Motor neuron sygdom

Introduktion til motorneuronsygdom Motorisk neuronsygdom (MND) er en gruppe af uforklarlige årsager, som selektivt beskadiger det forreste horn i rygmarven og den motoriske kerne i hjernestammen og langsomt skrider frem til degenerative sygdomme i nervesystemet. De kliniske manifestationer er muskelatrofi, muskelsvaghed og øvre lemmer. De nedre motoriske neuroner findes eksistent uden at involvere det sensoriske system, kendetegnet ved autonome og cerebellare funktioner. Såsom: uklar tale, besvær med at synke, vanskeligheder ved aktiviteter, åndedrætsbesvær osv. Endelig døde patienten på grund af manglende evne til at trække vejret, når patienten var bevidst. Derfor kaldes denne type patient også "gradvis frosset person." Grundlæggende viden Andelen af ​​sygdom: 0,005% Modtagelige mennesker: ingen specielle mennesker Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: amyotrofisk lateral sklerose

Årsag til motorneuronsygdom

Gen abnormaliteter (20%):

Der er en familiehistorie kaldet familiemotorisk neuron sygdom. I de senere år er der fundet genetiske abnormiteter af superoxid-dismutase i denne gruppe af familiemedlemmer med motorneuronsygdom, og det antages, at denne gruppe kan være sygdommen. Årsagen er, at med anvendelsen af ​​en eksperimentel model for motorneuronsygdomme i aktiv immunisering af dyr med rygmarvs fremre hornceller, har anti-GM1-antistoffet i serum og cerebrospinalvæske, detekteringshastigheden af ​​anti-calciumkanalantistof og den bestemte terapeutiske virkning af immunsuppressiv terapi været Teorien om autoimmune mekanismer har fået meget opmærksomhed.

Unormal immunfunktion (40%):

Immunfunktion henviser til kroppens modstand mod sygdomme.Kropets immunfunktion afsluttes ved interaktion mellem lymfocytter, monocytter og andre beslægtede celler og deres produkter Immunfunktionen er immunsystemets funktion baseret på immungenkendelse. Immunafvik kan forårsage sygdommen.

Forebyggelse af motorisk neuronsygdom

Da årsagen til denne sygdom er ukendt, er der ingen særlige forholdsregler. Enhver, der er involveret i årsagen til sygdommen, såsom tungmetalkontakter, skal have regelmæssige sundhedskontroller og være særlig opmærksom på ændringer i muskelstyrke til tidlig opdagelse og tidlig behandling. Normalt skal du være opmærksom på fysisk træning og følelsesmæssig tilpasning, holde dit humør lykkeligt, undgå irriterende og andre mentale stimuli. Efter middelalderen er det bedre at leve alene, reducere samleje, diæt skal være let, cremet og krydret. Det er passende at forhindre uheldige faktorer, såsom milt og nyre yang-mangel, lever- og nyre-yin-mangel.

Komplikationer ved motorisk neuronsygdom Komplikationer amyotrofisk lateral sklerose

Sygdommen er en progressiv sygdom, men forløbet for forskellige typer patienter er forskelligt, selvom den samme type patienter forløb langsomt, er det gennemsnitlige forløb for amyotrof lateral sklerose omkring 3 år, og fremskridt er hurtigt eller endda efter starten 1 Kan dø inden for året, fremskridtene med langsomme fremskridt kan undertiden nå mere end 10 år, voksen type spinal muskelatrofi udvikler sig generelt langsomt, sygdomsforløbet når ofte mere end 10 år, primær sidesklerose er sjælden i klinisk praksis, generelt langsom udvikling, død Mere på grund af lammelse af kugler, lammelse af luftvejsmuskler kombineret med lungeinfektion eller systemisk svigt.

Symptomer på motorneuronsygdom Almindelige symptomer Muskeltremormuskler, der slår sporty ophidselse eller hæmmer hoste, slukningsbesvær, reflekser, muskelatrofi, purpura

Symptom

Indtræden er langsom, og sygdommens forløb kan være subakut.Symptomerne afhænger af den beskadigede del. Fordi motorneuronsygdom selektivt invaderer de spinal anterior hornceller, hjernen i den kraniale nervemotoriske kerne og hjernens motoriske cortex pyramidale celler, pyramidale kanaler, så hvis de lavere grad motoriske neuroner er dominerende, kaldet progressiv spinal muskelatrofi Hvis sygdommen er højere end den øvre motoriske neuron, kaldes den primær lateral sklerose; hvis den øvre og nedre motoriske neuronskade eksisterer på samme tid, kaldes den amyotrof lateral sklerose; hvis læsionen er medullær motorisk neuron degeneration Motivet kaldes progressiv medullær lammelse. Klinisk er progressiv spinal muskelatrofi og amyotrof lateral sklerose de mest almindelige.

De vigtigste manifestationer af denne sygdom, de tidligste symptomer er mere almindelige i hånddelen, patienten føler, at fingerbevægelsen er svag, stiv, klodset, at musklerne gradvis krymper, synlig muskelbundt tremor. De distale ekstremiteter er progressiv muskulær atrofi. Cirka halvdelen af ​​tilfældene er tidligt i de øvre lemmer. Størrelsen på håndmusklerne er atrofi. Senere strækker den sig til underarmens muskler, selv de store muskler i pectoralis. Rygmusklerne kan også krympe, og lægemusklerne kan også krympe. Muskelatrofi, lemmeres svaghed, høj muskelspænding (stretching sensation), muskelbundttremor, vanskeligheder i bevægelse, vejrtrækning og slukning. F.eks. Kan tidlige bilaterale bilaterale pyramidekanaler have paraplegi af begge nedre ekstremiteter.

Først den lavere motorneuron type:

Mere end 30 år gammel. Normalt med en lille muskelsvaghed i hånden og gradvis muskel gradvist atrofi, kan det sprede sig til den ene side eller begge sider eller fra den ene side til den modsatte side. På grund af atrofien i størrelsen på fiskemusklerne er håndfladerne flade, og de mellemliggende muskler er atrofierede og har klørlignende hænder. Muskelatrofi forlænges opad og invaderes gradvist underarmen, overarmen og skulderremmen. Fascikulationen er almindelig og kan begrænses til visse muskelgrupper eller findes vidt, og det er let at fremkalde ved håndtapning. Et lille antal muskelatrofi begynder med tibialis anterior og tibialis muskulatur i de nedre ekstremiteter eller fra ekstensorerne i nakken, og kan også begynde med de proximale muskler i de øvre og nedre ekstremiteter.

Kranial nerveskade er ofte den tidligste invasion af de lingual muskler, med atrofi af tungen muskler, ledsaget af rysten, senere er sputum, svelget, laryngeal muskler og mastastic muskler gradvist svækket, hvilket resulterer i uklar artikulation, sværhedsgraden ved at sluge og svaghed ved at tygge. Boldlammelse kan forekomme efter det første symptom eller efter atrofi af lemmet.

Sent muskler kan være atrophied, så sengeliggende og respiratorisk dysfunktion forårsaget af åndedrætsmuskler lammelse.

Hvis læsionen hovedsageligt påvirker rygmarvets forreste horn, kaldes det progressiv rygmarvsatrofi, og fordi det begynder i voksen alder, kaldes det også voksen rygmarvsmuskelatrofi.Det adskiller sig fra spædbørn og unge i spædbørn eller ungdom. Type spinal muskelatrofi, de sidstnævnte to har familiegenetiske faktorer, kliniske manifestationer og sygdomsforløb er også forskellige og vil ikke blive detaljeret.

For det andet den øvre motorneuron type:

Det manifesterer sig som svaghed, stramhed og manglende evne til at bevæge sig. Symptomerne starter med begge nedre ekstremiteter og påvirker senere begge øvre lemmer, og underbenene er tunge. Lemmerne er svage, muskelspændingen øges, og gåturen er vanskelig. Den hukende gang er på huk, sputrefleksen er hypertyreoidisme, og den patologiske refleks er positiv. Hvis læsionen involverer den bilaterale hjernestamm i kortikalen, pseudo-ball-lammelsymptomer, klar udtale, slukningsforstyrrelse, hyperthyreoidisme hyperthyreoidisme. Sygdommen er sjælden i klinisk praksis, og den starter normalt i voksen alder, og fremskridtene er generelt langsomme.

For det tredje, den øvre og nedre motorneuron blandet type:

Normalt er håndmuskelsvagheden, atrofi som det første symptom, som regel fra den ene side til den modsatte side, med udviklingen af ​​sygdommen, de øvre og nedre motorneuroner blandede skadesymptomer, kaldet amyotrof lateral sklerose. I det sene forløb af sygdommen er musklerne i hele kroppen tynde og atrofi, så hovedet ikke kan løftes, vejrtrækningen er vanskelig og sengeliggende. Sygdommen er mest i 40 til 60 år gammel, ca. 5 til 10% har en familiehistorie, og sygdommens fremskridt er anderledes.

Typing

I henhold til det mest alvorligt beskadigede nervesystem varierer de kliniske symptomer afhængigt af placeringen af ​​læsionen. Den specifikke klassificering er som følger:

1. Amyotrofisk lateral sklerose (ALS): den mest almindelige, begyndelsesalderen er 40-50 år gammel, flere mænd end kvinder, sygdommens begyndelse er skjult, langsomt skrider frem, kliniske symptomer starter ofte i den distale ende af den øvre ekstremitet, viser hånden Muskelatrofi, svaghed, gradvist fremadrettet arm, overarm og scapula bælteudvikling; atrofisk muskel har åbenlyst fascikulation; på dette tidspunkt er underekstremiteterne øvre motoriske sputum, der viser øget muskeltonus, hyperrefleksi, patologiske tegn positive, symptomer Normalt fra den ene side til den anden side kan den grundlæggende symmetriskade med udviklingen af ​​sygdommen gradvis forekomme medulla, cerebral parese nervebevægelse nukleare skadesymptomer, tunge muskelatrofi, dysfagi og tale vage; sen indflydelse på hovedmuskelstyrken Og åndedrætsmuskler, de vigtigste kliniske træk ved ALS: samtidig skade på øvre og nedre motorneuroner.

2, progressiv medullær lammelse: læsionen er begrænset til de fremre hornceller i rygmarven, påvirker ikke de øvre motoriske neuroner, denne type kan opdeles efter alder på begyndelse og læsioner:

(1) Voksen type (distal type): forekommer mest hos middelaldrende hanner. Det starter fra den distale ende af den øvre ekstremitet og udvikler sig fra hånden til den proksimale ende. Der er åbenlyst muskelatrofi og muskelsvaghed, sputumreflekser og muskelfascikulation. Udvikling i underekstremiteterne eller nakkemusklerne, hvilket forårsager åndedrætslammelse, meget få kan udvikle sig fra det distale til det proksimale.

(2) ung type (nær slutningstype): de fleste af dem starter fra ungdom eller barndom, har en familiehistorie, er autosomal recessiv eller dominerende arv, klinisk med bækken- og proksimal muskelsvaghed og muskelatrofi, gå Når gangartet er ustabilt, er maven konveks når du står, og scapula og de proximale muskler i de øvre lemmer er svage og muskelatrofi, og der er en forreste hornstimulering (muskelstråle-rysten), og liggende stilling er ikke let at komme op.

(3) Spædbarnstype: Det er en autosomal recessiv genetisk sygdom, der forekommer hos moderen eller inden for et år efter fødslen.De kliniske manifestationer er muskelsvaghed og atrofi i lemmer og bagagerum Derfor reduceres fosteret hos moderen betydeligt i føtalens bevægelse. Eller forsvinde, barnet med sygelighed efter fødslen er svagt, åbenlyst purpura, systemisk slap muskelsvaghed og muskelatrofi, atrofi begynder med bækken- og proksimale lemmer, udvikler sig til scapula, hals og distale ekstremiteter, kranial nerve innervation Musklerne er også ekstremt sårbare, men muskeltremorierne er sjældne i klinikken, og intelligens, sensoriske og autonome funktioner er relativt intakte.

3, progressiv muskulær atrofi: efter begyndelsen af ​​40 år gamle, tidlige symptomer på medulære læsioner, kan patienter have atrofi i tungemuskelflimmer, besvær med at sluge, drikkevand hoste og sprog vag osv., Sen skade på pons og hjerne Hjernestammeknippet kan kombineres med udførelsen af ​​pseudobulbar lammelse, såsom hyperaktivitet i lemmerne og den patologiske refleks.

4, primær lateral sklerose: middelaldrende hanner har mere sygelighed, klinisk langsomt udviklende lemmer af motorneuroner, muskelsvaghed, øget muskeltonus, hyperrefleksi og patologiske tegn, generelt mindre muskelatrofi, Påvirker ikke den sensoriske og autonome funktion, kan invadere den kortikale medullære bundt af hjernestammen, der viser lammelse af pseudobulbar.

De kliniske manifestationer er den langsomme progression af tonisk muskelsvaghed, som er muskelsvagheden i den distale del af lemmet ved primær lateral sklerose. I den progressive pseudobulbar medulla er muskelsvagheden i den bageste kraniale nerve dominerende. Muskeltrækninger og muskelatrofi kan forekomme mange år senere. Disse sygdomme resulterer normalt i et totalt tab af patientens mobilitet efter adskillige års progression.

Motorisk neuronsygdom undersøgelse

1. Undersøgelse af cerebrospinalvæske: cerebrospinalvæsketryk målt efter punktering, 0,78-1,96 kPa (80-200 mm vandsøjle) for voksne i sideposition, 0,39-0,98 kPa (40-100 mm vandsøjle) for spædbørn og 0,098- for nyfødte. 0,14 kPa (10-14 mm vandsøjle). Når man observerer det indledende tryk, skal man være opmærksom på tilstedeværelsen eller fraværet af åndedrætspulsering i cerebrospinalvæskeniveauet (med en respirationshastighed på 0,098-0,197 kPa (10-20 mm vandsøjlepulsation) og pulspulsering (med en puls på 0,02-0,039 kPa (2-4 mm vandsøjle). Flydende niveau beat). Grundlæggende normalt.

2, EMG-undersøgelse: EMG er at beskrive den funktionelle tilstand af den neuromuskulære ved at beskrive den biologiske strøm af den neuromuskulære enhedsaktivitet, for at kombinere den kliniske diagnose af sygdommen, kan brugen af ​​elektromyografi hjælpe med at skelne mellem læsionsmuskulaturen Primitiv eller neurogen. Til diagnose af nerverødkomprimering har EMG en unik værdi. Det kan ses, at den selvgenererende position og nerveledningshastigheden er normal.

3, kan muskelbiopsi ses neurogen muskelatrofi.

4, MR, hoved, nakke kan være normal.

Diagnose og diagnose af motorisk neuronsygdom

Diagnostik kan være baseret på medicinsk historie, kliniske symptomer og laboratorieundersøgelser.

Differentialdiagnose

1, cervikal spondylose: øvre lemmer eller skuldersmerter og iscenesat segmental sensorisk forstyrrelse, ingen medullær lammelse, billeddannelsesundersøgelse og sternocleidomastoid EMG er ikke involveret i identifikationen.

2, syringomyelia: sygdommen er kendetegnet ved segmental, separationssmerter og temperatursensation, i henhold til segmental adskillelse af sensorisk dysfunktion, cervikal rygmarvs magnetisk resonans (MRI) synligt hulrum.

3, rygmarvs tumorer og hjernestammetumorer: forskellige grader af ledningsstråle sensoriske forstyrrelser, lændepunktion, spinal kanalobstruktion, spinal angiografi, CT eller magnetisk resonans billeddannelse (MRI) viste intra-osseous pladsbesættende læsioner.

4, myasthenia gravis: den samme myasthenia gravis påvirker let medulla og lemmemuskler, men myasthenia gravis har flygtighed og anden træthed, det er generelt ikke svært at identificere.

5, multifokal motorisk neuropati: klinisk svarende til motorneuronsygdom, den vigtigste identifikation er EMG viser virkningen af ​​nerveledningshastighed, især opdagelsen af ​​multifokal punctat myelinskede-sygdom, ud over denne gruppe af patienter i cerebrospinalvæsken anti-GMI Den positive antistofforøgelse er højere, og nogle gange tager det lang tid at følge op, inden identifikation kan foretages.

Materialet på dette sted er beregnet til generel informativ brug og er ikke beregnet til at udgøre medicinsk rådgivning, sandsynlig diagnose eller anbefalede behandlinger.