Symptomatisk epilepsisyndrom

Introduktion til symptomatisk epilepsisyndrom Symptomatisk epilepsisyndrom henviser til epilepsi med en klar årsag Efter embryogenese forårsager strukturelle ændringer eller metabolske abnormiteter i hjernen epilepsi af forskellige årsager. Det kan være begrænset eller diffus, eller det kan være statisk eller progressivt. Ud over forskellige typer anfald er der forskellige symptomer på den primære sygdom. Derfor kaldes denne type epilepsi ofte klinisk epilepsi eller erhvervet epilepsi. Derudover er nogle epilepsier symptomatiske epilepsier, men det er vanskeligt at finde den nøjagtige årsag. Til denne type epilepsi kalder vi det kryptogen epilepsi, som stadig er kategorien sekundær epilepsi. Grundlæggende viden Andelen af ​​sygdom: 0,04% -0,07% Modtagelige mennesker: ingen specifik befolkning Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: forstyrrelse af bevidstheden

Symptomer på symptomatisk epilepsisyndrom

Lokaliseret eller diffus hjernesygdom (35%):

(1) Medfødte anomalier: forskellige årsager til embryonal udvikling fører til hjernepenetrering af misdannelser, mikrocephaly, medfødt hydrocephalus, corpus callosum-mangel og cerebral cortex hypoplasia, perinatal fosterhjerneskade.

(2) Erhvervet hjerneskade: Nogle kliniske hændelser såsom epilepsi efter hjerne traume er 20%, 10% til 50% efter craniocerebral kirurgi, 4% til 20% efter slagtilfælde og 30 efter intrakraniel infektion. % til 80%, akut alkoholisme er 24%.

(3) fødselsskade: forekomsten af ​​neonatal epilepsi er ca. 1%, kombineret med fødselstraumer på fødselstidspunktet med cerebral blødning eller cerebral hypoxia skade, nyfødt med medfødt misdannelse eller fødselsskade, forekomsten af ​​epilepsi op til 25%.

(4) Betændelse: inklusive bakterier i centralnervesystemet, vira, svampe, parasitter, spirochete-infektioner og AIDS-neurologiske komplikationer.

(5) cerebrovaskulære sygdomme: såsom cerebral arteriovenøs misdannelse, hjerneinfarkt og hjerneblødning.

(6) Intrakranial tumor: primær tumor, såsom glioma, meningiomepilepsi-forekomst på ca. 10%, hjernemetastaser ca. 30%.

(7) I arvede metabolske sygdomme: såsom tuberøs sklerose, hemangiomatose i hjerne-ansigt, Tay-Sachs sygdom, phenylketonuri og lignende.

(8) Degenerative sygdomme i nervesystemet: såsom Alzheimers sygdom, Pick-sygdom osv., Omkring en tredjedel af patienterne har anfald.

Systemisk sygdom (25%):

(1) Hypoxisk encephalopati: såsom pludselig hjertestop, CO-forgiftning, asfyksi, N2O-anæstesi, anæstesiulykker og åndedrætssvigt kan forårsage myokloniske anfald eller systemiske episoder.

(2) Metabolsk encephalopati, såsom hypoglykæmi, fører ofte til epilepsi, andre metabolske og endokrine lidelser, såsom hyperglycæmi, hypokalcæmi, hyponatræmi og uræmi, dialyse-encephalopati, hepatisk encephalopati og thyrotoksikose. Hypertension kan forårsage anfald.

(3) Hjertesygdomme: såsom hjertestop, hypertensiv encephalopati osv.

(4) feberkramper: termiske episoder hos spædbørn og små børn kan forårsage hippocampal neurontab og gliose, der kaldes Ammon horn sclerosis. Obduktion konstaterede, at hyppigheden af ​​hippocampal sklerose var 9% til 10%. Shi Da 30%; varmeepisoder forårsager hippocampal sklerose er et sekundært anfald af tidsmæssig lobepilepsi og bliver en vigtig årsag til ildfast epilepsi.

(5) eklampsi.

(6) Forgiftning: såsom alkohol, ether, chloroform, kamfer, isoniazid, carboazol og andre stoffer og bly, vismut og anden tungmetalsforgiftning.

Kryptogen epilepsi (15%):

Mere almindelige kliniske manifestationer antyder symptomatisk epilepsi, men fandt ikke en klar årsag, kan starte i en bestemt alder, ingen specifik klinisk og EEG-præstation.

Statusrelaterede anfald (5%):

Angreb er relateret til særlige tilstande, såsom høj feber, hypoxi, endokrine ændringer, elektrolyt-ubalance, overdosis af narkotika, langvarig tilbagetrækning af drikkevarer, søvnmangel og overdreven drikke osv., Normale mennesker kan også forekomme, selvom beslaglæggelsernes art er anfald, men relateret til fjernelse Tilstanden forekommer ikke længere, så ingen epilepsi er diagnosticeret.

60% til 80% af patienter med epilepsi har en indledende alder før 20-årsalderen, og etiologien for hver aldersgruppe er forskellig (tabel 2).

patogenese

1. Normale mennesker kan fremkalde anfald på grund af elektrisk stimulering eller kemisk stimulering, hvilket antyder, at normale hjerner har et anatomisk-fysiologisk grundlag for anfald, som er modtagelige for forskellige stimuli, og visse frekvenser og strømstyrkeintensitet kan forårsage patogene udladninger i hjernen (anfaldsafladning) ), efter at stimuleringen er stoppet, fortsætter udladningen, hvilket resulterer i et generaliseret tonicangreb; efter at stimuleringen er svækket, forekommer kun en kort post-decharge. Hvis stimuleringen gentages regelmæssigt (eller endda en gang om dagen), øges intervalet efter diffusion og diffusionsområde gradvist, indtil Forårsager systemiske anfald, selv uden nogen stimulering, ser spontant ud til at forårsage anfald. Den karakteristiske ændring af epilepsi er, at mange neuroner i det begrænsede område af hjernen aktiveres synkront i 50-100ms og derefter hæmmes, og EEG har en høj amplitude-negativ. Fase-wavelet-afladning, efterfulgt af en langsom bølge, kan forårsage en delvis delvis anfald med gentagen synkron afladning af neuronerne i det lokaliserede område i nogle få sekunder. Udladningen kan sprede sig gennem hjernen i flere sekunder til adskillige minutter, og et komplekst delvis eller systemisk angreb kan forekomme.

2. Elektrofysiologiske og neurokemiske abnormiteter I de senere år har fremskridt og bred anvendelse af neuroimaging-teknikker, især udviklingen af ​​funktionel epilepsi-neurokirurgi, været i stand til at påvise neurobiokemiske ændringer hos patienter med symptomatisk epilepsi og epilepsisyndrom, overdreven neuron Spændbarhed kan føre til unormal udladning, og der er fundet intracerebral cortex hyperexcitabilitet i en dyremodel af epilepsi med intracellulære elektroder Kontinu kontinuerlig depolarisering og hyperpolarisering forekommer efter neuronale virkning potentielle udbrud, hvilket producerer stimulerende postsynaptisk potentiale (EPSP) og depolarisering. Drift (DS), den intracellulære Ca2 og Na steg, ekstracellulær K steg, Ca2 faldt, et stort antal DS optrådte og spredte sig til perifere neuroner flere gange hurtigere end normal ledning, biokemiske undersøgelser fandt, at hippocampus og temporal lobnerv Meta-depolarisering kan frigive et stort antal exciterende aminosyrer (EAA) og andre neurotransmittorer Efter aktivering af NMDA-receptorer fører en stor mængde Ca2-tilstrømning til yderligere forbedring af excitatoriske synapser. Ekstracellulær K-stigning i epileptiske læsioner kan reducere hæmning. Frigivelse af aminosyre (IAA), reducering af presynaptisk inhiberende GABA-receptorfunktion, hvilket gør excitatorisk afladning let at projicere til de omgivende og fjerne regioner, epileptisk fokus fra isoleret udledning På anfaldstidspunktet blev post-DS-hæmningsforsvinden erstattet af depolarisationspotentialet, og neuronerne i det tilstødende område og det synaptiske kryds blev aktiveret, og udledningen var gennem det kortikale lokale kredsløb, den lange kombinerede vej (inklusive corpus callosum) og det subkortikale Banespredning, fokale episoder kan sprede sig lokalt eller gennem hele hjernen, og nogle omdannes hurtigt til systemiske anfald. Udviklingen af ​​idiopatiske generaliserede anfald kan opnås gennem et bredt netværk af thalamiske kortikale kredsløb.

3. Krampeanfald kan være forbundet med nedsat synaptisk inhibering af intrakranielle inhiberende neurotransmittere, såsom gamma-aminobutyric acid (GABA), excitatoriske transmittere såsom N-methyl-D-aspartat (NMDA) receptormedierede dale. Relateret til forbedringen af ​​aminosyrereaktionen inkluderer inhiberende transmittere monoaminer (dopamin, norepinephrin, serotonin) og aminosyrer (GABA, glycin).

GABA findes kun i CNS, har en bred distribution i hjernen og har det højeste indhold af substantia nigra og globus pallidus. Det er en vigtig hæmmende transmitter af CNS. Epileptiske primingtransmittere inkluderer acetylcholin og aminosyrer (glutamat, asparaginsyre, Taurin), CNS-synaptiske neurotransmitterreceptorer og ionkanaler spiller vigtige roller i informationsoverførslen. For eksempel har glutamat tre receptorer: kaininsyre (KA) receptor, der fremstiller glutamat Og N-methyl-D-aspartat (NMDA) receptorer, akkumulering af glutamat under anfald, der virker på NMDA receptorer og ionkanaler, hvilket forårsager overdreven synaptisk excitation, hvilket fører til anfald I et tilfælde er endogene neuronale burst-udledninger normalt spændingsafhængig forøgelse af calciumstrømmen Nogle fokale epilepsier skyldes hovedsageligt tabet af hæmmende interneuroner. Hippocampal sklerose kan resultere i epilepsi på grund af unormal tilbagevenden af ​​excitatoriske forbindelser mellem overlevende neuroner. Ateistiske anfald kan skyldes øgede spændingsafhængige calciumstrømme i de thalamiske neuroner, og cortikal diffus, synkron rygsøjle-langsom bølgeaktivitet forekommer Antiepileptiske lægemidler virker på ovennævnte mekanismer, såsom fenytoin, carbamazepin, phenobarbital og propyliden. Syre er blokeret af spænding Natriumkanalen af ​​lysat reducerer højfrekvent gentagen udladning og påvirker ikke enkeltvirkningspotentiale; phenobarbital og benzodiazepin øger GABA-medieret inhibering, og ethosuxamid blokerer lav tærskelende transient calciumstrøm i neuroner, og ikke-urethan falder Excitatoriske neurotransmittorer, lamotrigin reducerer frigivelse af glutamat og påvirker spændingsafhængige natriumkanaler, stabiliserer neuronmembraner og så videre.

4. Patologiske morfologiske abnormiteter og epileptiske foci ved anvendelse af kortikal elektrodeundersøgelse af kortikale epileptiske læsioner, fundet i varierende grad af gliose, grå stof ektopisk, mikrogliom eller kapillær hæmangioma, elektronmikroskopi kan ses epileptiske neuritter Elektronitetstætheden i kontaktgabet steg, og vesikelemissionen markeret ved synaptisk transmissionsaktivitet steg markant Immunohistokemi bekræftede, at der var et stort antal aktiverede astrocytter omkring det epileptogene fokus, hvilket ændrede ionkoncentrationen omkring neuronerne, hvilket gjorde spændbarheden let at sprede til omgivelserne.

Symptomatisk epilepsisyndromforebyggelse

Forebyggelse af epilepsi er meget vigtig. Forebyggelse af epilepsi er ikke kun relateret til det medicinske felt, men også relateret til hele samfundet. Forebyggelse af epilepsi bør fokusere på tre niveauer: det ene er at fokusere på årsagen og forhindre forekomsten af ​​epilepsi, den anden er at kontrollere anfaldet, det tredje er at reducere epilepsi. Patientens fysiske, psykologiske og sociale bivirkninger.

Tidlig forebyggelse og tidlig diagnose af symptomatisk epilepsisyndrom, tidlig behandling er også meget vigtig. For dem med genetiske faktorer skal vigtigheden af ​​genetisk rådgivning fremhæves. Familieundersøgelsen bør udføres detaljeret for at forstå forældrene, søsknene og nære slægtninge. Uanset om der er anfald og deres anfaldsegenskaber, for nogle alvorlige arvelige sygdomme, der kan forårsage mental retardering og epilepsi, bør prenatal diagnose eller nyfødt screening gennemføres for at beslutte at afslutte graviditet eller tidlig behandling.

Symptomatiske komplikationer af epilepsisyndrom Komplikationer ved bevidsthed

Generelle samtidige forstyrrelser og kramper.

Symptomer på symptomatisk epilepsisyndrom Almindelige symptomer Cerebellar ataksi dysarthria dysfunktion dysfunktion tremor neonatal epilepsi vedvarende tilstand frontal lob epilepsi cingulat gyrus myoclonus frontal lob epilepsi bevægelse intelligent mangelfuld neurologisk døvhed

De kliniske manifestationer af almindeligt symptomatisk epilepsisyndrom er beskrevet nedenfor.

1. Infantil krampe er en infantil epilepsi forårsaget af forskellige årsager, ofte ledsaget af mental retardering, først rapporteret af West (1841), også kendt som West syndrom, årsagen til denne sygdom er uklar, speciel Seksuelle infantile spasmer er autosomale recessive.

De fleste børn har en sygdom inden 1 års alder, toppen er 4 til 7 måneder, mere almindelig hos mandlige spædbørn, normalt kendetegnet ved karakteristisk lammelse, mental retardering og EEG triade med høj amplitudeamplitude, 痉挛 er flexion, strækning, lyn Prøve eller nikke, ofte en kombination af flere typer, sygdommen er opdelt i to typer symptomer og idiopatisk, symptomatisk mere end en historie med hjerneskade eller en klar årsag, der viser mental motorisk udviklingshæmning, synlige neurologiske tegn eller neuroimaging Unormal; idiopatisk er sjælden, ingen historie med hjerneskade, klar årsag, neurologiske tegn eller neuroimaging-tegn.

Spædbarnssnorking af EEG-funktioner (figur 1), hver ledning er uregelmæssig, ikke synkroniseret med langsomme bølger med høj amplitude, ledsaget af uregelmæssige pigge, pigge, langsomme bølger, flere pigge, høj grad af uorden Billedet ændres.

2. Lennox-Gastaut syndrom (LGS), også kendt som mindre motoriske anfald, er et barn med ildfast epilepsisyndrom, med visse typer anfald, ofte ledsaget af mental retardering og typisk EEG Ændret til karakteristika, der tegner sig for 4,2% til 10,8% af børn med epilepsi, beskrev Gibbs et al (1939) først EEG-karakteristika for LGS sammenlignet med det typiske fravær af anfald 3 gange / s rygbølgesyntese (SSW), LGS er mindre end 2,5 gange / s Spinal langsombølgesyntese, kaldet petit mal-variant (PMV), antyder, at patienter med langsom SSW har alvorlige ukontrollerbare anfald Lennox og Gastaut diskuterer forholdet mellem symptomologi og EEG i detaljer. Lennox-Gastaut syndrom.

Årsagerne til symptomatiske LGS inkluderer prenatal, perinatal og postpartum faktorer, medfødt hjerneudvikling og metabolske abnormaliteter, infektioner, traumer osv., 10% til 20% af tilfældene har haft infantile spasmer før LGS.

Normalt 4 måneder til 11 år gammel, mere almindelig før 4 år gammel, 1 til 2 år gammel, forhold mellem mænd og kvinder på 1,4: 1 til 3,3: 1, ofte ledsaget af mental retardering, 60% af børnene har en encefalopati historie, barnet på samme tid To eller flere episoder er vigtige træk ved LGS, almindelige toniske anfald og atypiske fraværsbeslag samt toniske anfald, myokloniske anfald, GTCS og enkle partielle anfald, hyppige episoder og ofte epileptiske anfald.

20% til 60% af børn med LGS har mental retardering på begyndelsestidspunktet, 75% til 90% har mental retardering efter flere års begyndelse, og mental retardering er relateret til sygdommens begyndelse. Halvdelen af ​​børnene har adfærds abnormiteter, manifesteret som ADHD eller aggressiv og ødelagt. Seksuel adfærd, halvdelen af ​​børnene med neurologiske og billeddannelsesundersøgelser var normale, og resten kan være forbundet med cerebral parese, unormal tale og andre neurologiske mangler.

EEG-baggrundsaktivitet er unormal på angrebstidspunktet, der er <3Hz langsom bølge af rygsøjlen, ofte synlig multi-årsagsmæssig abnormitet, normalt er EEG-baggrundsaktivitet unormal, når den er vågen, 1 ~ 2,5 gange / sek. Rygebølgesyntese (SSW) er en fremtrædende funktion, ofte almindelig synkront, Den ene side er også ret almindelig, hvor nogle få er fokalt fordelt, og panden er den mest markante.

De vigtigste kliniske typer er som følger:

(1) tonic anfald: generelt tonic aksial (tonic axial), der viser hoved, nikker og krop lige, undertiden vanskeligt at skelne fra West syndrom, kortvarige episoder uden tab af bevidsthed, tilbagevendende episoder af bevidst lidelse, flere søvn Især fase II-søvn, EEG med bilateral moderat til høj amplitude 10 til 25 gange / s hurtig rytmeudbrud, forreste ledning, især langsom bølgesøvn (NREM), kort varighed, undertiden klinisk afladning Baggrundsaktivitet på lavt niveau eller generel rygbølgenintegreret udladning ses ofte før burst-udladningen.

(2) Atypisk fraværsbeslaglæggelse: ses hos halvdelen af ​​patienterne, der viser blik eller øjenvoldsopsving, den igangværende aktivitet afbrydes sammenlignet med den typiske fraværsepisode, anfaldet er ikke pludseligt, stopprocessen er langsom, bevidstheden er ikke helt tabt, og den autonome lidelse kan være forbundet med Autonome abnormiteter varede i nogle få sekunder til mere end ti sekunder. På begyndelsestidspunktet viste EEG uregelmæssigheder, der spænder fra 2 til 2,5 gange pr. Sekund af ryggebølgesyntese, hvilket ofte var vanskeligt at skelne fra den mellemliggende spinningperiode.

(3) Spændingsforstyrrelse: mere almindelig hos spædbørn, pludselig forsvinden af ​​muskelspænding kan ikke opretholde kropsholdning, så patienter pludselig falder og traumer, øjeblikkelige angreb kan være bevidstløse, alvorligt tab af bevidsthed, varer i et par sekunder, EEG kan se pigge, skarp Syntetisering af bølge, langsom bølge eller rygsøjle.

(4) kloniske anfald: manifesteret systemisk eller delvis myoklonisk tics, intet tonicangreb, kan være forbundet med tab af bevidsthed, anfald hovedsageligt i NREM-fasen, EEG er generelt 10 gange / s aktivitet, blandet med en langsom bølge integreret udladning.

(5) Vedvarende tilstand af anypiske fraværsbeslag: anfald vedvarer, bevidstheden er grumset, der kan være spændinger, og kortvarige systemiske myokloniske anfald, også kendt som små anfalds persistens, ses hos 14% til 50% af LGS-patienter.

3. Juvenil cerebrosideosis sygdom, også kendt som juvenil (type III) Gauchers sygdom, er autosomal recessiv glukokerebrosidose (glukoserebrosidose), det har vist sig, at børn med denne sygdom findes lq21 ～ 31 Alleler 1448 nukleotidalleler, børn udvikler sig for det meste inden for 10 år gamle, nervesystemet viser kronisk progressiv mental retardering, cerebellar ataksi, anfald som myoklonisk epilepsi, ekstrapyramidale symptomer såsom hånd og fod Bevægelse, rysten og dystoni.

EEG viste diffus 6 til 10 Hz reverserende rygsøjl langsom bølge og rytmisk skarp bølge, 6 ~ 10 Hz lysstimulering kan inducere myokloniske anfald.

4. Juvenil familiel skizofreni (familiær amaurotisk idioti) er en autosomal recessiv arv. De fleste børn har en jødisk genetisk baggrund, som er aminosyren i den lange arm i kromosomet 15 (15q23-q24). Hexosidase A-mangel, barnet er 4 til 10 år gammelt, de første symptomer er progressivt synstab og optisk atrofi, forskellige typer anfald, såsom fraværsbeslag, myokloniske anfald eller generelle tonic-kloniske anfald osv. Forstyrrelser, dysartri og mental tilbagegang.

Tidlig EEG viste en paroxysmal langbølget langbølget burst med diffus langsombølgebakgrund med flerfasespidser og langbølgeaktivitet med lav bølgelængde i det sene stadium.

5. Cherry erythema-myoclonus syndrom Cherry-red spot-myoclonus syndrom er en autosomal recessiv arv. Det er bekræftet, at der er en 10q23-genmutation hos patienter med neuronsyredeposition, hvilket resulterer i β- Defekter i N-acetylneuraminase forårsager nedsat funktion af nervesystemet på grund af lysosomal opbevaring.

Mere end 8 til 15 år gammel, synligt progressivt synstab, krystalopacitet, fundusundersøgelse kan ses kirsebærrøde pletter, cerebellar ataksi og perifer neuropati osv., Efter flere års begyndelse af myoclonus, multiple myoclonus og intentionalitet Intention myoclonus.

EEG viste diffuse 10-20 Hz positive fasespidser, 10-20 Hz samtidig afladning under myokloniske anfald, urinforøgelse af sialinsyreoligosaccharid, lysozym i perifere blodleukocytter og lymfocytter Kropsopbevaring, hudfibroblastkultur udviste åbenlyst sialinsyremangel, patologisk undersøgelse viste lever-Ketffer-celler, tarmmuskelplexusneuroner og hjernens neuronopbevaring.

6. Progressiv myoclonus epilepesy (PME) er en autosomal recessiv arv, herunder følgende tre typer:

(1) Lafora myoklonisk epilepsi med lille krop: også kendt som Laforasygdom, er en sjælden autosomal recessiv genetisk sygdom, 6 til 19 år gammel (gennemsnit 14 år gammel), begynder, mest med tonisk-kloniske anfald, efterfulgt af uregelmæssigheder Myokloniske anfald, blinkende, støjende og kontaktstimulering kan inducere mild lemtrækninger, grove myokloniske eller fokale anfald, tidlig debut af mental tilbagegang, hurtig progression, cerebellar ataksi i sene stadier af sygdommen måneder eller år senere , kegler af sener og ufrivillige bevægelser, ekstrapyramidale tegn.

EEG var normal i begyndelsen af ​​sygdommen, og der var ikke-specifikke korte bursts af flere pigge. Baggrundsaktiviteten var normal, og søvn blev ikke fremkaldt. Efter cerebellum, pyramidale og ekstrapyramidale tegn, viste EEG typiske ændringer, og baggrundsaktiviteten var langsom og arytmi. Der er en lang række pigge eller pigge, og karakteristiske lysfølsomme udledninger kan ses i det sene stadium.Særlige apolyglycan kropper kan ses i de aksillære svedkirtler eller leverbiopsi.Det er en ellipsoid basofil basofil deponering sammensat af polyglucan.

(2) myoklonisk epilepsi med ragged-røde fibre (MERRF): eller MERRF-syndrom, er en mitokondrisk sygdom forårsaget af moder-genetiske mitokondrielle DNA-mutationer, mere almindelig i 5 til 15 år gammel Børn, som regel efter 10 års alder eller senere, har en klar familiehistorie, kendetegnet ved myoklonisk epilepsi, med tonisk-kloniske anfald, cerebellar ataksi, mental tilbagegang, demens og myopati Dværg, neurologisk døvhed, optisk atrofi, foddeformitet såsom buet fod, sputumrefleks forsvinden, dyb sensorisk forstyrrelse og endokrine lidelser.

EEG-baggrundsaktivitet er normal, bilaterale langsomme rygsøjlbølger og omfattende rygsøjlebølger, diffust delta-bølgeudbrud, lysstimuleringsfølsomhed, diffus hjerneatrofi, hvidstofskade, basal forkalkning og læsioner med lav tæthed kan ses ved CT og MR. Muskelbiopsi kan ses som en ødelagt eller hovedbund-lignende rød fiber, hvilket hjælper med at bekræfte diagnosen.

(3) Unverricht-Lundborg syndrom: Dette syndrom er autosomalt recessivt. Barnet er 6 til 18 år, og sygdommen forløber hurtigt. Det gennemsnitlige sygdomsforløb er 2 til 10 år. Det første symptom er myoklonisk trækning, og bevidstheden er vågen. Spontan virkning myoclonus forekommer, uregelmæssig, ikke synkroniseret, følsom over for lysstimulering osv., Kan kombineres med tonic-kloniske anfald, cerebellar ataksi, dysarthria og demens.

EEG-abnormiteter kan gå forud for kliniske symptomer, der viser langsom bølge af synkron rygsøjle og langsom bølge med flere rygter, progressiv spredt baggrundsrytme, lysstimulering kan forekomme bilaterale 4 ~ 6Hz voldsomme pigge og renaturationspidser, Det visuelle fremkaldte potentiale er yderst unormalt, CT-undersøgelsen i hjernen er normal, og GABA-indholdet i cerebrospinalvæsken reduceres.

Undersøgelse af symptomatisk epilepsisyndrom

1. Blod, urin, rutinemæssig undersøgelse af afføring og blodsukker, elektrolyt (calcium, fosfor) bestemmelse.

2. Cerebrospinalvæskeundersøgelse af infektioner i centralnervesystemet, såsom viral encephalitis, øget tryk, øgede hvide blodlegemer, øget protein, bakterielle og bakterielle infektioner, sukker og klorid faldt, cerebrale parasitiske sygdomme kan have eosinofili, centralnervesystem Ved syfilis er antistoffet mod Treponema pallidum positivt, og intrakranielle tumorer kan have øget det intrakraniale tryk og øget protein.

3. Aminosyreanalyse af serum eller cerebrospinalvæske kan afsløre mulige abnormiteter i aminosyremetabolismen.

4. Neurofysiologisk undersøgelse af traditionelle EEG-optagelser, inklusive hovedbundselektroder og specielle elektroder, såsom sphenoidale elektroder, snuselektroder, foramen ovale elektroder og intrakranielle elektroder, intrakranielle elektroder inklusive suburale elektroder og dybe hjerneelektroder Den subduralelektrode, inklusive trådelektroden og portelektroden, placeres i hjernen, der kan være området for epilepsien, og kan ofte bestemme det epileptiske fokus og området for epilepsi, og kan bruge elektrisk stimulering til at bestemme grænserne for bevægelse, sensation og sprog, kaldet funktionel lokalisering. Figur, det er meget nyttigt at planlægge omfanget af kirurgisk resektion.

Selvom den traditionelle EEG-registreringsmetode kan bestemme epileptiske foci og epilepsi-område, er det ofte umuligt at forbinde elektroencephalogram-anfald med de kliniske symptomer. Derfor bruges CCTV- eller TV-billeder og EEG-optagelse samtidigt Ved langtidsovervågning er det ofte muligt at registrere flere sædvanlige anfald, skelne mellem falsk epilepsi og bestemme forholdet mellem anfaldets anfald og kliniske symptomer.

Det nyudviklede magnetoencephalogram (MEG) giver en mere nøjagtig placering af den dybe hjerneepilepsiudladningskilde (dipolesource).

5. Neuroimaging CT og MR forbedrede i høj grad diagnosen af ​​strukturelle abnormiteter ved epilepsi. 50% til 70% af symptomatisk epilepsi (symptomatisk epilepsi) kan ses ved CT- eller MR-patologiske ændringer.

CT og MR ser statiske strukturelle abnormiteter, som ikke kan estimeres korrekt for hjernedysfunktion forårsaget af epilepsi I øjeblikket er hjernefunktionsundersøgelser blevet anvendt i klinisk praksis, inklusive positron emission tomography (PET), enkelt foton. Enkelt fotonemissionstomografi (SPECT) og magnetisk resonansspektroskopi (MRS), PET kan måle metabolismen af ​​sukker og ilt i hjernen, cerebral blodgennemstrømning og neurotransmitter funktion ændringer, SPECT kan også måle hjerne Ændringer i blodgennemstrømning, stofskifte og neurotransmitter funktion, men ingen kvantitativ PET med hensyn til kvantificering, MRS kan måle ændringer i visse kemikalier såsom acetyl aspartat, cholinholdige stoffer, kreatin og mælkesyre i epilepsiområdet.

6. Neurobiokemiske undersøgelser Ionspecifikke elektroder og mikrodialyseprober, der er anvendt, kan placeres i hjernens epileptiske område for at måle visse biokemiske ændringer mellem anfald, begyndelse og efter indtræden.

7. Neuropatologisk undersøgelse er en patologisk undersøgelse af kirurgisk resekterede epilepsilæsioner Det kan bestemmes, at årsagen til epilepsi er forårsaget af hjernesvulster, ar, vaskulære misdannelser, sklerose, betændelse, dysplasi eller andre abnormiteter.

8. Neuropsykologi Denne test kan vurdere kognitiv svækkelse og bestemme, hvilken side af hjernen epilepsien eller regionen er på.

Diagnose og identifikation af symptomatisk epilepsisyndrom

Diagnostiske kriterier

Diagnosen epilepsi er hovedsageligt baseret på anfaldets historie. Vidner giver en pålidelig og detaljeret beskrivelse af anfaldsprocessen, suppleret med EEG-epileptisk afladningsbevis for at bekræfte diagnosen. Symptomatisk epilepsi kan finde ledetråde i både medicinsk historie og fysisk undersøgelse. Unormal fødsel, hovedtraume, encephalitis, hjernehindebetændelse osv. Eller andre neurologiske symptomer, såsom alvorlig hovedpine, hemiplegi eller sputum og mental retardering osv., Kan også have systemiske symptomer såsom episoder med hypoglykæmi, metaboliske eller endokrine lidelser , A-S-syndrom, parasitter såsom schistosomiasis, paragonimiasis, svinemider osv., Til patienter med alder ved alderens begyndelse, selvom ingen abnormiteter blev fundet ved fysisk undersøgelse og EEG, kunne symptomatisk epilepsi ikke udelukkes fuldstændigt. Gennemgå og udfør anden hjælpekontrol om nødvendigt.

Ved symptomatisk epilepsi bør årsagen være en diagnose af en hjernesygdom eller en systemisk sygdom.

Den internationale alliance mod epilepsi (ILAE, 2001) anbefaler ideen om en diagnostisk akse i diagnosen anfald og epilepsisyndrom, først beskriver anfaldene og derefter bestemmer typen af ​​anfald og epileptisk syndrom og derefter yderligere undersøgelse. Etiologien og skader på centralnervesystemet behandles endelig for årsagen og skaden.

Differentialdiagnose

1. Anfald (anfald) skal differentieres fra forskellige anfaldssygdomme

(1) snorken: snorken manifesterer sig undertiden som uregelmæssig sammentrækning af hele kroppens muskel, og den forekommer gentagne gange, og det skal differentieres fra den tonisk-kloniske anfald. I medicinsk historie kan man konstatere, at snorkeepisoden opstår, når nogen er til stede og følelsesmæssigt stimuleret. Længe, ​​som varer i flere timer eller timer, eller endda hele dagen og natten, ofte ledsaget af gråd og skrig, bevidstløst tab og inkontinens, ingen blå mærker, hvis det undersøges under angrebet, kan muskelkontraktion ses. Er ikke i overensstemmelse med loven om tonic-klon, elev, hornhinde refleks og senrefleks ændres ikke.

Det er værd at bemærke, at nogle epileptiske anfaldspatienter, især kroniske patienter, har forskellige grader af mentale abnormiteter, herunder følelsesmæssige reaktioner, så farven på snorken ikke kan udelukke epilepsi, hvis det bliver bedt om psykomotoriske anfald. I henhold til grundlaget er der stadig behov for yderligere inspektion.

(2) synkope: synkope er også en kortvarig forstyrrelse af bevidsthed, undertiden ledsaget af en kortvarig krampe i øvre lemmer, som skal differentieres fra forskellige anfald. Før vasopressiv synkope har de fleste en historie med følelsesmæssig stimulering eller smertestimulering; synkope på grund af reduceret venøs tilbagevenden Oftere stående, dehydrering, blødning eller vandladning, hoste; oprejst hypotension stun forekommer mere, når man pludselig står op; kardiogen synkope forekommer oftere, når man kører eller løber, det meste af synkopen før begyndelsen af ​​svimmelhed, Tæthed i brystet, sorte øjne og andre symptomer, ikke som det pludselige fravær, bedring af bevidsthed og fysisk styrke er langt langsommere.

(3) Hyperventilationssyndrom: Angst og andre neurosepatienter kan have følelsesløshed eller paræstesi i munden og ekstremiteterne på grund af aktiv hyperventilation, som kan være ledsaget af svimmelhed og kramper i hånden og foden. Overdreven ventilationstest for at se, om de samme symptomer kan gentages.

(4) Migræne: Hovedpineepilepsi skal differentieres fra migræne. Hovedpine fra førstnævnte er pludselig, varigheden er ikke lang, og den varer i et par minutter. Den ledsages sjældent af mave-tarmsymptomer som kvalme og opkast. EEG kan registrere Epileptisk afladning, start og slutning har åbenlyse grænser, har brug for kontinuerlig behandling af antiepilepsi kan være effektiv, og migræneanfald er gradvis, ofte ensidig, for det meste flygtig hovedpine, mere lang varighed, normalt flere timer Eller 1 til 2 dage, ofte ledsaget af kvalme, opkast og andre gastrointestinale symptomer, EEG kan ikke registrere epileptisk udflod, for det meste ikke-specifik langsom bølge, migræne oprindeligt med vinsyre vinsyre koffein kan kontrollere anfald.

(5) Forbigående iskæmisk angreb (TIA): TIA henviser til en kortvarig blodforsyning til carotis eller vertebral-basal arteriesystem, hvilket resulterer i fokal neurologisk dysfunktion i blodforsyningsområdet, tilsvarende symptomer og tegn, generelle symptomer Inden for 5 minutter er toppen nået. En episode varer normalt i 5-20 minutter, og den længste er ikke mere end 24 timer, men den kan gentages. Denne sygdom skal differentieres fra lokale anfald. TIA er mere almindelig hos ældre, ofte med arteriosklerose, hypertension. Risikofaktorer såsom koronar hjertesygdom og diabetes mellitus, varigheden af ​​symptomer varierer fra et par minutter til flere timer. Symptomerne er begrænset til en lem, ansigt osv., Og kan være tilbagevendende. Fysisk undersøgelse viser tegn på cerebral arteriosklerose, EEG-undersøgelse er normal, kranial CT-scanning i hjernen er normal, nogle få kan have lacunarinfarkt, og epilepsi kan ses i forskellige aldre Bortset fra epilepsi, der er sekundær med cerebrovaskulær sygdom hos ældre, er de nævnte risikofaktorer ikke fremtrædende hos patienter med epilepsi, og anfaldene vedvarer. Tiden er normalt et par minutter, sjældent mere end en halv time. Symptomerne på lokal epilepsi begynder at strække sig til hele kroppen efter en øvre del af kroppen. Der er ingen abnormitet i den fysiske undersøgelse efter angrebet. EEG kan finde begrænsninger. Eller epilepsilignende EEG bølger, kan CT findes i hjernelæsioner.

(6) narkolepsi: narkolepsi er en type søvnforstyrrelse, en uforklarlig søvnforstyrrelse, manifesteret som paroxysmal uimodståelig søvn, kan ledsages af katapleksi, lammelse af søvn og søvn illusion osv. , manifesteret som karantænes sovende firedoblingssyndrom, kun 10% af patienterne har alle symptomerne på de ovennævnte fire tegn, sygdommen hovedsageligt i barndoms- og ungdomsdebut, den mest fra 10 til 20 år gammel, hver episode varer i flere minutter Op til 10 timer, normalt 10 til 20 minutter, vågner automatisk og genoptager arbejdet med det samme, flere gange om dagen, mere normal neurologisk undersøgelse, et lille antal patienter med fedme og hypotension, søvnovervågning kan finde specifikke abnormiteter, dagbeslag falde i søvn Hurtig søvn i øjnens bevægelse (REM); nat søvn er forskellig fra raske mennesker, søvncyklussen starter fra REM, mens raske mennesker starter med ikke-hurtig øjebewegningssøvn (NREM). Denne sygdom skal adskilles fra fraværsbeslag, tab af demens. Alderen for begyndelse af epilepsi er tidligere end narkolepsi. Børn er mere almindelige. Fraværsepilepsi er et pludseligt tab af bevidsthed snarere end søvn. Nogle episoder med fraværsepilepsi ledsages af tab af spænding, men varigheden er kort, normalt kun et par sekunder. EEG Se 3 / s spike - slow wave syntese, absence epilepsi er en karakteristisk ændring, der er vigtige differensværdi.

Derudover skal epilepsi differentieres fra paroxysmal psykose og paroxysmal andre viscerale symptomer.

2. Symptomatisk (epilomatisk) epilepsi og etiologi af epilepsisyndrom

(1) Systemiske sygdomme, der forårsager epilepsi:

1 lavt glykemisk middel: Efter begyndelsen af ​​faste eller anstrengende træning, normalt første hjertebank, svimmelhed, sved, kvalme, irritabilitet og andre symptomer og endda adfærdsforstyrrelser, bør personer med en historie heraf foretage fastende blodsukkermåling for yderligere diagnose.

2 hypokalsæmi: for patienter med kramper i hånden og foden, langtidsdiarré, steatorrhea eller skjoldbruskkirtelkirurgi, eller patienter med raket, der er deformeret i den fysiske undersøgelse, skal blodkalsium og fosfor måles.

3 Amino aciduria: For børn med mental dysplasi, lys hudfarve, øget muskeltonus eller ledsaget af rysten og hånd- og fodbevægelser, mistænkt phenylketonuri, urinprøve, andre sjældne Der er mange typer urin med forskellige farver, lugte, og om nødvendigt foretages de tilsvarende biokemiske tests.

4 akutte intermitterende blodporfyri: mavesmerter, opkast, diarré og perifer neuropati forbundet med epilepsi, skal udføres urin eller blodprøver.

(2) Hjernesygdomme, der forårsager epilepsi: medicinsk historie (historie med fødselsskade, historie med feberkramper, historie af encephalitis meningitis, historie med traumatisk hjerneskade, historie med slagtilfælde osv.) Og alder på begyndelse kan give nogle beviser, såsom intrakranielle tumorer, der findes i fysisk undersøgelse Lokaliseringstegn og optisk skiveødem, hovedmurringer af cerebrale arteriovenøse misdannelser, subkutane knuder af cysticercosis (cysticercosis) osv., Kan give ledetråde til årsagen, årsagen er ukendt, bortset fra dem med åbenlyst diffus encephalopati Derudover er det ofte nødvendigt at foretage yderligere undersøgelser, såsom cerebral angiografi, nuklear scanning, CT, MR og så videre.

Materialet på dette sted er beregnet til generel informativ brug og er ikke beregnet til at udgøre medicinsk rådgivning, sandsynlig diagnose eller anbefalede behandlinger.