Gastrointestinale manifestationer af amyloidose

Introduktion til gastrointestinale manifestationer af amyloidose Amyloidose henviser til en sygdom forårsaget af deponering af p-struktureret fibrinbaseret amyloid i ekstracellulært væv i organvæv. Amyloidprotein udviser finfiberagglomerering under elektronmikroskopi og reflekteres ved røntgenstrålediffraktion som et protein med antiparallel hydrogenbundet polypeptidkædestruktur. Grundlæggende viden Sygeforhold: 0,001% -0,005% Modtagelige mennesker: ingen specifikke mennesker Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: tarmobstruktion

Gastrointestinale manifestationer af amyloidose

(1) Årsager til sygdommen

Amyloidaflejring i organvævet ekstracellulært, hvilket forårsager multipel organdysfunktion i kroppen. Tidligere var det generelt opdelt i: primære årsager; myelom, sekundær, fokal, genetisk Sex og andre sjældne typer.

De fleste af amyloidproteiner fra primær- og myelomamyloidose er afledt af L-kæde-immunglobulin-AL-proteinet Sekundær amyloidose kan induceres af mange sygdomme Lokal amyloidose er en enkelt organstivelse. Aflejring af prøven påvirker ikke hele kroppen, arvelig amyloidose er for det meste autosomalt dominerende, repræsenteret ved familiær amyloid polyneuropati (FAP), men familiel middelhavsfeber er autosomal recessiv Ud over fokal er alle ovennævnte typer multisystemiske læsioner, der samlet betegnes systemisk amyloidose, men faktisk er amyloid fibrose i fordøjelsesvæggen i FAP med høj forekomst af fordøjelseskanalsymptomer lettere end andre typer. Ifølge undersøgelsen er graden af ​​symptomer på fordøjelseskanalen ikke forbundet med graden af ​​deponering af amyloid fibrose i biopsi. Læsionerne i den autonome nerv i fordøjelseskanalen af ​​FAP er svære. Ifølge obduktion er vagusstammen, epikardiet og endometriet alle synlige. Amyloidfibrillerne aflejres, de myeliniserede nervefibre forsvinder næsten fuldstændigt, og amyloidfibriller kan også findes i cøliaki-ganglierne. Plexus (Meissner plexus og Auerbach plexus) viste et markant fald i amyloid fibrose og ganglioncelleantal. Catecholamine-fluorescensmetoden blev anvendt til at udføre autonom nervefiberundersøgelse i rektal slimhinde. I tilfælde af FAP blev der set katekolaminholdige nerver fra det tidlige stadium. Den svære udgydelse af fibrene viser fordøjelseskanalens denerveringstilstand, og den samme autonome neuropati af fordøjelseskanalen ses også i den primære og amyloidose af myelom, stivelsesfiberen i fordøjelseskanalen og i et bredt område. Den autonome dysfunktion forårsager en række gastrointestinale symptomer på systemisk amyloidose.

I de senere år er klassificeringen af ​​fibrin-kategorier i henhold til afsætning gradvist blevet fastlagt, fordi forskellen i affinitet mellem forskellige typer fibrin til afsatte væv er blevet afklaret.

1. AL-protein har stor affinitet for amyloidprotein i fordøjelseskanalen, hvilket forårsager systemisk amyloidose. Hele og en del af den variable region i immunoglobulin L-kæden kaldes AL-protein. Begyndelsen på amyloidose er mere end 40 år gammel. Årsagen er ukendt. Den forekommer hos patienter, der tidligere har været helt raske og ikke har nogen sygdomsfremkaldende sygdom. Amyloidprotein med myelomamyloidose er også afledt af L-kæde-immunglobulin-AL-proteinet. Det dannes ved deformation af L-kæden af ​​M-proteinet i serumet fra patienten eller nedbrydningsproduktet af peri-proteinet i urinen.

2. AA-protein i betændelse, infektion, det kliniske møde er for det meste øget serumamyloid A-protein (SAA) som en forløber for amyloid A-protein (AA-protein), hydrolyseret af SAA Det består af 76 aminosyrer, uafhængigt af immunoglobuliner. Sekundær amyloidose kan induceres af mange sygdomme, såsom rheumatoid arthritis, kroniske infektioner, herunder tuberkulose, osteomyelitis, lungeabscess, bronchiectasis, kronisk pyelonephritis , inflammatorisk tarmsygdom, svampesygdom osv.; også set i tumorer, såsom Hodgkin-sygdom, medullær skjoldbruskkirtelkarcinom.

(to) patogenese

Med hensyn til mekanismen for forekomst af gastrointestinale symptomer ved amyloidose er det blevet overvejet i de sidste to aspekter:

1. På grund af amyloid fibrose af blodkar i væggen i fordøjelseskanalen forårsager det iskæmi i fordøjelseskanalen.

2. Muskelskade, motorisk funktion er svækket.

I væggen i fordøjelseskanalen med åbenlyst amyloid fibrilaflejring kan det med det blotte øje ses, at hele rørvæggen bliver hård, tyk og uelastisk, og der er mange små partikeludbuelser på serosoverfladen. Ovenstående ændringer påvirker undertiden ikke nødvendigvis hele fordøjelseskanalen, men er til stede Segmentfordeling, som undertiden viser en del af tarmrøret signifikant udvidet, histologiske observationer er for det meste begrænset til obduktionstilfælde, amyloid fibrinaflejring kan ses i alle lag i fordøjelseskanalen, den mest åbenbare vaskulære væg i submucosal væv, efterfulgt af muskulær og slimhinde I laget er amyloidfibrillernes væg tykkere, hulrummet er smalt, og bindevævet omkring blodkarene kan også ses i afsætningen af ​​amyloidfibriller, især i de områder, hvor massedannelsen og væghypertrofien er indlysende, og amyloidaflejringen af ​​musculis propria er betydelig.

Graden af ​​aflejring af amyloid fibrose i maven, tyndtarmen og tyktarmen varierer mellem typerne og mellem individer og er åbenlyst ved primær og samtidig myeloid amyloidose, men hos patienter med FAP. Det er åbenlyst, at amyloidaflejringen i maven og tyndtarmen og afsætningen af ​​slimhindens lamina propria også er åbenlyst. I den primære amyloidose og FAP er amyloidfibrillerne aflejret i gastrisk slimhinde.

Forebyggelse af gastrointestinale manifestationer af amyloidose

Forebyggelse:

1. Fordi årsagen til amyloidose er uklar, er der ingen måde at forhindre primær amyloidose.

2. Sekundær amyloidose kan kun iværksætte inflammatoriske sygdomme ved amyloidose, såsom tuberkulose og leddegigt, ved profylaktisk eller effektiv behandling. Hvis medicin kan bruges til at kontrollere reumatoid arthritis, reduceres sandsynligheden for at udvikle sekundær amyloidose.

Gastrointestinale manifestationer af amyloidose Komplikationer, intestinal obstruktion

1. Blødning, infarkt, perforering af amyloid til kapillæraflejring kan forårsage iskæmi, erosion og endda mavesår på grund af vaskulære forstyrrelser. Blødning kan forekomme ved blødning af mavesår, blod i afføring og infiltration af sigmoid colon og ileum.

2. Tarmhindring Et stort antal amyloidaflejringer i den glatte muskulatur i mave-tarmkanalen og derefter autonome nervesygdomme forårsager motorisk dysfunktion, hvilket forårsager symptomer på fordøjelseskanalens obstruktion.

Gastrointestinale symptomer på amyloidose almindelige symptomer kvalme forstoppelse slimhinde tør diarré blodige mavesmerter kæmpetunge

Fordøjelsessymptomer er ofte kernesymptomerne ved systemisk amyloidose. Primær amyloidose er den mest markante, og forskellige læsioner kan give forskellige kliniske symptomer.

1. Kvalme, opkast, appetitløshed og afsætning af amyloidfibriller i muskellaget i fordøjelseskanalens slimhinde og muskulærens propria, hvilket fører til dysfunktion i fordøjelseskanalen, sværhed i spiserøret, sværhed i maven, stagnation af maveindholdet, kvalme, opkast, appetitløshed Og andre symptomer.

2. Forstoppelse, diarré, sænkning af amyloidfibrillerne i fordøjelseskanalen fører til forstoppelse eller diarré. Ufravigelig forstoppelse bliver til svær diarré efter brug af afføringsmidler og skifter derefter til forstoppelse og diarré. Når der er alvorlig diarré, kan der være fækal inkontinens, og der er smerter i abdominalen. Amyloidose bør mistænkes for langvarig diarré, der er resistent over for behandling.

3. Forekomsten af ​​malabsorptionsmalabsorption er 4,0% til 5,8%. Aflejring af amyloidfibriller i tyndtarmen fører til atrofi, erosion og vaskulær dysfunktion af slimhindepitelet. I nogle få tilfælde kan malabsorptionssyndrom forekomme, som er kendetegnet ved steatorrhea og kæmpe røde blodlegemer. Enteropati af anæmi eller protein lækage.

4. Blødning, infarkt, perforering af amyloid til kapillæraflejring kan forårsage iskæmi, erosion og endda mavesår på grund af vaskulære forstyrrelser. Mavesår kan forekomme i enhver del af fordøjelseskanalen. Mavesår kan forekomme i blødning, blod i afføring og sigmoid kolon. Sagsrapport om infarkt og ileumperforation.

5. Intestinal forhindring Et stort antal amyloidaflejringer i depot i den mave-tarmmuskel, og derefter forårsager autonom dysfunktion motorisk dysfunktion, forekomsten er 6% til 8%. Den såkaldte amyloidtumor forekommer i den antrale pylorus og distale kolon. Ligesom de ondartede tumorer på samme sted, kan det forårsage symptomer på fordøjelseskanalobstruktion. Patienter uden organisk stenose kan undertiden have symptomer på akut tarmobstruktion. Iegge et al. Henviser til denne tilstand som pseudoterminalobstruktion, amyloid tumor. Almindelig ved primær og samtidig myeloide amyloidose kan der ses et stort antal gasbilleder i maven under tarmobstruktion.

6. En anden kæmpetunge er et karakteristisk lokalt tegn på amyloidose.Den findes hos 20% af patienterne, ofte ledsaget af submandibular kirtel, sublingual kirtel og anden parotid kirtelforstørrelse, patientens smagstab, nedsat spytudskillelse, oral slimhinde Tørhed, tandkød og mundslimhinde er tilbøjelig til blødning og kan danne et lille hæmatom i tungen og bukkalslimhinden. De sidstnævnte to er almindelige ved primær amyloidose og svælg i musklerne (nedre hjerne på grund af amyloid fibroseinfiltrering) Patienter med svær neurologisk lammelse og lokal amyloid fibrose) og øsofageale læsioner klager ofte over dysfagi, men ses ikke hos FAP-patienter.

Undersøgelse af gastrointestinale manifestationer af amyloidose

Der er ingen abnormiteter i blodrutinen og erytrocytsedimenteringstesten Cirka 50% af patienterne kan have forhøjede serumkreatininniveauer Ca. 80% af patienterne kan have proteinuri. En tredjedel af patienter med multipelt myelom kan udvikle hypercalcæmi. Globulinundersøgelse afslørede et fald i IgG-niveauer, og 2/3 af AL-typen amyloidosepatienter viste monoklonale antistoffer ved serumimmunoelektroforese, 45% var monoklonale immunglobulin-tunge kæder og 20% ​​var lette kæder (Bence Jones-proteinæmi) ), koncentreret urin til immunoelektroforese viste, at ca. 2/3 patienter kan finde monoklonal let kæde (λ / κ = 2/1).

1. Røntgenundersøgelse af gastrointestinal sputumangiografi er kendetegnet ved dårlig dilatation af fordøjelseskanalen og svækkelse af peristaltis. Læderne i maven er brede Fra maven til maveens antrum, ofte ledsaget af madrester, er tyndtarms slimhindemorfologi grov og synlig. Lokal stenose og dilatation, gastrisk tømning og tyndtarmen transit tid er betydeligt forlænget, billedet af tyktarmen er colonic posen forsvinder, hele tyktarmen er stiv, og andre manifestationer inkluderer duodenal ampulla eller ileum terminal polypoid ændringer, men FAP er generelt Mangel på vægsklerose, mave, tyndtarms transittid kan blive forsinket eller hyperthyreoidisme.

2. Endoskopi Farven på gastrisk slimhinde under endoskopi er gul, ofte ledsaget af spredt leukoplakia. Slimhindeflader kan være rød, hævet og hypertrofisk, men disse manifestationer er manglende specificitet. Kolonoskopi observerer ofte ulcerøs colitis. Lignende manifestationer, nemlig slimhindemødem, erosion, diffus slimhindeødethed og mavesår, og nogle kan også have polypoidforandringer. Når den nedre fordøjelseskanal har obstruktive symptomer, kan sigmoide kolon undertiden se en bule, der er vanskelig at skelne fra Borrmann type III kræft. sår.

3. Biopsi Den eneste diagnostiske metode til denne sygdom er at bekræfte deponering af amyloidfibriller i biopsivæv Biopsisites ved systemisk amyloidose i fortiden var tandkød, tunge, tyndtarme og rektum. Blandt dem er rektalbiopsi den mest almindelige. Det er enklere end rektalbiopsien, og diagnoseraten er høj. Om nødvendigt kan der udføres biopsi på maven og endetarmen. Biopsien skal tages med tilstrækkelig dybde. Derfor bør endoskopet indsættes med mindre gas, og stedet med godt syn bør vælges. Brug en større biopsipincet, når tang er i kontakt med slimhinden, skal der pålægges et lille tryk for at gøre materialet så dybt som muligt.Magbiopsien skal tage slimhindens muskelag. Generelt kræves 5 til 6 væv fra mavevinklen til gastrisk antrum. Det er nødvendigt at tage det submukosale væv til biopsi. Generelt tages 5 til 6 stykker væv fra den bageste væg 10 til 15 cm væk fra anus. Efter biopsi skal der tages hensyn til hæmostase. Biopsivævet observeres af Kongo-rødfarvning under et polariserende mikroskop for at observere den unikke grønne farve af amyloidprotein. Refraktion kan diagnosticeres.Det er vanskeligt at bestemme klassificeringen af ​​amyloidose baseret på amyloid fibrinaflejringstypen på biopsiprøver. Specifik vævsobservation kræver bekræftelse ved elektronmikroskopi. Amyloide fibriller, og anvende forskellige typer af immunhistokemisk farvning omfattende beslutsomhed amyloid.

Diagnose og differentiel diagnose af gastrointestinale manifestationer af amyloidose

For den gigantiske tunge og en række fordøjelsessymptomer bør tænkes på denne sygdom, tidlig endoskopisk undersøgelse af parallel slimhindebiopsi, for at bestemme diagnosen af ​​biopsi-afhængigt væv bekræftet amyloid fibrose.

På grund af forekomsten af ​​progressiv systemisk svigt og forskellige gastrointestinale symptomer, skal denne sygdom differentieres fra mave-tarm-maligne tumorer På grund af unormal bevægelse af fordøjelseskanalen, især hos patienter med vekslende forstoppelse og diarré, er det nødvendigt at skelne fra mave-tarmskader på diabetes. Samtidig skal man være opmærksom på differentieringen af ​​ulcerøs colitis, Crohns sygdom og iskæmisk enteritis.

Materialet på dette sted er beregnet til generel informativ brug og er ikke beregnet til at udgøre medicinsk rådgivning, sandsynlig diagnose eller anbefalede behandlinger.