Akrální vřed

Úvod Akromegalie je důležitou komplikací systémové sklerodermie: Perzistentní a opakující se vředy mohou způsobit silnou bolest, infekci, gangrénu, dysfunkci a zhoršující se kvalitu života, což pacientům způsobuje velkou bolest. Z tohoto důvodu se výzkum akrálních vředů u sklerodermie stal v posledních letech horkým tématem.

Příčina

(1) Příčiny onemocnění

Není to jasné a je shrnuto v následujících aspektech:

1. Genetické faktory

Podle některých pacientů s jasnou rodinnou anamnézou je incidence HLA-B8 u kriticky nemocných zvýšena a u příbuzných pacientů jsou chromozomální abnormality. Předpokládá se, že charakteristiky genetického typu mohou být na dominantní alele chromozomu X.

2, infekční faktory

Mnoho pacientů má před nástupem onemocnění akutní infekce, včetně anginy pectoris, angíny, pneumonie, šarlatové horečky, spalniček a sinusitidy. Inklúzní tělíska podobná paramyxovirům byla nalezena v proužkovaném svalu a ledvinách pacienta.

3. Abnormality metabolismu pojivové tkáně

Pacient vykazoval rozsáhlé léze pojivové tkáně a obsah kolagenu v kůži se výrazně zvýšil, ve virových kožních lézích byly přítomny rozpustnější kolagen a nestabilní intermolekulární postranní řetězce. Fibroblastová kultura pacienta vykázala výrazné zvýšení aktivity syntézy kolagenu.

4, abnormální krevní cévy

Pacienti s Raynaudovým fenoménem nejen na končetinách, ale také ve viscerálních krevních cévách, histopatologie ukazuje, že kožní léze a vnitřní orgány mohou mít malé krevní cévy (arteriální) kontrakturu a intimální hyperplázii, takže někteří lidé si myslí, že toto onemocnění je primární krevní céva Onemocnění, ale protože vaskulární onemocnění není vidět u všech pacientů, má se za to, že vaskulární onemocnění není jedinou příčinou onemocnění.

5, imunitní abnormality

Toto je nejdůležitější pohled v posledních letech. U pacientů mohou být detekovány různé autoprotilátky (jako jsou protijaderné protilátky, protilátky proti DNA, protilátky proti ssRNA, protilátky proti extraktu kůže sklerodermie), počet B buněk u pacientů se zvyšuje a v systému se významně zvyšuje humorální imunita. Pozitivní poměr cirkulujících imunitních komplexů u pacientů s typem je až 50%, většina pacientů má hypergamaglobulinémii, některé případy jsou často komplikovány lupus erythematosus, dermatomyositis, revmatoidní artritidou, Sjogrenovým syndromem nebo Hashimotovou tyreoiditidou. V současné době většina věří, že toto onemocnění může být autoimunitní onemocnění způsobené přetrvávající chronickou infekcí založenou na určitém genetickém pozadí.

(dvě) patogeneze

Patogeneze

(1) Teorie cévního poškození: Raynaudův fenomén je často časným projevem SSc, což naznačuje, že časné léze jsou zřejmým cévním poškozením nejen na konci prstu (prst), ale také ve vnitřních orgánech. Nedávno bylo navrženo, že SSc je výsledkem opakovaného poškození vaskulárních endoteliálních buněk. Poškození endoteliálních buněk způsobuje změny v propustnosti kapilár a poškození arteriol vede k agregaci destiček a proliferaci endoteliálních buněk. Endoteliální buňky poškozují diverzitu s otoky a hyperplázií, následovanou trombózou, která vede ke zúžení ischemie lumen a tkáně. Tyto vaskulární léze se vyskytují v mnoha systémových krevních cévách, jako je kůže, kosterní sval, zažívací trakt, plíce, srdce, ledviny a mozek. Přestože v raných stádiích onemocnění jsou významné vaskulární léze, ve stěně krevních cév se jen zřídka nacházejí imunoglobulinové, komplementové a imunitní komplexy, takže je také naznačeno, že endoteliální poškození je základem tohoto onemocnění.

(2) Imunologie: Toto onemocnění se často vyskytuje spolu s autoimunitními chorobami, jako je systémový lupus erythematodes, dermatomyositida, Sjogrenův syndrom, revmatoidní artritida atd. A idiopatická trombocytopenie se často vyskytuje v průběhu onemocnění. Purpura, autoimunitní anémie atd. V séru je celá řada autoprotilátek a často existují multibuněčné kmeny hypergamaglobulinémie, imunitních komplexů atd., Které svědčí o autoimunitních onemocněních.

Mezi tyto autoprotilátky patří: Scl-70, také známá jako anti-lokální izomeráza I, anti-centromerní protilátka, anti-nukleolytická protilátka (včetně různých nukleárních složek), anti-PM / SSc protilátka atd., Role těchto autoprotilátek Mechanismus není příliš jasný, ale jeho odpovídající cílový antigen je důležitou součástí jaderného metabolismu, takže se předpokládá, že onemocnění je způsobeno molekulární simulací. T lymfocyty mají také významné abnormality v oběhu a tkáních kolem SSc. V periferní krvi se T buňky snižují a zvyšuje se poměr pomocných T lymfocytů k inhibičním T lymfocytům; lymfocyty kožní dermis jsou hlavně pomocné T lymfocyty a lokálně izolované lymfocyty mohou stimulovat aktivaci kožních fibroblastů. Cytokiny. Stručně řečeno, u této choroby jsou zjevné abnormality humorálního imunitního systému a abnormality buněčného imunitního systému.

(3) Abnormální proliferace vláken: Kůže a vnitřní orgány tohoto onemocnění jsou značně fibrotické, protože nově syntetizovaný kolagen nahrazuje většinu nebo všechny podkožní tkáně, čímž se ztuhne a ztvrdne kůže. Některé podtypy fibroblastů izolovaných z kůže pacientů s SSc mohou syntetizovat přebytek kolagenu (hlavně typu I a III), glykoprotein atd. V kultuře. Experimenty také ukázaly, že lokální kolagenu se snižuje. Současné studie ukázaly, že TGF-B (růstový transformující faktor) nejen přímo stimuluje, ale také sekretuje PDGF-P (růstový faktor odvozený z destiček), aby nepřímo stimuloval růst fibroblastů.

2. Patologie

Hlavními patologickými změnami SSc jsou infiltrace zánětlivých buněk pojivové tkáně, intimální hyperplázie, vaskulární okluze, hyperplázie vláknité tkáně a sklerotická atrofie. V rané fázi kožních lézí (zánět), intersticiální edém dermis, separace kolagenových vláken, infiltrace lymfocytů kolem malých krevních cév, edém stěn krevních cév a rozbití elastických vláken. Poté infiltrace zánětlivých buněk kolem krevních cév ustoupila, kolagen nabobtnal a kyselé mukopolysacharidy a kolagen kolem vláken malých krevních cév se zvýšily. V pozdním stádiu (období ztuhnutí) jsou kolagenová vlákna homogenizována, svazky kolagenových vláken rovnoběžně s epidermou jsou zvýšeny, kolagenová vlákna jsou množena a šířena do hloubky. Stěna malé cévy je zesílená, lumen se zmenšuje a dokonce je uzavřen. Pokračující změny v pozdním stádiu, které vedly k atrofii epidermis a přívěsků, ukládání vápníku, skleróze fascie svalu a atrofii.

Viscerální léze jsou v podstatě konzistentní s kožními lézemi. Roztroušená systémová skleróza: hladká svalovina (včetně svazku vláken jícnového svalu) vykazovala rovnoměrnou sklerózu a atrofii, rozsáhlou atrofii a fibrózu střevního svalu a myokardu, degeneraci proteinů podobnou fibrinu, zánětlivou infiltraci a kolagen v endokardu a perikardu Hyperplázie; plicní intersticiální a alveolární rozsáhlá fibróza a cystické změny; zesílení plicní arteriolární stěny, zesílení alveolární a mikrovaskulární bazální membrány; renální interlobulární arteriální intimální hyperplazie, zesílení glomerulární bazální membrány, fibrin Jako nekróza. Ve vážných případech lze pozorovat glomerulární sklerózu a renální kortikální infarkt, štítná žláza může mít také intersticiální atrofii a fibrózu (obr. 1, 2, 3).

3. Etiologie a patogeneze čínské medicíny

Příčinou tohoto onemocnění je hlavně vrozený nedostatek, nedostatek sleziny a ledvinových jangů nebo exogenní vlhké teplo, vlhká váha v teplu, mokré zlo a jang, nebo chladné a chladné uvnitř nebo venku není pevné, exogenní vítr a chladné zlo, odpor vůči odporu Weiyang Zlo brání žilám, což vede k disharmonii tábora a qi a krvi. Pokrok zahrnuje viscerální poruchu, nedostatek jangů a patologické produkty, jako je kondenzace hlenu.

(1) Obstrukce větru a chladu: Nedostatečná vrozená nadace, defenzivní plyn není pevný, chladný a studený útok, zraněný v plicích, zablokovaný v žilách, tábor není harmonický, žíly jsou neprůchodné, pak může dojít k bolesti těla, oteklým končetinám, tvrdé kůži, kašli , kašel atd.

(2) nedostatek sleziny a ledvinového jangu, chladné koagulační sputum: chladný a chladný záchvat nebo nedostatek vrozené nadace, nedostatek sleziny a ledvinových jangů nebo nadměrné pracovní úrazy, nedostatek jangů, chlad z endogenních, chlad je uváděn, chlad je stagnace, krev Nemůže to protékat a krevní tok není plynulý, takže může vést ke stáze krve, zablokovaným kolaterálům, pak na konci chladu, pokožka zchladne a bílá, fialová, tvrdá kůže, dokonce i svalová a kožní dystrofie a tenká svalovina Tenká kůže, vypadávání vlasů, pigmentace.

(3) zákal a překážka: chlad zlé bolí plíce, poškozuje se zdraví plic, plíce nejsou deklarovány, tekutina se obtížně ztrácí a je koncentrovaná, nebo slezina a ledviny jsou jang, zákal nemůže být zakalený. Pokud je zákal blokován v kožních žilách a kůže šlach umírá, může dojít k onemocnění.

(4) qi stagnace a krevní stáza: zlost a hněv na dlouhou dobu, emocionální nepříjemné, může vést ke stagnaci a stagaci krve, krevní stázi a kolaterály, takže krev nemůže zvýšit vlasy na kůži, takže kůže je sláva a tvrdá a tenká, změny kůže Těžko otevřít ústa je obtížné, Qi Yu nemůže transportovat krev, aby dosáhla na konec čtvrtých končetin, nachlazení, bolest těla a dokonce i žebra a spěch.

(5) Vlhký tepelný blok: počáteční pocit vlhkého tepla, vlhká váha v teplu, vlhké zlé poškození jang, postupně se objevující teplé a nedostatečné napínání kůže, takže kloub se mění z zarudnutí na bílý otok, začátek další situace onemocnění .

Nemoc začíná na začátku nemoci, ale zlo zůstává po dlouhou dobu, aby zablokovalo vzduch, průtok krve není plynulý a postupně se vyskytují plíce, slezina a ledviny, a hlavní příčinou je vlhké teplo, studená koagulace a kolaterální stagnace. Jin, jin a jang lze napnout. Ti, kteří jsou poškozeni vnitřností, jsou nebezpečnější.

Zkontrolujte

Související inspekce

Mikroskopie kůže houbovou mikroskopií

Kůže projevuje časný otok rukou a prstů, ale ovlivňuje také předloktí, nohu, dolní končetiny a obličej, ale dolní končetiny jsou méně postiženy. Období otoku může trvat týdny, měsíce nebo i déle. Edém může být konkávní nebo nekonkávní a může být doprovázen erytémem. Kožní léze postupují od distálního konce končetiny k proximálnímu konci. Kůže postupně ztvrdne, zhoustne a nakonec přilne k podkožní tkáni (doba ztuhnutí).

Diferenciální diagnostika

(1) Lokalizovaná sklerodermie musí být identifikována s těmito chorobami:

1. Včasné poškození atrofie plaku má různé velikosti, barvu kůže nebo modrobílou barvu, jamky nebo vyboulení, vrásky na povrchu a obtížně se dotýkají.

2. Atrofické sklerotizující mechové kožní léze jsou ploché papuly lesklé levandule, které se liší velikostí a často se agregují, ale navzájem se nespojují. Na povrchu jsou nadržené svíčky na vlasových folikulech, někdy puchýře a postupně dochází k atrofii kůže.

(2) Systémová skleróza musí být identifikována s těmito chorobami:

Skleróza dospělých

Kožní léze se často vyvíjejí od hlavy a krku po rameno a záda a hluboká derma je oteklá a tuhá. Místní nepigmentace, bez atrofie a vypadávání vlasů a tendence k samoléčení.

2. Smíšené onemocnění pojivové tkáně

Pacient má smíšenou manifestaci systémového lupus erythematodes, sklerodermie, dermatomyozitidy nebo polymyozitidy, včetně Raynaudova fenoménu, nezkrytého otoku obličeje a rukou, oteklých prstů, horečky, nedestruktivní Artritida, svalová slabost nebo myalgie. Jak vyluhující jaderný antigen (ENA), tak protilátky RNP jsou vysoce titrově pozitivní.

3. Sklerodermický syndrom způsobený chemikáliemi a jedy

Lidé, kteří přicházejí do styku s chemikáliemi, jako je polyvinylchlorid a benzen, jakož i ti, kteří konzumují toxické oleje nebo určité léky a kteří dostávají silikonové zvětšení prsou, se mohou vyvinout některé další příznaky krustě a sklerodermie. Tito lidé však nemají typické sklerodermické projevy, žádné specifické autoprotilátky v séru, stop kontakt a symptomy mohou postupně mizet, což lze snadno rozeznat od sklerodermie.

Materiál na této stránce je určen pro obecné informační účely a není určen k tomu, aby představoval lékařskou radu, pravděpodobnou diagnózu nebo doporučenou léčbu.