Leukocyt glucose-6-phosphat dehydrogenase mangel

Introduktion til leukocytglukose-6-phosphatdehydrogenase-mangel G-6-PD-mangel inleukocyt rapporteres i 1972 af Cooper et al., Som er kendetegnet ved betydelig aktivitet af glukose-6-phosphatdehydrogenase (G-6-PD) hos patienter med neutrofiler. Reducerede, gentagne bakterieinfektioner fra barndommen. Grundlæggende viden Andelen af ​​sygdom: 0,03% Modtagelige mennesker: ingen specifikke mennesker Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: Urinvejs svampeinfektion

Årsager til leukocytglukose-6-phosphatdehydrogenase-mangel

(1) Årsager til sygdommen

Bakterieinfektion forårsaget af nedsat 6-fosfat deaktiverende aktivitet i leukocytter.

(to) patogenese

I henhold til en undersøgelse af Bachner et al. I 1971 er G-6-PD påkrævet for katabolisme af intracellulært hexase-monophosphat, som katalyserer dehydrogeneringen af ​​hexosemonophosphat til fremstilling af NADPH, der oxideres i NADPH. Under virkning af enzym produceres H202 for at udøve bakteriedræbende virkning i cellerne. Aktiviteten af ​​G-6-PDase i neutrofiler hos patienter med denne sygdom er lavere end for normale mennesker (25%) (Medfødt leukocyt G-6PD-mangel bekræftes) Neutrofilindholdet i dette enzym er ofte lavt, men i de fleste patienter med erytrocyt G-6PD-mangel svarer neutrofilt G-6PD-niveau til 25% til 50% af de normale mennesker, og H202-indholdet i cellerne. Det er også lavere end 25% af de normale mennesker. Selvom neutrofilernes faglige funktion er normal, har den ikke en bakteriedræbende virkning, så den øger ikke iltforbruget og hexosemonophosphat-bypass-aktivitet efter fagocytose af patogener. Hydrogenperoxid.

Leukocyt-glucose-6-phosphatdehydrogenase-mangelforebyggelse

Forebyggelse:

Fremme eugenetik og foretage før-ægteskabelig og prænatal kontrol. Vær opmærksom på justering af diætstrukturen, vær opmærksom på at spise mere friske grøntsager, supplere forskellige vitaminer, bør ikke blot spise lette fødevarer, bør kombineres med vegetarer, spiser masser af mad, drik rigeligt med vand, opretholder kroppens ernæringsbalance for at styrke kroppens immunitet .

Leukocyt glukose-6-phosphat dehydrogenase mangel komplikationer Komplikationer, urinvejs svampeinfektioner

En svampeinfektion med urinvej kan forekomme.

Leukocyt glukose-6-phosphat dehydrogenase mangel symptomer Almindelige symptomer Svampeinfektion granulomatøs infektion inducerer koma

Hovedsageligt modtagelige for H202-positive bakteriers følsomhed, udsat for stafylokokker, Escherichia coli, Serratia marcescens og mange svampeinfektioner, ud over kroniske granulomasymptomer kombineret med mild ikke-sfærisk cellehemolyse.

Undersøgelse af leukocytglukose-6-fosfatdehydrogenase-mangel

1. NBT-reduktionseksperimentet er normalt eller reduceret, og den bakteriedræbende effekt er lav i de fleste tilfælde.

2. Tilsætningen af ​​methylenblåt til det neutrofile kulturmedium stimulerede HMP, og den neutrofile HMP-aktivitet af CGD steg, men denne sag reagerede ikke.

3. Neutrofil G-6PD-aktivitet faldt under normale 5%.

Diagnose og differentiering af leukocytglukose-6-fosfatdehydrogenase-mangel

I henhold til kliniske manifestationer kombineret med laboratorieundersøgelser kan diagnosticeres.

Sygdommen forveksles generelt ikke med andre sygdomme.

Materialet på dette sted er beregnet til generel informativ brug og er ikke beregnet til at udgøre medicinsk rådgivning, sandsynlig diagnose eller anbefalede behandlinger.