Dědičná hemoragická telangiektázie

Úvod Dědičná hemotagická telangiektáza je hemoragické onemocnění způsobené abnormální autozomálně dominantní strukturou cévní stěny. Vyznačuje se vícečetnými kapilárami kůže, sliznic a vnitřních orgánů nebo malými tepnami, žilami a opakovaným krvácením v lézích. V okolí je nedostatek elastických vláken a podpora hladkých svalů, což způsobuje změnu místní vazodilatace, zkreslení a křehkosti a je náchylné ke krvácení. Hlášená incidence v zahraničí je 1–2 / 100 000.

Příčina

Toto onemocnění je autozomálně dominantní dědičné onemocnění, které mohou zdědit jak muži, tak ženy. Léze se nachází ve stěně cévy a je charakterizována telangiektázií, arteriovenózními malformacemi a aneurysmy. Krevní cévy jsou zkreslené nebo rozšířené a někdy dochází k degeneraci pouze endoteliálních buněk a endoteliální buňky jsou spojeny s defekty. Nemocné krevní cévy mohou být prasklé a krvácení způsobené mírnou vnější silou nebo intravaskulárním krevním průtokem.

Zkontrolujte

Související inspekce

Srdeční angiografie

1. Ultrazvuk v módu B často vykazuje intrahepatální vazodilataci, někdy viditelnou pulsaci krevních cév, radioaktivní radionuklidové skenování lze pozorovat v účinné oblasti radioaktivního defektu v játrech, CT lze pozorovat při změně zkreslení a rozšíření krevních cév.

2. Angiografie je společná pro expanzi a zkreslení postižených krevních cév, v žilách jsou malé nodulární kontrastní látky a časné žilní výplně, což naznačuje arteriovenózní zkrat.

Diferenciální diagnostika

Diferenciální diagnostika dědičné hemoragické telangiektázie

1. Roztoči: Angio pavouků je tvořeno centrální malou tepnou a mnoha malými krevními cévami, které jsou rozptýleny směrem ven. Tvar je pojmenován po pavoukovi.

2, červené sputum: sputum je lokalizovaná abnormalita kožního pigmentu, která se může narodit, ale i pozítří. Existují červené vážky a černé šváby na celý život. Červená vážka je podstatou lidské krve, takže červená vážka je většinou Kyrgyzstán.

3, dilatace míst: tělongiektázie a opakované krvácení na stejném místě, v důsledku křehkosti stěny krevních cév je klinický test ramenového paprsku často pozitivní a doba krvácení se prodlužuje. Angiografie má diagnostickou hodnotu.

Materiál na této stránce je určen pro obecné informační účely a není určen k tomu, aby představoval lékařskou radu, pravděpodobnou diagnózu nebo doporučenou léčbu.