Amyloidní depozita

Úvod Amyloidová depozice: Systémová amyloidóza je nová definice systémové amyloidózy navržená Pipenem a kol. V důsledku ukládání amyloidu v extracelulárním tkáňovém prostoru systému, čímž se ničí funkce buněk a orgánů. Ano: Amyloidóza je skupina depozičních syndromů amyloidu způsobená různými faktory, jako je genetická degenerace a infekce. Protože uložený amyloid a postižené orgány jsou odlišné, klinické projevy nejsou jednotné. Obvykle postižené orgány, jako jsou játra, ledviny, nervy, srdce, gastrointestinální trakt a další postižené tkáně, jsou běžnější u kožního jazyka a lymfatických uzlin. Všechny tkáně a orgány v těle mohou být ovlivněny, ale ne nutně klinicky.

Příčina

Přesný mechanismus tvorby amyloidů nebyl zcela objasněn, ale předpokladem pro ukládání amyloidních fibril je to, že prekurzorový protein je produkován v nadměrném množství nebo strukturálních abnormalitách a prekurzorový protein se po neúplné degradaci snadno složí na reverzní. Paralelní fragmenty struktury β-listu, zatímco u familiární amyloidní polyneuropatie a hemodialyzační amyloidózy mohou neporušené nedegradované TTR a p2-M molekuly také tvořit amyloidní fibrily . Primární struktura proteinu je důležitá pro jeho schopnost tvořit amyloidní fibrily, například v případě dědičné amyloidózy může substituce jedné aminokyseliny proměnit molekulu divokého typu, která nemůže vytvořit amyloid, na mutaci produkující vlákna. Typ molekuly. Kromě toho existují další faktory, které ovlivňují depoziční proces a distribuci fibril. Takzvaný faktor zvyšující amyloid (AEF) může souviset s klinickými individuálními rozdíly. Mechanismus tvorby amyloidů.

Zkontrolujte

Související inspekce

Vyšetření ledvinové CT u ledvin

1. Kromě podrobné anamnézy byste se měli zaměřit na minulost a historii rodiny: v minulosti byste se měli zeptat, zda existuje revmatoidní artritida, zánětlivá střevní tuberkulóza, hnisavá osteomyelitida a dialyzační léčba empyému. .

Zvětšení kůže kolem víček, nevysvětlitelné zvětšení srdce a srdeční selhání, hepatomegalie, proteinurie, oteklá lymfadenopatie, refrakterní pleurální výpotek a redukce celých krvinek by měla zvážit možnost systémové amyloidózy.

2. Laboratorní testy, které jsou užitečné při diagnostice systémové amyloidózy, zahrnují: 1 Vyšetření bílkovin Bene-Jone v moči. 2 vyšetření punkcí kostní dřeně, systémová amyloidóza AL typ nezralých a zralých plazmatických buněk v kostní dřeni představoval více než 15%, zatímco mohou vidět buňky myelomu. Typ 3AF měří variantní proteiny asociované s plazmou.

3. Diagnóza je potvrzení depozice amyloidu v intersticiálním prostoru Nejspolehlivější metodou je provedení biopsie a patologické biopsie z postižené tkáně.

Diferenciální diagnostika

1. Vyšetření amyloidózy AL typu a mnohočetného myelomu Vyšetření amyloidózy AL typu amyloidózy často ukazuje zvýšení počtu plazmatických buněk a oba amyloidní proteiny jsou typu AL, což ztěžuje více kostní dřeně najednou Identifikace nádoru. Pokud je počet plazmatických buněk kostní dřeně menší než 25%, existuje malé množství monoklonálního proteinu v krvi nebo moči a neexistuje žádná přidružená anémie, hyperkalcemie a poškození osteolytů, možnost AL amyloidózy je větší.

2. Je třeba uvést amyloidózu typu AA a její různé příčiny.

Materiál na této stránce je určen pro obecné informační účely a není určen k tomu, aby představoval lékařskou radu, pravděpodobnou diagnózu nebo doporučenou léčbu.