Pyoderma gangrenosum

Introduktion til gangrenøs pyoderma Sygdommen er kendetegnet ved destruktive, nekrotiserende, ikke-infektiøse hudsår, der klinisk er til stede med sputumlignende knuder, pustler eller hæmoragisk bullae og erythema eller pustler i det tidlige stadium. Denne sygdom kan tilskrives vaskulitis. Grundlæggende viden Sygeforhold: 0,001% -0,005% Modtagelige mennesker: ingen specifik befolkning Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: ulcerøs colitis

Årsager til gangrenøs pyoderma

(1) Årsager til sygdommen

Det er blevet bekræftet, at patienter med denne sygdom har defekter i forsinket reaktion på DNCB, candida og streptokinase, hvilket kan forklare, når det reticuloendotheliale system er ekstremt lavt, og når der er let skade eller skade, kan hudlæsioner forekomme, og nye læsioner kan også forekomme. Denne overfølsomhedsreaktion kan være forårsaget af akupunktur, især i den akutte fase af sygdommen og nær hudlæsionen. Det er bekræftet, at der er en serum kutan nekrose faktor i hud hos marsvin, der kan forårsage hudnekrose, men dens specificitet er ukendt. Bevis for mangler i immunmekanismen er: mange patienter har gamma-globulinsygdom, atypisk proteinsygdom, T-celledysregulering eller fagocytiske defekter.

(to) patogenese

Patogenesen af ​​denne sygdom er ukendt, kan høre til Shwartzman-reaktionen, mange patienter med denne sygdom med lav eller unormal immunrespons, hvilket indikerer, at sygdommen er relateret til defekter i immunsystemet, nogle forfattere rapporterede 4 patienter, der ikke viste nogen hudreaktion.

Gangrenøs pyodermi-forebyggelse

Der er ingen effektiv forebyggende foranstaltning for denne sygdom: Tidlig detektion og tidlig diagnose er nøglen til forebyggelse og behandling af denne sygdom.

Gangrenøs pyodermikomplikationer Komplikationer ulcerøs colitis

Halvdelen af ​​tilfældene er forbundet med ulcerøs colitis, colitis eller med eller efter læsionen. Desuden er sygdommen også forbundet med mange sygdomme med gigt, såsom Behcet syndrom, den vigtigste Det er interessant at bemærke, at denne sygdom er forbundet med sygdomme i immunsystemet, inklusive medfødt og erhvervet hypogammaglobulinæmi, som er mere almindelig, herunder IgA, IgG eller IgM.

Symptomer på gangrenøs pyoderma Almindelige symptomer Herpes rødme erythrocytose Tør tående nekrose 疽 疽 疽 血管 血管 血管 缺血 缺血 缺血 缺血 缺血 缺血 缺血 缺血 静脉 静脉 静脉 静脉

1. Det ømme erytem i knuden, oprindeligt rødt, og derefter midten bliver blåt og til sidst danner et mavesår.

2. En eller flere blemmer, pustler, der ligner acne, folliculitis, forbigående acanthosis dermatitis eller herpetic dermatitis osv., Begge læsioner kan forekomme på samme tid, kan også ændre hinanden, hudlæsioner kan forekomme I normal hud eller dele af den originale hudsygdom.

De primære hudlæsioner øges gradvis og danner hurtigt mavesår. Grænsen er klar, kanterne er lyseblå, ofte fortykkede og hævede, undertiden med ujævnheder og snigskader. Bunden af ​​det centrale mavesår er rød, varierende i dybde, ligesom et krater, med en overflade fastgjort. Stinkende gulgrøn pus, omgivet af rød svaghed omkring mavesåret på grund af kapillær og venøs trombose i huden og subkutant væv, læsionerne udvides kontinuerligt til periferien, mavesårene varierer i størrelse, små som sojabønner, jo større diameter er tilgængelig 10 cm eller mere, antallet er mere, op til mere end 100, hudlæsionerne er mere smertefulde, og der er også langvarig smertefrihed.Nogle tilfælde kan helbrede sig selv og efterlade atrofiske sigtende ar, ofte uden lymfeknuder eller lymfatiske læsioner. .

Dyb dermis eller vesikulær bullous type er heller ikke ualmindelig. Denne type hudlæsioner er for det meste enkeltvis og ledsaget af andre symptomer. Hæmorragisk bullous type er normalt bullous, overfladisk og smertefuld, og blistervæske kan nå 0,5 l eller mere. Denne type er ofte forbundet med akut leukæmi og andre myeloproliferative sygdomme, men 15% af tilfældene har ingen sådanne relaterede sygdomme.I nogle tilfælde er Behcet syndrom karakteriseret ved orale kønsår eller overfladisk thrombophlebitis.

Atypiske tilfælde ligner fulminant purpura, neutrofil dermatose, nodulær erem eller nodulær vaskulitis.

Hudlæsioner kan akkumuleres i hele kroppen, hovedsageligt akkumuleres kalve, lår, bagdel og ansigt, læber og mundslimhinde, og endda pustler og erosive blemmer i øjenlågene og konjunktiva. 20% af tilfældene har en homomorf reaktion.

Symptomer på toksikæmi og langvarig feber kan forekomme i sygdommens aktive periode Den hurtige opløsning af disse systemiske symptomer afhænger af anvendelsen af ​​kortikosteroider, og kropstemperaturen kan sænkes til normal inden for 24 timer.

Ulcerative pyodermasår gentager sig ofte og kan vare i flere år, men den generelle tilstand er stadig god.

Halvdelen af ​​tilfældene er forbundet med ulcerøs colitis, colitis eller med eller efter læsionen. Desuden er sygdommen også forbundet med mange sygdomme med gigt, såsom Behcet syndrom, den vigtigste Det er interessant at bemærke, at denne sygdom er forbundet med sygdomme i immunsystemet, inklusive medfødt og erhvervet hypogammaglobulinæmi, som er mere almindelig ved monoklonal gammasygdom, herunder IgA, IgG eller IgM sygdom, og er rapporteret med knoglemarv. Tumorrelateret, hæmoragisk bullous gangrenøs pyoderma er forbundet med myeloide proliferative sygdomme, såsom leukæmi, polycythæmi og myeloid fibrose. Sygdommen overlapper hinanden med neutrofilrelaterede sygdomme, såsom under det liderlige lag. Pustulær dermatose og så videre.

Undersøgelse af gangrenøs pyodermi

Histopatologi: ingen specifik forandring, manifesteret som aseptisk abscess, inklusive venøs og kapillær trombose, blødning, nekrose og mastcelleinfiltration, koagulering er en vigtig manifestation, der viser lymfocytisk vaskulitis i kanten af ​​aktiviteten, hvilket antyder blodkar Endotelet er et tidligt målorgan. Tidlige læsioner ligner Behcets sygdom og neutrofil dermatitis. De ligner også delvist leukocytruptureret vaskulitis. Infiltrerende celler har flere polymorfonukleære leukocytter, epitelceller og giganter. Celler, især i kroniske tilfælde, har betydelige monocytter, endda epitellignende hyperplasi, og patologisk undersøgelse kan udelukke amebiasis og dybe svampeinfektioner.

Diagnose og diagnose af gangrenøs pyoderma

Diagnose

Diagnosen er afhængig af klinisk morfologi, smertefulde mavesår på stilkekanten og gulgrøn pus med lugtende lugt.

Differentialdiagnose

1. Behcets sygdom er pludselig begyndende, pustlerne er lymfocytter, ingen mavesår, intet ar efter hudlæsionerne.

2. Postoperativ progressiv koldbrændsel er mere almindelig i brystet eller underlivet, ofte en enkelt læsion, som kan isoleres fra læsionerne med mikro-aerob streptococcus, som er følsom over for antibiotika.

3. Melene gangrenøs septisk mavesår ligner denne sygdom, men infektioner forårsaget af Clostridium er ikke almindelige i dag.

4. Wegener granulomatosis har flere organskader, læsioner pleomorf, luftvejene er et godt sted, C-ANCA-positiv.

5. Fordelingen af ​​fulminante purpura-læsioner er omfattende og skrider hurtigt frem.

6. Amoebic sygdom, cryptococcosis og blastomy kan bekræftes ved mikrobiologisk og patologisk undersøgelse.

Materialet på dette sted er beregnet til generel informativ brug og er ikke beregnet til at udgøre medicinsk rådgivning, sandsynlig diagnose eller anbefalede behandlinger.