Ketonurie

Úvod Nízké hladiny cukru v krvi u těžce hladovějících nebo neléčených diabetiků vedou ke zvýšené glukoneogenezi, oxidace mastných kyselin urychluje produkci velkého množství acetyl-CoA a glukoneogeneze způsobuje vyčerpání oxaloacetátu, zatímco ten druhý je acetyl-CoA vstupující do cyklu kyseliny citronové. Nezbytné, přičemž acetyl-CoA je směrován ke směru ketonového těla. V krvi a moči se objevuje velké množství ketonových těl. Jakmile je diagnóza jasná, měla by být aktivní léčba podána co nejdříve, hlavně dietní terapie. Čím mladší je léčba, tím lepší je účinek.

Příčina

Pokud je inzulín vážně nedostatečný, redukuje se oxaloacetát, a proto velké množství acetyl-CoA nemůže být dostatečně oxidováno, aby vytvořilo velké množství ketonových těl, a pokud překročí jeho schopnost oxidativního využití, může se hromadit do hyperketonémie a ketonurie.

U diabetických pacientů je exogenní a endogenní odstranění triglyceridů oslabeno kvůli nedostatku inzulínu a triglyceridy v krvi jsou často zvýšené. Kromě toho, pokud je inzulín nedostatečný, je oslaben cyklus trikarboxylové kyseliny a cesta pentózofosfátu, glukoneogeneze je posílena a hromadí se acetyl-CoA, proto acetyl-CoA zvyšuje syntézu cholesterolu, čímž vytváří hypercholesterolemii doprovázenou hypertriglyceridémií. A vysoká volná mastná acidémie, souhrnně nazývaná hyperlipidémie, a kombinovaná s proteiny a apolipoproteiny za vzniku hyperlipoproteinémie. Hyperlipidémie a hyperlipoproteinémie u diabetických pacientů mají důležitý vztah k arterioskleróze a cévním komplikacím.

Zkontrolujte

Související inspekce

Moč v moči chlorid železitý test krevní test moči mikroskopie

Když je inzulín vážně nedostatečný 1, protože glykolýza je značně oslabena, surovina x-fosfoglycerol potřebná pro syntézu tuku se sníží. 2 S oslabením dráhy pentózofosfátu se redukuje donor vodíku potřebný pro syntézu tuku a produkci redukovaného koenzymu, což vede ke snížení syntézy tuků. 3 Velké množství tuků mobilizuje a rozkládá se na x-glycerofosfát a volné mastné kyseliny Velké množství mastných kyselin se beta-oxiduje v hepatocytech za vzniku velkého množství acetyl-CoA.

Za normálních okolností je většina acetyl-CoA kombinována s oxaloacetátem za účelem oxidace za vzniku energie a oxidu uhličitého a vody prostřednictvím cyklu trikarboxylové kyseliny a malá část je kondenzována do ketonového těla. Pokud je však inzulín vážně nedostatečný, oxaloacetát je snížen, a proto velké množství acetyl-CoA nemůže zcela vstoupit do cyklu trikarboxylové kyseliny za vzniku velkého množství ketonových těl. Pokud překročí jeho schopnost oxidativního využití, může se hromadit do hyperketonémie a ketoneurie. Ketoacidóza může nastat, a dokonce i bezvědomí.

Diferenciální diagnostika

Když je inzulín vážně nedostatečný 1, protože glykolýza je značně oslabena, surovina x-fosfoglycerol potřebná pro syntézu tuku se sníží. 2 S oslabením dráhy pentózofosfátu se redukuje donor vodíku potřebný pro syntézu tuku a produkci redukovaného koenzymu, což vede ke snížení syntézy tuků. 3 Velké množství tuků mobilizuje a rozkládá se na x-glycerofosfát a volné mastné kyseliny Velké množství mastných kyselin se beta-oxiduje v hepatocytech za vzniku velkého množství acetyl-CoA. Za normálních okolností je většina acetyl-CoA kombinována s oxaloacetátem za účelem oxidace za vzniku energie a oxidu uhličitého a vody prostřednictvím cyklu trikarboxylové kyseliny a malá část je kondenzována do ketonového těla. Pokud je však inzulín vážně nedostatečný, oxaloacetát je snížen, a proto velké množství acetyl-CoA nemůže zcela vstoupit do cyklu trikarboxylové kyseliny za vzniku velkého množství ketonových těl. Pokud překročí jeho schopnost oxidativního využití, může se hromadit do hyperketonémie a ketoneurie. Ketoacidóza může nastat, a dokonce i bezvědomí.

Materiál na této stránce je určen pro obecné informační účely a není určen k tomu, aby představoval lékařskou radu, pravděpodobnou diagnózu nebo doporučenou léčbu.