Akutní hemolytický uremický syndrom

Úvod Hemlytický uremický syndrom (HUS): syndrom charakterizovaný hemolytickou anémií, trombocytopenií a akutním selháním ledvin. Hlavně se vyskytuje u kojenců a malých dětí, pouze desítky domácích zpráv, častěji u dětí školního věku. Toto onemocnění je jednou z běžných příčin akutního selhání ledvin u dětí a mělo malou epidemii v Agenyanu, Severní Americe a Jižní Americe. Neexistuje žádná zvláštní léčba tohoto onemocnění a úmrtnost dosáhla 77%. V posledních letech klesla úmrtnost v důsledku kombinace komplexní terapie, zejména časné peritoneální dialýzy, na 4,5%.

Příčina

Toto onemocnění je rozděleno do tří hlavních kategorií: primární, sekundární a recidivující.

1, primární nemá jasnou příčinu.

2, sekundární lze rozdělit do následujících typů:

(1) Infekce: V současné době je relativně zřejmé, že E. coli O157: H7 a O26O111O113O145 produkující veracytotoxin, Shigella dysenteriae typu I může také produkovat tento toxin a neuroproximální enzym produkovaný Pneumokoky Může způsobit poškození glomerulu a cévního endotelu. Další infekce u tyfu, Campylobacter jejuni, Yessinia, Pseudotuberculosis, Pseudomonas, Bacteroides a některých virových infekcí, jako je například mukózní virus Coxsackie virus, Echovirus, virus chřipky, virus Epstein-Barr A infekce rickettsií.

(2) sekundární k určitým onemocněním imunodeficience, jako je agamaglobulinémie a vrozená thymická hypoplasie.

(3) Rodinná dědičnost: Nemoc je autozomálně recesivní nebo dominantní dědičnost, která se vyskytuje ve stejné rodině nebo sourozencích. Byly hlášeny zprávy o výskytu tří sourozenců v zemi.

(4) léky: jako je cyklosporin, mitomycin a antikoncepční prostředky.

(5) Ostatní: např. Kombinované s těhotenstvím, transplantací orgánů, glomerulárními chorobami a rakovinou.

3, opakující se epizody se vyskytují hlavně u dětí s genetickou predispozicí, posttransplantací a rozptýlenými případy.

Zkontrolujte

Související inspekce

Ostnaté červené krvinky

1, nemoc se vyskytuje hlavně u kojenců a malých dětí, Jižní Ameriky a Jižní Afriky, průměrného věku <18 měsíců, Severní Ameriky <3 let. Asi 60% Indie je mladších 2 let. Domácí zprávy o 38 pacientech ve skupině, 19 pacientů ve věku 7 až 13 let. Pohlaví je převážně mužské a mezi cizími zeměmi není žádný významný rozdíl.

2, prodromální příznaky jsou většinou gastroenteritida, projevující se jako bolest břicha, zvracení a průjem, může to být krvavý průjem, velmi podobný ulcerativní kolitidě, existují zprávy o akutním břiše. Několik prodromálních symptomů jsou respirační infekce, které představují asi 10% až 15%. Prodromální období trvá přibližně 3 až 16 dní (průměrně 7 dní). Úmrtnost byla významně vyšší u pacientů bez prodromálních symptomů gastroenteritidy.

3, po progenitorovém období po několika dnech nebo týdnech přerušovaného, ​​okamžitě akutního nástupu, během několika hodin se projeví závažné projevy včetně hemolytické anémie, akutního selhání ledvin a tendence ke krvácení. Nejčastějšími stížnostmi jsou melena, hemateméza, anurie, oligurie nebo hematurie. Dítě je bledé a slabé. Hypertenze představuje 30% až 60%, téměř 25% pacientů má městnavé srdeční selhání a otoky, 30% až 50% pacientů má hepatosplenomegalii, přibližně 1/3 pacientů má kožní ekchymózu a subkutánní hematom, 15% až 30% Děti mají žloutenku.

4, některé příznaky se liší od oblasti k regionu, jako je například v Indii, onemocnění se často kombinuje s úplavicí. 60% má horečku. V Argentině a Austrálii jsou příznaky centrálního nervového systému častější u 28% až 52%, projevují se jako letargie, abnormální osobnost, křeče, kóma, hemiplegie, ataxie atd.

Hlavní příčinou prognózy je rozsah poškození ledvin. 86% až 100% má oligurii a 30% pacientů nemá moč (po dobu 4 dnů až několika týdnů). Některé kojenecké případy mají pouze přechodnou oligurii a abnormální moč. U většiny pacientů je renální funkce plně obnovena. Některé mají chronickou renální nedostatečnost a vysoký krevní tlak. Dítě s tímto onemocněním může mít recidivu a prognóza je špatná.

Diferenciální diagnostika

Diferenciální diagnostika akutního hemolytického uremického syndromu:

1, hemolytický uremický syndrom by měl být odlišen od trombotické trombocytopenické purpury. Hemolytický uremický syndrom se symptomy horečky a centrálního nervového systému, není snadné rozlišit od trombotické trombocytopenické purpury, později je poškození centrálního nervového systému častější než hemolytický uremický syndrom a těžké a poškození ledvin je hemolytický uremický syndrom. Světlo. Kromě toho je trombotická trombocytopenická purpura pozorována hlavně u dospělých, zatímco hemolytický uremický syndrom se vyskytuje hlavně u dětí, zejména kojenců a malých dětí.

2, dále je také nutné odlišit od imunitní hemolytické anémie, idiopatické trombocytopenie, sepse, paroxysmální noční hemoglobinurie, akutní glomerulonefritidy, akutního selhání ledvin způsobeného různými příčinami.

Imunitní hemolytická anémie: imunitní hemolytická anémie se týká skupiny získané hemolytické anémie způsobené imunitní dysfunkcí, která se váže na antigen na svém normálním povrchu červených krvinek nebo aktivuje komplement, což způsobuje předčasné ničení červených krvinek. .

Idiopatická trombocytopenie: Onemocnění destiček je způsobeno snížením trombocytopenie (trombocytopenie) nebo hypofunkcí (nedostatečnost destiček), což vede ke špatné trombóze a krvácení. Počet krevních destiček je pod normálním rozsahem 140 000 až 400 000 / Ll. Trombocytopenie může být způsobena nedostatečnou produkcí trombocytů, retencí slezin destiček, zvýšenou destrukcí nebo využitím destiček a ředěním (tabulka 133-1). Těžká trombocytopenie z jakéhokoli důvodu může způsobit typické Krvácení: vícenásobné ekchymózy, nejčastěji v dolní končetině nebo malé rozptýlené ekchymózy v oblastech s lehkým traumatem; krvácení ze sliznic (krvácení z nosu, gastrointestinální a genitourinární cesty a vaginální krvácení) a masivní krvácení po operaci Masivní krvácení v gastrointestinálním traktu a krvácení v centrálním nervovém systému může být život ohrožující, trombocytopenie však neprokazuje krvácení uvnitř tkáně (jako je hluboký viscerální hematom nebo sekundární k poruchám srážlivosti (jako je hemofilie, viz bod 131)). Kloubní krev).

Sepse: Septikémie označuje systémovou závažnou infekci způsobenou bakteriemi vstupujícími do krevního oběhu a rostoucími a rozmnožujícími se za účelem produkce toxinů. Mezi klinické projevy patří horečka, závažné toxické příznaky, vyrážka, hepatosplenomegalie a zvýšený počet bílých krvinek. Gram-pozitivní koksová sepse, gram-negativní bacilní sepse a sepse. Antibiotická léčba je hlavní léčba doplněná dalšími léčebnými metodami. Opatření jsou přijata, aby se zabránilo poškození kůže a sliznic a aby se zabránilo bakteriálním infekcím.

Paroxysmální noční hemoglobinurie (PNH), chronická intravaskulární hemolýza způsobená získanými defekty membrány erytrocytů, často zhoršovaná během spánku, může být spojena s paroxysmální hemoglobinurií a Hematocytopenie. Přestože je toto onemocnění vzácné, má v posledních letech rostoucí tendenci. Více než polovina severní části Číny se vyskytuje u mladých dospělých ve věku 20 až 40 let a někteří jsou mladší než 10 let a starší 70 let. Více mužů než žen. Klinické projevy pacientů v Číně se liší od klinických projevů v Evropě a ve Spojených státech. Nástup je zákernější, s anémií a krvácením jako prvními příznaky a méně hemoglobinurií. Jedinci s infekcí, trombózou nebo aplastickou anémií mají rychlý nástup.

Akutní glomerulonefritida: akutní glomerulonefritida (akutní glomerulonefritida) je často označována jako akutní nefritida. Obecně se odkazuje na skupinu etiologií a patogeneze, ale klinické projevy akutního nástupu, glomerulární choroby charakterizované hematurií, proteinurií, edémem, hypertenzí a sníženou rychlostí glomerulární filtrace, proto Často se označuje jako akutní nefritický syndrom. Převážná většina klinicky patří k akutní poststreptokokové glomerulonefritidě. Toto onemocnění je nejčastějším onemocněním ledvin v dětství. Věk je častější ve věku 3 až 8 let a vzácný ve věku do 2 let. Poměr muže k ženě je asi 2: 1.

Materiál na této stránce je určen pro obecné informační účely a není určen k tomu, aby představoval lékařskou radu, pravděpodobnou diagnózu nebo doporučenou léčbu.