive infiltration normalt meget Mindre, selv om de oprindeligt er monomorfe, kan der muligvis være en blanding af forskellige vævsceller, plasmaceller og immunoblaster. Eosinofiler og neutrofiler kan også forekomme, men er typisk sjældne, og nogle Mitotiske billeder er mere almindelige, og de morfologiske egenskaber ved B-lymfocytter i det infiltrerende sted kan variere fra en undertype til en anden.

2. Immunophenotype: Det er nyttigt til diagnosticering af PCBLC. Indtil nu er det mest ideelle præparat hurtigt frosset snitvæv. Flowcytometri er dog mere pålidelig til let kæde begrænsning og unormal fænotypisk detektion, og nogle enkelt Klonede antistoffer kan godt påvises for voksblokvæv, hvilket er nyttigt til den differentielle diagnose af PCBLC.

3. Immun genotype: Ved malignt lymfom udtrykkes den samme Ig-receptor fra dattercellerne i modne celler for at opnå en detekterbar mængde, så klonal genarrangement, Ig-tung kæde og letkæde-kloningsgener kan observeres. Omarrangement understøtter de ondartede egenskaber ved PCBLC, og nogle forskere mener, at klonalitetseksperimenter er et pålideligt kriterium for at skelne mellem reaktiv inflammation og ondartet spredning og er nyttige i tilfælde med en lille mængde malign celleinfiltration.

Diagnose og diagnose af primær hudcelle-lymfom

Diagnostiske kriterier

Iscenesættelse af patienter med PCBLC er stadig inkonsekvent. Det finder ikke anvendelse på NHL Ann Arbor iscenesættelse af den primære hud. I henhold til denne iscenesættelse skal ekstranodal invasion som hud klassificeres som trin IV, hvilket antyder, at prognosen er dårlig. Det er klart, at det er mere nødvendigt for PCBLC. Det nøjagtige iscenesættelsessystem, den anbefalede iscenesættelse af Burg et al i 1984, svarer til CTCLs tumorknudulære metastasesystem, men det er ikke brugt i vid udstrækning. For nylig er de internationale NHL prognostiske faktorer baseret på multicenterundersøgelser til at designe et internationalt indeks for invasivt lymfom. Det internationale indeks inkluderer: alder, aktivitetsstatus, fase, ekstranodal invasion og LDH Dette internationale indeks evaluerer 125 tilfælde af systemisk lymfekvalitet i lav kvalitet og finder et vigtigt prognostisk værktøj, der kan identificere forskellige remissionsperioder og Patienter med mulighed for overlevelse.

1. Inerte undertyper inkluderer: 1 boble central lymfom; 2 immuncelle tumor / marginale zonelymfomer.

2. Moderat ondartet undertype: Stort B-celle lymfom inklusive benet.

3. Uformede og andre undertyper: 1 plasmacytoma; 2 intravaskulær storcelle-lymfom / malignt hæmangioendotheliom; 3 sæt lymfom; 4 rig på T-celle B-cellelymfom.

Diagnosen af ​​PCBLC er vanskelig. Den afhænger ikke kun af histologisk diagnose, men også af immunofenotype gener og tumorgener til diagnose. Der er ingen standard for diagnosticering af PCBLC. Derfor skal alle tilgængelige diagnostiske metoder anvendes til at få en klar diagnose.

Differentialdiagnose

Det adskilles hovedsageligt fra reaktiv lymfocytose. På grund af dens lignende egenskaber refererer reaktiv lymfocytproliferation (RLH) til reaktiv lymfocytproliferation forårsaget af forskellige antigene stimuli. Disse antigener har insektbid (蜱 og 螨). ), tatoveringer, sår, vacciner, anti-epileptiske medikamenter, akupunktur og injektioner, der forårsager allergiske reaktioner på grund af lignende klinisk og histopatologi, ofte forvekslet med PCBLC, som kan være en forløber for PCBLC, klinisk kan man se brunrøde papler. Plaques eller knuder, som kan forekomme isoleret eller i grupper, der ofte forekommer i hovedet, overkroppen og nedre ekstremiteter. Andre dele af invasionen inkluderer næsen, pungen og brystvorten, og ekstremiteterne i ekstremiteterne spredes normalt med bid. Borrelia burgdorferi forårsager infektion.

Materialet på dette sted er beregnet til generel informativ brug og er ikke beregnet til at udgøre medicinsk rådgivning, sandsynlig diagnose eller anbefalede behandlinger.