Fibrotisk syndrom

Introduktion til fibrose syndrom Fibrosis syndrom, også kendt som multifokal sklerose, er en ikke-infektiøs granulomatosesygdom. Det er kendetegnet ved progressiv fibrose og hyperplasi af flere organsystemer. Blandt dem er hydronephrosis forårsaget af fibrose omkring urinlederen den mest almindelige, efterfulgt af fibroproliferativ mediastinal betændelse og fibroseptisk cholangitis, som også kan involvere andre organsystemer. Dette syndrom kan forekomme i flere organsystemer og kan også manifesteres som et organinddragelse. Grundlæggende viden Andelen af ​​sygdom: 0,0002% Modtagelige mennesker: oftere hos voksne Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: lever

Årsager til fibrotisk syndrom

(1) Årsager til sygdommen

De fleste tilfælde er idiopatiske, og nogle få tilfælde er sekundære.

(to) patogenese

På nuværende tidspunkt er patogenesen af ​​denne sygdom autoimmun, infektiøs allergisk reaktion og tumorantigenfølsomhedsteori.

De fibrotiske syndromlæsioner er fortykkede og har en gummiagtig fornemmelse. Bughinden efterfølges af humerus og endetarm. Det kan også ses i det øverste mediastinum og skjoldbruskkirtlen. De tidlige patologiske ændringer er en kronisk betændelse. Infiltration, mikroskopisk undersøgelse af øer med spredt fedt, omgivet af inflammatoriske infiltrater, der indeholder lymfocytter, monocytter, plasmaceller, et lille antal multinucleated gigantiske celler og små fibroblaster, spredt mellem de inflammatoriske foci, fedtbetændelse, Efterhånden som sygdommen skrider frem, kan typiske granulomatøse ændringer forekomme gradvist. På dette tidspunkt forøges fibroblaster mere tydeligt, kapillærproliferation, kollagenfibre dannes, men inflammatoriske celler reduceres. I nogle tilfælde kan vaskulitisændringer forekomme, dvs. Granuloma betændelse forekommer i væggen i den lille blodåre. De patologiske ændringer i det senere stadium er hovedsageligt fibrøst vævshyperplasi. Det originale væv har reduceret eller manglet cellulære komponenter, og det vaskulære væv reduceres markant. Lejlighedsvis observeres forkalkning.

Fibrosis syndrom forebyggelse

1. Tidlig påvisning og tidlig diagnose af primær sygdom, andre symptomer skal overvejes, om det er relateret til ondartede tumorer, skabe tillid til bekæmpelsen af ​​sygdommen, overhold behandling.

2. Konservativ behandling bør tages så meget som muligt for at vente på dannelse af sikkerhedscirkulation, lindre symptomer og undgå død forårsaget af operation.

3. Forebyggelse af streptokokkinfektion er en vigtig del af autoimmune reumatiske sygdomme og co-morbiditet.

Komplikationer af fibrotisk syndrom Komplikationer af leveren

Kan være kompliceret ved nyreinsufficiens, lejlighedsvis synlig gastrointestinal blødning, men også kompliceret med overlegen vena cava-obstruktion, intraorbital pseudotumor, skleroserende cholangitis, progressiv hepatomegali.

Symptomer på fibrotisk syndrom Almindelige symptomer forstoppelse mavesmerter retroperitoneal fibrose dysfagi blære fibrose diarré kvalme mediastinal fibrose øjeæble fremtrædende asfyksi

1. Tidlig retroperitoneal fibrose sygdom, mild retroinflammatorisk infiltration omkring retroperitoneal aorta og mesenteri, patienter kan være asymptomatiske, diagnose kan kun stole på biopsi, med fremskridt med fibrose, kan vises tilbage, både ribbesmerter, krop Ubehag, vægttab, feber osv., Undertiden kliniske manifestationer af alvorligt spildende sygdom, kan være livstruende, når fibrotiske masser klemmer de retroperitoneale organer, kan der være kompressionssymptomer, såsom urinvejsskifte, obstruktion, urinretention, men Symptomer forårsaget af ureterale læsioner kan ikke påvises, før nyreinsufficiens forekommer Fibrose kan forekomme i den inferior vena cava, men sjældent forårsager inferior vena cava-obstruktion Fordøjelsessymptomer er kvalme, opkast, øvre mavesmerter eller total mavesmerter. Lejlighedsvis kan gastrointestinal blødning, forstoppelse eller diarré ses, og maveundersøgelsen kan berøre massen.

2. Mediastinal fibrose Hvis mediastinum og anterior mediastinal kollagenvæv danner et tæt fiberbundt, kan det komprimere aorta, trachea og pericardium osv., Men manifesteres hovedsageligt af symptomerne forårsaget af overlegen vena cava-obstruktion, dvs. ansigt, hals, overekstremitet og konjunktiva. Hævelse og overbelastning forekom, hvilket resulterede i ikke-deprimeret ødemer i disse områder og venøs dilatation i nakken og overbenene.

3. Andet organsystemfibrose Fibrosen ved denne sygdom involverer skjoldbruskkirtlen Riedel-skjoldbruskkirtel er kendetegnet ved forskellige grader af asfyksi, dysfagi eller fremre cervikal ubehag. Skjoldbruskkirtlen er normal eller moderat hævet under fysisk undersøgelse. Stor, hård tekstur, svær vedhæftning til omgivende væv, normal eller lav skjoldbruskkirtelfunktion, fibrose, såsom involvering af sputum, dannelse af en pseudotumor i iliac crest, ensidig okulær fremspring kan forekomme.

Undersøgelse af fibrose syndrom

1. Blodrutine og erythrocytsedimentationsrate kan have mild anæmi, erythrocytsedimentationsrate, og individuelle tilfælde kan have sigdcelleanæmi.

2. Nogle tilfælde af urin kan have pyuri og leukocytose.

3. Biokemiske test har ofte BUN, Cr stiger, og der kan være biokemiske ændringer i nyreinsufficiens, såsom forhøjet blodkalium.

4. Immunologisk undersøgelse af patienter med primær galdecirrose kan ses med høje titere af antimitochondriale antistoffer, anti-lever-specifikke proteinantistoffer, anti-glat muskelantistoffer, anti-nukleære antistoffer, anti-dsDNA antistoffer osv., Blodimmunoglobuliner Det er en stigning i IgM.

5. Røntgenundersøgelse af retroperitoneal fibrose kan kun diagnosticeres ved intravenøs pyelografi eller retrograd pyelografi Pyelografien er kendetegnet ved ureter-pyel-hydrops (enten bilateral eller ensidig), urinlederen afviger til det mediale, og renal bekken udvides. Eksterne ureterale komprimeringstegn, når der er øvre mediastinal fibrose, kan angiografi vise hindring af den overordnede vena cava og dens grene.

Diagnose og differentiering af fibrotisk syndrom

På grund af manglen på lokalisering og specifikke kliniske træk er diagnosen vanskelig. Kun ved pyelografi eller overlegen vena cava angiografi kan den første diagnose stilles, og derefter kan laparotomi eller åben brystbiopsi bekræfte diagnosen.

Differentialdiagnose

Dette syndrom skal differentieres fra Budd-Chiari-syndrom og ankyloserende spondylitis.

1. Bu-Ka-syndrom er de øverste åreknuder i stammen forårsaget af intrahepatisk veneklusion, mavesmerter, ascites, åreknuder under xiphoid, ingen åreknuder i nakken og øvre ekstremiteter, levervenografi viser levervokulation .

2. Ankyloserende spondylitis er kendetegnet ved smerter i korsryggen. Korsryggen er stiv om morgenen, læsionerne udvikler sig gradvist opad, og endelig er kyphosen lige. Røntgenundersøgelse viser, at ankelledets spalte forsvinder, det forreste langsgående ledbånd forkalkes, og rygsøjlen knogler Løs, endelig optrådte i den bambuslignende rygsøjle, ingen unormale fund i intravenøs pyelografi.

Materialet på dette sted er beregnet til generel informativ brug og er ikke beregnet til at udgøre medicinsk rådgivning, sandsynlig diagnose eller anbefalede behandlinger.