Recidiverende polykondritis

Introduktion til tilbagevendende polychondritis Tilbagevendende polychondritis er en sjælden sygdom, der involverer flere systemiske sygdomme.Den har progressive inflammatoriske destruktive læsioner med tilbagevendende og remission, der involverer brusk og andet systemisk bindevæv, herunder øre, næse, øjne, led, luftvej og hjerte. Karsystem osv. Kliniske manifestationer inkluderer øre, næse og luftvejskondritis, ledsaget af symptomer på organer såsom øjenes og vestibylen i øret, og polyarthritis og vaskulær involvering er også almindelige. I 1923 beskrev Jaksch-Wartenhorst først de kliniske manifestationer af denne sygdom og kaldte den polychondropathia.I 1960 analyserede Pearson 12 patienter, kaldet relapsing polychondritis (RP), dens etiologi og forekomst. Mekanismen er stadig uklar, men der er voksende bevis for, at sygdommen har autoimmune mekanismer involveret. Grundlæggende viden Andelen af ​​sygdom: 0,0003% Modtagelige mennesker: ingen specielle mennesker Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: skleritis leukæmi aneurisme anæmi

Årsag til tilbagevendende polychondritis

(1) Årsager til sygdommen

Årsagen er stadig ukendt og kan være relateret til traumer, infektion, allergi, alkoholisme, indtagelse af hydralazinhydrochlorid osv. Nogle mennesker tror, ​​at det er relateret til mesoderm syntese lidelse eller proteolytisk enzym abnormitet, men gennem kliniske træk, laboratorieundersøgelser og patologi i mange år. Forskning, flere og flere data antyder, at det er en immunmedieret sygdom, inklusive humoral og cellulær immunitet.

(to) patogenese

1. Patogenesen af ​​denne sygdom er stadig ikke klar. Nogle mennesker mener, at den er relateret til mesoderm-syntesesygdom eller unormale proteolytiske enzymer. Undersøgelser har vist, at immunmediering kan være nøglen til sygdommen, og 25% til 30% af tilfældene har andre autoimmune sygdomme. Såsom reumatoid arthritis, nodulær polyarteritis, Sjogren's syndrom, systemisk lupus erythematosus, Behcet's sygdom, Wright syndrom, Wegeners granulomatose, ankyloserende spondylitis, vaskulitis osv., Patologi Det viser, at det syge væv har mononukleær celleinfiltration, især lymfocytter og plasmaceller fra CD4. Serologiske tests kan finde antistoffer af type II-kollagen. I nogle få tilfælde findes antistoffer af IX og XI-kollagen også, og nogle tilfælde har antikernefibre antistoffer og reumatoid faktor. Eller positiv for cirkulerende immunkomplekser, inflammatoriske ændringer i aurikulær brusk og polyartikulær brusk kan observeres med type II kollagenimmuniserede gnavere, og cellemedieret specifik immunforøgelse af bruskantigener observeres ved direkte Immunofluorescens blev observeret, og immunoglobulin og komplementaflejring blev observeret i den påvirkede brusk RP var forbundet med HLA-DR4 og var ikke forbundet med type I HLA. Kaldet Matrilin-1-antigenet kan være involveret i patogenesen af ​​RP, som er en brusk matrixprotein, voksen trakeal, nasal og øre brusk specifik glucocorticoid eller immunosuppressiv terapi effektiv.

I sammendraget er RP kroppens autoimmune respons på type II kollagen, hvilket forårsager bruskskader, udover brusk glycoprotein, kan elastin og andet kollagen også fremkalde autoimmune reaktioner, brusk glycoprotein antigen er bredt til stede i sklera, Iris ciliærlegeme, luftrør, synsnerven, endotelceller, aortaskulært bindevæv, hjerteventil, myokard fibrøs membran, glomerulær kældermembran, synovial membran osv. For at bevise, at brusk glycoprotein antistof kan fremkalde brusk degeneration, synovitis Og perichondritis, brusk glycoprotein kan også hæmme syntesen af ​​chondrocyt glycoprotein, dens betydning i RP skal yderligere afklares.

2. RP har ingen specifikke patologiske ændringer, dets histopatologiske træk er bruskopløsning med perichondritis, og forskellige akutte og kroniske inflammatoriske celleinfiltrationer kan ses ved krydset mellem den indledende brusk og perichondrion, inklusive mononukleære celler, multinucleated celler og fibre. Moderceller, vaskulære endotelceller osv., Derefter reduceres eller forsvinder det sure mucopolysaccharid i bruskmatrixen, bruskmatrixen løsnes, chondrocytter ødelægges, sygdommen videreudvikles, bruskmatrixen er nekrotisk, opløses, flydende og granuleringsvæv vises, og til sidst vises det resterende bruskvæv Forsvandt, granuleringsvævsfibrose, ardannelse af sammentrækning, deformation af vævskollaps.

Tilbagevendende forebyggelse af polychondritis

Vi bestræber os på at undgå at opsamle kroppens immunrespons og er en nøgle til at forhindre autoimmune sygdomme.

1. Fjern og reducer eller undgå sygdomsfaktorer, forbedrer livsmiljøet, udvikler gode levevaner, forhindrer infektion, vær opmærksom på fødevarehygiejne og rationel kost.

2. Insisterer på at træne, øg kroppens evne til at modstå sygdom, undgå træthed, overdreven forbrug, holde op med at ryge og alkohol.

Gentagne polychondritis komplikationer Komplikationer Scleritis leukæmi aneurisme anæmi

Vasculitis er den mest almindelige sygdom, der eksisterer sammen med RP, herunder isoleret leukocytisk vaskulitis og systemisk vaskulitis, der involverer flere organer (Tabel 3). RP kan påvirke blodkar i forskellige størrelser, mest almindeligt til aortas involvering. , manifesteret som aortadilatation eller dannelse af aneurisme; der er også mikroskopisk arteritis under mikroskopet, for at forklare RP-hudændringer, nyrefunktion, skleritis, hørelse og vestibular dysfunktion osv., RP kan være forbundet med klar vaskulitis Sameksistens, inklusive Wegeners granulomatose, Behcets sygdom, nodular polyarteritis.

RP eksisterer sameksistent med forskellige former for bindevævssygdom, og de fleste bindevævssygdomme foregår måneder til år før starten af ​​RP, hvoraf de mest almindelige er systemisk lupus erythematosus, der i øjeblikket spekuleres for at være en del af bindevævssygdom inden for genetik Det betragtes som RP er en gren af ​​bindevævssygdom, og RP-tilfælde på vores hospital har kombineret reumatoid arthritis og Sjogren's syndrom.

RP og hæmatologiske sygdomme kombineres hovedsageligt til myelodysplastisk syndrom, hvoraf de fleste er mandlige, hvoraf halvdelen har kromosomale abnormaliteter, akut og kronisk myeloid leukæmi og aplastisk anæmi er rapporteret. Det er rapporteret, at individuel RP kombineret med Hodgkins sygdom .

Forbindelsen mellem RP og thyroidea sygdom er 4%, såsom kombineret med exophthalmia, ikke-toksisk struma, kronisk lymfocytisk thyroiditis (Hashimoto sygdom) og hypothyreoidisme.

Der er også rapporter om RP med ulcerøs colitis, primær galdecirrose og skleroserende cholangitis.

Tilbagevendende polychondritis symptomer Almindelige symptomer Åndedrætssvigt erythema knuder ataxi dyspnø

Sygdommen kan forekomme i alle aldre, og den maksimale forekomst på 40 til 50 år gammel, både mænd og kvinder, kan blive påvirket, men kvinder med mere luftvejsinddragelse og tungere er de kliniske træk ved tilbagevendende polychondritis vist i tabel 1.

Sygdommen forekommer hos kaukasiere, men sygdommen rapporteres i alle dele af verden forekomsten er omkring 3,5 / 1 million.Den kan forekomme fra enhver nyfødt til 90 år gammel. De fleste af alderen er 40-60 år gamle. Der er ingen køn og familiel sygelighed, og den kliniske proces er forskellig. De fleste tilfælde diagnosticeres med flere systemer, pludselig begyndelse, pludselig sygdomsdebut eller fulminante episoder med respirationssvigt og bruskfordeling. Forskellige væv og organer i kroppen, sædvanligvis karakteriseret ved flere steder med kondrit, kliniske manifestationer varierer afhængigt af det involverede sted, men også på grund af kombineret bindevævssygdom eller vaskulitis.

1. Aurikulær bruskbetændelse: Aurikulær bruskbetændelse er det mest almindelige symptom, i 39% af tilfældene er det første symptom, pludselig smerte i det ydre øre, hævelse, rødme, varm, karakteriseret ved betændelse kan løses eller behandles af sig selv Ved tilbagetrækning bliver auriklen blød og falder sammen efter gentagne episoder. På grund af ørens vestibulære struktur eller vasculitis i det indre øre kan pludselig høretab og svimmelhed forekomme, 85% af sygdommen er involveret, og begyndelsen er pludselig, normalt symmetri, ensidig Sjælden, akut forværring er kendetegnet ved røde, hævede, varme, smertefulde, erytematiske knuder i det ydre øre. Læsionerne kan være begrænset eller diffuse. Lesionernes sværhedsgrad varierer fra et par dage til et par uger og kan derefter lettes af sig selv. Gentagne episoder med betændelse kan føre til ødelæggelse af brusk, lempelse af den ydre aurikel, sammenbrud, deformitet og lokal pigmentering, kendt som blomkålør (Fig. 1, 2). Læsionen er begrænset til bruskdelen og invaderer ikke øreflippen.

2. Hørelse og / eller vestibular funktion involvering: læsioner invaderer den ydre auditive kanal eller eustachian tube, hvilket resulterer i stenose eller okklusion, der forårsager høreskader; læsioner, der involverer mellem- og det indre øre, som kan manifesteres som auditiv og / eller vestibular dysfunktion; Auditiv abnormaliteter og vestibular dysfunktion kan også forekomme, når kombineret vaskulitis involverer den indre auditive arterielle gren Disse symptomer kan være akutte eller okkulte, med en hørselstest på 35 dB af neurologisk eller blandet hørselsnedsættelse, ofte ledsaget af en rotation. Seksuel svimmelhed, ataksi, kvalme og opkast.

3. Nasalt brusk: forekomsten er 63% til 82%, ofte pludselig begyndelse, manifesteret som smerter og rødme, remission efter et par dage, såsom gentagne angreb kan forårsage lokal sammenbrud af næsebrusk og danne sadelneformeformitet (figur 3, 4 ), selv nogle patienter kan pludselig hænge ned i næsen inden for 1 til 2 dage efter begyndelsen, patienter ledsages ofte af næseoverbelastning, næseudskillelser og næsehud.

4. Okulære inflammatoriske læsioner : forekomsten er 55%, manifesteres hovedsageligt som betændelse i øjet, som kan være ensidig eller symmetrisk, hyppigst konjunktivitis, keratitis, iridocyclitis, scleritis og Ved uveitis er sværhedsgraden af ​​disse symptomer ofte parallelle med andre betændelsesområder, og retinopati forekommer ofte, såsom omental mikroaneurysmer, blødning og ekssudation, omental venøs okklusion, arteriel emboli, nethindeafløsning, optisk neuritis og Iskæmisk optisk neuritis og lignende.

5. Ledskader : Polyarthritis er den næst mest almindelige initial sygdom ved denne sygdom.Den er typisk kendetegnet ved migrerende, asymmetrisk, ikke-arthritisk arthritis, som kan påvirke størrelsen på den omgivende eller centrale akse, luftvejene. Chondritis kan forårsage nasal bruskatrofi og kollaps, manifesteres som sadedneformeformitet, laryngeal, trakeal og bronchial involvering kan forårsage heshed, gasstagnation, ømhed i skjoldbruskkirtlen, hoste, hvæsen eller væsende vejrtrækning, atrofi og kollaps i hoved luftvej, ofte forårsaget Åndedrætshæmning og har en høj dødelighed, som kræver hurtig diagnose og behandling, patienter med alvorlig luftvejsinddragelse, ofte sekundære til øvre og nedre luftvejsinfektioner, forekomsten er 70%, kan være en enkelt asymmetri af store ledlæsioner, Det kan også være en vedvarende multipel sympatisk facetledslæsion.De mest almindelige involverede led er metacarpophalangealled, det proximale interphalangeale led og kneleddet efterfulgt af ankelleddet, håndleddet, albueleddet og leddbenet. Såsom kystbrusk, brystbenstamme og sternocleidal led osv., Ankelled og pubisk symfyse kan også være involveret i RP, gigt er ofte pludselig, ikke-destruktiv og ikke-deformeret, lokal smerte og ømhed, Ved hævelse vil sygdommens begyndelse blive lettet efter flere dage til flere uger, eller den antiinflammatoriske behandling forbedres. Inddragelse af leddet er ikke relateret til sygdommens aktivitet. RP-patienter kan også ledsages af en destruktiv leddsygdom, såsom voksen psoriasisartrit, juvenil Reumatoid arthritis, Wright syndrom, Sjogren's syndrom, ankyloserende spondylitis osv.

6. Laryngeal: trakeal og bronkialt brusklæsionsforekomst på 50% til 71%, 26% af de første symptomer, som er mere almindelige hos kvinder, og de fleste patienter klager over kronisk hoste, sputum, efterfulgt af åndenød, ofte diagnosticeret som kronisk bronchus Betændelse, der varede fra 6 måneder til adskillige årtier, medførte til sidst dyspnø, gentagne luftvejsinfektioner og vejrtrækning, undertiden pre-trakeal og skjoldbruskkirtel ømhed, hæshed eller afasi, luftvejsobstruktion i det tidlige stadium var inflammatorisk ødemer; Luftvejs bruskring ødelæggelse, let at kollapse, hvilket resulterer i luftvejs elastisk stenose, avanceret fibrose og ar sammentrækning, hvilket resulterer i fast stenose i luftvejene; ​​på grund af luftvejs cilieret epitelskade, nedsættelse af sekretion kan også forårsage Blokering og infektion; derudover kan stemmebåndslammelse også forårsage inspirerende dyspnø.

7. Kardiovaskulær sygdom : tilbagevendende polychondritis kan også påvirke det kardiovaskulære system, forekomsten er 30%, inklusive aortaaneurisme, aortaklappens vaskulære embolisering, lille blodkar eller makrovaskulær betændelse og hjerteklapsskade, pericarditis og Myokardisk iskæmi kan forårsage død. Derudover er der to dødelige katastrofer i hjerte-kar-komplikationer: den ene er komplet blokering og akut aortainsufficiens forårsaget af hjerte-kar-kollaps, den anden er den vigtigste Aortaklaffesbrud, stort kar-involvering kan føre til vaskulære aneurismer (aorta, subclavian arterie) eller trombose på grund af vaskulitis eller koagulopati, små blodkar involveret i hvid blodcellefragmentering vaskulitis, generelt mandlige Patientens aortainddragelse er almindelig, og aortringen og den faldende aorta gradvis udvides.I nogle tilfælde kan der forekomme en aortaaneurisme, aneurisme i thoraxmaven, aorta og subclavian arterie.

8. Hud: 25% til 35% involverer huden, hvoraf 10% er de første symptomer. Gentagende polychondritis kan have adskillige hudslimhindelæsioner, og læsionerne er uspecifikke, såsom nodulært erytem, ​​panniculitis, net Plaque, urticaria, kutan polyarteritis knuder og mavesår, biopsipatologi viser ofte leukocyt ruptur vaskulitis, forekomsten af ​​hudlæsioner er ikke relateret til alder, køn osv. Med knoglemarvsdysplasi-læsioner Forekomsten er 90%.

9. Nervesystem: Akutte eller subakutte læsioner i kraniale nerver på II, III, IV, VI, VII og VIII kan forårsage oftalmoplegi, optisk neuritis, paralyse i ansigtet, høretab og svimmelhed, andre neurologiske komplikationer og hæmiplegi , kronisk hovedpine, ataksi, anfald, sindssygdom, demens og meningoencephalitis osv., nogle få patienter har været involveret, såsom manifestationer II, VI, VII, VIII kranialnervesparese, cerebellar ataksi, epilepsi, organisk Seksuel encephalopati og demens, nogle få rapporter om intrakranielle aneurismer.

10. Nyre: Inddraget og sjældent, ca. 8%, er de mest almindelige patologiske vævstyper milde mesangial proliferative og fokal segmental glomerulonephritis, anden glomerulær sklerose, IgA nefropati Interstitiel renal tubulær nefritis osv., Der var 1 tilfælde af intermitterende grov hæmaturi på vores hospital i 8 måneder, ledsaget af et fald i proteinuri og kreatininclearance. De fleste forfattere mener, at patienter med nyresygdom ofte har anden systemisk vaskulitis. sygdom.

11. Andre : Anæmi og vægttab er de mest almindelige systemiske symptomer, ofte ledsaget af feber under akutte angreb, muskelsmerter og leverskader.

Generelt er laboratorie abnormiteter ikke-specifikke. F.eks. Har de fleste patienter kronisk anæmi, milde hvide blodlegemer eller thrombocytopeni, ofte med øget erythrocytsedimentationsrate, hypergammaglobulinæmi og proteinuri og cellulær urin ud over nyremedvirkningen. Konventionel er generelt normal, almindelige serologiske abnormiteter er RF (10% til 20%) positive, ANA (15% til 25%), anti-naturlige DNA-antistof-positive patienter kan sameksistere med SLE, serumkomplementniveauer er generelt normale eller svagt forhøjede Højt, et lille antal patienter kan findes i kold globulin, der har været rapporter om anti-II, IX, XI autoagen antistoffer.

Diagnosen af ​​tilbagevendende polychondritis er generelt baseret på kliniske træk, ikke nødvendigvis biopsi, McAdam et al. Foreslog følgende diagnostiske kriterier: symmetrisk ørebrusk, ikke-destruktiv, seronegativ polyarthritis, nasal chondritis, ophthalmia, Respiratorisk kondritis, cochlea eller vestibular dysfunktion i overensstemmelse med mindst 3 af dem kan fastlægges diagnose, hvis de kliniske manifestationer er usikre, skal udelukkes fra andre årsager til chondritis, især ud over infektionssygdomme, skal være biopsi og kultur eller andre nødvendige Test for at udelukke syfilis, spedalskhed, svampe eller andre bakterielle infektioner.

Begrænsningen af ​​luftrøret og bronkierne kan bestemmes ved radiografi og CT-teknikker CT-scanning er den sikre, hurtige og nøjagtige foretrukne procedure. Typisk ydeevne kan ses ved fortykning og sammenbrud af den bærende brusk.

Andre test, såsom lungefunktionsundersøgelser (især hoste og dyspnø), ekkokardiografi, hjertekateterisering, angiografi osv., Skal overvejes i nærvær af kardiovaskulære symptomer og tegn.

Undersøgelse af tilbagevendende polychondritis

1. RP-laboratorieundersøgelse: ingen specifik ydeevne, hovedsageligt manifesteret som positiv celleangiochromatose , signifikant stigning i hvide blodlegemer, forhøjede blodplader, øget eosinofiler, øget erytrocytsedimentationsrate, hypoalbuminæmi, høj gamma-globulin Hyperæmi og hypocomplementæmi, hvor erythrocytsedimentationsgraden er den mest almindelige, og er relateret til sygdommens aktivitet, graden af ​​anæmi er mild til moderat, serumjern og serum jernmætning reduceres, men reserverne af knoglemarvsjern er generelt normale.

2. Serologisk undersøgelse : reumatoid faktor og anti-nukleært antistof positivt, syfilis serologisk reaktion falsk positiv, blodcirkulation immunkompleks er også ofte positiv, indirekte fluorescerende immunoassay viser, at anti-chuck antistof og anti-naturligt collagen type II antistof generelt er aktivt i den aktive periode Positiv, kan være negativ efter behandling med hormoner, derfor kan anti-naturligt kollagen-type II-antistof-positivt være nyttigt i diagnosen RP, urinsyremukopolysaccharid-positiv, i angrebsperioden kan være større end den normale værdi på 4,21 gange, hvilket kan indikere ødelæggelse af brusk grad.

3. Røntgenundersøgelse: røntgenbillede i brystet viser atelektase og lungebetændelse, trakeal bronkialtomografi kan ses i luftrøret, bronchial generel stenose, især forlængelsen af ​​thoraxsiden af ​​de to arme kan vise sammenbruddet i luftrøret, men kan også vise den aortabue Seksuel forstørrelse, stigende og faldende aorta, auricle, næse, trakea og strubehoved forkalkning, røntgenstråler af de omgivende led viser nedsat knogletæthed nær leddene, lejlighedsvis er ledhulen gradvis smal, men der er ingen erosiv skade, rygsøjlen er normalt normal, Et par rapporter har alvorlig kyphose, smalt ledareal, erosion og fusion af lændenes rygsøjle og intervertebral skive, delvis okklusion og uregelmæssig erosion af skam- og ankelled.

4.CT: Omfanget og omfanget af luftrøret og bronchialtræet kan findes. Fortykning af forkalkning af luftrøret og bronchiale væggen, stenose i lumen og forstørrede mediastinale lymfeknuder og endekspiratorisk CT-scanning kan bruges til at observere graden af ​​luftvejs kollaps. CT i høj opløsning kan vise betændelse i underbronkus og lungelobule, og den tredimensionelle rekonstruktion af luftvejene kan antyde at få flere oplysninger.

Hjerte-ultrasonografi kan findes ved stigende aorta-aneurisme eller faldende aorta-aneurisme, pericarditis, nedsat myokardial sammentrækning, mitral eller tricuspid regurgitation, atrial thrombus osv., EKG kan vise en grad eller fuldstændig atrioventrikulær blok.

Fiberoptisk bronkoskopi kan direkte observere den påvirkede luftvej, kan vise betændelse, deformation, kollaps osv. Af det tracheobronchiale træ, yderligere bekræfte diagnosen og observationen af ​​sygdomsprocessen, mucosa synligt erytem, ​​ødemer, granulomlignende ændringer eller atrofi, bruskring Destruktorer kan se det tilsvarende luftvejskollaps ved udånding, kan tage biopsi under mikroskopet, hjælpe med at bekræfte diagnosen, men mere blødning, og i vurderingen af ​​luftvejsobstruktion er ikke så god som lungefunktion og kan fremkalde luftvejskollaps og kvælning døden.

Lungefunktion viser, at udåndings- og udåndingsstrømningskurverne viser, at både udånding og inspiratorisk obstruktion, og strømningshastighed-volumenskurven analyseres for at opnå den maksimale ekspirationsstrømningshastighed og den maksimale inspirerende strømningshastighed ved 50% af den vitale kapacitet, så den faste stenose kan skelnes. Og andelen af ​​variabel stenose i dyspnø og placeringen af ​​stenosen.

Biopsi kan give yderligere diagnostisk bevis, men hvis de kliniske symptomer er typiske, er biopsi ikke nødvendigt. Biopsien kan være næsebrusk, luftvejsbrusk, aurikulær brusk osv., Men biopsi kan stimulere tilbagevendende flerbrusk. Indtræden af ​​betændelse medfører nye misdannelser, så der skal tages særlig hensyn til at tage aurikelbrusk fra bagsiden af ​​øret.

Diagnose og diagnose af tilbagevendende polychondritis

Diagnostiske kriterier

1. McAdam diagnostiske kriterier for RP fra 1975

3 eller flere af de følgende 6 artikler, uden behov for histologisk bekræftelse, kan diagnosticeres som RP. Hvis den kliniske diagnose er meget indlysende, kan den bekræftes uden histologien i brusk.

(1) Gentagende multi-chondritis i begge ører.

(2) Ikke-erosiv seronegativ polyarthritis.

(3) nasal chondritis.

(4) øjenbetændelse, konjunktivitis, keratitis, skleritis, ekstern skleritis og uveitis.

(5) Laryngeal og / eller tracheal chondritis.

(6) Skader på cochlea og / eller vestibule.

2. Diagnose: I betragtning af de sjældne kliniske manifestationer, komplicerede kliniske manifestationer og ingen specielle laboratorieundersøgelser er diagnosen vanskelig.Diagnosen af ​​RP bør overvejes gennem ovennævnte kliniske data og laboratoriedata.

Damiani og Levine mener, at McAdams diagnostiske kriterier for at opnå en tidlig diagnose bør udvides, så længe et af følgende er tilgængeligt:

1 møder 3 McAdam-tegn eller mere;

21 McAdam-tegn plus bekræftet patologi, såsom øre, næse, åndedrætsbruskbiopsi;

3 læsioner, der involverer 2 eller flere anatomiske steder, effektive til hormon- eller dapsonbehandling.

Vi mener, at en af ​​følgende tilstande bør mistænkes for denne sygdom:

1 en eller begge sider af det ydre ørebrusk med ekstern øremangel;

2 nasal chondritis eller en uidentificeret sadelneformeformitet;

3 gentagne episoder med skleritis;

4 Uforklarlig omfattende trakeal og bronchial ekstens stenose, bruskring er uklar eller begrænset vægskollaps kombineret med laboratorieundersøgelser, såsom forhøjede niveauer af urinsyremukopolysaccharid og antikollagen type II antistoffer, vil hjælpe med diagnosen.

Differentialdiagnose

I de tidlige stadier af sygdommen skal den differentieres fra mange klinisk lignende sygdomme:

1. Aurikulære læsioner er ofte de første symptomer på RP. De bør differentieres fra andre isolerede aurikulære betændelser, herunder akutte og kroniske infektioner i auriklen, efterfulgt af traumer, frostskader, kemisk stimulering, insektbid, soleksponering osv. Det skal også differentieres fra bruskdermatitis. Sygdommen har små knuder omkring øret, og læsionerne involverer også kanten af ​​brusk. Udbruddet er forårsaget af dysfunktion i blodkarene. Læsionerne kan være tilbagevendende, svarende til RP, og cystisk brusk i auriklen. I lighed med RP har den hulrum i det centrale område af brusk, men det er klinisk smertefrit og kan være ledsaget af hævelse, der ofte forekommer i den øverste del af auriklen, med lokaliseret serøs ekssudation.

2. Hørelse og vestibulær dysfunktion som det første symptom på RP bør differentieres fra cerebral basilar arteriesygdom og slagtilfælde, især i pludselige begyndelsestilfælde, med keratitis bør identificeres med Cogans syndrom, sidstnævnte mere almindelig hos unge mennesker, lejlighedsvis Ældres begyndelse, ofte pludselig ved ensidig eller bilateral sløret syn, øjensmerter, tårer, kramper, tinnitus, svimmelhed, kvalme, opkast, bilateral progressiv døvhed, konjunktival hyperæmi og blødning, hornhindeplackpartikler Seksuel infiltration osv. Invaderer læsionen gentagne gange eller skiftevis begge øjne, men den har generelt ikke kondrit.

3. RP med nasal chondritis som det første symptom skal differentieres fra nasal kronisk infektion, Wegeners granulomatose, medfødt syfilis, dødelig midtlinjegranuloma, lymfom, tuberkulose osv., Flere biopsier og patogener. Kultur kan hjælpe med at identificere, og RP er hovedsageligt betændelse i brusk og invaderer ikke blødt væv.

4. Oftalmitis: på grund af manifestationerne af denne sygdom skal symptomerne bemærkes, såsom nekrotiserende skleritis, keratitis, gigt, otitis media med kombinerede kliniske manifestationer af hørelse og vestibular dysfunktion, i Wegeners granulomatose og Polyarteritis kan også forekomme. Når RP involverer både øjne, led og hjerteklapper og myocardium, skal det differentieres fra reumatoid arthritis, Behcets sygdom, sarkoidose og seronegativ spondyloarthropathy.

5. Trakeal bronkial diffus stenose bør være forbundet med infektiøs granulomatose, induration, ekstern trykstenose i luftrøret, sarkoidose, tumor, skorpelignende bronkiesygdom ved kronisk obstruktiv lungesygdom, amyloidose, medfødt Identifikation af sygdomme, såsom luftrør og blødgøring af bronkier, og de ovennævnte sygdomme kan klart diagnosticeres ved biopsi.

6. Aortainflammation og aorta sygdom skal differentieres fra syfilis, hestesyndrom, Ehlers-Danlos syndrom og åreforkalkning.

7. Kostale brusklæsioner skal differentieres fra godartet thoraxsyndrom, såsom idiopatisk, traumatisk bruskebruske, Tietzes syndrom, ribbekantekondritis, xiphoidbrusk syndrom osv., Disse sygdomme er ikke systematiske Kliniske manifestationer med identifikation af RP.

8. RP-ledlæsioner er forskellige med flere perifere små led involveret i identificeringen af ​​rheumatoid arthritis; med et enkelt stort led involveret i leddbakteriel infektion, reaktiv arthritis osv .; Seksuel ledssmerter er den største manifestation af undertiden at være en pseudosygdom, og RP kan klinisk kombineres med bindevævssygdom for at gøre diagnosen mere klar.

Materialet på dette sted er beregnet til generel informativ brug og er ikke beregnet til at udgøre medicinsk rådgivning, sandsynlig diagnose eller anbefalede behandlinger.