Hypokomplementémie

Úvod Urtikariální vaskulitida (Mruffieova vaskulitida) byla poprvé uvedena v roce 1973 u MCDuffie, která se vyznačuje vyrážkou, která po dlouhou dobu přetrvává s hypokomplementemií. Zánětliví mediátoři poškozují vaskulární endoteliální buňky a tím se mění vaskulitida, což ukazuje na projevy vaskulitidy ruptury leukocytů. Příčina není známa a existují zprávy o přecitlivělosti vaskulitidě způsobené alergií na jód, opakovanou stimulací chladu a alergeny, jako jsou viry, bakterie a paraziti.

Příčina

Etiologie a patogeneze: Toto onemocnění je nové onemocnění imunitního komplexu, etiologie a patogeneze je nesmírně komplikovaná.

1. Indukce

Faktory, které indukují kopřivkovou vaskulitidu, nejsou známy. Bylo popsáno, že se jedná o alergickou reakci, jako je chemická látka nebo léčivo (jako je jódové činidlo), opakovaná stimulace chladu a vaskulitida z přecitlivělosti způsobená alergenem, jako je virus, bakterie nebo parazit.

2. Poškození cirkulujících imunitních komplexů, protilátek proti endoteliálním buňkám a buněčné imunitní odpovědi

Imunitní komplexy protilátka-protilátka způsobují vazbu nebo aktivaci C1q působením precipitantů s nízkou molekulovou hmotností, což dále vede k aktivaci komplementu tradičních cest, produkujících anafylatoxiny a neutrofilní chemotaktické faktory. Tyto zánětlivé mediátory mohou poškodit vaskulární endoteliální buňky, což vede k rozvoji vaskulitidy. Někteří vědci poukázali na to, že vztah mezi touto nemocí a onemocněním pojivové tkáně by se měl brát vážně.

3. Arthusova reakce

Leukocytová fragmentační vaskulitida (lokální kožní reakce) způsobená alergií typu III zprostředkovanou IgG a IgM.

Zkontrolujte

Související inspekce

Mikroskopie skvrny na kůži

1, klinické projevy

Hlavní klinické projevy vaskulitidy kopřivky jsou následující:

1 Toto onemocnění je častější u žen středního věku a věk nástupu je většinou mezi 30 a 40 lety. Na začátku je často doprovázena nepravidelnou horečkou, někdy až do 38 ~ 39 ° C.

2 Hlavním rysem pokožky je plevel, který je velmi podobný kopřivce. Poškození větrnou skupinou však trvá dlouhou dobu, často 24 až 72 hodin nebo dokonce dní. Vědomě svědící nebo pálící ​​je skupina větru infiltrovaná a někdy je v lézi vidět skvrnité krvácení. V několika případech existují puchýře, ale nekróza a pigmentace nebo deskvamace zůstávají i po odeznění poškození.

3 Toto onemocnění je často doprovázeno bolestmi kloubů a artritidou, vyskytující se hlavně v kloubech končetin, a někdy i otoky kloubů. Mohou se také vyskytnout břišní obtíže, oteklé lymfatické uzliny a podobně. V pokročilém stádiu může dojít k poškození ledvin. V několika případech se může objevit epilepsie, meningitida a unilaterální optická neuritida. Vaskulární zánětlivá kopřivka je často časným příznakem dermatomyozitidy, alergické vaskulitidy, SLE atd., Proto je třeba pečlivě sledovat průběh nemoci.

2, diagnóza

Hlavně na základě klinických projevů a laboratorních testů, které mají být diagnostikovány: klinické projevy hlavně u kožních vrásek trvajících déle než 24 hodin, s horečkou, bolestmi kloubů, bolesti břicha atd., Oteklé lymfatické uzliny, závažné případy mohou mít poškození ledvin. Laboratorní indikátory: dermální endoteliální buňky jsou oteklé, kolem krevních cév je více neutrofilů, rozlévá se jaderný prach a červené krvinky a ve stěně krevních cév dochází k degeneraci podobné fibrinu. Rychlá, těžká a dlouhotrvající hypokomplementemie. Histopatologické vyšetření odhalilo vaskulitidu fragmentace leukocytů. Přímá fluoroskopie odhalila depozici Ig a doplňků ve stěně cévy a kolem ní.

Diferenciální diagnostika

Diferenciální diagnóza hypokomplementemie:

1. Hypofosfatémie: Porucha metabolismu fosforu způsobená nižší než normální koncentrací fosfátů v cirkulující krvi. Také známý jako hypofosfatémie. Stůl je v současné době hemolýza, vyhoření, slabost a křeče. Příčinou je půst, dlouhodobé užívání hydroxidu hlinitého, hydroxidu hořečnatého nebo uhličitanu hlinitého a dalších pojiv, glykolýza a alkalóza, hypertyreóza, nedostatek vitamínu D, některá tubulární onemocnění (jako je Fanconiho syndrom) ), alkoholismus a rachitidy s vitamínem D (familiární hypofosfatémie).

2, hypoxémie: odkazuje na nedostatek kyslíku v krvi, arteriální parciální tlak kyslíku (pao2) je nižší než normální dolní hranice stejného věku, hlavně se snížením parciálního tlaku kyslíku v krvi a saturací krevního kyslíku. Normální parciální tlak kyslíku pro dospělé (PaO2): 83-108 mmHg. K hypoxii může vést celá řada příčin, jako jsou poruchy centrálního nervového systému, bronchiální, plicní léze atd. Způsobené ventilací a / nebo dysfunkcí ventilace. Vzhledem k stupni hypoxémie, rychlosti a trvání hypoxie je dopad na tělo také odlišný. Hypoxémie je jedním z nejčastějších kritických onemocnění dýchacích cest a jedním z důležitých klinických projevů respiračního selhání.

3. Proteinémie: týká se redukce celkového plazmatického proteinu, zejména plazmatického albuminu. Převážně se projevuje jako podvýživa. Proteiny v krvi jsou hlavně plazmatické proteiny a hemoglobin obsažené v červených krvinkách. Plazmové proteiny zahrnují plazmatický albumin, různé globuliny, fibrinogen a malé množství vazebných proteinů, jako jsou glykoproteiny, lipoproteiny atd., V celkovém množství 6,5 až 7,8 g. Pokud je celkový plazmatický protein méně než 6,0 g%, může být diagnostikován jako hypoproteinémie.

4, hypomagnezemie: normální k obsahu hořčíku v plazmě 0,8 ~ 1,05 mmol / l, hořčík v plazmě pod 0,75 mmol / l pro hypomagneziémii. Plazmový hořčík existuje ve třech formách. 1 volný hořčík: asi 55% nebo více; 2 komplexní hořčík: komplex hořčíku a hydrogenuhličitanu, fosfátu atd., Asi 15%; 3 hořčík vázaný na proteiny: hlavně v kombinaci s albuminem, asi 30% . Svalová tkáň má nejvyšší obsah hořčíku v tkáních, což představuje asi 80% jaderného obsahu jaderných buněk. Při akutním nedostatku hořčíku je hořčík v plazmě nízký a obsah hořčíku ve svalu se příliš nemění, ale při chronickém nedostatku hořčíku je hořčík v plazmě normální a obsah hořčíku ve svalu je snížen. Koncentrace hořčíku v červených krvinkách je starší než koncentrace svalu, když je hořčík nedostatečný, takže hořčík z červených krvinek může být použit jako důležitý indikátor k odrážení nedostatku hořčíku v těle. Hořčík se vstřebává střevy a vylučuje se hlavně ledvinami. Tyroxin, parathormony, růstový hormon a vitamíny podporují vstřebávání hořčíku ve střevech a ledvinách, na rozdíl od účinků aldosteronu. Inzulín podporuje vstup hořčíku do buněk. Hořčík má mnoho důležitých fyziologických funkcí, například hořčík je aktivátorem mnoha enzymatických systémů v buněčném metabolismu. Je nutné udržovat integritu struktury DNA spirály a struktury ribozomálních částic. Hořčík má funkci udržování normálního metabolismu myokardu a excitability myokardu. Důležitá role.

5, hypokalcemie: normální sérový celkový vápník je celkem konstantní, 2,25 ~ 2,75 mmol / l, děti jsou vysoké. Vápník v plazmě a tělesných tekutinách je přítomen hlavně v kombinaci s vápníkem a volným vápníkem. První z nich je kombinován hlavně s albuminem a malé množství je kombinováno s organickými kyselinami, jako je citrát vápenatý, laktát vápenatý a fosforečnan vápenatý. Volná výměna vápníku s vázaným vápníkem je v dynamické rovnováze, která je ovlivněna hlavně pH. V případě acidémie se zvyšuje volný vápník (Ca2 +) a naopak. Kromě toho je určitý produkt udržován mezi koncentrací vápníku v krvi a koncentrací fosforu v krvi, tj. [Ca] × [P] = 350-400 mg / l. Pouze volný vápník má fyziologickou funkci vápníku. Vápník vápenatý pod 2,2 mmol / l se nazývá hypokalcemie.

Materiál na této stránce je určen pro obecné informační účely a není určen k tomu, aby představoval lékařskou radu, pravděpodobnou diagnózu nebo doporučenou léčbu.