Panikulitida

Úvod Panikulitida Podkožní tuková vrstva se skládá z intersticiálních prostorů mezi laloky a laloky tukových buněk. Podle hlavního místa zánětu lze panniculitidu rozdělit do dvou kategorií: lobulární panniculitis a septická panniculitis. Lipitida je syndrom širokého spektra, který lze rozdělit do různých podtypů v závislosti na klinických vlastnostech, souvisejících nemocech a patologických změnách. Diagnóza Kromě objevení nemoci a patogenů, které jsou způsobeny, nejdříve čerstvého živého sputa, je důležité odstranit dostatečné množství vzorků a provést řadu patologických řezů (naplánovaných, lobulárních nebo smíšených).

Příčina

Dá se rozdělit do různých podtypů podle klinických charakteristik, souvisejících nemocí a patologických změn. Složitější, lokální faktory, jako je trauma, nachlazení, injekce určitých léků, systémové faktory, jako je infekce tuberkulózy, angína, může způsobit panniculitidu, některá systémová onemocnění, jako je lupus erythematodes, sklerodermie, sarkoidóza, mohou také způsobit lipidy Zánět membrány. Lézie podkožních tukových cév často ovlivňují lipidovou membránu a způsobují zánětlivé změny.

Zkontrolujte

Související inspekce

Li Wensheng testuje krevní rutinu

Klinické projevy panniculitidy:

Příznaky a příznaky lipidové membrány: klinicky akutní nebo subakutní, charakterizované opakovanou celkovou malátností, bolestmi kloubů, horečkou, subkutánními uzly. Nodulární panniculitida lze podle postižené části rozdělit na typ pleti a typ systému.

(1): Nodulární panniculitida Typ pleti: léze napadá pouze subkutánní tukovou tkáň, ale nezahrnuje vnitřní orgány. Je charakterizována podkožními uzlinami na klinice. Podkožní uzliny se liší velikostí a průměr je obvykle 1–4 cm. Až 10 cm nebo více. Za několik týdnů až měsíců se shluky objevují symetricky, což se vyskytuje ve stehnech a telatách, a mohou také ovlivnit horní paže, příležitostně na trupu a na tváři. Povrch kůže je tmavě červený s otokem a může být také normální barvou kůže. Subkutánní uzliny jsou mírně vyšší než povrch kůže. Textura je pevnější a může mít spontánní bolest nebo citlivost. Když je nodulární panniculitida umístěna hluboko v kůži, může se mírně pohybovat, je-li mělká, přilne k pokožce a má malou aktivitu.

Opakující se nodulární panniculitis a interval se liší. Po odeznění uzlů má lokální kůže různý stupeň deprese a hyperpigmentace, což jsou atrofické jizvy, které zůstávají v důsledku tukové atrofie a fibrózy. Některé uzly mohou prasknout samy a žlutá olejovitá tekutina vytéká ven, což se nazývá „Zkapalňující panniculitida“. Vyskytuje se většinou v oblasti stehna a dolního břicha a telat je zřídka vidět. Později se vytvoří nepravidelná jizva.

Více než polovina pacientů s kožním typem s panniculitidou je doprovázena horečkou, která může být nízká horečka, mírná horečka nebo vysoká horečka. Typem tepla je většinou přerušovaná nebo nepravidelná horečka a několik z nich je relaxační teplo. Horečka se obvykle objevuje po několika dnech subkutánních uzlů a její trvání je nejisté. Postupně se snižuje po 1 ~ 2 týdnech, což může být v některých případech doprovázeno únavou, bolestmi svalů, ztrátou chuti k jídlu a bolestmi kloubů. Symetrie, vytrvalost nebo opakovatelnost, klouby mohou být červené a oteklé, ale žádné deformity kloubů. Většina pacientů se může postupně ulevit během 3 až 5 let a prognóza je dobrá.

(2): Systémová panniculitida: Kromě výše uvedeného výkonu typu pleti dochází také k viscerálnímu postižení. Viscerální poškození se může objevit současně s poškozením kůže a může se objevit také po kožních lézích.V několika případech dochází k poškození tuků před kožními lézemi. Mohou být ovlivněny různé orgány, včetně jater, tenkého střeva, mezentérie, omentum, retroperitoneální tukové tkáně, kostní dřeně, plic, pleury, myokardu, perikardu, sleziny, ledvin a nadledvin. Horečka systémové panniculitidy je obecně zvláštní, často souběžně s výskytem vyrážky, většinou pro teplo, a teplo se postupně zvyšuje po výskytu vyrážky, která může být až 40 ° C, a postupně klesá po 1 až 2 týdnech.

Zapojení trávicího systému je častější a při poškození jater může způsobit hypochondriální bolest, hepatomegalii, mastnou játr, žloutenku a jaterní dysfunkci. Invaze mezenterického, omentum, retroperitoneální tukové tkáně, bolesti břicha, distenze břicha, břišní hmoty, střevní obstrukce a gastrointestinální krvácení. Zapojení kostní dřeně může vést k úplnému snížení počtu krvinek. Zapojení dýchacího systému může vést k pohrudnici, pleurálnímu výtoku, hiliálním stínům a přechodným masám v plicích. S postiženými ledvinami se může objevit přechodná renální nedostatečnost. Zapojení centrálního nervového systému může vést k duševním poruchám nebo duševním poruchám. Prognóza panniculitidy je špatná a lidé s rozsáhlým viscerálním postižením mohou zemřít na selhání více orgánů nebo na velké krvácení v horním zažívacím traktu nebo na infekci nodulární panniculitidou.

Diferenciální diagnostika

1. Klinické vlastnosti:

(1) Je to dobré pro mladé ženy.

(2) Je charakterizována opakujícími se epizodami a subkutánními uzly, které se objevují v šaržích. Poté, co uzly ustoupily, zdá se, že místní kůže má různé stupně deprese a pigmentace.

(3) často doprovázené systémovými příznaky, jako je horečka, bolest kloubů a myalgie.

(4) Když léze napadne viscerální tukovou tkáň, v závislosti na postižené části se objeví různé příznaky. Je-li vnitřnost postižena široce, může dojít k selhání více orgánů, závažnému krvácení nebo současné infekci.

2. Patologická diagnostika: biopsie kožních uzlin, její histopatologické změny jsou hlavním základem pro diagnostiku, lze ji rozdělit do tří fází:

(1) Fáze I (akutní zánětlivá fáze): Degenerace a nekróza tukové tkáně v lalocích, infiltrace neutrofilů, lymfocytů a histiocytů s některými změnami vaskulitidy.

(2) Fáze II (fagocytární fáze): Velké množství makrofágů infiltruje do degenerující nekrotické tukové tkáně, fagocytují denaturované tukové buňky a vytvářejí charakteristickou „pěnovou buňku“.

(3) Fáze III (fáze fibrózy): Pěnové buňky jsou do značné míry redukovány nebo eliminovány, nahrazeny fibroblasty, zánětlivá odpověď je nahrazena vláknitou tkání a nakonec se vytvoří fibróza.

3, podle výše uvedených klinických a histopatologických charakteristik lze diagnostikovat, ale je třeba je identifikovat u následujících onemocnění:

(1) Nodulární erytém: může dojít také k podkožním uzlům se symetrickým rozložením, ale uzly jsou většinou omezeny na prodloužení lýtka, které se nerozpadá, a spontánně ustoupí po 3 až 4 týdnech a po hojení nedochází k atrofické jizvě. Systémové příznaky jsou mírné a nedochází k poškození vnitřních orgánů. Sekundární k jiným systémovým onemocněním (jako je Behcetova choroba atd.), Doprovázené příznaky souvisejících nemocí. Patologické projevy septické panniculitidy s vaskulitidou.

(2) Tvrdý erytém: vyskytuje se hlavně ve střední a dolní části flexoru dolní končetiny, bolest je lehčí, ale může být zlomena, aby vytvořila vřed, který je obtížně léčitelný. Histopatologie prokázala tuberkulózní uzliny nebo tuberkulózní granulom s významnými změnami vaskulitidy.

(3) tkáňová fagocytární panniculitida: subkutánní uzliny, opakovaná horečka, dysfunkce jater a ledvin, redukce celých krvinek a tendence ke krvácení atd., Ale celkový stav je kritický, progresivně horší a nakonec zemře na krvácení. Histopatologické změny se mohou objevit v takzvaných „fazolových“ tkáňových buňkách, které fagocytují různé krevní buňky a jejich fragmenty, které lze od choroby odlišit.

(4) Nodulární polyarteritida: běžné kožní léze jsou také subkutánní uzliny, které mohou vytvářet nekrózu ve středu, ale uzly jsou distribuovány podél tepny. Viscerální poškození je nejčastější v ledvinách a srdci a postižení periferních nervů je velmi časté. Periferní neutrofilní cytoplazmatická protilátka (P-ANCA) a pozitivní povrchový antigen hepatitidy B mají diagnostickou hodnotu, patologicky potvrzenou malou a střední arteriální nekrotizující vaskulitidu, granulocytární stěnu a monocytární infiltraci.

(5) T-buněčný lymfom typu subkutánních lipidů: hypertermie, hepatosplenomegalie, redukce celých krevních buněk a tendence ke krvácení, která je velmi podobná systémové nodulární panniculitidě. Infiltrace nádorových buněk se však vyskytuje v tukové tkáni, což jsou malé a středně polymorfní T buňky, střední torzní jádro a jádro mozkového gyrusu mají důležitou diagnostickou hodnotu a často se objevují reaktivní fagocytární tkáňové buňky. Imunohistochemie byla pozitivní na CD45RO a CD4, zatímco CD20 byla negativní.

(6) maligní histiocytóza: podobná systémové nodulární panniculitidě, vykazující hypertermii, hepatosplenomegalii, redukci celých krevních buněk, erytém, podkožní uzliny atd., Ale tkáňové buňky jsou abnormálně tvarované a mohou se objevit multinukleární obři Abnormální tkáňové buňky, stav je nebezpečnější a prognóza je extrémně špatná.

(7) Subkutánní lipidová granulomatóza: nodule nebo plaky poškozující kůži, 0,5 ~ 3 cm, větší mohou dosáhnout 10 ~ 15 cm, kvalita je tvrdá, povrchová kůže je světle červená nebo normální barva kůže, světelná citlivost, distribuovaná na obličeji Trup a končetiny jsou společné pro vnitřní stranu stehna a mohou postupně ustupovat po 0,5 až 1 roce, aniž by zanechaly atrofii a depresi. Žádné systémové příznaky, jako je horečka. Časnými patologickými změnami byly cystický zánět tukového lobule s degenerací a nekrózou tukových buněk, infiltrace neutrofilů, histiocyty a lymfocyty, fibróza v pozdním stádiu a cystické dutiny různých tkání. Onemocnění se vyskytuje u dětí, rozptýlené uzly, žádná atrofie a deprese po regresi, žádné systémové příznaky, existuje tendence k samoléčení.

(8) Post-lipidové steroidy: pacienti s revmatickou horečkou, nefritidou nebo leukémií mají velké množství glukokortikoidů v krátkodobých subkutánních uzlech do 1 až 13 dnů po snížení nebo vysazení glukokortikoidů, uzly 0,5 ~ 4 cm ve velikosti, povrch kůže je normální nebo přetížený, vyskytuje se ve většině částí hromadění podkožního tuku způsobeného aplikací glukokortikoidů, jako jsou tváře, čelisti, paže a hýždě, může po týdnech nebo měsících vyblednout , žádné systémové příznaky, jako je přidání hormonů nebo opětovné použití po opakovaném použití, také nemohou podpořit nodulární regresi. Většina případů nemá žádné systémové příznaky. Nemoc je nyní viditelná v tukových lalocích a existují pěnové buňky, tkáňové buňky a cizí tělesné obří buňky, které se infiltrují a objevují se denaturované tukové buňky, které vidí jehly ve tvaru trhlin. Neexistuje žádná zvláštní léčba tohoto onemocnění a kožní léze mohou být samy vyřešeny bez jizev.

(9) Studená panniculitida: Toto onemocnění je druh fyzické panniculitidy způsobené přímým poškozením tukové tkáně za studena. Projevuje se jako subkutánní poškození uzlin, ke kterému dochází většinou u kojenců a malých dětí. Dospělí jsou častější u pacientů s omrzlinami. Nebo ti se špatným krevním oběhem způsobeným punčochami.

Nemoc se vyskytuje v zimě, po několika hodinách nebo 3 dnech chladu se na exponovaných částech, jako je obličej a končetiny, průměr 2 ~ 3 cm, mohou objevit podkožní uzliny, které se mohou také zvětšit nebo roztavit do plaku, tvrdé, něžné Je fialová a může postupně mizet, aniž by zanechávala stopy. Hlavní patologickou změnou je akutní tuková nekróza.

(10) Ostatní: Je také třeba odlišit od subkutánní tukové nekrózy způsobené pankreatickou panniculitidou (pankreatitida a rakovina pankreatu), malomocenství, trauma nebo cizí těleso. Kromě toho je nutné vyloučit a1 anti-trypsinovou deficienci panniculitidu, steroidní hormony a post-lipiditidu.

Materiál na této stránce je určen pro obecné informační účely a není určen k tomu, aby představoval lékařskou radu, pravděpodobnou diagnózu nebo doporučenou léčbu.