Primært ovarie carcinoid syndrom

Introduktion til primært ovariecarcinoid-syndrom Primært ovariecarcinoidsyndrom henviser til stedet for primær carcinoidtumor i æggestokken. Det er en speciel tumor, der stammer fra neuroendokrine celler, også kendt som argyrophiloma. På grund af nogle endokrine stoffer er der serotonin. (5-HT), histamin, dopamin, kinin, prostaglandin E, P, F-stoffer, somatostatin, holme, endorphin, enkephalin, gastrin og sjælden binyrerne Kortikosteroider (ACTH), melanocytstimulerende hormon (MSH), væksthormon, insulin, gastriske peptider osv. Virker på forskellige organer i kroppen, så det kan forårsage hudskylning, diarré, bronkospasme, telangiektasi, hjerteskade osv. Gruppesyndrom, kaldet POCS. Grundlæggende viden Andelen af ​​sygdom: forekomsten er 0,003% - 0,005% Modtagelige mennesker: kvinder Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: trikuspid atresi, hjertesvigt

Årsagen til primært ovariecarcinoid-syndrom

(1) Årsager til sygdommen

Kan dannes ved godartet teratom, der er afledt af neuroendokrine celler i respirations- og gastrointestinale epitelkomponenter, så 85% til 90% af carcinogener i æggestokkene er teratomas komponenter.

(to) patogenese

Den generelle opfattelse af ovariecarcinoid-tumorer har gule faste knuder i teratomet, med en diameter på 3 til 15 cm, et gennemsnit på 9 cm. Tumorcellerne er ensartede i størrelse, og kræftcellerne fra midgærden er arrangeret i en ø- eller redeform. Carcinoidcancercellerne i tarmen og bagbenet er arrangeret i trabecular- eller striatbånd. Under elektronmikroskopet er de neurosekretoriske granuler fra de ø-lignende carcinoid-cancerceller uregelmæssigt formet som håndvægte, mens de neurosekretoriske granulater af de trabecular båndede carcinoider er runde. Form eller oval.

Primær æggestokkræft i æggestokkene danner en fast masse eller knude i væggen i et teratom eller en slimhindetumor. Der er to slags bægerceller, der udskiller slim og neuroendokrine celler, som er positive til argyrofil reaktion. Det farvede CEA, chromogranin A og synaptophysin kan skelne mellem de to ovennævnte typer celler. Under mikroskopet er tumorcellerne arrangeret i et rede, en snor eller acinar, og der dannes ofte en slimpool.

Tumorceller af struma af typen er arrangeret i trabeculae, ø eller blandet type, carcinoid og skjoldbruskkirtelvæv blandes, og carcinoidceller er pro-sølv og argyrofil, immunhistokemisk farvning for thyroglobulin og neuroendokrine cellemarkører. Positivt under elektronmikroskopet findes runde eller ovale neuroendokrine granuler med en diameter på 100-400 nm.

Histologien for æggestokkcarcinoidtumorer kan opdeles i følgende typer:

1. Øform (tarmafledning).

2. Ø-lignende carcinoider, der er forbundet med modent cystisk teratom.

3. Trabecular (derivat af foregut og bagbeklædning).

4. Trabecular carcinoid forbundet med cystisk teratom.

5. Struma (afledt af endoderm med thyreoidea og c-celledifferentiering).

6. Struma forbundet med modent cystisk teratom.

7. Mucinøs carcinoid (kardiomyocyttype eller kirtelkarcinom).

8. Blandet type (kombination af 2 eller flere enkle typer).

Primær forebyggelse af ovariecarcinoid syndrom

Patienter med primær ovariecarcinoid skal diagnosticeres tidligt, rettidig operation og opfølgning.

Primære ovariecarcinoidsyndromkomplikationer Komplikationer trikuspid atresi hjertesvigt

Almindelig tricuspid atresi eller lungestenose, mumling i det tilsvarende auskultationsområde og endelig fører til højre hjertesvigt, todimensionel ekkokardiografi kan bekræfte diagnosen.

Symptomer på primært ovariecarcinoidsyndrom Almindelige symptomer Follikelstimulerende hormon (F ... haster, kraftig diarré, bækkenmasse, højre hjertesvigt, struma, bronkospasme, lungestenose

Mere end 90% af det primære ovariecarcinoidsyndrom er begrænset til en æggestokk og metastaserer generelt ikke. Den gennemsnitlige ovarieinddragelse er 8 cm, og den faste carcinoidbestanddel tegner sig for 5% til 95% af tumorvolumenet.

Cirka en tredjedel af patienter med ø-lignende carcinoider udvikler carcinoid-syndrom, og patienter med trabecular båndet carcinoid og struma har sjældent udviklet carcinoid-syndrom.

Carcinoid-syndrom er vanskeligt at genkende i det tidlige stadium, og de fleste af dem genkendes efter histologisk diagnose og undertiden diagnosticeres efter forekomsten af ​​metastase i flere års diagnose.

Ansigtsskylning er et almindeligt tidligt symptom på carcinoidsyndrom.Det er hovedsageligt baseret på medicinsk historie og bestemmelse af 5-hydroxyindoleddikesyre (5-HIAA) i urin. Klinisk bestemmes indholdet af 5-HIAA i urinen i 24 timer. Den normale værdi er 2-8 mg. / 24 timer, mere end 30 mg / 24 timer er positiv, 5-HIAA-stigning kan være en markør for tumorsekretionsaktivitet.

Cirka 60% af patienter med carcinoidsyndrom har paroxysmal vandig diarré, hvilket ofte er presserende og ofte forekommer om morgenen, og diarré opstår ofte under ansigtsskylning.

Hjerteinddragelse hos carcinoidpatienter er almindelig i det sene stadie af sygdommen, forekomsten er 69% til 72%, hovedsageligt påvirker hjerteklappen, almindelig tricuspid atresia eller lungestenose, hørestøj i det tilsvarende auskultationsområde og til sidst fører til højre hjertesvigt, todimensionel ultralyd En hjerteundersøgelse kan bekræfte diagnosen.

I de senere år er det rapporteret, at patienter med carcinoidtumorer har svær smerte og tarmtryk, hvilket kan skyldes, at tumoren producerer gastrointestinal hormon peptid YY, som hæmmer intestinal peristaltik.

Primær ovariecarcinoid og dets syndrom er ikke let at diagnosticere før operationen, og det er let at forårsage fejlagtig diagnose. De fleste af dem skal genkendes efter histologisk diagnose.

Undersøgelse af primært ovariecarcinoid-syndrom

1. Det blev bestemt, at indholdet af 5-HIAA i urinen i 24 timer var mere end 30 mg / 24 timer.

2. Tumormarkørundersøgelse.

3. Laparoskopi, histopatologisk undersøgelse.

Diagnose og diagnose af primært ovariecarcinoid-syndrom

Kliniske fund af bækkenmasse, mistænkt teratom og nogle endokrine stoffer og hudskylning, diarré, bronkospasme, telangiektasi, hjerteskadesyndrom, bør være meget mistænkelige over for dette syndrom, laboratoriebestemmelse 24 timer 5-HIAA-indholdet i urinen overstiger 30 mg / 24 timer, og syndromet bør overvejes. Den patologiske diagnose af massen efter massen bekræftes som carcinoid.

Intestinal ydeevne skal differentieres fra gastrointestinale infektionssygdomme; dem med ændringer i hjerteklapper skal differentieres fra hjerte-kar-sygdomme, såsom reumatisk hjertesygdom.

Materialet på dette sted er beregnet til generel informativ brug og er ikke beregnet til at udgøre medicinsk rådgivning, sandsynlig diagnose eller anbefalede behandlinger.