Pemphigus

Introduktion til pemphigus Pemphigus er en type alvorlig hudsygdom, der er kendetegnet ved tyndvægget, let ruptureret bullae.Histopatologi er en epidermal blister forårsaget af rygsøjlen frigørelse, karakteristiske immunologiske fund. Pemphigus er opdelt i tre hovedtyper: pemphigus vulgaris, løvfældende pemphigus og paraneoplastisk pemphigus. Pemphigus vulgaris og løvfældende pemphigus er de klassiske typer af pemphigus, der tidligere er beskrevet. Alle patienter med pemphigus vulgaris har erosion i slimhinden, og mere end halvdelen af ​​patienterne har også hudblærer og erosion. Blemmer fra pemphigus vulgaris forekommer i de dybe lag af overhuden, lige over basalcellaget. Patienter med løvfældende pemphigus har kun hudinddragelse og intet slimhinderinddragelse Spidserne af overhuden forekommer i overfladisk lag af overhuden, mest i det granulære lag. Proliferativ pemphigus er en variant af pemphigus vulgaris, og erythema pemphigus og defoliating pemphigus i Brasilien repræsenterer henholdsvis den lokaliserede og lokale type løvfældende pemphigus. Grundlæggende viden Sygdomsforhold: 3,5% Modtagelige mennesker: ingen specifik befolkning Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: dysfagi af sepsis lungebetændelse

Årsag til pemphigus

(1) Årsager til sygdommen

Pemphigus er en autoimmun sygdom. Anti-keratinocyt intercellulære substansantistoffer er til stede i blodcirkulationen fra forskellige pemphigus-patienter, og antistof-titeren er parallel med sygdommens sværhedsgrad. Pemphigus-patienter føjes til den epidermale organkultur. Efter 48 til 72 timer kan serumfrigivelsesfenomen forekomme i den øverste del af basalceller. Forekomsten af ​​acanthosis kan være relateret til proteasen produceret ved antigen-antistofbinding. Det er bekræftet, at pemphigus-antistoffet kan binde til keratinocytter for at fremstille epidermis. Cellen frigiver plasminogenaktivator, som aktiverer fibrinsystemet for at forårsage frigivelse af rygsøjlen. Pemphigus-antigenet er til stede i det keratinocytbundne æg fra desmosomet, som er et glycoprotein, et antigen af ​​pemphigus vulgaris. Molekylvægten er 210000 u (Dalton); det erythematøse pemphigus-antigen er et desmoglein-protein med en molekylvægt på 160.000 u.

(to) patogenese

Immunfluorescens fandt, at IgG autoantistoffer mod overfladen af ​​keratinocytter (pemphis antistof) er vigtige markører for pemphigus. Direkte immunofluorescens afslørede anticelleoverfladeantistoffer i epidermis fra patienter, og indirekte immunofluorescens afslørede serum anti-epidermal celleoverflade. IgG-antistof.

Pemphigus vulgaris og løvfældende pemphigus har lignende direkte immunofluorescens og indirekte immunofluorescens. De to sygdomme er vanskelige at identificere i immunofluorescens. Indirekte immunofluorescerende underlag har stor indflydelse på testresultaterne. Pemphigus bruges i marsvin-spiserøret, mens aben-spiserøret er mere følsom over for pemphigus vulgaris-antistoffet. Der er en sammenhæng mellem den cirkulerende pemphigus-antistof-titer og sværhedsgraden af ​​sygdommen, det vil sige, jo højere titer, desto tungere er tilstanden. Der er en statistisk signifikant forskel i denne sammenhæng. Nogle patienter overholder imidlertid ikke denne regel fuldstændigt. Derfor er sygdommens sværhedsgrad vigtigere i behandlingen af ​​sådanne patienter end pemphigus-antistof-titeren.

Pemphigus-antigenet er et kompleks af desmosomolekyler. Immunoelektron-mikroskopiundersøgelser har vist, at pemphigus-antigenet er placeret på overfladen af ​​keratinocytterne i krydset mellem desmosomerne. På molekylært niveau viser immunudfældning og immunoagglutination-eksperimenter, at den løvfaldende pemphigus-antigen er Molekylvægten af ​​100 kDa glycoprotein, pemphigus vulgaris antigen er en molekylvægt på 130 kDa glycoprotein, som er årsagen til henholdsvis pemphigus vulgaris og løvfældende pemphigus.

Passiv overførsel af patientserum til forsøgsdyr kan resultere i acantholytisk frigivelse Eksperimenter har vist, at tilsætning af pemphigus-antistof IgG til menneskelig hud in vitro kan føre til acantholytisk frigivelse. Denne antistofmedierede acantholytic-opløsning kræver ikke komplementering. Med involvering af inflammatoriske celler antyder ovennævnte bevis for, at pemphigus-antistoffer har patogene virkninger, men processen med binding af antistoffer til overfladen af ​​keratinocytter for at forårsage acantholytisk frigivelse er ikke fuldt ud forstået. Et synspunkt er, at antistoffet forstyrrer broen efter binding. Fastgørelse af granuler, en anden opfattelse af at antistoffer binder til keratinocytter, hvilket forårsager frigivelse af proteaser, hvilket resulterer i ødelæggelse af epidermale cellekryds, acanthal frigivelse og blister dannelse.

Pemphigus vulgaris kan udløses af patientens potentielle autoimmune respons på visse lægemidler, såsom captopril, isoniazid, indomethacin (indomethacin), ethambutol, phenylbutazon, penicillin, Propranolol (propranolol), pyrithionhydrochlorid, rifampicin, der er rapporter om forbrændinger, solskoldning, ultraviolette stråler og røntgeneksponering. Desuden kan pemphigus også forbindes med andre autoimmune sygdomme. Myasthenia gravis, lupus erythematosus, autoimmun thyroiditis, thymoma, Sjogren syndrom, bullous pemphigoid, pernicious anæmi, Hodgkins sygdom osv.

Pemphigus-forebyggelse

Giv diæt med højt proteinindhold, højt vitamin og højt calcium, vær opmærksom på vand og elektrolytbalance, de, der har svært ved at spise, bør suppleres med intravenøst ​​supplement, anæmi og underernæring er vigtig for blodtransfusion, langvarig brug af kortikosteroider bør suppleres med kalium for at forhindre hypokalæmi, såsom bakterier Eller en svampeinfektion skal gives en tilstrækkelig mængde følsomme antibiotika eller antifungale lægemidler.

1 Hold madrassen ren og flad, og området med hudlæsionen er stort. Alle klude desinficeres og bruges.

2 Hospitalet UV-steriliseres en gang dagligt i 30 minutter - 1 time hver gang.

3 Flad patientens negle for at undgå at ridse på væggene.

4 hudlæsioner har erosion, ekssudat og purulent sekretion eller stank, ifølge lægen kan være våd med 1: 8000 kaliumpermanganatopløsning, tyk ruskind med steril vegetabilsk olieinfiltration efter passende fjernelse, der er tyre, første pumpe Påfør blistervæske og anvend kinesisk medicin.

5 Undgå kulde for at forhindre øvre luftvejsinfektion, styrke ernæring for at forbedre kroppens modstand, give højt proteinindhold, højt kalorieindhold, højt vitamin, lavt salt diæt.

6 Overhold ændringerne i kropstemperatur til enhver tid.

Pemphigus komplikationer Komplikationer sepsis lungebetændelse dysfagi

Ofte ledsaget af forskellige grader af feber, anoreksi, træthed osv. På grund af erosion i huden, en stor mængde ekstravasation af kropsvæske, overdreven tab af protein, elektrolytter og kropsvæsker, fysisk svaghed, let at kombinere sepsis, lungebetændelse og andre sekundære infektioner, bukkalt slimhinde er det mest Almindelige påvirkede dele, svælg, strubehoved og slimhindens slimhinde kan også blive påvirket.Denne dele kan få patienten til at spise, tygges og sluge.

Pemphigus symptomer Almindelige symptomer Scleroserende kløe, rødme, slimhindeskade, herpes abscess, venøst ​​langsomt pigmenttab

De grundlæggende patologiske ændringer er rygsøjlen frigørelse af epidermale rygmarvsceller, der danner intraepitelceller og bullae, og der er rygsvingede celler i blistervæsken.Denne celle har store, sfæriske celler, stor og dyb kerne og ensartet cytoplasma. køn.

Forskellige typer torner løsnes, og acne løsnes af pemphigus vulgaris forekommer over basallaget Derfor er blisteren på basallaget, og det tornede frigørelsessted for proliferativ pemphigus er det samme som vulgaris, men det er tydeligt. Acanthosis-hypertrofi og papillærlignende hyperplasi og en epidermal abscess sammensat af eosinofiler, løvfældende, erytematøs pemphigus, rygsøjlen frigørelsessted i det granulære lag eller den øverste del af det spinøse lag, dannelsen af ​​den mest overfladiske tumor Den tornede frigivelse af udslæt-lignende pemphigus forekommer i midten af ​​det spinøse lag, der indeholder eosinofiler eller neutrofiler.

Typing

Pemphigus er hovedsageligt opdelt i pemphigus vulgaris, proliferativ pemphigus, løvfældende pemphigus og erythematous pemphigus.

1. pemphigus vulgaris (remphigus vulgaris)

(1) hudskade: symptomerne på denne sygdom er ofte hovedsageligt smerter, sjælden kløe, den primære skade er en afslappende blemmer, der kan forekomme på hudoverfladen i en hvilken som helst del af kroppen, normalt på overfladen af ​​normal hud eller i erytem På den seksuelle hud er den nye blister som regel løs eller bliver slap på kort tid. Blæren skubbes forsigtigt ved hjælp af fingeren for at få blistervæggen til at udvide sig, blæren forstørres og blisteren skubbes let eller ridses. Normal hud kan også få epidermale celler til at løsne og forårsage epidermal frigørelse eller epidermal blemmer i sputum kort efter sputum Dette fænomen kaldes acanthosis eller Nikolskys tegn, og blemmer er på hovedet. Hals, bryst, underarm, lyske osv. Er mere almindelige, hudlæsioner kan være begrænset til en til flere måneder i lang tid; kan også sprede kroppen inden for et par uger, forlader ofte brunt pigment efter at hudtabet falder ned Beroligende og hirseudslæt, lejlighedsvis pigmenttab.

(2) Slimhindeskade: Hos de fleste patienter er smertefuld slimhinderosion en typisk klinisk manifestation af pemphigus vulgaris og kan være det eneste symptom ca. 5 måneder før hudlæsioner, de mest almindelige slimhindelæsioner. Det er mundhulen. Buccal slimhinde er den mest almindelige påvirkede del. Svelynx, strubehoved og slimhindens slimhinde kan også blive påvirket. Disse dele kan få patienten til at spise, tygge og sluge. Andre påvirkede dele inkluderer konjunktiva, anus, øregang, labia, vagina. , livmoderhalsen, glans osv. ved slimhinden.

2. Proliferativ pemphigus (pemphigus vegetans)

Sjælden, en variant af pemphigus vulgaris.

(1) Det er kendetegnet ved udseendet af sputumlignende og papillærlignende spredning på erosionsoverfladen, omgivet af inflammatorisk rødme, tyk sputum på overfladen, lugt og friske blemmer omkring.

(2) forekommer i armhulen, lysken, anus, vulva, bryst, umbilical fossa og andre rynker.

(3) Sygdommen er opdelt i to typer, tung (neumann-type) og godartet proces (Hallopeau). Selv om sidstnævnte har mange ligheder med proliferativ dermatitis, viser immunofluorescens, at begge typer af proliferativ pemphigus Der er celleoverflade-IgG-afsætning.

(4) Sygdomsforløbet er kronisk, symptomerne er milde, og sygdommen kan lettes i lang tid.

3. løvfældende pemphigus (pemphigus foliaceas)

(1) Den karakteristiske kliniske skade er den skællede og arroede erosionsoverflade på den erythematøse base.

(2) Den primære læsion er det erythematøse basale plan, der kan forekomme som blemmer, blistervæggen er tynd, og det er let at sprænge og danne en lav erosionsoverflade, og blister er mindre tilbøjelige til at forekomme senere.

(3) I de tidlige eller begrænsede læsioner er hudlæsionerne for det meste fordelt i ansigtet, hovedbunden og øvre del af ryggen og anden seborrhea, skaden bliver gradvist forstørret, bevidst brændende, smerter og kløe.

(4) Oral slimhinde påvirkes sjældent, og Nissl-tegnet er positivt.

4. erythematous pemphigus (pemphigus erythematosus)

Også kendt som Senear-Assel syndrom (Senear-ushel syndrom), kan omdannes til løvfældende pemphigus, nogle mennesker tror, ​​at defolitisk pemphigus er begrænset og godartet, læsionen er hovedsageligt placeret i hovedbund, ansigt, bryst og ryg Såsom hudseborering, generelt ingen slimhindeskade, erythematøse pemphigus-læsioner er begrænset, varer i flere år, dens egenskaber er i dens immunopatologi, erythematøse pemphigus-patienter med anti-nukleære antistoffer, kældermembran IgG og C3 afsætning kan også ses.

Pemphigusundersøgelse

Laboratorieinspektion

(1) Skrap frisk blisterbundsvævsudtværning og -farvning med Giemsa. Det kan ses, at enkeltstående eller grupper af løsne frie rygsøjleceller har store kerner og ensartet farvning. Der er et gennemsigtigt bånd omkring kernen, og de omgivende celler er tæt farvede. Den spinøse proces forsvinder, og dette er rygsøjlen, der løsner cellerne og har en diagnostisk betydning for pemphigus.

(2) Direkte immunofluorescens: Tag blisterpakningen eller dens omgivende hud i frosset sektion, og der er immunoglobulin og komplementaflejring mellem rygsøjlen.

(3) Indirekte immunofluorescens: Patientens serum blev taget for at påvise pemphigus-antistof, og titeren var positivt korreleret med tilstanden.

(4) Der er et fald i det samlede plasmaprotein og forskellige grader af anæmi. De indledende blodprøver kan have et samlet antal hvide blodlegemer, neutrofiler og eosinofiler stiger, og erytrocytsedimentationshastigheden accelererer ofte i forskellige grader.

Mangel på specificitet, patienter med mild anæmi, graden af ​​anæmi er direkte proportional med sygdommens sværhedsgrad, det samlede antal hvide blodlegemer steg, halvdelen af ​​patienterne med eosinofiler steg, erythrocytsedimentering steg, lever- og nyrefunktionsundersøgelser var grundlæggende normale.

Cytologisk undersøgelse (Tzanck-udstrygning): Brug en stump kniv til at skrabe erosionsoverfladen og påfør den tyndt på objektglaset, eller brug et objektglas til forsigtigt at trykke på erosionsoverfladen, fastgør den derefter og pletter den med Reiter eller Giemsa. Cellerne er runde og ovale. Den intercellulære bro forsvinder, og kernen afrundes og farves let.Nukleolus og cytoplasmatiske alkaloider, såkaldte pemphigus-celler eller Tzanck-celler, er synlige.

Indirekte immunfluorescens: mere end 90% af patienterne har antistoffer mod overfladen af ​​epidermale celler. Antistof-titer i fosteret er parallelt med sygdommens sværhedsgrad og aktivitet. Titeren kan mindske eller blive negativ, efter at de kliniske symptomer er forbedret. Det er imidlertid ikke den eneste indikation for at bedømme sygdommens sværhedsgrad: Pemphigus-antistoffer kan findes i forbrændinger, Lyell-toksisk epidermal nekrolyse, penicillin-lægemiddeludbrud osv., Men denne antistof-titer er svag og kan ikke kombineres med epidermale celler in vivo. Forårsager ikke vævsskade.

histopatologi:

De histopatologiske ændringer af forskellige typer pemphigus er som følger:

1. Pemphigus vulgaris i det nedre lag af rygsøjlen, den spinøse proces frigøres på basalcellelaget, hvilket forårsager sprækker og blærer. Der er kun et lag basalceller på basalcellen. Det er placeret på dermal papilla, svarende til tarmens villi og har vesikulær væske. Den spinøse proces frigiver celler, der er større end normale celler, runde, med koncentreret nukleare center, ensartet cytoplasma og et klart lysfarvningsområde omkring kernen. Denne celle kaldes også Tzanck-celle, let ødem i den øverste del af dermis, et par få Eosinophils og neutrofil infiltration.

2. Proliferativ pemphigus tidlig skade under det spinøse lag har spinøs proces til at løse sprækker eller dannelse af hulrum, synlig villi, epidermal eosinofil lille abscess, avanceret keratose, acanthosis hypertrofi papilloma-lignende hyperplasi, patologi Ændringen ligner pemphigus vulgaris, men dannelsen af ​​villi og udvidelsen af ​​epidermis er især indlysende, og de gamle hudlæsioner har ingen diagnostisk værdi.

3. De løvfældende pemphigus-rygter løsnes, revner eller blærer forekommer i granulaget og nedenfor, og granulatlagscellerne løsnes til dannelse af keratinocytter svarende til keratinisering (nuklear krympning, cytoplasmatisk sammenligning) Rød), har diagnostisk værdi, inflammatorisk celleinfiltration i dermis, flere eosinofiler.

4. De patologiske forandringer af erythematøs pemphigus ligner løvfældende pemphigus, men de gamle læsioner beskadiger hårsækkernes hyperkeratose, granulatlagets rygter løsnes, og de keratiniserede celler er ofte betydelige.

Direkte immunofluorescens: værdifuld til diagnose og differentiel diagnose af pemphigus. Tag hudlæsioner og normal hudundersøgelse. Næsten alle patienter har IgG og C3 på overfladen af ​​epidermale celler, pemphigus vulgaris og proliferative dage. Ved acne er fluorescensreaktionen hovedsageligt i det nedre lag af overhuden. Fluoresceinet af løvfældende pemphigus og erythematøs pemphigus er hovedsageligt i det øverste lag af overhuden. DIF for erythematøse pemphigus-hudlæsioner er kendetegnet ved IgC og C3-afsætning i kældermembranzonen.

Observation ved elektronmikroskopi: Tidlige undersøgelser antydede, at de interstitielle celler blev delvist eller helt opløst, og det intercellulære rum blev bredere. Efterfølgende forårsagede forsvinden af ​​desmosomer dannelse af spinøse processer. I de senere år har undersøgelser vist, at ødelæggelse eller dannelse af desmosomer er årsagen til dannelse af blister. Hovedårsagen er, at skaderne på bropartiklerne og antallet af ikke-læsionelle læsioner kan ses ved elektronmikroskopi.

Diagnose af pemphigus

Diagnosen af ​​pemphigus er hovedsageligt baseret på histopatologi og immunofluorescens af klinisk manifesterede læsioner.

Diagnose

1. Diagnose fra kliniske manifestationer:

(1) Den grundlæggende skade på forskellige typer pemphigus er at løsne huden med ardannelse eller ildfast erosionsoverflade.

(2) Slimhinde, især mundslimhinden, er ofte et tidligt symptom på pemphigus.

(3) Nikolskys tegn er positivt.

Differentialdiagnose

1. Bullous pemphigoid er mere almindelig hos ældre patienter, den grundlæggende skade er tykvægget spændingsblister eller blodblister, ikke let at sprænge, ​​let at heles efter brud, Nissls tegn er negativ, slimhindeskader er sjældne, histopatologisk undersøgelse af blister findes Under overhuden afslørede direkte immunofluorescens lineær afsætning af C3 og IgG i kældermembranen.

2. Svær polymorf erytemhud og slimhinder kan have buløs skade, ofte med pleomorf udslæt, papler eller purpura, Nissls tegn negativt, feber, akut indtræden, tidlig behandling heles hurtigere.

3. Toksisk epidermal nekrolyse er pludselig, hurtig fremskridt, alvorlige systemiske symptomer, bullous plak opstår på grund af erythema, stort område, blistervægs rynker, svarende til store forbrændinger i området, Nissl positiv, voksen for det meste Forårsaget af lægemiddelallergi, ofte nyttig medicinhistorie, histopatologi og immunofluorescens kan identificeres.

4. Eksfoliativ dermatitis medikamentudbrud bør differentieres fra løvfaldende pemphigus. Lægemiddeludbruddet har en historie med nyttige stoffer inden sygdommens begyndelse. Det forekommer normalt inden for 3 uger efter indtagelse af stoffet. Udslætskader er for det meste mæslinglignende eller skarlagensfeber-lignende erytem, ​​som gradvist udvikler sig til hele kroppen. Hududskillelse, indtræden er mere presserende, ofte ledsaget af høj feber og andre systemiske symptomer, udslæt gradvist lettet efter stop af stoffet, forekomsten af ​​løvfældende pemphigus er langsom, sjældent selvhelende, histopatologi og immunofluorescens kan identificeres.

5. Herpeslignende dermatitis skade er pleomorf, klynger af spænding mung bønne til kirsebærstørrelse tykvæggede blemmer, der forekommer i scapula, humerus og ekstremiteter og andre dele af ekstremiteterne, Nissls tegn er negativt, kløende, kan lettes, Imidlertid tilbagevendende episoder, histopatologisk undersøgelse af vesikler under overhuden, direkte immunofluorescensundersøgelse af granulær IgA-afsætning med dermal papilla.

Ud over ovennævnte sygdomme skal slimhinden i pemphigus differentieres fra aphthous stomatitis, lichen planus, erosive lupus erythematosus og godartet slimhinde pemphigus. Andre sygdomme, der skal adskilles fra pemphigus, erhverves bullae. Seksuel epidermolyse, forsinket hudporfyri osv.

Materialet på dette sted er beregnet til generel informativ brug og er ikke beregnet til at udgøre medicinsk rådgivning, sandsynlig diagnose eller anbefalede behandlinger.