Hypertrofisk kardiomyopati

Introduktion til hypertrofisk kardiomyopati Hypertrofisk kardiomyopati (HCM) er en slags myokardium, der er kendetegnet ved progressiv hypertrofi af myokardiet og gradvis reduktion af ventrikulær hulrum. Det er typisk i venstre ventrikel, med ventrikulær septum og lejlighedsvis koncentrisk hypertrofi. sygdom. Den venstre ventrikulære blodudfyldning er blokeret, og den tilbagegang af diastoliske overholdelse er det grundlæggende patologiske træk ved den uforklarlige myokardie sygdom. I henhold til den venstre ventrikulære udstrømningskanalhindring kan den opdeles i to typer: hindrende og ikke-obstruktiv. Normalt autosomal dominerende arv. Grundlæggende viden Sygeforhold: 0,0004% Modtagelige mennesker: ingen specielle mennesker Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: arytmi Infektiv endokarditis Forsyningsflimmer

Årsager til hypertrofisk kardiomyopati

(1) Årsager til sygdommen

1. Arvelige faktorer Genetiske faktorer betragtes i øjeblikket som den største årsag, baseret på den åbenlyse familiære sygelighed af denne sygdom, ofte kombineret med andre medfødte hjerte-kar-misdannelser, nogle patienter har denne sygdom ved fødslen, kan ses hos patienter med denne sygdom Genotypen af ​​HLA-antigen, familiære tilfælde overføres i autosomal dominerende form, typen af ​​begyndelse er asymptomatisk myocardial asymmetrihypertrofi, men også typiske obstruktive symptomer, ca. 50% til 55% af hypertrofisk myocardium Patienten har en familiehistorie og er en autosomal dominerende genetisk sygdom.Den genetiske teori for hypertrofisk kardiomyopati er blevet anerkendt og anses for at være nært beslægtet med histokompatibilitetsantigensystemet. HLA-DRW4, Ag, B5 hos patienter med hypertrofisk kardiomyopati Påvisningsgraden af ​​antigener steg markant. I 1995 påpegede Verdenssundhedsorganisationen og International Heart Association's Heart Nomenclature and Classification Committee klart, at genetiske mutationer i sarkomiske kontraktile proteiner fører til familiær hypertrofisk kardiomyopati. Følgende antagelser:

1 abnormiteter i katekolamin og sympatisk nervesystem, beviset er, at sygdommen er let at være forbundet med neurale crest vævssygdom, hyperthyreoidisme eller overdreven insulinsekretion, højt blodtryk, effektivt med betablokkere,

2 Den uforholdsmæssige fortykning af det interventrikulære septum var ikke på linje med de myocardiale fibre og trak ikke tilbage normalt efter fødslen. Trækammerledningsoverhastigheden fik den ventrikulære septum og den venstre ventrikulære frie væg til at blive synkroniseret og sammentrukket.

4 unormale collagen abnormaliteter forårsager unormale hjertefiber stilladser, der forårsager forstyrrede myocardiale fibre.

5 unormal myocardial proteinsyntese,

6 små koronararterie abnormaliteter, der forårsager iskæmi, fibrose og kompenserende myokardiale forgængere,

Intervallet på 7 rum er konvekst i sideretningen til venstre og aksialt konveks i spidsen af ​​spidsen (normalt venstre til venstre) og er ikke ens i længden, når den sammentrækkes, hvilket forårsager forstyrrelse af myocardiale fibre og lokal hypertrofi.

2. Kalciumreguleringsforstyrrelse Kliniske undersøgelser og eksperimenter har vist, at patienter med hypertrofisk kardiomyopati har calciumreguleringsforstyrrelse, især er stigningen i intracellulær calciumkoncentration relateret til ventrikulær diastolisk funktion Wagner et al fandt, at intracellulære calciumreceptorer i cardiomyocytter hos patienter med hypertrofisk kardiomyopati Stigningen i antal afspejler stigningen i spændingsafhængig calciumkanaltæthed.Dette fænomen findes ikke kun i hypertrofisk interventrikulær septum, men også i normal højre atrialt myokard, hvilket antyder, at stigningen i receptor ikke er en sekundær ændring, men en Primære defekter.

(to) patogenese

Sygdommen er kendetegnet ved hjertehypertrofi og øget hjertevægt.Den kan udtrykkes som helhjertet, ventrikulær septum, fri ventrikulær væg, spids og papillær muskelhypertrofi. Blandt dem er ventrikulær septalhypertrofi den mest almindelige, hypertrofiske ventrikulær væg kan overstige 3 gange normal. Ofte asymmetrisk (ikke-koncentrisk) hypertrofi, det vil sige graden af ​​hypertrofi i den ventrikulære væg, er almindelig i den venstre ventrikel, den højre ventrikel er sjælden, den ventrikulære septale hypertrofi stikker ud i det venstre ventrikulære hulrum, og den venstre ventrikulære udstrømningskanalobstruktion sker under sammentrækning. , kendt som "hypertrofisk obstruktiv kardiomyopati", tidligere kendt som "estetisk hypertrofisk aorta subvalvulær stenose"; ventrikulær septal hypertrofi er mild, systolisk periode forårsager ikke åbenbar hindring af venstre ventrikulær udstrømningskanal, kaldet "hypertrofi Type af ikke-obstruktiv kardiomyopati, de forreste papillære muskler kan også være hypertrofisk, ofte forskudt og påvirke normal ventilfunktion. Når myokardiet er meget hypertrofiseret, reduceres det venstre ventrikulære hulrum. Uforholdsmæssig hjertehypertrofi forårsager ofte tykkelsen af ​​det interventrentrikulære septum og den venstre ventrikel. Forholdet mellem tykkelsen af ​​den bageste væg er ≥1,3, nogle få kan nå 3, der er en variant hypertrofisk kardiomyopati, hjertehypertrofien i det apikale område er relativt godt, denne type perikardial koronararterie er normal, men den ventrikulære væg Antallet af arterioler steg, og lumen var smalt. Under mikroskopet var arrangementet af myocardiale celler forstyrret, kernen var unormal, cellernes grene var mange, mitokondrierne steg, myocardiale celler var ekstremt hypertrofierede, og det intracellulære glycogenindhold steg. Derudover var der interstitiel fibrose, under elektronmikros. Se arrangementet af myofibriller er også forstyrret, 2/3 patienter med mitriske foldere forøget, og en fibrøs plaque på den venstre ventrikulære væg modsat den forreste mitral ventil er forårsaget af mitral ventil og ventrikulær septal påvirkning Sygdommen kan forekomme i alle aldre, men hjertehypertrofien er mere alvorlig hos personer under 40 år end dem over 40 år. Forholdet mellem denne type hypertrofi og alder er ukendt. Efterhånden som sygdommen skrider frem, øges myocardial fibrose, ventrikulær vægshypertrofi falder, og hjertekammeret Graden af ​​smalhed reduceres også, viser sen ydeevne, hypertrofi kan være asymmetri (90%), symmetri (tegner sig for 5%) og hypertrofi på specielt sted, nogle patienter kan kun vise højre ventrikulær hypertrofi, alvorlige tilfælde kan danne højre ventrikulær udstrømning Stien til forhindring og systolisk tryk, afhængigt af omfanget og omfanget af væghypertrofien, kan opdeles i 3 typer:

1 asymmetrisk ventrikulær septal hypertrofi;

2 symmetrisk venstre ventrikulær hypertrofi;

3 specialdele er tykke.

1. Patogenese

(1) Genetiske faktorer: Hypertrofisk kardiomyopati kan være forårsaget af flere enkeltgenmutationer. Der er hidtil fundet syv gener, og mere end 70 mutationer er forbundet med sygdommen. Den mest karakteristiske er musklerne på kromosom 14. Genmutation af globulin tung kæde (MHC), skønt forskellige genmutationer kan producere lignende hjertehypertrofi, men nogle genmutationer ser ud til at være godartede kliniske processer, ca. 50% af patienterne med hypertrofisk kardiomyopati har en familiehistorie, der viser autosomalt dominerende Arv kan det også ses, at flere medlemmer af den samme familie spontant gennemgår den samme genetiske mutation uden en klar familiehistorie.

I 1989 analyserede Jarcho et al. En stor fransk-kaukasisk familie og afslørede det første kromosomale locus 14q1 af sygdommen, hvilket bekræftede det første modtagelsesgen for sygdommen, β-MHC-genet. Til dato er det blevet erkendt, at syv sarkomiske kontraktile proteingenmutationer kan forårsage HCM, som er: ß-myosin-tung kæde (β-MHC), hjertetroponin-T (cTn-T), α-protese Globulin (α-TM), myosin-bindende protein-C (MyBP-C), essentiel myosin let kæde (ELC), regulerende myosin let kæde (RLC) og troponin-I (cTn) -I), unormal sarkom sammentrækning og / eller regulatorisk dysfunktion forårsaget af mutationer i disse gener kan være den vigtigste årsag til HCM.

Yderligere undersøgelser har fundet, at de kliniske manifestationer og prognose for HCM forårsaget af forskellige genmutationer er forskellige.De kliniske manifestationer og prognose af HCM forårsaget af mutationer i forskellige kodende regioner af det samme gen er også forskellige, og medlemmer af den samme familie, der bærer de samme patogene gener. Ikke alle af dem viser hjertehypertrofi. Årsagen til den ovennævnte genetiske heterogenitet i HCM er uklar. Det spekuleres i, at det ud over genetiske faktorer kan blive påvirket af faktorer som køn, livsstil og træningsmønstre. Derudover angiotensin-konvertering Forholdet mellem enzymet DD-genotype og HCM har også tiltrukket folks opmærksomhed i de senere år.

(2) Anden patologi:

1 Poison polypeptid teori: Denne teori mener, at unormale peptider produceret ved genetiske mutationer kan binde til andre myocardiale komponenter, hvilket forårsager hindringer for biosyntesen af ​​normale myocardiale fibre.

2 null alleler teori: henviser til genmutationer kan producere et trunkeret protein, hvilket reducerer produktionen af ​​normalt sarkomært protein, som påvirker strukturen og funktionen af ​​tyk muskel eller tynd filament, hvilket fører til hele sarkom Unormal struktur og funktion, myocardium, der indeholder dysfunktionelt protein, kan ikke opretholde normal funktion og føre til påbegyndelse af kompensationsmekanisme Udtrykket af proto-oncogener såsom c-myc og c-fos forbedres, og proteinsyntesen af ​​cardiomyocytter fremmes, så myocardfibre fortykes. , hjertehypertrofi.

(3) Unormal calciumkanal: Analyse af myocardiale fibre hos patienter med α-TM-gen Asp175Asn-mutation og transgene mus fandt, at deres følsomhed over for calciumioner var højere end for normale myocardiale fibre, og derfor ved lavere calciumionkoncentration myofilament Spændingen er højere end normalt, muskelfibers sammentrækningsevne forbedres, og den kontinuerligt forbedrede sammentrækningstilstand kan inducere hjertehypertrofi og myocardial diastolisk dysfunktion.

(4) Forøget aktivitet af catecholamines: Undersøgelser har vist, at overdreven produktion eller øget aktivitet af catecholamines i fosterperioden kan føre til forstyrrelse af myocardialceller og asymmetri af interventrikulær septumhypertrofi; forbedret aktivitet af catecholamines og nedsat opbevaring af cykliske adenosinmonophosphat hos HCM-patienter Ved at tilføje noradrenalin til cardiomyocytkulturmedium forøges transkriptionsniveauet af c-myc-genet i cardiomyocytter med 5-10 gange.Denne reaktion kan undertrykkes af a-blokker og forbedres med proteinkinase C-aktivator. , hvilket antyder, at noradrenalin kan forøge ekspressionen af ​​c-myc-genet gennem den alfa-receptoraktiverede phosphoinositid / proteinkinase C-bane.

2. Histopatologi er kendetegnet ved hypertrofi af kardiomyocytter, forstyrret arrangement, unormal kernekerner og spiralødelæggelse af muskelbundtens struktur; med udviklingen af ​​sygdommen øges gradvis myocardial fibrosekomponenter, og koronararterievæggen kan blive tykkere, og lumen bliver mindre. .

Den hypertrofiske ventrikulære septum svulmer op til den venstre ventrikulære udstrømningskanal, og de forreste mitrale fremre lober bevæger sig tættere på det ventrikulære septum, som er den vigtigste årsag til stenose i venstre ventrikulær udstrømningskanal. Cirka 25% af patienterne har udstrømningshæmning, hvilket fører til venstre ventrikel og Der er en trykgradient mellem udstrømningskanalerne under systole, som kan nå niveauet af trykgradient i nærheden af ​​svær aortastenose midt i systolen Hemodynamiske undersøgelser viser, at de forreste mitrallob løber frem, når ventriklen sammentrækker. Graden og tiden, hvor den placeres på det hypertrofiske ruminterval, er den vigtigste faktor, der påvirker udstrømningskanalens trykgradient og forlængelsen af ​​udløbstiden for den venstre ventrikel. Det systoliske fremre mitrale forreste blad er placeret på det interventrikulære septum, tryktrinnet Jo større forskel det er, jo mere åbenlyst udstødningstiden forlænges. Derudover kan faktorer, der kan reducere det venstre ventrikulære volumen, såsom vasodilatation, Valsalva-bevægelse, pludselig stå efter squatting osv., Forårsage systolisk trykgradient til at vises eller forårsage Forværring; faktorer, der forbedrer myocardial kontraktilitet, såsom hjerteimpulser umiddelbart efter ventrikulær for tidlig sammentrækning, kan også øge trykgradienten i udstrømningskanalen, mens nævebevægelsen øger den perifere vaskulære modstand, hvilket kan gøre trykgradienten Fald, forøg den systoliske trykgradient, reducer hjertets ydelse og øg det ventrikulære påfyldningstryk, stimulerer vagusnerven, forårsager reflekssynkope; alvorlig ventrikulær arytmi forårsaget af forstyrrelse af myocardialcellearrangement, kan også forårsage synkope.

Hjertehypertrofi, nedsat ventrikulær diastolisk overholdelse og øget venstre ventrikulær fyldningstryk kan forårsage åndenød, især efter aktivitet, hjertebanken, åndenød; hjertefrekvens forårsaget af nedsat hjerteudgang accelererer yderligere forkortelse af den venstre ventrikulære fyldningsperiode, hvilket danner en ond cirkel og sænker hjertet Reserverfunktionen og øvelsestolerancen, sen myocardial sammentrækning og diastolisk funktion er alle forringet, men hovedsageligt på grund af diastolisk myokardiel afslapning, er stigningen i koronar blodgennemstrømning hos HCM-patienter ikke tilpasset graden af ​​tykkelse af væggen og kan ikke imødekomme det hypertrofiske myocardium Oxygenation, der fører til relativ myokardie-iskæmi, er ret almindelig i angina.Langvarig iskæmi kan degenerere hypertrofisk myocardium, atrofi og fibrosis, tab af kontraktilitet og i sidste ende føre til forstørrelse af venstre ventrikel og kongestiv hjertesvigt.

(3) Patofysiologi

1. Obstruktion i venstre ventrikulær udstrømning er i systolisk fase, hypertrofisk myocardium indsnævrer ventrikulær udstrømningskanal. I ikke-obstruktiv type er denne virkning ikke åbenlyst, og den er fremtrædende i obstruktiv type. Når ventrikulær sammentrækning stikker den hypertrofiske ventrikulære septummuskel ud. Det ventrikulære kammer, i venstre ventrikel, får den forreste mitrale lob i udstrømningskanalen til at bevæge sig frem og tæt på ventrikulær septum, hvilket forårsager stenose i venstre ventrikulær kanal og mitral regurgitation.Denne virkning er tydelig under sammentrækning og senere. I det tidlige stadium af effusion af venstre ventrikel er udstrømningskanalens obstruktion let, ca. 30% af slagvolumenet kastes ud, og de resterende 70% kastes ud, når obstruktionen er åbenlyst. Derfor viser karotisarteriebølgen en hurtigt stigende stigende gren og falder derefter igen og bliver et spor. Drej derefter langsomt ned, udstrømningsobstruktionen forårsager en trykforskel mellem det venstre ventrikulære hulrum og udstrømningskanalen under systole, og der er ingen trykforskel mellem udstrømningskanalen og aorta. I nogle patienter er udstrømningsobstruktionen ikke åbenlyst i hvile og bliver tydelig efter træning.

2. Diastolisk funktion er unormalt hypertrofisk, myocardial overholdelse reduceres, dårlig ekspansionsevne, ventrikulær diastolisk fyldningsforstyrrelse, slutdiastolisk tryk kan øges, diastolisk hjertekammerstivhed øges, venstre ventrikulær dilatation reduceres og dermed slagvolumen Faldet, øget påfyldning og komprimering af koronararterien i ventrikulær væg, den hurtige fyldningsperiode forlænges, og fyldningshastigheden og påfyldningsvolumen reduceres.

3. Myokardie-iskæmi er forårsaget af myokardiel iltning, der overstiger koronar blodforsyning, koronararteriestenose i væggen, overdreven diastolisk fase og øget spænding i ventrikulær væg.

Forebyggelse af hypertrofisk kardiomyopati

Blandt de prognostiske faktorer ved hypertrofisk kardiomyopati er rimelig livsvejledning en gunstig faktor. Patienter med denne sygdom skal undgå anstrengende aktiviteter, undgå at bruge positive inotropiske lægemidler og udvide vaskulære medikamenter, være opmærksom på badetiden bør ikke være for lang, forbyde alkohol og tobak, For at forhindre og behandle infektioner for at forbedre prognosen er kravene til forebyggelse som følger:

1. Når den hypertrofiske kardiomyopati er diagnosticeret, kan den ikke deltage i anstrengende aktiviteter, uanset om der er obstruktion af venstre ventrikulær strømning.

2. Følgende er højrisikopatienter, ud over at begrænse deltagelse i anstrengende aktiviteter er forebyggende behandling krævet:

1 Holter viser vedvarende eller ikke-vedvarende ventrikulær takykardi;

2 Før 40-årsalderen døde familien af ​​hypertrofisk kardiomyopati;

3 Der har været tab af bevidsthed og synkope;

4 trin til venstre ventrikulær udstrømningskanal> 6,67 kPa (50 mmHg);

5 træningsinduceret hypotension;

6 alvorlig mitral regurgitation, venstre atriediameter ≥ 50 mm, paroxysmal atrieflimmer;

7 Der er tegn på myocardial perfusion abnormaliteter, og dets profylaktiske behandlingsforanstaltninger til forbedring af prognosen inkluderer betablokkere, calciumantagonister, amiodaron og lignende.

3. Patienter med denne sygdom kan være kompliceret af infektiv endokarditis, så profylaktisk antibiotika kan forhindre sådanne komplikationer i tilfælde af tandekstraktion og hjertekateterisering kan øge chancen for infektion.

4. Sygdomsforløbet er langsomt, prognosen er usikker, og den kan være stabil i mange år. Når symptomerne først vises, kan den gradvist forværres. Pludselig død og hjertesvigt er de vigtigste dødsårsager. Pludselig død er mere almindelig hos børn og unge, og dens udseende er relateret til fysisk aktivitet. Der er asymptomatisk eller obstruktiv, ventrikulær væggemuskeltykkelse er høj, der er en familiehistorie med pludselig død, vedvarende ventrikulær takykardi er en risikofaktor for pludselig død, mulige mekanismer for pludselig død inkluderer hurtig ventrikulær arytmi, sinusknude Læsioner og hjerteledningsforstyrrelser, myokardie-iskæmi, diastolisk dysfunktion, hypotension, de to vigtigste, forekomsten af ​​atrieflimmer kan fremkalde hjertesvigt, et lille antal patienter med komplikationer som infektiv endokarditis eller emboli.

Hypertrofiske kardiomyopatikomplikationer Komplikationer arytmi infektiv endokarditis atrieflimmer

Sygdommen har ofte komplikationer såsom arytmi, pludselig hjertedød, arteriel emboli, infektiv endokarditis og hjertesvigt.

1. Arytmi Hypertrofisk kardiomyopati er let at blive kompliceret med arytmi. Den høje forekomst af arytmi er dets fremtrædende træk. Ventrikulær arytmi er den mest almindelige arytmi. Supraventrikulær arytmi og atrieflimmer er også almindelige. Alvorlige tilfælde kan forekomme. Ventrikulær takykardi, endda ventrikelflimmer eller -arrest, kan forårsage pludselig død, hvoraf ventrikulær arytmi og atrieflimmer er det vigtigste og kræver behandling.

2. Pludselig hjertedød er den vigtigste dødsform hos patienter med hypertrofisk kardiomyopati. Pludselig død udgør mere end halvdelen af ​​dødsfaldene. Det rapporteres, at døden udgør 78% af dødsfaldene. Årsagen til pludselig død er alvorlig arytmi, hovedsageligt ventrikulær takykardi og ventrikelflimmer. .

3. Arteriel embolisering er let at blive kompliceret ved arteriel embolisering, forekomsten er ca. 9%. Hoveddelen af ​​trombosen er venstre atrial appendage, der går videre til den udvidede periode med hypertrofisk kardiomyopati.Det kan også danne en trombe i venstre ventrikel, og tromben falder ned for at danne en emboli, hvilket forårsager arteriel embolus. Det er mere almindeligt med cerebral emboli.

4. Infektiv endokarditis forekommer normalt ved obstruktiv hypertrofisk kardiomyopati, forekomsten er omkring 5% til 10%, og infektionen forekommer i hjertet af mitralventilen, aortaventilen og ventrikulær septalkontaktskade. Membran ikke-obstruktiv hypertrofisk kardiomyopati, infektiv endokarditis er sjælden.

5. Hjerteblokering , der kan forekomme i sinoatrial knude og atrioventrikulær knude, ofte opstået, er også en faktor, der påvirker lægemiddelbehandlingen.

6. Hjertesvigt på grund af myokardiehypertrofi, ventrikulær diastolisk overholdelse faldt, tidlig venstre ventrikulær diastolisk dysfunktion, venstre ventrikulært slutdiastolisk tryk og venstre atrialt tryk steg; Kontraktil dysfunktion, symptomer på alvorlig hjertesvigt, sagde hypertrofisk kardiomyopati, forekomsten på ca. 14% til 16%.

7. Pludselig død : Et lille antal patienter med hypertrofisk kardiomyopati kan have pludselig død, og der kan muligvis ikke være tegn før. Systematisk evaluering kan hjælpe med at identificere sådanne højrisikopatienter.

Hypertrofisk kardiomyopati Symptomer Almindelige symptomer Åndenød, svimmelhed, svimmelhed, takykardi, hjertebanken, ødemer, hjertesokkel, kedelig smerte, åndedrætsbesvær

1. Symptomer

(1) Åndedrætsbesvær ved arbejdskraft: Cirka 80% af patienterne har åndenød efter anstrengelse, hvilket er relateret til dårlig overholdelse af venstre ventrikel, forhindret påfyldning, øget slutdiastolisk tryk og lungestopp.

(2) kvalme i det præordiale område: ca. 2/3 patienter har atypisk angina pectoris, ofte induceret af træthed, lang varighed, dårlig reaktion på nitroglycerin, kan skyldes øget blodforsyning til hypertrofisk myocardium, koronar blodforsyning Der er relativt utilstrækkelig myokardie-iskæmi.

(3) hyppig sporadisk synkope: 1/3 af patienter forekommer efter pludselig stående og træning efter synkope, kan lettes efter et stykke tid, dette symptom kan være den eneste klage fra patienten, årsagen til synkope betragtes: 1 på grund af dårlig venstre ventrikulære overholdelse Og udstrømningshindring, hvilket resulterer i nedsat hjerteproduktion, hvilket resulterer i systemisk cirkulation, cerebral arteriel insufficiens; 2 fysisk aktivitet eller følelsesmæssig excitabilitet, øget sympatisk excitabilitet, øget hypertrofisk myocardial kontraktilitet, hvilket resulterer i yderligere reduceret overensstemmelse med venstre ventrikel Den diastoliske blodfyldning er mindre, udstrømningshindringen er mere alvorlig, og hjertets ydelse er mere reduceret, så patienten føler sig ofte skyldig og svag.

(4) træthed, svimmelhed og besvimelse, der opstår under aktiviteter, skyldes den øgede hjerterytme, som yderligere forkorter den diastoliske fase af den venstre ventrikel, der er blevet dårligt fyldt i den diastoliske periode, og yderligere udvider den venstre ventrikulære diastoliske periode. Afkortning, forværring af fyldning, nedsat hjerteproduktion, aktivitet eller følelsesmæssig agitation på grund af sympatiske nerver for at styrke hypertrofisk myokardial sammentrækning, forværring af udstrømningshindring, pludselig afgivelse af hjertets output og symptomer

(5) hjertebanken på grund af hjertedysfunktion eller arytmi.

(4) Pludselig død: De fleste lærde mener, at følgende forhold er stor risiko for død:

1 overlevende af hjertestop og bevis for ventrikelflimmer; 2

en patient, der har oplevet vedvarende takykardi;

3 familiehistorie med pludselig død;

4 højrisikogene genmutationer (såsom Arg403Cln-mutation);

5 unge mennesker;

6 signifikant hjertehypertrofi;

7 træning forårsaget af lavt blodtryk.

(5) hjertesvigt: i det sene stadie af sygdommen kan der forekomme symptomer på venstre og højre hjertesvigt, såsom astma, hjertebanken, ikke liggende, leverforstørrelse, ødemer i nedre ekstremiteter osv. På grund af nedsat myocardial compliance, ventrikulært end-diastolisk tryk øges markant Derefter forhøjes det atriale tryk, og ofte kombineret med atrieflimmer, er avancerede patienter med omfattende myokardfibrose, ventrikulær systolisk funktion også svækket, tilbøjelige til hjertesvigt og pludselig død.

2. Skilt

Almindelige tegn er:

1 Hjertet lyder stemmen til venstre, spidsen slår til venstre, der er en løftimpuls eller et apikalt dobbeltslag. Dette er det takt, der genereres af atriet til hjertekammeret med reduceret overensstemmelse, der berøres før spidsen slår.

2 Den midterste del af spidsen af ​​den venstre sternale kant kan høres i midten eller sent stadium af systolisk mumling, der overføres til spidsen, men ikke til bunden af ​​hjertet. Det kan være ledsaget af systolisk rysten. Det ses hos patienter med ventrikulær udstrømningshindring, hvilket øger myocardial kontraktilitet eller reducerer hjertet. Lastmålinger som digitalis, isoproterenol (2μg / min), isoamylnitrit, nitroglycerin, Valsalva-handling, efter fysisk arbejdskraft eller for tidlige slag kan få støj til at stige; Kraft eller stigning i hjertebelastning, såsom vasokonstriktor, betablokkere, squatting, klamning af håndfladen, kan reducere støj, cirka halvdelen af ​​patienterne kan høre mumlen om mitral regurgitation,

3 Den anden lyd kan opdeles unormalt på grund af forhindring af venstre ventrikel og forsinket lukning af aortaventilen.Den tredje lyd er almindelig hos patienter med mitral regurgitation, og systolisk mumling er mest almindelig i det forreste område. Denne form for støj stammer fra indendørs forhindring. Støjets lydstyrke og varighed kan variere med forskellige forhold (tabel 1). Støjen er i midten af ​​det intercostale eller apikale område mellem 3, 4, 5 eller den venstre brystkant. Jetmurrur, med tremor, systolisk refluksmurrur med relativ mitral regurgitation i halvdelen af ​​patientens apikale region, nogle hørbare tredje hjertelyde og fjerde hjertelyde, et lille antal patienter med apikalt hørbart og midterste diastolisk mumling Kan skyldes dårlig venstre ventrikulær diastolisk overholdelse, diastolisk fyldning er blokeret, diastolisk blodtryk øges, og mitralventilåbning er blokeret. Nogle patienter kan høre tidlig diastolisk mumling i aortaventilområdet, aortringen skyldes interventrikulær septal hypertrofi Forårsaket af skævt.

Hos patienter med ikke-obstruktiv HCM er der på grund af symmetrihypertrofi i det ventrikulære hulrum ingen indvendig trykforskel under hvile og ophidselse, så der er ingen systolisk mumling i venstre brystgrænse og apikale område, og det apikale område kan høres og mildt murret midt i diastolen. forårsaget af blokeret.

For patienter med HCM bruges ofte intensiteten af ​​mumlen forårsaget af trykforskellen i det intraventrikulære tryk klinisk for at hjælpe med diagnosen.

For obstruktiv HCM er hovedgrundlaget for diagnose karakteristiske kliniske manifestationer og systolisk knurring af venstre sternale grænse Ekkokardiografi er en ekstremt vigtig ikke-invasiv diagnostisk metode.Derefter har mange fysiske undersøgelsesteknikker også en diagnostisk værdi, hvoraf den mest meningsfulde. Den hæmodynamiske ændring fra den pludselige oprejste position af den sakrale position, sputum kan øge den venøse tilbagevenden, det aorta-tryk øges, og det ventrikulære volumen øges, hvilket reducerer trykgradienten mellem venstre ventrikel og udstrømningskanalen, hvorved støjen reduceres, og Pludselig erektion har den modsatte virkning, hvilket kan forårsage, at udstrømningshindringerne styrkes, og støjen forbedres, derudover kan Valsalva-handlingen også forstærke støjen.

For patienter med asymptomatiske eller lignende symptomer på koronar hjertesygdom, især unge patienter, kombineret med karakteristiske EKG-ændringer, kan ekkokardiografi og kardiovaskulær angiografi stille en diagnose, er positiv familiehistorie også nyttigt til diagnose.

3. Diagnose

Patienter med ventrikulær udstrømningskanalobstruktion har karakteristiske kliniske manifestationer og er ikke vanskelige at diagnosticere Echokardiografi er en ekstremt vigtig ikke-invasiv diagnostisk metode, som er nyttig for både obstruktiv og ikke-obstruktiv patienter. 18 mm og mystisk systolisk fremskridt, nok til at skelne mellem obstruktiv og ikke-obstruktiv tilfælde, hjertekateterisering viste, at forskellen i det venstre ventrikulære udstrømningskanal kan etablere en diagnose, ventrikulær angiografi er også værdifuld til diagnose, klinisk på venstre sternale venstre kant Det systoliske mumling bør overveje sygdommen, og det kan være nyttigt at diagnosticere hæmodynamikken ved fysiologisk handling eller medikamenthandling.

Undersøgelse af hypertrofisk kardiomyopati

1. EKG-ydelse :

1 De mest almindelige abnormiteter er venstre ventrikulær hypertrofi og ST-T ændringer. Dybe og inverterede T-bølger ligner undertiden "koronal T". Hvis du ses hos unge patienter, skal du være opmærksom på hypertrofisk kardiomyopati. De fleste koronararterier er normale og nogle få Patienter med lokal hjertehypertrofi i den apikale region har store inverterede T-bølger på grund af unormale koronararterier.

2 Tegnene på venstre ventrikulær hypertrofi findes hos 60% af patienterne, og deres tilstedeværelse er relateret til omfanget og placeringen af ​​hjertehypertrofi.

3 Tilstedeværelsen af ​​unormale Q-bølger, V6, V5, aVL, jeg bly har dybe og ikke brede Q-bølger, hvilket reflekterer asymmetri ventrikulær septal hypertrofi, ingen grund til at forveksle med hjerteinfarkt, undertiden i II, III, aVF, V1 Der kan også være Q-bølger på V2-ledningen, som kan være forårsaget af uregelmæssig og forsinket ledning af myokardiet i den subendokardielle og intervenentrikulære væg efter venstre ventrikulær hypertrofi.

4 abnormiteter i atrial bølgeform kan ses hos 1/4 af patienterne.

Fem patienter havde pre-eksitationssyndrom (figur 1).

Elektrokardiogram af hypertrofisk primær kardiomyopati

I, aVL, V4V5V6 bly har unormal Q-bølge på grund af hypertrofisk interventrikulær septum forårsaget af en stor højre ventrikulær depolarisationsvektor, V1V2 er RS-bølgemønster, R-bølge er højere, for hver ledning Tilsvarende ændringer i Q-bølgen viste denne ekkokardiografiske undersøgelse ventrikulær septalhypertrofi

2. Ekkokardiografisk præstation:

(1) ventrikulær septumhypertrofi, dårlig ventrikulær septal aktivitet, ventrikulær hulrum bliver mindre, venstre ventrikulær systolisk diameter falder, forholdet mellem ventrikulær septum og venstre ventrikulær fri vægtykkelse> 1,3 ~ 1,5.

(2) Venstres ventrikulære udstrømningskanal er smal, generelt <20 mm.

(3) De anteriore mitrale lober bevæger sig ofte fremad i den systoliske fase og er i kontakt med den hypertrofiske ventrikulære septum. Dette fremskridt begynder ved slutningen af ​​den første 1/3 af den systoliske fase, og 1/3 af den systoliske fase er plateau-lignende og ventrikulær septalkontakt. Udstrømningskanalen er dannet til at være smal og returneres til den oprindelige position ved sidste 1/3 af systolen.

(4) I det tidlige stadie af diastolisk mitralventilåbning kommer den forreste kløft igen i kontakt med det interventrikulære septum, og afstanden mellem de anteriore mitrale lobber og det interventrikulære septum er mindre end normalt i den diastoliske fase.

(5) Aortaklaffen lukkes tidligt i systolen, og den isovolumiske diastoliske tid forlænges, hvilket afspejler reduktionen i overensstemmelse med den ventrikulære muskel.

(6) venstre ventrikulær diastolisk dysfunktion, herunder nedsat overholdelse, forlænget hurtig fyldningstid, forlænget isovolumisk afslapningstid, Doppler-metoden kan bruges til at forstå støjens oprindelse og beregne trykforskellen før og efter forhindring.

M-mode ekkokardiografi over hypertrofisk primær kardiomyopati

Rumintervallet blev markant fortykket, CD-segmentet blev vendt på hovedet, og den venstre ventrikulære outputkanal blev markant indsnævret. Diagnosen af ​​dette tilfælde blev bekræftet ved operation.

3.X linje almindelig bryst røntgenbillede

Det kan ses, at den venstre ventrikel er forstørret, eller den kan være i det normale interval Røntgen- eller radionuklidangiografi kan vise fortykkelse af det interventrikulære septum, det venstre ventrikulære hulrum reduceres, og radionuklid-myocardial scan kan vise placeringen og omfanget af hjertehypertrofi.

4. Hjertekateterisering

Det ventrikulære ende-diastoliske tryk øges, og den venstre ventrikulære udstrømningskanalobstruktion har en systolisk trykforskel mellem det ventrikulære kammer og udstrømningskanalen.

5. Venstre ventrikulær angiografi

Det venstre ventrikulære hulrum reduceres og deformeres. Aortaklaffen er S-formet stenose, den ventrikulære væg er tykkere, den interventrikulære septum fortykes og stikker ud i hjertekammeret, og det venstre atrium kan udvikles samtidigt. Ud over ovennævnte fænomen er hjerteskyggen acceptabel. Vis forskellige former, såsom aortisk underhypertrofisk, apikal hypertrofi, mellemhypertrofi og så videre.

Diagnose og diagnose af hypertrofisk kardiomyopati

Diagnose

Patienter med ventrikulær udstrømningsobstruktion er ikke vanskelige at diagnosticere på grund af deres karakteristiske kliniske manifestationer. Ekkokardiografi er en ekstremt vigtig ikke-invasiv diagnostisk metode, både til obstruktiv og ikke-obstruktiv patienter, ventrikulær septaltykkelse ≥ 18mm og mitral systolisk fremskridt, der er nok til at skelne mellem obstruktiv og ikke-obstruktiv tilfælde. Hjertekateterisering afslørede en forskel i tryk i venstre ventrikulær udstrømningskanal for at etablere en diagnose. Ventrikulær angiografi er også værdifuld til diagnose. Klinisk bør det systoliske mumling i venstre brystparti i nedre brystben tages i betragtning ved denne sygdom.Det er nyttigt at diagnosticere hæmodynamikken ved fysiologisk handling eller medikamentpåvirkning.

Sygdommen skal diagnosticeres som følger:

(1) Det systoliske mumling af den ventrikulære septumdefekt er ens, og det systoliske mumling i venstre sternale grænse kan forårsage forvirring mellem de to sygdomme, men det er fuld systole, og der er ingen knur i det apikale område Identifikationspunkter: 1 Anvendelse af lægemiddelmumlingstimuleringstest, HCM kan For at øge eller svække støjen har den ventrikulære septumdefekt ingen ændring i støj; 2 ultralyd Doppler kan vise den kontinuerlige afbrydelse af det interventrikulære septum og blodstrømsspektret fra venstre til højre.

(2) Symptomerne og mumlen ved aortastenose er ens, og hovedpunkterne for identifikation er:

1 Den systoliske knurreposition er højere med det andet interkostale rum på højre side af brystbenet og venstre ribben på brystbenet 2 til 4. Interrummet overføres til nakken, og støjen ændres ved hjælp af målerne til at ændre sammentrækningen af ​​hjertemuskelen og den omkringliggende modstand. Lille effekt,

2 den anden lyd i aortaventilen er svækket;

3 kan vises tidligt diastolisk slagstøj;

4X linje viser stigende aorta dilatation, aortaventil kan have forkalkning;

5 ekkokardiografi kan findes ved aortaventilsygdom;

6 undersøgelse af venstre hjertekateter viste ingen trykforskel mellem venstre ventrikel og udstrømningskanalen, og der var en systolisk trykforskel mellem venstre ventrikel og aorta.

(C) reumatisk mitral regurgitation murmur ligner, men mest for den fulde systoliske periode, vasokonstriktor eller diarré for at styrke mumling, ofte ledsaget af atrieflimmer, det venstre atrium er større, ekkokardiografi viser ikke ventrikulær septumdefekt.

(4) Koronar hjertesygdom angina pectoris, ST-T-forandringer og unormale Q-bølger på elektrokardiogrammet er fælles for begge, men koronar hjertesygdom har ingen karakteristisk knur, aortaudvidelse eller forkalkning, hypertension og hyperlipidæmi; ekkokardiografi Interventrikulær septum er ikke fortykket, men der kan være unormal segmentvægbevægelse 1 Alderen for begyndelsen af ​​koronar hjertesygdom er for det meste i middelalderen; 2 Den venstre sternale knurr er kun forårsaget af ventrikulær septumperforering forårsaget af hjerteinfarkt, og papillærmusklen brydes. Mere med øgede blodlipider, især efter middelaldrende, selvom det i henhold til sygdommens karakteristika og HCM typiske ultralydbilleder kan diagnosticeres, men ca. 10% til 15% af patienterne med HCM ledsages af koronar aterosklerose, så nogle gange skal Koronar angiografi kan bruges til at bekræfte diagnosen.

Materialet på dette sted er beregnet til generel informativ brug og er ikke beregnet til at udgøre medicinsk rådgivning, sandsynlig diagnose eller anbefalede behandlinger.