Calcium pyrophosphat aflejring sygdom

Introduktion til calciumpyrophosphataflejring Calciumpyrophosphataflejringssygdom er en slags krystallinsk arthropati forbundet med deponering af krystaller af calciumdicalciumphosphat (CPPS), der involverer led og andre motorsystemer, derfor kaldes det også pyrophosphatledssygdom. Klinisk er det mere almindeligt hos ældre. I den akutte fase er akut selvbegrænset synovitis (pseudogout) den mest almindelige. Kronisk gigt er tæt forbundet med slidgigt, der involverer hele kroppen, såsom knæ og håndled. Skuldre, hofter og andre led er dominerende. Kontrolforanstaltninger inkluderer kontrol med højt blodfosfor, korrigering af hypocalcæmi, supplement til vitamin D, forhindring af hyperparathyreoidisme, hæmodialyse eller nyretransplantation. Men nøglen er at kontrollere fosfor med højt blod tidligt. Grundlæggende viden Andelen af ​​sygdom: 0,005% Modtagelige mennesker: ingen specielle mennesker Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: Hyperparathyreoidisme Osteoporose Gigt Hyperuricæmi Hypertension Arthritis Diabetes

Årsager til deponering af calciumpyrophosfat

(1) Årsager til sygdommen

Selvom der hidtil er fundet mange miljømæssige og genetiske faktorer og calciumpyrophosphataflejringssygdomme, er der indtil videre ikke fundet nogen specifik specifik årsag, og forekomsten af ​​denne sygdom er endnu ikke undersøgt.

1. Aldring: Det er en vigtig faktor i deponering af calciumpyrophosphat. Tidligere undersøgelser har vist, at koncentrationen af ​​pyrophosphat i synovialvæsken hos normale mennesker stiger med alderen, hvilket antyder, at dette aldersrelaterede slip Ændringen i flydende sammensætning er tæt forbundet med denne sygdom. I de senere år har et senil amyloidprotein vist sig at binde tæt til pyrophosphat eller calciumion, men dette amyloidprotein synes ikke at være positivt korreleret med calciumpyrophosphataflejringssygdom. Histologisk er placeringen af ​​denne amyloidaflejring i brusk ikke den samme som for kalkholdige aflejringer. Derudover antyder nogle indirekte beviser, at almindelig slidgigt hos ældre er positivt korreleret med sygdommen, men denne sammenhæng er også Yderligere forskning er nødvendig.

2. Genetiske faktorer: Nogle familiære sygdomme med calciumpyrophosphataflejring er kendetegnet ved autosomal dominerende arv. Disse patienter ledsages ofte af abnormiteter i primære bruskkomponenter og strukturer. En gruppe svenske familiekoks rapporteres i litteraturen. Undersøgelser af calciumphosphataflejring har fundet, at tabet af proteoglycaner i brusk forekommer inden dannelsen af ​​calciumpyrophosphatkrystaller, mens undersøgelser af ledbrusk calciumaflejringer i USA og Frankrig antyder, at sygdommen har abnormiteter i pyrophosphatmetabolismen, intracellulær Koncentrationen af ​​pyrophosphat er forhøjet, men der er ingen åbenlyse abnormiteter i deres synovialvæske i de fem calciumpyrophosphataflejringsfamilier i England. Disse fund antyder, at der kan være en calciumpyrophosphataflejringssygdom. Forskellige mekanismer.

3. Metabolske faktorer: Resultaterne af in vitro-eksperimenter har ført til den slutning, at deponering af calciumpyrophosfat kan skyldes unormale metabolismer af pyrophosphat forårsaget af nogle metaboliske mekanismer i kroppen. Disse mulige metaboliske abnormiteter inkluderer:

(1) Nedsat nedbrydning af pyrophosphat af følgende grunde: 1 fald i koncentration af alkalisk phosphatase; 2 på grund af tilstedeværelsen af ​​nogle ioner, der hæmmer alkalisk phosphatase (såsom hypercalcæmi forårsaget af hyperparathyreoidisme, hæmochromatose) Forårsaket af en stigning i koncentrationen af ​​jernioner, en stigning i koncentrationen af ​​kobberioner forårsaget af Wilsons sygdom osv.); 3 hypomagnesæmi.

(2) Nukleasionsreaktionen fremskyndes på grund af en stigning i koncentrationen af ​​nukleationsmidlet forårsaget af hæmochromatose eller Wilsons sygdom, således at calciumpyrophosphat lettere afsættes.

(3) Hypercalcæmi i sig selv kan fremskynde deponering af calciumpyrophosphat.

(4) Når hyperparathyroidisme er hyperaktiv, kan parathyroidhormon aktivere mere adenylatcyklase og derved øge kilden til pyrophosphat.

4. Slidgigt og ledskader Fra resultaterne af histologiske eller epidemiologiske undersøgelser, i det mindste med hensyn til knæleddet, er calciumpyrophosfataflejringssygdom og slidgigt tæt forbundet, men det er endnu ikke belyst. Mekanisme og calciumpyrophosphataflejringssygdom sekundært med nogle leddyrsygdomme (såsom sene komplikationer af juvenil arthritis) og ledtraume er ikke ualmindeligt i klinisk praksis. Rapporter om signifikant forøget forekomst, såsom meniskektomi, lumbal discectomy og osteochondritis, generelt, et tilfælde af calciumpyrophosphataflejringer på grundlag af ledskader, har en tendens til at være mere tilbøjelige til knogler Det er så tykt, at nogle mennesker synes, at calciumpyrophosphataflejring ikke er en uafhængig sygdom, men det skal betragtes som en patologisk proces af mange leddyrsygdomme eller ledtraumer.Det antages også, at calciumpyrophosfataflejring i sig selv kan forårsage knoglesygdom. Hyperplasi eller strukturel rekonstruktion af knoglen, men med en undtagelse er reumatoid arthritis en negativ korreleret forbindelse med calciumpyrophosfataflejring, hvad enten det er fra Kontrollerede røntgenundersøgelser har understøttet dette fra resultaterne af fælles synovialvæskeanalyse i et stort antal tilfælde, mens andre studier har vist, at selv om koncentrationen af ​​pyrophosphat i synovialvæsken hos patienter med slidgigt er forhøjet. I tilfælde af reumatoid arthritis er koncentrationen imidlertid reduceret, denne forskel ser ud til at være relateret til sidstnævnte chondrocytaktivitet og dens overdrevne spredning, mens rheumatoid arthritis fælles synovial vasospasme fokuseret på fosforsyreabsorption Opfangningsfunktionen spiller kun en bærende rolle, og gigt er også negativt korreleret med reumatoid arthritis. Det er blevet antydet, at en ikke-specifik krystallisationsinhibitor i kroppen af ​​reumatoid arthritis kan hæmme krystaldeponering af uorganiske salte.

(to) patogenese

1. Metabolisme af calciumpyrophosphat Pyrophosphorsyre er et mellemprodukt af forskellige biokemiske metaboliske reaktioner i kroppen. Selvom der kan produceres flere kg pyrophosphat pr. Person pr. Dag, nedbrydes pyrophosphor kontinuerligt til orthophosphorsyre på grund af den allestedsnærværende pyrophosphatase i kroppen. Uanset om det er intracellulær koncentration eller ekstracellulær koncentration opretholdes på et meget lavt niveau, ca. 1 μmol / L, skønt der også er en højenergifosfatbinding i pyrophosphatmolekylet, men for pattedyr har pyrophosphat aldrig været Det opbevares i kroppen som et energistof.

Mange biologiske funktioner af pyrophosphat er gradvist blevet anerkendt, herunder inddragelse af intracellulær calciumtransport, transport af nukleotider, regulering af enzymaktivitet, opbevaring af intracellulære partikler og virkningerne på mitose. Det spiller en vigtig rolle i mineraliseringsprocessen af ​​knogler Overfladen af ​​pyrophosphat og hydroxyapatit har en høj affinitet.En bestemt koncentration af pyrophosphat er nødvendig i det indledende trin i nucleation af hydroxyapatit og senere vækststadier. Under denne koncentration vil der ikke initieres nucleation, og over denne koncentration vil hæmme hele mineraliseringsprocessen, alkalisk phosphatase er det vigtigste ekstracellulære pyrophosphat-nedbrydende enzym, dens aktivitet bestemmer ofte hydroxyphosphor Dannelsen og væksten af ​​graystone.

Kilden til ekstracellulært pyrophosphat er ikke kendt indtil videre, da næsten alle de nukleotidafhængige biokemiske reaktioner, der producerer pyrophosphat, forekommer i celler, og det har vist sig, at pyrophosphat ikke er i stand til at diffundere let gennem cellemembranen. Et pyrophosphat-ADP transportsystem blev fundet på mitochondrial membran, men intet lignende aktivt eller lettet transportsystem blev fundet på cellemembranen Det spekuleres i, at ekstracellulært pyrophosphat kan produceres ved hjælp af følgende mekanisme: i celledeling, Nogle triphosphatnukleotider lækker ud af cellen under skade eller eksocytose Det er vist, at der er en markant stigning i ATP i synovialvæsken fra pyrophosphatarthritis. Disse triphosphatnukleotider er i ekstracellulær pyrophosphatase. Nedbrydes til nucleotider og pyrophosphat, der normalt hurtigt nedbrydes til orthophosphorsyre af alkalisk phosphatase på den ydre membran. Dette trin kræver deltagelse af magnesiumioner, og hele processen påvirkes af cellemembranen. '-nukleotidase-regulering.

Sammenlignet med normale knæled forbedres koncentrationen af ​​pyrophosphat i synovialvæsken hos patienter med kronisk pyrophosphatarthropati og simpel slidgigt, mens koncentrationen af ​​pyrophosphat i deres plasma og urin ofte er normal for pyrophosphat I tilfælde af akut membranøs betændelse i calciumaflejring synes koncentrationen af ​​pyrophosphat i synovialvæske sjældent at stige. Hos patienter med rheumatoid arthritis er koncentrationen endda lavere end normalt, hvilket kan være forårsaget af en inflammatorisk tilstand i sidstnævnte. Lokal vaskulær permeabilitet er relateret, men laboratoriedataene om fosforsyre, pyrophosphatase, alkalisk phosphatase og 5'-nucleotidase har endnu ikke opnået konsistente resultater. Nogle in vitro-eksperimenter har vist, at Chondrocytter kan være en vigtig kilde til overskydende pyrophosphat i leddene, især brusk hos voksende brusk- og artrosepatienter øger ofte markant ekstracellulært pyrophosphatkoncentration.

2. Dannelse af calciumpyrophosphatkrystaller Der er 12 slags krystalstrukturer i calciumpyrophosfat, men det er begrænset til to krystalformer i menneskelig kropsafsætning: monokliniske og trikliniske krystaller, der adskiller sig fra gigt, natriumurat, krystaldeposition, pyrophosfat Aflejring af calciumkrystaller kræver ofte et mere specielt fysiologisk og biokemisk miljø. Indtil videre er der ikke etableret nogen dyremodel af calciumpyrophosfataflejringssygdom i verden Nogle af de vigtigste eksperimentelle data kommer fra nogle kolloider, der er kunstigt etableret in vitro. Modellen består af gelatine og kollagen), og de mere positive konklusioner er:

(1) Magnesiumionerne i vævsmatrixen kan hæmme den indledende nucleationsproces af dannelsen af ​​calciumpyrophosphatkrystall og den efterfølgende krystalvækstproces og kan øge opløseligheden af ​​calciumpyrophosphat På lignende måde orthophosphorsyre, chondroitinsulfat osv. Proteoglykaner spiller imidlertid en rolle som "jord" gennem hele processen: proteoglykaner er afhængige af deres rigelige kulstofskeletgrene til at danne krystaller ved at kombinere Ca2, Mg2, PO43- og andre små molekyleaktivatorer eller -inhibitorer. Spil en generel regulerende rolle.

(2) På den anden side fremmer krystalpartiklerne af Fe3, Fe2 og natriumurat i matrixen nukleationen og væksten af ​​calciumpyrophosphatkrystaller, og hydroxyapatitpartiklerne kan allerede fremstilles på grund af dens affinitet med calciumpyrophosphat. De dannede calciumpyrophosphatkrystaller dyrkes kontinuerligt.I de senere år har nogle kollagen og sure phospholipider også vist sig at fremme krystaldannelse, men yderligere bekræftelse er nødvendig.

(3) Dannelse af monokliniske og trikliniske krystaller af calciumpyrophosphat er en langsom proces, der ofte kræver et stort antal mellemkrystallformer for til sidst at danne den mest stabile trikliniske krystal. Denne tilbagevendende krystaldannelse - opløsning - Selve omstruktureringsprocessen kan ændre koncentrationen af ​​forskellige ioner i mikromiljøet omkring krystallen og derved fremskynde deponering af krystaller.

Histologiske undersøgelser har fundet, at deponering af calciumpyrophosphatkrystaller ser ud til at være begrænset til brusk collagenmatrix i nærheden af ​​den midterste zone mellem fibrocartilage og hyalin brusk (også lejlighedsvis i ledkapslen eller senen), og matrixproteiner ses ofte på patologiske sektioner. Nedbrydning eller tab af glykaner, og der er et stort antal lipidpartikler, der er positive til Sudan-rødfarvning i hypertrofiske eller metaplastiske chondrocytter omkring calciumpyrophosphatkrystaller, hvilket yderligere antyder, at proteoglycaner fungerer som "jord" på bruskmatrixen. Miljøet spiller en stabiliserende rolle, og dets ødelæggelse medfører ofte forstyrrelse af mikromiljøet, hvilket forårsager afsætning af calciumpyrophosfatkrystaller. Aflejring af lipider er årsagen til krystaldeponering, og de sekundære resultater er endnu ikke undersøgt.

3. Krystallinducerede inflammatoriske reaktioner In vitro- eller in vivo-eksperimenter har vist, at calciumpyrophosfatkrystaller kan forårsage akutte inflammatoriske reaktioner, for eksempel i pseudogigt, kan det samtidig aktivere komplement gennem klassiske og alternative veje, hvilket tillader C3 i synovialvæske. Forøget koncentration forårsager en inflammatorisk respons; i nogle in vitro-eksperimenter kan calciumpyrophosfatkrystaller også aktivere Hageman-faktor og yderligere producere kallikrein, bradykinin, plasmin osv., Inflammatoriske mediatorer; Aktiviteten af ​​biofilmen spalter lysosomer, røde blodlegemer og neutrofiler Når krystallerne fagocytoseres af neutrofile frigiver cellerne superoxidioner, lysosomale enzymer, kemokiner og jordnødder. Et inflammatorisk medium med fortyndet syre. Denne krystals virkning med celler eller inflammatoriske mediatorer er hovedsageligt forårsaget af direkte kontakt med krystaller. Desuden er calciumpyrophosfatkrystaller også forbundet med nogle proteiner med positive eller negative ladninger, især Immunoglobuliner, som har en højere affinitet, har en tendens til at gennemgå en konformationel ændring, når IgG binder til krystaller, hvilket fører til yderligere inflammatoriske reaktioner, mens andre, såsom apo B (beta) lipoprotein med lav densitet binder sig til krystaller og inhiberer krystalformidlet neutrofil spaltning Dette lignende fænomen findes også i anden krystallinsk gigt, såsom α-2HS glycoprotein. Det kan hæmme hydroxyapatit-medieret neutrofil frigivelse af superoxidioner.

Kronisk betændelse forårsaget af calciumpyrophosphataflejring og dens skade kan være relateret til den vedvarende betændelse i synovium og den biokemiske metabolisme af lokale celler, men mekanismen adskiller sig åbenlyst fra den akutte inflammatoriske respons og det kroniske granulom forårsaget af subkutan injektion af calciumpyrophosphat Reaktionen kan vare i flere uger, og graden af ​​inflammatorisk reaktion er mere alvorlig end subkutan injektion af natriumurat. Lignende fibroblastproliferation og kollagenaflejring kan også ses i kroppens reaktion på andre krystaller, såsom asbest og silica.

4. Det er længe blevet fundet, at udskillelsen af ​​krystaller er, at i in vitro-modellen, der er etableret ved at efterligne mikromiljøet i det syge led, er calciumpyrophosfatkrystaller vanskelige at nucleaere og vokse, så fokusen i synovialvæske foreslås. Calciumphosphatkrystaller kan dannes ved frigørelse fra afsatte krystaller i det omgivende brusk. Denne proces er ofte ledsaget af en reduktion i volumen af ​​den originale krystal, en ændring i bruskmatrix eller endda en bruskbrud. Denne hypotese bekræftes af følgende fakta:

1 Når man bruger calciumpyrophosphatkrystalløsning til at skylle ledhulen, vil det ofte være kontraproduktivt, inducere eller forværre begyndelsen af ​​pseudogout.En lignende fænomen kan også ses i tilfælde af et pludseligt fald i calciumionkoncentration i kroppen på grund af parathyreoidektomi;

2 pseudogout er ofte sekundær til ledtraumer, især akut knuseskade;

3 pseudo-gigt falder ofte sammen med sepsis (opløsningen af ​​krystaller på grund af virkningen af ​​nogle enzymer i kroppen under sepsis);

4 Ved udskiftning af thyroxin blev indtræden af ​​pseudo-gigt forårsaget af en ændring i bruskens kolloidale matrix.

Andre mere direkte beviser kommer fra billeddannelse: i tilfælde af pseudo-gigt er det ofte fundet, at det har en reduktion i de originale brusk-calciumaflejringer, og i opfølgningen af ​​nogle patienter med pyrophosphat-arthropati, er denne brusk Reduktionen af ​​sedimentære skygger ledsages ofte af lokaliseret tab af brusk.

Selvom de eksfolierede calciumpyrophosphatkrystaller ofte er indviklet og viderebehandlet af neutrofiler eller synoviocytter, er dette en langsom proces, og calciumpyrophosphatkrystaller kan altid detekteres i synovialvæske under de periodiske episoder af akutte angreb. Eksistensen er imidlertid præcis, hvilken mekanisme i sidste ende stopper det akutte angreb og giver leddet mulighed for at "tolerere" eksistensen af ​​denne "betændelsesfremkaldende" krystal i den interictale periode. Indtil videre er der ingen tilfredsstillende forklaring, men en ting er sikkert, krystallen er endelig Hypotesen om, at et lag med hæmmende protein indpakkes, er mere fornuftigt end hypotesen om, at den endelige strukturelle ændring af krystallen får mekanismen til at ændre sig.

Forebyggelse af deponering af calciumpyrophosfat

Befolkningsforebyggelse

Med forlængelsen af ​​forventet levealder og forbedring af påvisningsmetoder for patienter med kronisk nyresvigt har detektionsgraden af ​​denne sygdom en stigende tendens. Knoglens biopsi og radionuklidscanning kan bruges til at diagnosticere sygdommen tidligt.

Befolkningskontrolforanstaltninger inkluderer kontrol med højt blodfosfor, korrigering af hypocalcæmi, supplement til D-vitamin, forhindring af hypertyreoidisme, hæmodialyse eller nyretransplantation, men nøglen er at kontrollere hyperphosphatemia tidligt.

2. Personlig forebyggelse

(1) Primær forebyggelse:

1 kontrol af fosfor med højt blod: Først bør kontrollere indtagelsen af ​​fosfat i kosten, fosfat er hovedsageligt fra protein i fødevarer, patienter med avanceret nyresvigt, såsom daglig fosforindtagelse> 1,2 g, og ikke tager fosforbinder, derefter Hyperphosphatemia kan forekomme, efterfulgt af anvendelse af fosforbindemidler, når det er relevant, og brugen af ​​små doser calciumcarbonat eller calciumlactat under nøje overvågning af blodkalk er i øjeblikket den første anbefalede metode.

2) Korrigering af hypocalcæmi: Opretholdelse af normal calciumbalance er gavnligt for knoglemineralisering og hæmning af hyperparathyreoidisme. Kalciumabsorption reduceres hos patienter med fremskreden nyresvigt, mens calciumindtagelse i diæt kun er 400-700 mg pr. Dag. Det bør suppleres med 1 ~ 2 g elementært calcium pr. Dag for at supplere calciumacetat og calciumgluconat.

3 anvendelse af aktivt vitamin D: nyre producerer 1,25-dihydroxyvitamin D-svigt, spiller en vigtig rolle i forekomsten og udviklingen af ​​renal osteopati, 1,25-dihydroxyvitamin D3 kan gøre blodkalk hos uremiske patienter Blodniveauet øges markant, og niveauet af parathyreoideahormon i blodet reduceres markant I øjeblikket inkluderer D-vitaminpræparater, der ofte bruges, vitamin D2, alfacalcidol og calcitriol (rosin Calcium).

4 Dialyse og nyretransplantation: Dialyse kan delvist erstatte nyrefunktion, mens nyretransplantation fuldstændigt kan erstatte nyrefunktion og derved behandle nyre knoglesygdom.

(2) sekundær forebyggelse: forekomsten af ​​renal osteopati er skjult, ofte uden selvbevidste symptomer, blodkalsium reduceres, forhøjet blodfosfor og alkalisk fosfatase kan bruges som grundlag for tidlig diagnose, skinnebiopsi, fotonabsorptions knogletæthedsbestemmelse og锝 99ECT-scanning kan forbedre den tidlige diagnoserate, diagnosen pointerer:

1 diagnosegrundlag for nyresvigt;

2 børn er rakitt, voksne er hovedsageligt knoglesmerter, og underbenene har tunge knogler;

3X linieundersøgelse viste specifik knoglesygdommeydelse.

Når renal osteopati er opdaget, skal ovennævnte forebyggende foranstaltninger gennemføres øjeblikkeligt. Subtotal thyroidektomi skal udføres for patienter med åbenbar sekundær hyperparathyroidisme, vedvarende hypercalcæmi, metastatisk forkalkning og svær kløende hud. .

(3) Tertiær forebyggelse: Når der opstår brud og betydelige knogledeformiteter, kan kirurgi overvejes at korrigere dem, men præoperativ forberedelse bør være tilstrækkelig, såsom at korrigere patientens anæmi, ernæringsstatus osv., Og foretage intraoperativ overvågning.

Komplikationer ved deponering af calciumpyrophosfat Komplikationer hyperparathyreoidisme osteoporose gigt hyperuricæmi hypertensiv arthritis diabetes

Komplikationer og tilknyttede sygdomme ved calciumpyrophosphataflejringer inkluderer hovedsageligt følgende sygdomme:

1. Hyperparatyreoidisme: 20% til 30% af patienterne med calciumpyrophosphataflejringer har forkalkning i ledbrusk, 10% til 26% af parathyreoideahormon (PTH) og 2% til 15% af parathyroideafunktionen Hyperthyreoidisme, med stigningen i alderen, forekomsten af ​​begge øget, men sidstnævnte har knoglesmerter, osteoporose, højdenedsættelse, knoglescanning af knoglescanning øges, blodkalk steg, osv., Når adenom fjernes, blodkalsium falder, symptomer forsvinder , forskellig fra calciumpyrophosphataflejring.

2. Hæmokromatose: Når blodet er roligt, er der for meget jern i kroppen, hvilket kan fremme nukleationen af ​​calciumpyrophosfatdihydrat og hæmme aktiviteten af ​​pyrophosphatase. Derfor har halvdelen af ​​patienterne med hæmochromatose gigt og 50% af leddene. Inflammatoriske patienter har forkalkning af røntgenbrusk og stiger med alderen, hvilket er almindeligt i 2. til 5. håndflader. 50% af patienterne har forhøjet PTH-blod. De fleste blodkalkniveauer er normale. Begrænsning af calciumindtag forbedrer ikke dihydrat. Aflejring af calciumpyrophosphat.

3. Gigt og hyperuricæmi: Gigt forekommer hos middelaldrende og ældre mennesker, let at være kompliceret med hypertension, nyresygdom, mere diuretika, patienter med nedsat nyrefunktion, så almindelig hyperuricæmi, fordi urinsyre er dihydrat Et godt kimdannende middel til calciumpyrophosphat, så 2% til 8% calciumpyrophosphataflejring er kompliceret af gigt, og denne afsætning er ikke forbundet med hyperuricæmi.

4. Hypothyroidisme: på grund af overdreven thyroideafunktion i blodet kan der være overdreven vandopløseligt mucopolysaccharid, som kan øge koncentrationen af ​​lokalt calcium og pyrophosphat, danne calciumdicalciumphosphatkrystall i synovialvæske, men asymptomatisk, skjoldbruskkirtel Det kan fremme bindingen af ​​calciumpyrophosfatdihydrat til immunoglobulin og forårsage gigt.

Derudover kan gulbrun sygdom, diabetes, amyloidose og iatrogenic Cushings sygdom også være kompliceret af calciumpyrophosfat.

Symptomer på calciumpyrophosphataflejring almindelige symptomer ledsmerter knogledestination osteoporose gigtformet gigt forkalket karpaltunnelsyndrom morgen stiv knoglesporer danner calciumaflejring leddeformitet

De kliniske manifestationer af calciumpyrophosphataflejring er meget varierende, de ligner andre ledssygdomme. De klassificeres ofte som "falske" syndromer og klassificeres i seks undertyper i henhold til deres kliniske manifestationer: type A (pseudogigt) Type), type B (pseudo-reumatisk arthritis type), type C (pseudo-gigt med tilbagevendende akut type), type D (pseudo-gigt uden akut arthritis), type E ( Asymptomatisk type, type F (pseumatisk neuroarthritis type), selvom denne klassificering stadig bruges i vid udstrækning af klinikere, overlapper disse undertyper i praksis ofte hinanden på grund af symptomer eller undertyper Transformation øger vanskeligheden ved diagnose og typning. Når patienter lider af andre ledssygdomme, såsom slidgigt, forårsager de ofte unødvendige misforståelser. Mange læger går nu ind for at forenkle klassificeringen i henhold til deres kliniske manifestationer. Opdelt i 3 kategorier:

1 akut synovitis-type;

2 kronisk arthritis type;

3 Den utilsigtede opdagelse af calciumpyrophosphataflejringssygdom, forholdet mellem disse tre typer kliniske træk og de ovennævnte seks undertyper er nu beskrevet nedenfor.

1. Akut synovitis-type: Akut synovitis-type er en type pseudo-gigt-type, som er den mest almindelige årsag til enkelt arthritis hos ældre, men klinisk set mere almindeligt hos middelaldrende mænd, calciumpyrophosfataflejringssygdom Den akutte episode kan både være en manifestation af asymptomatisk chondromatose og en manifestation af pyrophosphatarthropathy, især hos ældre kvinder med en historie med kronisk arthritis. Kneleddet er det mest almindelige klinisk, efterfulgt af Håndled, skulderled, ankelled og albueled begynder normalt kun med et led, og mindre end 10% af det samlede antal led, der involverer 2 eller flere led.

Det typiske pludselige udbrud er pludselige, hurtige fremskridt, svær smerte, ofte ledsaget af ledstivhed og hævelse og når et højdepunkt inden for 6 til 24 timer. Ligesom den akutte episod med gigt beskriver patienter ofte sværhedsgraden af ​​smerte som "aldrig oplevet Og nægtede nogen form for pres på læsionen og kunne endda ikke bære den lette berøring af tøjet eller strøelse. Når kroppen blev undersøgt, havde overfladen af ​​det berørte led flakseret erytem på overfladen af ​​leddet, og det berørte led var ofte i en udvidet position, hvilket var mere typisk. Membran manifestationer (lokalt væv med ekssudat, forhøjet temperatur, begrænset ledbevægelse, ledkapsel-ømhed osv.), Ledsaget af forhøjet kropstemperatur, ældre patienter har undertiden milde kliniske symptomer, især med flere ledskader Skal diagnosticeres differentielt med andre sygdomme.

Akutte angreb er selvbegrænsende og lindrer normalt inden for 1 til 3 uger. Nogle klinisk atypiske tilfælde kan forekomme som kortvarige tilbagevendende episoder. En række små episoder med mild smerte er muligvis ikke mulig i de fleste tilfælde. Forudsigelige kan nogle af følgende højrisikofaktorer inducere indtræden af ​​pseudogigt:

1 direkte traume i leddet;

2 parathyroidektomi eller anden operation;

3 blodtransfusion og anden intravenøs infusion;

4 thyroxinerstatningsterapi;

5 kunstig hulrum irrigation;

6 brystinfektion eller myokardieinfarkt osv., Disse høje risikofaktorer forekommer ofte 1 til 3 dage før begyndelsen af ​​pseudo-gigt.

2. Kronisk arthritis type: Calciumpyrophosphataflejringssygdom manifesteres ofte i form af kronisk arthritis hos ældre kvinder, og fordelingen af ​​ledlæsioner i intermitterende akutte angreb svarer til den for pseudogigt, afhængigt af sandsynligheden for forekomst: knæ Ledd, håndledsledninger, skulderled, albueledds hofteled og interphalangeale led, 2. og 3. metacarpophalangeale led er ofte involveret, klinisk hovedsageligt kendetegnet ved kronisk smerte, morgenstivhed, begrænset mobilitet og Nedsat funktion, symptomerne er ofte begrænset til et par led, de berørte led ledsages ofte af kliniske manifestationer af slidgigt (osteopati, ledfriktion, begrænset mobilitet) og varierende grad af synovitis, sidstnævnte i knæet Ledd, ankelled og ankelled er de mest almindelige. I tilfælde med alvorlige læsioner kan ledbøjningsdeformitet, valgus eller varus deformitet ses. Ovenstående A, B, C, D, E og F undertyper er inkluderet i kroniske led. Inden for den inflammatoriske gruppe er de kliniske manifestationer mellem de fem undertyper lidt forskellige og er nu beskrevet nedenfor.

(1) Type B (pseudo-reumatisk arthritis type): Cirka 10% af patienterne har en progressiv, symmetrisk, flerleddet udvikling, som kan have morgenstivhed, øget erytrocytsedimentationsrate og så videre. Revmatoid arthritis er forvirret, men denne type forekommer i håndled, albue, skulder, knæ og andre store led, og ledsages sjældent af tenosynovitis og ekstra-artikulære systemiske manifestationer. Kun 10% af patienterne har reumatoid faktor-positiv, billeddannelse Osteoporose og bruskforkalkning er typiske manifestationer, men sjældent forbundet med osteoporose og knogledød, som kan skelnes fra reumatoid arthritis.

(2) Type C (pseudo-gigt med gentagne akutte angreb): Denne type er almindelig hos ældre kvinder, der oftest invaderer knæleddet, viser en symmetrisk fordeling, intermitterende akutte angreb og dannelse af knoglespore, alvorlige tilfælde kan føre til Fælles ødelæggelse, deformation eller kontraktur, patienter ofte ledsaget af Heberden knuder typiske for slidgigt.

(3) D-type (pseudo-arthritis uden gentagne akutte angreb): generelle kliniske manifestationer og forekomst ligner C-type, men der er ikke noget akut angreb, calciumpyrophosphatkrystaller kan også findes i ledets synovialvæske, alvorlig Det kan også føre til degenerative ændringer og deformiteter i leddene, og bruskforkalkning kan ses billeddannelse.

(4) Type E (asymptomatisk): Denne type patienter har normalt ingen kliniske manifestationer og er almindelige hos ældre, især hos personer over 80 år. Normalt gennemgår patienter rutinemæssig fysisk undersøgelse eller traume X Linieundersøgelsen blev opdaget ved en tilfældighed. Andelen af ​​patienter, der normalt ikke har nogen kliniske manifestationer, er meget stor. Der er endnu ingen nøjagtige statistikker. Men ligesom diagnosen slidgigt, hvad enten det er kliniske manifestationer eller billeddannelsesresultater, Vi kan ikke nemt stille en diagnose på et af disse punkter.En detaljeret medicinsk historie og en omfattende fysisk undersøgelse er på alle tidspunkter vigtig. Sammenlignet med andre typer er denne type mere tilbøjelig til inversion i knæ og håndled. ubehag.

(5) F-type (pseudo-neuropatisk arthritis-type): Nogle gange er billeddannelsen af ​​kronisk pyrophosfatartrose svarende til tegnene på hypertrofiske Charcot-led (deraf navnet "pseudo-neuropatisk arthritis"). Imidlertid ledsages Charcot-led normalt af alvorlige neurologiske sygdomme, og andre manifestationer af neurologiske sygdomme er ofte mere tydelige. Fra kliniske symptomer kan de differentieres fra kronisk pyrophosphat-arthropati. Hos nogle ældre kvinder er hofteledslæsioner X-skiver viste en manifestation af atrofiske Charcot-led, og ødelæggelse af led var alvorlig, men den endelige patologiske rapport antydede, at læsioner i hofteleddet kun var deposition af hydroxyapatit, men ikke relateret til calciumpyrophosphataflejring. Ikke sikker.

Der mangler stadig kliniske rapporter om det detaljerede naturlige forløb for kronisk pyrophosfatarthropati. Litteraturen rapporterer, at 60% af patienterne i de tilfælde med alvorlige symptomer og knædeformiteter stadig har deres tilstand kontrolleret eller forbedret, og for dem Prognosen for patienter med kun små og mellemstore led er mere optimistisk, men der er stadig et lille antal tilfælde med mere alvorlig progressiv fælles ødelæggelse, især knæ-, skulder- og hoftebeskadigelse.Denne situation ser ud til at være begrænset til ældre kvinder. Patientens sædvanlige ledsmerter er mere tydelige om natten eller i hvile, ofte med tilbagevendende ledblod, og prognosen er dårlig.

3. Tilfældig opdagelse af calciumpyrophosphataflejring: Denne type patienter er relativt sjældne, og dens kliniske manifestationer er som følger:

(1) Atypiske led manifestationer og rygmarvslæsioner: Nogle familiære calciumpyrophosfataflejringer med alvorlig rygsøjle er blevet omtalt som pseudo-ankyloserende spondylitis, men i nogle familiære tilfælde, Nogle udvikler til sidst ægte ankyloserende spondylitis. Den akutte begyndelse af spondyloarthropathy er ikke blevet bekræftet klinisk, men nogle selvbegrænsende lumbal eller cervikal spondylose kan være relateret til pseudogout. Derudover når calciumpyrophosfat deponeres Ligamentum flavum (især ligamentum flavum i nakken 3-6) eller den intervertebrale skive, der har gennemgået degenerative ændringer, kan forårsage, at nogle ældre patienter har kliniske manifestationer, der ligner begyndelsen af ​​akut meningitis, selvom denne deposition sjældent forårsager Læsioner af rygmarven.

(2) senebetændelse og tenosynovitis: på grund af deponering af calciumpyrophosfat i begyndelsen af ​​akut betændelse, klinisk set i triceps senen, flexor senen og Achilles senen, tenosynovitis i håndforlængeren og flexor seneskeden kan være Forekomst, hvor flexor tenosynovitis ofte ledsages af karpaltunnelsyndrom, og skaderne på median- og sakrale nerver ser ud til at være mere relateret til denne bløddelsbetændelse snarere end selve gigt, er den klinisk forårsagede senebruddelse ekstremt sjælden .

(3) bursitis olecranon, subhumeral og sacral bursitis er en sjælden klinisk manifestation af denne sygdom, mere almindelig i tilfælde af calciumpyrophosphataflejring i kroppen, bursitis skyldes sandsynligvis pyrophosphat Calcium er forårsaget af forskydning af væv omkring bursa (ledbrusk, ledkapsel og sene) på bursaen, ikke på grund af den direkte afsætning af calciumpyrophosfat på synovialsækken.

(4) Nodulære calciumpyrophosphataflejringer: nodulære calciumpyrophosphataflejringer er klinisk sjældne, der involverer både ekstra-artikulær og intra-artikulær synlig i albue, knog, mandibular, acromioclavicular og hofte Led, sådanne knuder isoleres ofte, og brusklignende metaplasi ses ofte i knuderne. Når dette sker, er det ofte nødvendigt med lokal histopatologisk biopsi for at udelukke ondartet transformation.

Kort sagt, de kliniske manifestationer af calciumpyrophosphataflejringssygdom er forskellige.Det er blevet kaldt "efterligningsmaster" af gigt, hvilket har bragt vanskeligheder med diagnosen og behandlingen af ​​denne sygdom. Ydelsen for de seks undertyper er forskellige og hver har sine egne egenskaber. Ifølge McCarty udgør type A-patienter ca. 25% af det samlede antal patienter med calciumpyrophosphataflejring, type B tegner sig for 5%, type C og type D udgør hver for 25%, og andre typer tegner sig for 20%. Generelt bortset fra sædvanligt Ud over de kliniske manifestationer af E-typen har de andre fem undertyper stadig nogle fælles træk: F.eks. Involverer sygdommen kun store led, med knæ, håndled, skuldre, ankler, albueleddet er den mest almindelige, normalt forårsaget af et led. Symptomer på andre systemer uden for leddet er sjældne, hvilket adskiller sig meget fra nogle autoimmune ledsygdomme. Den akutte manifestation af denne sygdom er hovedsageligt symptomerne på akut synovitis. På grund af dens alvorlige smerter, er det ofte nødvendigt at differentiere dem fra akutte gigtangreb. Udførelsen af ​​kronisk arthritis er differentieret fra slidgigt og neuropatisk arthritis. Når kliniske manifestationer ikke er typiske, er det ofte nødvendigt at hjælpe med at undersøge ledvæske.

Undersøgelse af calciumpyrophosphataflejringssygdom

1. Identifikation af calciumpyrophosphatkrystaller: Laboratoriediagnosen af ​​calciumpyrophosfataflejringssygdom er hovedsageligt afhængig af fase-kontrastpolariseret lysmikroskopi for at identificere calciumpyrophosphatkrystaller i ledets synovialvæske og synovialvæske ekstraheret fra de syge led i patienter med pseudo-gigt. Utseendet er normalt grumset eller blodig, og dets viskositet er markant lavere end den normale værdi, ofte ledsaget af en stigning i antallet af celler [(2 ~ 80) × 109 / L], mere end 80% af neutrofilerne Den rutinemæssige undersøgelse af synovialvæske ved kronisk pyrophosphatarthropati varierer meget, sommetider svarer til præstationen af ​​pseudo-gigt, og nogle gange kan det være næsten helt normalt.

Calciumpyrophosphatkrystaller er næsten usynlige under almindeligt lysmikroskop. Guldstandarden til identifikation er at bestemme krystalkonstruktionen ved infrarød spektroskopi eller røntgenstrålediffraktion af krystallen. Imidlertid skal denne inspektionsmetode ofte sammenlignes. Mængden af ​​krystaller er tidskrævende og dyre at betjene, og det er ikke praktisk.I konventionelle laboratorier bruges fasen forskelligt polariseret lysmikroskopi normalt til diagnostiske formål Under dette specielle mikroskop kan et stort antal celler findes i synoviale celler. Svagt positive, birefringente stavformede krystaller med en diameter på 2 til 10 μm. Disse krystaller kombineres ofte med to ender. Selvom calciumpyrophosphatkrystaller er stabile in vitro, er det bedst at holde synovialvæskens friskhed for ikke at følge Forlængelsen af ​​den mikroskopiske undersøgelsestid medfører opløsning af krystallen eller en vis kunstig illusion; for de patologiske prøver, der skal undersøges, er det bedst at bevare og plette i et neutralt miljø for at undgå nedbrydning af krystallen på grund af afkalkningsreaktionen. Hvad der skal identificeres under mikroskopet er natriumuratkrystaller, fordi krystallerne let udfældes, når temperaturen sænkes in vitro, og de sluges ofte af hvide blodlegemer. Imidlertid et nåleformet form viste optiske egenskaber en svag negativ dobbeltbrydning.

2. Andre laboratorieundersøgelser: Leddene hos patienter med pseudo-gigt skal gennemgå rutinemæssig gramfarvning og bakteriekultur for at udelukke muligheden for septisk gigt, og sommetider kan begge tilfælde eksistere på samme tid. Desuden forårsager pseudogout ofte En stressændring i kroppens blod kan, ud over forhøjede blodniveauer, ledsages af C-reaktivt protein, øget plasmaviskositet og øget erytrocytsedimentationsrate, som involverer flere store led eller patienter med anden interstitiel inflammation i pseudogigt Dette bemærkes især.

Patienter med kronisk pyrophosphatarthropati kan være forbundet med mild anæmi, og plasmaviskositet og forhøjet serumferritin er ikke ualmindelige, men disse biokemiske eller serologiske ændringer er ofte ikke signifikant forskellige fra dem i normal alder.

1. Røntgenpræstation: Kalciumpyrophosphataflejringssygdom manifesterer sig hovedsageligt i røntgenfilm: forkalkning og ledssygdom.

(1) Forkalkning:

1 Brusk Kalciumaflejringer involverer ofte fibrocartilage (såsom knæledsmenisk, triangulær og pubisk symfyse af håndleddet) efterfulgt af hyalisk brusk (såsom knæ-, ankel- og hofteleddet hyalinbrusk), røntgenfund En tyk, lineær højdensitetsskygge, der er parallel med den underkondrale knogle, men ikke er forbundet med sidstnævnte, som normalt involverer kun et led på den ene side, hvor kneleddet er det mest almindelige;

2 Forkalkning af ledkapsel er mindre almindelig end brusk calciumaflejring, hovedsageligt involverer metacarpophalangeal led og knæled, men alvorlig ledkapsel forkalkning kan undertiden stimulere forekomsten af ​​osteochondroma, forkalkning af diffus bursa er mere sjælden, men nogle gange Fundet i subakromial sac, olecranon og sac sac, forkalkning af senen forekommer mest i Achilles senen og triceps senen, også som en typisk lineær høj densitet skygge, i modsætning til dannelsen af ​​hydroxyapatit aflejringer. Isolerede møntlignende skygger med høj densitet, bruskaflejringer og bløddelsforkalkning er en dynamisk proces, der kan forværres, efterhånden som sygdommen skrider frem, men ved en reduceret tykkelse af selve brusk, under en periodisk episode af akut angreb, eller når linsen er fra brusk I tilfælde af udgydelse kan røntgenstråleresultaterne for læsionen reduceres.Det er vigtigt at understrege, at manifestationen af ​​forkalkning på røntgenstrålingen ikke er en væsentlig forudsætning for diagnose af calciumpyrophosfataflejring.

(2) Arthropathy: Den grundlæggende røntgen manifestation af pyrophosphat arthropathy er faktisk de grundlæggende manifestationer af slidgigt, inklusive brusktab, brusksklerose, dannelse af cyste og callus, men de følgende to punkter kan være forbundet med simpel slidgigt Faseidentifikation:

1 De vigtigste led og led i pyrophosphatarthropathy adskiller sig fra slidgigt. Læsionerne involverer hovedsageligt ankelleddet, metacarpophalangealledet, ankelleddet, albueleddet, ankelleddet (adskillelse af scaphoidknoglen) og scaphoids led. Og kløften mellem lagrene;

2 pyrophosphatarthropathy vil være typisk på røntgenstråling, flere osteophytter og dannelse af subkondral cyste, almindeligvis i knæleddet og håndleddet. Når patientens artikulære almindelige film viser den ovennævnte typiske ydelse, selvom der ikke findes tegn på brusk calciumaflejring, kan det være tilbøjeligt til at overveje pyrophosphatarthropathy, men klinisk forekommer ofte sameksistens af pyrophosphat arthropathy og slidgigt. Det er nødvendigt at træffe afgørelser baseret på deres respektive forskellige dele og typiske forestillinger.

En gruppe af pyrophosphatarthritis røntgenfilm i 5 års overvågning viste, at prognosen stadig er optimistisk, den mest almindelige situation er knogleromdannelse og osteophytudvikling og progressiv knogle- og bruskødelæggelse Det er sjældent, sidstnævnte er mere almindelig ved pseudoneuropatisk arthritis, ofte ledsaget af kraftigt slid af knogler og brusk og opløsning af knogler.

Slid på knoglekanterne, især de glattere røntgenændringer i leddene, skønt de ikke er karakteristiske for pyrophosphatarthropathy, er mere almindelige i faktiske tilfælde, almindelig i fronten af ​​det distale lårben, ulna Distale og ankelled.

2. Arthroskopi

3. Polariseret lysmikroskopi

4. Patologisk undersøgelse: I modsætning til natriumuratkrystaller aflejres calciumpyrophosphatkrystaller ikke i alle bindevæv, men er ofte begrænset til forskellige strukturer i motorsystemet. Et stort antal patologiske resultater viser, at krystaller normalt afsættes først. Brusk kan i nogle få tilfælde også aflejre sig i ledkapslen og senen, og krystaldepositionen af ​​synovialmembranen, bursa eller seneskeden er sekundær til den førstnævnte.

Calciumpyrophosphatkrystaller aflejres oftest i den midterste zone af brusk. Store prøver kan ses med små perlelignende "sten" -aflejringer i midten Mikroskopisk kan små sedimentpunkter ses med klare grænser, for det meste runde, og ofte med hypertrofisk brusk. Kaviteterne er tilstødende, men med udviklingen af ​​krystaldeponering er overfladen på brusk ofte involveret. Brusk omkring krystaldepositionen mister ofte metachromaticiteten, der viser fibrose-fænomenet, ledsaget af metaplasia og spredning af chondrocytter, hypertrofi Chondrocytterne har ofte ophobning af lipiddråber og proteoglycaner.Delvis eller total ødelæggelse af brusk kan ses i alvorlige tilfælde I subchondrale knogler dannes tyk trabekulær knogle og store cyster, nogle gange brydes små cyster. Og fusion kan føre til brud.

I synoviet aflejres calciumpyrophosphatkrystaller normalt i det mellemliggende rum og synoviale celler på overfladen af ​​synovialmembranen. De omgivende punkter er ofte omgivet af fibroblaster og bindevæv. Den akutte fase er kendetegnet ved spredning af synoviale celler. Et stort antal neutrofiler og lymfocytter infiltrerer, mens den kroniske fase er kendetegnet ved betydelig fibrose, mononuklear infiltration og kæmpe cellegranuloma dannet omkring linsen. Calciumpyrophosfataflejring af ledkapsel og seneskede De patologiske ændringer ligner synoviet.

Kort sagt, ud over medicinsk historie og fysisk undersøgelse, er søgningen efter calciumpyrophosphatkrystaller i synovialvæske det vigtigste middel til diagnosticering af calciumpyrophosphataflejring. Hvis der observeres et stort antal diametre i celler under fasekontrast polariseret lysmikroskopi, er det ca. 2 ~ 10μm svag positiv birefringence stangkrystall kombineret med kliniske symptomer og røntgenstråle-calciumaflejring, ledkapselforkalkning eller osteofytdannelse kan dybest set give diagnosen af ​​denne sygdom, men skal også udføre ledvæske Kultur og udstrygning for at udelukke diagnosen septisk arthritis, hvis røntgen manifestation undertiden er vanskelig at skelne fra slidgigt, og fælles patologisk biopsi er ofte svært at acceptere af patienter, men sjældent brugt klinisk Diagnose af sygdommen.

Diagnose og identifikation af calciumpyrophosphataflejringssygdom

Diagnostisk grundlag og diagnostiske kriterier

1. Diagnosen af ​​calciumpyrophosfataflejringssygdom afhænger hovedsageligt af

1 Direkte bevis for tilstedeværelse af calciumpyrophosphatkrystaller i synovialvæske eller væv (hovedsageligt ledekapsel, biopsi af seneskede).

2 røntgenfund i led eller blødt væv og andre kliniske eller laboratorieundersøgelser bruges ofte til at udelukke andre sygdomme eller til at diagnosticere patienter med andre ledssygdomme. Når diagnosen af ​​calciumpyrophosphataflejring er etableret, er det bedst at undersøge yderligere Dets årsag, især om det er sekundært for muligheden for nogle genetiske metaboliske sygdomme.

2. Diagnostiske kriterier for calciumpyrophosphataflejringssygdom

I. Klare krystaller af calciumpyrophosphat findes i synovialvæske eller patologiske prøver ved infrarød spektroskopi eller røntgenstrålediffraktion.

II (a) Tilstedeværelsen af ​​svagt positivt birefringent lys eller ikke-brydende lette monokliniske eller tricliniske krystaller blev observeret i prøven under polariseret lysmikroskopi med fasekontrast.

II (b) En typisk calcination af fibrocartilage eller hyaline brusk blev fundet på X almindelig film.

III (a) Klinisk set udførelsen af ​​akut arthritis, især når man involverer kneleddet eller andre store led.

III (b) Klinisk er det hovedsageligt kendetegnet ved kronisk gigt, der kan udgøre et akut angreb. Det er mere sandsynligt, at knæ, hofte, håndled, albue, skulder eller metacarpophalangeal led er involveret.

Calciumpyrophosphataflejringssygdom kan diagnosticeres i henhold til Standard I eller Standard II (a) XII (b).

En mulig calciumpyrophosphataflejringssygdom kan diagnosticeres i henhold til standard II (a) eller II (b).

I henhold til kriterierne III (a) eller III (b) foreslås klinisk kun muligheden for tilstedeværelse af calciumpyrophosphataflejringssygdom.

Differentialdiagnose

1. Sygdomme, der er adskilt fra pseudo-gigt Klinisk er pseudo-gigt hovedsageligt manifestationen af ​​akut synovitis. Patienter kan have feber og kan involvere et eller flere led. Overfladen af ​​det berørte led ledsages ofte af erytem i huden. Sygdommen er sekundær med ledtraume eller andre ledsygdomme, især når ledvæsken indeholder en masse hvide blodlegemer. Den skal differentieres fra septisk arthritis. Gramfarvning og kultur af ledvæske er nødvendige betingelser for at diagnosticere sidstnævnte, og hvis Mikroskopisk kan calciumpyrophosphatkrystaller bruges til at diagnosticere pseudogout.Det skal bemærkes, at der undertiden kan eksistere septisk arthritis samtidig med krystallinsk synovitis. Akut gigt er en anden sygdom, der har behov for forskellig diagnose. Mikroskopisk undersøgelse er den bedste måde at identificere disse to sygdomme i. Nogle gange er der flere røde blodlegemer i ledvæsken af ​​denne sygdom.Det bør differentieres fra nogle ledssygdomme med ledblod, især brud på blodkar forårsaget af subchondral brud. Dannelsen af ​​ledblod, sidstnævnte ledvæske er ofte positiv til Sudan III-farvning, og deponering af calciumpyrophosfatkrystaller, nogle gange er diagnosen pseudogout klar efter behandling Symptomerne på membranøs betændelse er også åbenlyst lettet, men når patienten stadig har lokal ømhed i leddet, er det nødvendigt at være opmærksom på muligheden for kombinationen af ​​de to På nuværende tidspunkt er det nødvendigt at finde en brudslinje på røntgenstrålen for at give ledetråde. Se identifikationspunkterne for den krystalrelaterede arthropati. .

2. Sygdomme, der er differentieret fra kronisk pyrophosfatarthropati

(1) Sygdomme, der er adskilt fra type B (pseudo-rheumatoid arthritis): Hos ældre patienter kan en eller anden type arthritis, der involverer flere led, have en svag stigning i erythrocytsedimentationsrate, og sygdommen kræver reumatoid arthritis. Idet sidstnævnte forekommer hos ældre ofte med store ledskader, ud over mikroskopisk ledfluidumundersøgelse af calciumpyrophosfatkrystaller, kan de følgende kliniske manifestationer skelnes fra gigtfisk:

1 Denne type ledssygdom ledsages sjældent af tenosynovitis;

2 Denne type har næsten ingen alvorlige ekstra-artikulære manifestationer;

3 Osteoporose eller knogledestruktion ved siden af ​​leddet er mindre udbredt end reumatoid arthritis;

4 serumreumatoid faktor er for det meste negativ;

5X-linjen har typisk bruskforkalkningsydelse.

Hvis patienten ledsages af stivheden i det proksimale led, skal det differentieres fra reumatisk polymyalgi. Ud over omhyggelig fysisk undersøgelse og ledvæske og røntgenundersøgelse er det undertiden nødvendigt at gennemgå en diagnostisk behandling for at identificere den. Intra-artikulær injektion af glukokortikoider kan ofte lindre symptomerne på sygdommen, mens reumatoid polymyalgi kræver langvarig hormonbehandling for at lindre.

(2) Sygdomme, der er differentieret fra type C og type D (pseudo-gigt): Slidgigt er den mest almindelige sygdom, der identificeres i denne sygdom, selvom begge ofte er til stede hos ældre patienter, men kronisk pyrophosphat-arthropati Slidgigt, som er enkel uden arthritisk ledsygdom, er lettere at skelne:

1 pseudo-arthritis kan forekomme i områder, hvor slidgigt sjældent er involveret, såsom håndled, albue, skulder og metacarpophalangeal led, mens kneleddet hovedsagelig er laterale læsioner, og dets betændelse er sværere end slidgigt;

2 pseudo-arthritis kan have et akut angreb;

3 pseudo-osteoarthritis kan findes i ledvæsken i calciumpyrophosphat;

4 pseudo-osteoarthritis røntgen typiske manifestationer af brusk forkalkning, ledsaget af osteophytes eller cyste dannelse, hvis du ser isoleret stenose af ankelleddet eller patellofemoral rum på røntgen, hvilket antyder kronisk pyrophosphate arthropathy Derudover kan der ses kompression eller brud på den subchondrale knogle på den almindelige X-film, ledsaget af leddegenerering af dannelsen af ​​fragmenter med høj densitet i leddet; 5 pseudo-osteoarthritis har ofte dannelse af subchondrale cyster.

(3) Sygdomme, der er adskilt fra F-type (pseudo-neuropatisk arthritis): Selvom denne type kan være meget lig neuropatisk arthritis på røntgen, er dens kliniske manifestationer meget mere alvorlige end Charcot arthritis, og dette Den neurologiske undersøgelse og serologisk undersøgelse af sygdommen er ofte normal.

(4) Når sygdommen involverer vævet ved siden af ​​leddet og forårsager forkalkning, skal det differentieres fra en vis forkalkning af blødt væv forårsaget af tumoren. Nogle gange er det nødvendigt med en biopsi af vævet for at bekræfte diagnosen.

Som nævnt ovenfor bruger vi det "falske" navneprogram her for at klassificere det for at gøre det lettere at differentiere diagnosen.I klinisk praksis kombineres calciumpyrophosfataflejringssygdom med andre ledsygdomme. Det er ikke ualmindeligt, at andre fælles sygdomme forekommer. På dette tidspunkt forårsager den "falske" navngivning ofte forskellige grader af misforståelse og forvirring. Blandt dem er slidgigt den mest almindelige artrose af sygdommen, og nogle gange forekommer den også i det samme led. Andre tilfælde såsom gigt, septisk arthritis, reumatoid arthritis og ægte Charcot arthritis kan også ses klinisk, hvis patienten har begge diagnostiske kriterier for begge ledssygdomme, vil ignorering af nogen af ​​dem resultere i mistet diagnose. Og fejlagtig diagnose.

Materialet på dette sted er beregnet til generel informativ brug og er ikke beregnet til at udgøre medicinsk rådgivning, sandsynlig diagnose eller anbefalede behandlinger.