Type IV renal tubulær acidose

Introduktion til type IV renal tubular acidosis Type IV renal tubular acidosis (type IVrenal tubular acidosis), også kendt som hyperkalemia type renal tubular acidosis. Det er forårsaget af utilstrækkelig eller antagonistisk aldosteron. Dens kliniske træk er hyperkalæmi, høj chlorchloridose, reduceret ammoniumudskillelse i urinen, nyretab af salt og moderat glomerulær filtrering. Grundlæggende viden Sygdomsforhold: 0,05% Modtagelige mennesker: ingen specielle mennesker Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: højt blodtryk

Årsagen til type IV renal tubular acidosis

(1) Årsager til sygdommen

Den vigtigste årsag er aldosteronmangel, resistens fra opsamlingsrøret mod aldosteron og spændingsafhængighed, og mange sygdomme kan forårsage type IV RTA.

1. Aldosteronmangel forårsager sygdomme i hyporeninitis med lav aldosteronisme, såsom forskellige kroniske tubuli, interstitiel nyresygdom, diabetisk nefropati, hypertensiv nefrosclerose eller nyretransplantation osv., Kan forårsage aldosteronmangel og sekundær nyre Utilstrækkelig sekretion og Addison sygdom, defekter ved medfødt aldosteronsyntese kan også føre til utilstrækkelig aldosteronsekretion.

2. Nyrerne har reduceret reaktiviteten over for aldosteron, ledsaget af sekundær hyperreninæmi og hyperaldosteronisme, såsom pseudo-aldosteronmangel, salt-salt nefritis og forskellige tubulointerstitielle læsioner (misbrug af smertestillende midler, Sigdcellecykdom og obstruktiv nyresygdom)

3. Spændingsafhængighed ses hovedsageligt efter brugen af ​​triamteren, seglcelleanæmi og lignende.

(to) patogenese

Under normale omstændigheder er den cortikale opsamlingskanal for den distale nefron under regulering af aldosteron, hvilket øger absorptionen af ​​Na og fremmer sekretionen af ​​K og H. Patogenesen af ​​denne type renal tubular acidosis forstås ikke fuldt ud. Det anses for tiden at aldosteronmangel og distal nyre Reduktionen af ​​aldosteronrespons i tubuli er den vigtigste patogenese. Manglen på aldosteron forhindrer, at de distale tubulier fastholder Na, dræner K, udleder Cl-, udskiller H og forårsager hyperchloric acidosis og hyperkalæmi. Reninmangel er hypoaldosteronisme. De vigtigste årsager inkluderer angiotensin II-mangel, binyrebarkbåndsyntesen eller forstyrrelse i binyrebarken, og utilstrækkelig reninsekretion er forbundet med strukturel og dysfunktion af det juxtaglomerulære apparat, glomerulær sklerose og interstitiel fibrose. Kan forårsage skade på det juxtaglomerulære apparat, andre, proreninforløbertransformation lidelser, prostacyclinmangel, volumenekspansion, endotelin virkning er også forbundet med nedsat reninsekretion, renal tubulær reaktion på aldosteron kan være forbundet med nyretubulier Aldosteronreceptorskader, hovedsageligt type II-receptorer, har undersøgelser vist, at lav aldosteronisme ikke er forbundet med nyrefunktion, mens endogen kreatininclearance falder med urin NH 3 positiv korrelation, hvilket antyder, at nogle milde nyreskader DRTA kan være relateret til distal renal tubulær struktur og funktionel skade, læsionen involverer ikke kun de interstitielle H-cellepumpefunktionsdefekter, men også hovedcellen forårsaget af Na-K-funktionssvigt, Det er også kendt som total distal renal tubular acidosis. Derudover er det blevet antydet, at denne type renal tubular acidosis skyldes overdreven reabsorption af klor (chlor shunt teori), fordi reabsorptionen af ​​klor er relativt mere end natrium, så kroppen Forøget NaCl, ekstracellulær væskeekspansion, forhøjet blodtryk og nedsat blodrenin og aldosteron; på samme tid faldt det distale renale rørformede transmukosale potentiale, således udskillelsen af ​​kalium, der forårsager hyperkalæmi og acidose, derudover dets patogenese Sygdommen varierer og er forskellig:

1. Kroniske tubuli, interstitiel nyresygdom forårsaget af distal nyre tubulær cellefunktionsskade, nedsat H, K, nedsat ammoniakproduktion forårsaget af nedsat ammoniak, acidose og hyperkalæmi eller på grund af proksimal Nyretubulier absorberes igen af ​​HCO-3, og en stor mængde HCO-3 går tabt i urinen, hvilket forværres af acidose.

2. Utilstrækkelig aldosteronsekretion eller reduceret renal tubulær reaktion på aldosteron, distale nyretubulier udskiller forstyrrelser af H og K, så H og K holdes tilbage i kroppen, HCO-3 går tabt fra urinen, og der forekommer acidose og høj kalium. Hypertension, hyperkalæmi, skyldes hæmning af renal ammoniakproduktion (den vigtigste urinbuffer), hvilket begrænser H-udflod og øger acidosen.

Type IV renal tubular acidosis-forebyggelse

Denne sygdom er ikke ualmindelig, vi skal være opmærksomme på at undgå mistet diagnose, fange hyperklorsyre, hypokalæmi eller hyperkalæmi, unormal alkalisk urin, polydipsi, polyuri, væksthæmning og andre egenskaber, kontrollere og stræbe yderligere efter Tidlig diagnose og rettidig og rimelig behandling for at reducere komplikationen af ​​komorbiditeter og nyrefunktion, mens man ser efter følgende årsager, aktivt behandler den primære sygdom, bør vælge basale lægemidler i henhold til forskellige typer og betingelser og tage medicin i lang tid og endda liv, på den anden side, Regelmæssige opfølgningsbesøg fra patienter for at vejlede behandlingen, justere lægemidler og spille en vigtig rolle i beskyttelsen af ​​nyrefunktionen og reduktion af komplikationer.

Komplikationer af type IV renal tubular acidosis Komplikationer af hypertension

Acidose med højt blodchlorid, mild til svær nyreinsufficiens, avanceret hypertension og hjerteinsufficiens.

Type IV renal tubular acidosis symptomer Almindelige symptomer Kvalme og opkast Kvalme knoglesmerter Mangel på forkalkning af nyrer Polyuria dehydrering Hypertension

Denne type er mere almindelig hos ældre, de fleste patienter har en form for nyresygdom, såsom diabetisk nefropati, hypertensiv nefropati og kronisk tubulointerstitiel sygdom, 70% med mild til svær nyreinsufficiens, nyresygdom med diabetes Glomerulær sklerose er mest almindelig, efterfulgt af tubulointerstitial nefropati.

De kliniske manifestationer er blodchloridsyreose og vedvarende hyperkalæmi. Generelt, når kronisk nyresvigt ikke når sluttrinnets oliguri-stadium GFR> 10 ~ 15 ml / min, er der lidt kaliumudskillelse og denne type Patienter med GFR> 20 ml / min havde signifikant hyperkalæmi og acidose, de fleste af dem havde lav renininduceret hypoaldosteronisme, og koncentrationen af ​​renin og aldosteron blev reduceret, selv når ekstracellulær kapacitet var utilstrækkelig. Dette er ikke proportionalt med graden af ​​nyreinsufficiens, så det har ikke nogen større sammenhæng med glomerulære læsioner, men hovedsageligt på grund af renal tubulær dysfunktion kan hyperkalæmi være asymptomatisk, kan også udtrykkes som muskelsvaghed, arytmi, unormal EKG Etc., kan et lille antal patienter endda have en hjerteblokkers og høj kaliumlammelse.

Enhver med metabolisk acidose, der er forbundet med vedvarende hyperkalæmi, og som ikke kan forklares med glomerulær insufficiens eller andre årsager, bør overveje muligheden for sygdommen, såsom den primære begyndelse af sygdommen (f.eks. Primær binyren) Utilstrækkelig eller mangel på kortikosteroider, kronisk tubulointerstitiel nefropati, medikament toksicitet osv.) Øget urin HCO3-afladning, nedsat urinammonium, nedsat plasma renin og faldet aldosteronniveau, hvilket ofte er nyttigt ved diagnosen GER. ≥ 30 ml / min), og glomerulær insufficiens RTA, er dens GFR ofte <30 ml / min.

Undersøgelse af renal tubular acidose af type IV

1. Blodundersøgelse steg blod K, blod Cl-øget, blod HCO-3 faldt, CO2-binding faldt, blodurinstofnitrogen og kreatinin blev moderat forhøjet hos de fleste patienter, plasma renin og aldosteronaktivitet varierede afhængigt af den primære sygdom. Plasma renin og aldosteron niveauer reduceres for det meste hos patienter med nyresygdom; et lille antal spædbørnspatienter (nyre rør svækket til aldosteron) normal eller forhøjet plasma renin og aldosteron, type IV RTA forårsaget af adrenal kortikalsygdom, plasma aldosteron reduktion Plasma reninaktivitet har en tendens til at stige.

2. Urinundersøgelse Type IV RTA er sur, når urin acidose (urin pH <5,5) er fri for HCO3-, og den filtrerede HCO3-reabsorption reduceres, når oral alkalisk medicin holder plasma HCO3-normal ( <15%), HCO3- vises i urinen, men udgør normalt kun 2% til 3% af den totale filtrering, ikke mere end 10%, udskillelsen af ​​urin NH4 reduceres markant, men ingen diabetes, aminosyreurin eller urinphosphatudskillelse øges, Glomerulær filtreringshastighed (GFR) blev målt normalt.

Rutinebilledundersøgelse, røntgenundersøgelse, B-ultralyd og elektrokardiogramundersøgelse.

Diagnose og diagnose af type IV renal tubular acidosis

Diagnostiske kriterier

Hovedpunkterne ved diagnose af type IV RTA er:

1. Klinisk diagnosticeret renal tubular acidosis.

2. Der er kronisk nyresygdom eller adrenal kortikalsygdom.

3. Vedvarende hyperkalæmi med nedsat plasma aldosteronaktivitet, mistænkt for sygdommen.

I henhold til den forskellige patogenese af type IV RTA, deler nogle dem den i flere undertyper.

Differentialdiagnose

Type IV RTA bør differentieres fra type I RTA med hyperkalæmi Type II RTA skyldes hovedsageligt lav pH-gradient.I henhold til dets lave kaliumniveau er HCO3-reabsorption normal, urin pH> 6,0, urin NH4. Egenskaber ved signifikant reduceret udskillelse er ikke vanskelige at identificere.

Materialet på dette sted er beregnet til generel informativ brug og er ikke beregnet til at udgøre medicinsk rådgivning, sandsynlig diagnose eller anbefalede behandlinger.