Retroperitoneal fibrose

Introduktion til retroperitoneal fibrose Retroperitoneal fibrose (RPF) blev først rapporteret af den franske urologikirurg Albrran i 1905 og anvendte begrebet retroperitoneal fibrose indtil 2948, efter at Ormond rapporterede 2 tilfælde af retroperitoneal fibrose, tilfældet med denne sygdom Rapporten er gradvist steget og anerkendes af flere og flere klinikere. De patologiske forandringer af sygdommen er kendetegnet ved retroperitoneal fibrøst vævshyperplasi og omfattende peritoneal fibrose.De kliniske manifestationer er tæt beslægtet med graden af ​​kompression af retroperitoneale væv eller organer (såsom urinledere). Grundlæggende viden Andelen af ​​sygdom: forekomsten er ca. 0,003% -0,005% Modtagelige mennesker: ingen specielle mennesker Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: forhøjet blodtryk, hovedpine

Retroperitoneal fibrose

(1) Årsager til sygdommen

Cirka 2/3 af årsagerne til retroperitoneal fibrose er ukendt, hvilket kaldes idiopatisk retroperitoneal fibrose i klinisk praksis; den anden 1/3 af tilfældene kan være relateret til visse lægemidler, tumorer, traumer eller Kirurgi, blødning, ekstravasation, stråling, ikke-specifik gastrointestinal betændelse (såsom Crohns sygdom), blindtarmsbetændelse, diverticulitis, forskellige infektioner (såsom tuberkulose, histoplasmosis, syfilis, actinomycosis) og andre faktorer, Det kaldes sekundær retroperitoneal fibrose.

(to) patogenese

1. Patogene faktorer Et stort antal kliniske studier har fundet, at de følgende faktorer kan være relateret til retroperitoneal fibrose,

(1) autoimmun mangel: kliniske data viser, at 8% til 15% af patienterne med idiopatisk retroperitoneal fibrose kan ledsages af anden fibrose end retroperitoneal, med en historie med sklerodermi, eosinophilia , nodular arteritis, systemisk lupus erythematosus, glomerulonephritis, Riedle thyroiditis, skleroserende cholangitis, mediastinal fibrosis og posterior fibrotisk pseudotumor, hvilket antyder, at retroperitoneal fibrosis kan være en systemisk skleroserende sygdom en delvis manifestation af sygdommen, kan også indikere, at sygdommen kan være relateret til immundefekter,

(2) Bivirkninger af lægemidler: Siden 1964 rapporterede Grahacn, at patienter med methylmethioninbutanolid har udviklet retroperitoneal fibrose, lignende tilfælde er rapporteret i litteraturen, langtidsbrugere, deres retroperitoneale fibrose Hyppigheden kan nå 10% til 12,4%, derudover betablokkere (propranolol), antihypertensiva (methyldopa, reserpin, hydralazin), smertestillende midler (aspirin) Lægemidler såsom phenacetin kan også inducere sygdommen, men deres årsagsforhold til retroperitoneal fibrose har behov for yderligere undersøgelse.

(3) Infektion og betændelse: Så tidligt som i 1948 anså Ormond sygdommen som en type retroperitoneal betændelse, mens Mathisen et al. Foreslog, at retroperitoneal fibrose kan være forbundet med infektion af abdominale og nedre ekstremitetsvirus, som rapporteret i litteraturen, med bukhinden. Post-fibrose-relaterede infektioner og betændelse inkluderer: tuberkulose, syfilis, actinomycosis og forskellige svampeinfektioner; ikke-specifikke infektioner såsom diverticulitis, blindtarmsbetændelse, ulcerøs colitis, Crohns sygdom, blodkar i hud og subkutant væv Betændelsessygdomme såsom betændelse og andre immunfaktorer; inflammatorisk lungeskade, thrombophlebitis, pancreatitis og andre inflammatoriske sygdomme kan også forårsage retroperitoneal fibrose.

(4) Maligne tumorer: retroperitoneal fibrose induceret af maligne tumorer tegner sig for 8% til 10% af alle tilfælde. Det er rapporteret, at ondartede tumorer, der forårsager bindevævshyperplasi og fibrose, inkluderer: brystkræft, lungekræft, skjoldbruskkræft, Magekræft, tyktarmskræft, genitourinær kræft (nyrekræft, blærekræft, prostatacancer og livmoderkræft), Hodgkins sygdom og andre ondartede lymfomer, visse sarkomer, carcinoider osv.

(5) aortaaneurisme: en almindelig type retroperitoneal fibrose er rapporteret i litteraturen omkring aneurisme fibrose, fibrose kan kun være omkring aneurismen, kan også sideværts vikles rundt om urinlederen og forårsage forhindring, ifølge rapporter, Forekomsten af ​​fibrose omkring aorta eller aortaaneurisme er 5% til 23%.

(6) Skade: Kliniske data viser, at traumer, retroperitonealt hæmatom og stråleskader kan føre til retroperitoneal fibrose.

(7) Asbest: Boulard og Sauni et al rapporterede i 1995 og 1998, at 2 patienter og 7 patienter med retroperitoneal fibrose havde en historie med tæt eksponering for asbest, og røntgenbillede af deres bryst viste pleural plaque eller forkalkning. Cirkulær lungeinsufficiens osv., Obduktion fundet også asbestlegemer bag retroperitoneum, hvilket antyder, at asbest kan være en af ​​årsagerne til retroperitoneal fibrose.

2. Patogen proces Mange årsager kan forårsage retroperitoneal fibrose, og den patologiske proces er:

(1) Lægemiddelinduceret retroperitoneal fibrose: almindeligt er methyllyserginsyre-butanamid, som er et semisyntetisk ergotderivat, en serotonin-antagonist, som konkurrencedygtigt kan hæmme serotoninreceptorer, når det tages i lang tid. Forhøjet endogent serotonin (serotonin) hos patienter med carcinoidsyndrom kan forhøjet serotonin forårsage fibrose i det retroperitoneale, lunge-, pleurale og mave-tarmkanalvæv, omfattende litteraturrapporter, Følgende punkter kan være relateret til årsagen til retroperitoneal fibrose:

1 endogen serotoninforøgelse, hvilket forårsager en carcinoid-syndromlignende unormal fibrose-reaktion hos modtagelige patienter.

2 Degranulering af mastceller, frigivelse af serotonin og forårsager lokal inflammatorisk reaktion.

3 kan forårsage langvarig aorta parese og iskæmi, hvorved der forårsages betændelse og fibrose omkring aorta.

4 ergotalkaloider kan forårsage sygdom som en hapten, der forårsager autoimmunitet eller overfølsomhed i kroppen.

(2) Infektionsinduceret retroperitoneal fibrose: Mathisen et al. Mener, at visse specifikke og ikke-specifikke infektioner kan forårsage retroperitoneal fibrose, fordi virusinfektion forårsager betændelse og blokering af lymfekar, og lymfocytter og plasmaceller kommer ind i det mellemliggende rum. , der forårsager proteinaflejring og fibroblastfrigivelse, hvilket igen fører til kollagenering.

(3) retrograd retrograd fibrose forårsaget af ondartet tumor: Det spekuleres i, at mekanismen kan være, at de ondartede tumorceller stimulerer peritoneum efter små metastaser, fremkalder en stærk reaktion af bughinden, forårsager bindevævsreaktion og hyperplasi, danner en fibrøs masse, og denne lille metastase Læsionen og dens inducerede retroperitoneale fibrose bør differentieres fra retroperitoneale metastatiske lymfeknuder og nogle primære ondartede tumorer.

(4) retroperitoneal fibrose forårsaget af aneurisme: mekanismen for fibrose omkring aneurismen er ukendt. Det antages, at "lækage" af aortaaneurisme kan være årsagen til fibrose omkring aneurismen, men det findes ikke i den fibrotiske plade. Blodaflejring, ca. 10% af aortaaneurismer er inflammatoriske, også kendt som inflammatoriske aneurismer, så det antages, at inflammatorisk infiltration omkring aortaaneurismen kan være relateret til det. I de senere år har det vist sig, at betændelse og infiltration omkring aortaaneurismen kan være relateret til det. Post-fibrose fører til periarteritis, og der er ingen forskel i histopatologi, hvor forskellen er, om aorta er udvidet eller ej.

(5) retroperitoneal fibrose i den aterosklerotiske region: I de senere år er retroperitoneal fibrose fundet i aortaområdet, hvor arterievæggen har svær åreforkalkning og svækket arterielag. Patogenesen er ukendt. På nuværende tidspunkt mener de fleste forskere, at dette Sygdom er en autoimmun sygdom, der er yderst følsom over for kroppens voksagtige antigener fra aorta aterosklerotiske plaques og fremkalder immunrespons Bullock og Zdrojewski et al., Når aterosklerotisk plack sprænger, er dens voks Prøven (en uopløselig polymer med oxiderede lipider og proteiner) lækker ud i den peritoneale aorta, der omgiver væv gennem den tyndte arterievæg. Det voksagtige stof fungerer som et antigen for at forårsage en autoimmun reaktion, og kronisk inflammation forekommer i de omgivende væv. Reaktionen, der igen inducerer hyperplasi af fibrøst væv og danner en fibrotisk plade, Hughes et al. Fandt i undersøgelsen, at et stort antal makrofager akkumuleres omkring blodkarene og deres vægge af åreforkalkning, lymfocytter og beslægtede antistoffer i makrofager Vokslignende stof er synligt i de indre og tilstødende reaktive lymfoide knuder Immunohistokemi kendte også et stort antal vævsmakrofagimmunofenotyper og fine Cytokiner, histopatologi viste, at de patologiske forandringer i aorta aterosklerose ligner ændringer i aortitis, så det kaldes også "kronisk aorta periarthritis". Ramshaw findes i eksemplerne på det aortiske adventvæv med kronisk periarteritis. mRNA-ekspression af IL-la, IL-2, IL-2-receptor og IL-4 steg med graden af ​​inflammation i den ydre membran, og ekspressionen af ​​y-IFN-mRNA blev også forøget. Denne teori kan dog ikke Forklar årsagerne til retroperitoneal fibrose hos børn uden aterosklerotisk sygdom.

3. Histopatologiske retroperitoneale fibrotiske læsioner hovedsageligt centreret på abdominal aorta, mest i lumbosacral retroperitoneum, den øverste kant kan nå binyrerne, den nedre kant strækker sig til bækkenvæggen, og mellemgulvet kan integreres i den mediastinale fibrose. Det er blevet rapporteret, at det største interval fra aortroden til bifurkationen, fibrose normalt begynder i den aorta-bifurcation eller under nær den humerale kondyle, asymmetrisk vækst fra midtlinjen til en eller begge sider, og derefter langs retroperitoneal Arterierne og forgreningerne vokser ud til periferien, og bækkenkarene kan nå bækkenkarene.Den øverste pedikler, abdominal aorta, den underordnede vena cava og de almindelige iliac kar er omgivet af dem. Fibrosen strækker sig til begge sider, ureter, nyre pedikelen og gonaderne. Blodkar kan også være involveret, den underordnede vena cava er perlet, lumen er indsnævret med trombose eller udgydelse, det fibrøse væv indpakkes, og urinlederen trækkes mod midtlinjen, hvilket får ureteret til at folde, vri og trykkehindring, hvilket forårsager hydronephrosis, Laterale eller bilaterale urinledere kan påvirkes i ureterens længde, men det mest almindelige er det midterste 1/3 segment, et par atypiske tilfælde kan involvere psoas muskel, tolvfingertarmen, kolon, blære og øvre del af maven, foran zone Mesenteriale, galdegang, pancreas og milt og lever og blodkar kan også invaderet, men mindre.

Fiberpladen dannet ved fibrose er fint gråhvid, grænsen er uklar, og der er ingen kuvert. Tykkelsen varierer fra 2 til 6 cm. Under mikroskopet er der hovedsageligt forskellige grader af inflammatoriske reaktionsændringer. Tidlige manifestationer af kronisk periarteritis, fedtlobule omkring aorta Perifere multifokale adipocytter degeneration og nekrose, fedtcelle-desintegration forsvinder, frit fedt og kolesterolkrystaller kan vises i mellemrummet, efterfulgt af et stort antal lymfocytter, plasmaceller, monocytter, eosinofiler og makrofaginfiltrering, der er I tilfælde af plasmaceller er der Rousseau-legemer, og de inflammatoriske celler i metafasen reduceres. Der er flere fibroblaster omkring fedtvævnekrose, kollagenfibre og kapillærproliferation, der danner granuleringsvæv og absorberer gradvist det nekrotiske væv, fibroblaster og Kollagenbundter indeholder stadig lymfocytter, plasmaceller, monocytter osv., Men mangler ofte neutrofiler, væv er fyldt med små blodkar, sene betændelsesceller, fibroblaster og nye blodkar forsvinder, dannelse af granulom Og bearbejdet og dannet et stort antal tætte fiberarr, der er glasagtige ændringer og forkalkning, betændelse reduceres kraftigt, kun Se lymfatiske infiltration omkring det perivaskulære, de ovennævnte forskellige patologiske ændringer kan eksistere i nogle tilfælde (figur 1).

Ondartet retroperitoneal fibrose er kendetegnet ved inflammatorisk infiltration og spredte ondartede cellebed. Maligne celler er ofte godt differentierede og forekommer med lav malignitet.

Aorta har alvorlige patologiske forandringer af åreforkalkning. I nogle tilfælde er aorta kronisk inflammatorisk. Der er kronisk inflammatorisk celleinfiltration i aortavæggen. I nogle få tilfælde kan kronisk aktiv arteritis forekomme i de midterste arterier. Det er kendetegnet ved arteritis, ændringer, der ligner nodulær arteritis, store vener kan påvirkes, fortykning af intima og endda blokering, venuler kan også blive påvirket, inflammatoriske celler infiltreres, efterfulgt af fibrose og okklusion, aorta De omgivende lymfekar kan også være okkluderet. Det muskulære lag af urinvæggen adskilles af fibrotiske læsioner. Selvom det stadig er uhindret, har det ofte ødemer og lymfatiske infiltrationer under slimhinden.

Forebyggelse af retroperitoneal fibrose

Ud over immunfaktorer er visse medikamenter (såsom methyl ergots, forskellige bedøvelsesmidler, smertestillende midler osv.) Også sygdommen, derfor skal effektiv forebyggelse målrettes mod årsagen.

Komplikationer med retroperitoneal fibrose Komplikationer, højt blodtryk, hovedpine

1. På grund af fibrose blokeres den bageste peritoneale eller mesenteriske lymfedrenering, hvilket forårsager protein-tabende enteropati eller malabsorption.

2. Forårsager højt blodtryk og hovedpine i højt blodtryk på grund af nedsat nyrefunktion.

Retroperitoneale fibrose symptomer Almindelige symptomer Rygsmerter Nedre mavesmerter Træthed Lav varmesmerter Anorexia kvalme

Sygdommen kan forekomme i alle aldre, men den er mere almindelig hos mennesker i alderen 40-60 år og tegner sig for 2/3. Forekomsten af ​​mænd er mere almindelig, hvilket er 2 til 3 gange kvindernes. Det er klinisk opdelt i tidligt stadium, aktiv fase og fiberplade. Systolisk fase 3.

1. Smerter kan være asymptomatiske i starten, og smerter kan forekomme senere. Det forekommer mest i korsryggen eller korsryggen og udstråler til nedre del af maven. Lyskeområdet, den forreste mediale del af det ydre kønsorgan eller lår, smerten er stump smerter, der starter med den ene side, med Symptomer kan udvikle bilaterale smerter.

2. Subakutte inflammatoriske manifestationer inkluderer mavesmerter, ømhed i nyrerne, hypotermi, øget antal hvide blodlegemer, øget erythrocytsedimentationsrate og træthed, anorexi, kvalme og opkast og vægttab.

3. Mavemasse Cirka 1/3 af patienterne kan nå massen i nedre del af maven eller bækkenhulen.

4. Patienter med kompressionssymptomer 75% til 80% har delvis eller komplet obstruktion af urinlederen, såsom hydronephrosis, urinvejsirritation, oliguri eller anuria, kronisk nyresvigt og azotæmi osv., Komprimering af lymfekar Og den underordnede vena cava kan forårsage ødemer i de nedre ekstremiteter, men det er sjældent, lejlighedsvis opstår tarmobstruktionen, når tyndtarmen eller tyktarmen komprimeres.

Intravenøs pyelografi er den mest diagnostiske metode og kan udtrykkes som en typisk triade:

1 hydronephrosis ledsaget af øvre ureteral dilatation,

2 ureteren forskydes til midten,

3 Ureter påvirkes af ekstern kompression, og de sene nyrer udvikles ikke.

Retroperitoneal fibrose

1. Blodrutine Der kan være røde blodlegemer, hæmoglobin reduceres, eosinofiler er forhøjede, og hæmatokrit er mindre end 33%.

2. En tredjedel af patienter med urinrutine har proteinuri.

3. ESR var 94% af patienterne med den første stigning i erythrocytsedimentationsraten.

4. Nyrefunktion Klinisk har 75% af patienterne forskellige grader af nedsat nyrefunktion, manifesteret som oliguri, azotæmi, såsom serumkreatinin, forhøjet urinstofnitrogen.

5. Alkalisk phosphatase I de senere år betragtes alkalisk phosphatase som en markør for sygdommen, og forhøjet alkalisk phosphatase er vigtig for diagnosen af ​​denne sygdom.

6. Ultralydundersøgelse Denne test er ikke-invasiv, ikke-radioaktiv, billig og praktisk og kan bruges som en af ​​screenings- og diagnosemetoderne for sygdommen.

(1) B-ultralyd: retroperitoneal fibrotisk plak kan findes, hvilket antyder graden af ​​hydronephrosis og ureteral hydrops, og kan udelukke almindelige årsager, såsom sten, der forårsager hydronephrosis.

De typiske ultrasonografiske træk ved retroperitoneal fibrose er kendetegnet ved en klar ekkogen masse fra niveauet af de bilaterale nyrearterier til den forreste kant af de nedre lændehvirvler eller humerus. Det indre ekko er relativt ensartet, og de forreste og bilaterale sider af abdominal aorta er lameller. Omkring abdominal aortavæggen er der undertiden et stærkt ekko af forkalket plak. Grænsen til læsionen er relativt klar, og den bageste kant er uadskillelig fra den forreste væg i abdominal aorta. Begge sider er i kontakt med den bageste væg i den bageste peritoneale hulrum og påvirkes ikke af tarmgas. God, træt af pyelone og ureteral dilatation over urinlederen, tidlig retroperitoneal fibrose på grund af milde forandringer og af påvirkning af tarmgas eller tarmvæske er let at gå glip af.

(2) Color Doppler: Blodstrømssignalerne i abdominal aorta og iliac karene kan observeres, og graden stenose og stenose kan bestemmes.

(3) Ultralydidentifikation: opmærksom på differentieringen af ​​abdominal aortaaneurisme med trombose og retroperitoneal malignitet.

1 Identifikation af abdominal aortaaneurisme med trombose: retroperitoneal fibrose i abdominal aorta er klar og flad, der kan være forkalkning, lavt ekko er for det meste placeret foran og på begge sider af abdominal aorta, området er stort, det er vanskeligt at udforske grænsen Den abdominale aorta-aneurisme er kendetegnet ved en fusiform udbuling af arterievæggen, intimaet er ikke glat, og det hypoechoic ekko er placeret i rørvæggen og er uregelmæssig, hvilket kan detektere aneurismens grænse.

2 Identifikation af maligne retroperitoneale tumorer: retroperitoneal fibrose distribueres hovedsageligt foran og på begge sider af aorta. Tumorens masse er omfattende, grænsen er uklar, men den er ikke-smeltet eller lobuleret, og det indre ekko er relativt ensartet, hvilket sjældent forårsager hoved Arteriel skift, ingen mesenterisk lymfeknude-metastase og abdominal hulrumsimplantation.

7. Røntgeninspektion

(1) intravenøs urografi (IVU): Fordi det mest almindelige symptom på denne sygdom er forårsaget af komprimering af urinlederen, når først sygdommen er mistænkt, skal intravenøs urografi vælges. Det er rapporteret i litteraturen, at mere end 90% af patienterne kan udvise abnormiteter. To tredjedele af voksne tilfælde og to tredjedele af børn med bilateral ureteral involvering (figur 2) er de mest diagnostiske metoder.

1 Funktioner i billedet: Det typiske tegn på intravenøs urografi er "tredobbelt tegn".

A. Hydronephrosis med øvre ureteral dilatation forvrængning.

B. Ureter flyttes til midten.

C. Ureter påvirkes af ekstern kompression, og de sene nyrer udvikles ikke.

2 billedeidentifikation: primær ureteral tumor, ureteral lymfadenopati, ureteral eller inflammatorisk stenose, patienter med intravenøs urografi kan have lignende tegn, skal identificeres.

I nogle få tilfælde, når fibroseområdet er omfattende involveret i bækkenhulen, kan blæren have en tårnform på grund af ringformet komprimering.Det bør være forbundet med bækkenhyperlipidæmi, bækkenhematom, bilateral bækkenlymfadenopati og bækkenside efter inferior vena cava okklusion. Den vaskulære dannelse er differentieret.

(2) angiografi:

1 Inferior vena cava angiografi: Det kan vise, at det inferior vena cava-segment i lumbosacralregionen er glat og gradvis smal, og i nogle få tilfælde kan den underordnede vena cava være fuldstændigt hindret.

2 aortaangiografi: den berørte aorta og den almindelige iliacarterie kan udvise glatte eller uregelmæssige stenosisændringer.

(3) lymfangiografi: lymfekarrene udvides, forvrængningen ændres, og kontrastmidlet er forsinket ved tømning af den aorta lymfeknude, men undertiden kan lymfangiografi være normal.

(4) Bariumangiografi på fordøjelseskanalen: Når fordøjelseskanalen er involveret, kan den vise, at lumenens ydre tryk gradvist indsnævres. Når endetarmen og sigmoid kolon komprimeres, skal det differentieres fra bækkenhyplipidæmi og stråle enteritis (fig. 3).

(5) CT-scanning: CT kan ikke kun forstå omfanget af retroperitoneal fibrose, men kan også opdage åbenlyse læsioner før urinvejsobstruktion, som er et af de vigtigste midler til diagnose og opfølgning af denne sygdom.

1 Billedegenskaber: CT-fund af retroperitoneal fibrose er forskellige, manifesteres normalt som en enkelt eller flere ensartet massefylde af blødt væv, forkanten er klar, og bagkanten er uklar, indpakning af aorta og inferior vena cava fra Den renale ventrikel til den humerale kondyle omgiver urinlederen og har forskellige grader af hydronephrosis. Massen strækker sig ikke kun foran aorta, men forårsager også okklusion af fedtpuden mellem massen og den nærliggende psoas-muskel. Tidlig retroperitoneal Fibrotisk angiogenese er aktiv, og pladeblodforsyningen er rigelig. Derfor, efter intravenøs injektion af kontrastmiddel, styrkes massen naturligvis, og i det sene stadium er forbedringsgraden meget svag. Det skal bemærkes, at CT kan findes i nogle få tilfælde (fig. 4).

2 billedidentifikation: CT-værdien af ​​retroperitoneal fibrose svarer til muskel- eller væsentlig organdensitet, og det er ikke let at skelne fra nye organismer eller hævet lymfeknudemasse på CT. Derfor skal man være opmærksom på følgende sygdomme:

A. Lymfom, primær sarkom og andre ondartede metastaser: Der er en karakteristisk strimmellignende skygge i den retroperitoneale fibrotiske masse, som kan blive forkalket. Læsionen trænger ikke ind i bughinden og frembringer ikke lokal knogledød. For den tilstødende aorta har den underordnede vena cava en tendens til at blive viklet rundt snarere end forskudt, og de ondartede tumorer, der metastaserer til retroperitoneum, er for det meste aorta- og vena cava-klumper, lymfomer, primære sarkomer og Anden ondartet lymfadenopati hæver ofte aorta væk fra ryggen.

B. Aneurysm: Selvom fibrose omkring aneurismen også forbedres, ligner det omgivende væv omkring aorta den retroperitoneale fibrose, men den fiberviklede aorta udvides som en tumor.

C. Andre sygdomme: såsom amyloidose, retroperitoneal hæmatom, livmoderhalskræft, bugspytkirtelkræft osv.

8. Magnetic Resonance Imaging (MRI) Sammenlignet med CT kan fordelene ved MRI ikke kun vise formen på massen dannet ved retroperitoneal fibrose, men også vise graden af ​​vaskulær stenose og det normale hærdningsområde på CT, som kan passere gennem blodkarene. Fænomenet med luftstrøm bruges til at bestemme forholdet mellem massen og disse store blodkar.Dertil kommer, at dets T2-vægtede billede kan give et grundlag for at identificere de godartede og ondartede læsioner. Arrive et al mener, at stigningen i T2-signalintensitet er vigtig for diagnosen malignitet. Der var ingen signifikant forskel i øvre, godartet og malign retroperitoneal fibrose. Både godartet retroperitoneal fibrose og malign retroperitoneal fibrose viste lav til medium signalintensitet, men masserne dannet ved godartet fibrose var i T1- og T2-vægtede billeder. Begge af dem udviste ensartet lav signalintensitet, skarpe kanter, og massen dannet ved malign retroperitoneal fibrose var karakteriseret ved et højt signal med ujævn tæthed og en sløret kant (fig. 5).

9. Radionuklidscanning Hillebrand et al rapporterede, at 67 tilfælde af retroperitoneal fibrose blev scannet ved 67Ga citrat-scintigrafi Sammenlignet med CT kan MR bedre afspejle sværhedsgraden og aktiviteten af ​​læsioner i retroperitoneale fibrotiske sygdomme.

10. Positron-emissionstomografi (PET) har en positiv effekt på den differentielle diagnose af godartede og ondartede læsioner. Kubota et al rapporterede, at positron-emissionstomografi viste radioaktivitet i klumper / muskler i retroperitoneale fibrotiske læsioner. Forholdet er svagt forhøjet, og andelen af ​​ondartede lymfekirtelsygdomme øges markant.

Diagnostisk diagnose af retroperitoneal fibrose

Diagnostiske kriterier

Sygdommen mangler specifikke kliniske manifestationer, og den diagnosticeres let fejlagtigt i det tidlige stadie.Diagnosen stilles ofte flere måneder eller endda år efter forekomsten af ​​nogle vage symptomer. Patienter har ofte omfattende fibrose efter retroperitoneum, og der opstår hydronephrosis eller nyre i ureter og store blodkar. Når funktionen er ufuldstændig, behandles lægen, og hvis behandlingen er forsinket, når der er uforklarlige smerter i midten og nedre del af maven, smerter i korsryggen, nyreben, ureterale hydrops eller nedsat nyrefunktion, skal muligheden for sygdommen overvejes, og billeddannelsesundersøgelsen skal udføres i tide. I den tidlige diagnose afhænger diagnosen af ​​den histopatologiske undersøgelse CT-styret fin nåleaspiration er blevet brugt til at diagnosticere sygdommens succes.Laparoskopisk biopsi eller laparotomi kan også udføres.

Der er desuden to punkter, man skal være opmærksom på, når man diagnosticerer denne sygdom:

1. Uanset om det er en lokal manifestation af systemisk sklerose, kan retroperitoneal fibrose være en del af systemisk sklerose, 8% til 15% af patienterne ledsages af fibrose og beslægtede sygdomme i andre dele, såsom: bækkenfibrose, Mesenterisk betændelse i kontraktur, Riedel-thyroiditis, fibrøs pseudotumor efter sakral, skleroserende cholangitis, mediastinal fibrosis osv.

2. Uanset om det er godartet retroperitoneal fibrose eller ondartet retroperitoneal fibrose Kombineret med billeddannelsesfunktionerne og histopatologisk undersøgelse beskrevet ovenfor, kan godartede og ondartede læsioner generelt identificeres. Det skal bemærkes, at biopsi skal være mere klinisk forbundet. I henhold til historien og operationen skal vævet skæres adskillige forskellige steder og bør skæres let for at bestemme, om det er godartet retroperitoneal fibrose eller ondartet retroperitoneal fibrose og udelukke andre ondartede tumorer (såsom malign lymfom, metastatisk karcinom). Osv.) Ellers kan endda histopatologisk undersøgelse fejldiagnostiseres eller gå glip af.

Differentialdiagnose

1. Identifikation af sygdomme forbundet med modtagelige organer eller væv

(1) ureteral sygdom: denne sygdom og urinær tumor, inflammatorisk stenose kan forårsage renal bækken og ureteral vand, skal man være opmærksom på identifikationen af ​​de to.

(2) bugspytkirtelkræft: retroperitoneal fibrose, der involverer og fører til okklusion af fedtpude rundt om bugspytkirtlen, fejldiagnostiseres ofte som bugspytkirtelkræft, og man skal være opmærksom på deres kliniske og billeddannende egenskaber.

(3) almindelig galdesygdomme eller skleroserende cholangitis: sygdommen, der involverer den fælles galdegang, kan forårsage gulsot og andre manifestationer, bør være opmærksom på at udelukke galleveje forårsaget af sygdomme som almindelig galdesygdomme eller skleroserende cholangitis, men retroperitoneal fibrose kan kombineres med skleroserende galdegang Yan er en integreret del af systemisk sklerose, og det er nødvendigt at overveje muligheden for at begge er til stede.

(4) knude, rektal sygdom: retroperitoneal fibrose, der involverer knude, rektal, patienter kan have diarré, forstoppelse og endda obstruktive symptomer, let fejldiagnostiseret som en knude, rektal tumor eller inflammatorisk sygdom, og de to kan være gensidigt kausale, kliniske Patienter med diarré, forstoppelse og endda obstruktion bør overveje muligheden for retroperitoneal fibrose efter at udelukke sygdommen i tarmen.

(5) Kronisk ufuldstændig obstruktion og dysfunktion i tyndtarmen: Denne sygdom kan forårsage kronisk obstruktion og motilitetsforstyrrelse i tyndtarmen efter at have involveret mesenteriet. Det er ofte fejlagtigt diagnosticeret som kronisk ufuldstændig obstruktion eller dysfunktion i tyndtarmen, når årsagen til kronisk tarminsufficiens er ukendt, Denne sygdom skal tænkes på, når obstruktion eller dysfunktion.

2. Identifikation af visse primære sygdomme efter retroperitoneum

Såsom retroperitonealt gult granulom, retroperitonealt hæmatom, primære retroperitoneale tumorer (inklusive liposarcoma, fibrosarcoma, malignt lymfom, fibroider, lymfangioma, leiomyoma osv.) Retroperitoneal amyloidose.

3. Identificering af retroperitoneale maligne metastaser

Generelt kan retroperitoneale maligne metastaser identificeres på ydersiden af ​​urinlederen.

4. Identifikation af aneurismer

Aortaaneurisme eller aortaaneurisme kan danne en fibrotisk ring omkring aneurismen eller lateral vækst og forårsage ureteral obstruktion. Billedbehandling viser, at den indpakket aorta er tumorlignende dilatation og retroperitoneal fibrose Den berørte aorta og den almindelige iliacarterie viste jævn, uregelmæssig stenoseændring.

Materialet på dette sted er beregnet til generel informativ brug og er ikke beregnet til at udgøre medicinsk rådgivning, sandsynlig diagnose eller anbefalede behandlinger.