Snížený tonus dolního jícnového svěrače

Úvod Nižší napětí svěrače jícnu je jedním ze symptomů sklerodermie jícnu, sklerodermální jícen označuje sklerodermu, také známou jako progresivní systémová skleróza, zahrnující dysplasii svalové vrstvy jícnu.

Příčina

(1) Příčiny onemocnění

Sklerodermie je onemocnění pojivové tkáně postihující mnohočetné orgány vláknité tkáně a malých krevních cév, které způsobují spazmus hladkého svalstva jícnu a atrofii hladkého svalstva a depozici submukózního kolagenu a fibrózu, pokud jsou zapojeny do jícnu.

(dvě) patogeneze

1. Imunologie: Toto onemocnění je často spojeno s autoimunitními chorobami, jako je LE dermatomyozitida a revmatoidní artritida. V séru jsou různé autoprotilátky, ačkoli role těchto autoprotilátek v patogenezi je stále nejasná, bylo zjištěno a typ onemocnění. Související.

2. Teorie abnormality syntézy kolagenu: Bylo objasněno, že zpřísnění a pevnost kůže sklerodermie je způsobeno skutečností, že nově syntetizovaný kolagen nahrazuje většinu nebo všechny dermis a / nebo podkožní tuk, aby se kůže přiblížila podkladové tkáni.

3. Vaskulární teorie: Raynaudův fenomén je často časným projevem PSS. Poloha tělangiektázie pozorovaná u PSS je obvykle předurčením Raynaudova fenoménu, tj. Tvář jazyka a horní části hrudníku u 95% pacientů se sklerodermií mají Raynaudův fenomén. Z toho 75% z nich má první příznak Raynaudova fenoménu: Tito pacienti mají často viscerální poškození a prognóza a konečný výsledek sklerodermie závisí do velké míry na rozsahu a závažnosti cévního poškození.

Zkontrolujte

Související inspekce

Ezofagografie ezofágové baryumové perspektivy

Příznaky a příznaky:

Zapojení jícnu, potíže s polykáním, pálení žáhy, více doprovázené zvracením, pocit plnosti za hrudní kost nebo horní část břicha. Když je spodní svěrač jícnu uzavřen, je snížena clearance jícnu, jako je achalázie, a sklerodermie produkuje pomalou progresivní tekutinu a pevná jídla, která se těžko polykají. Příznaky pálení žáhy jsou velmi významné v důsledku těžkého gastroezofágového refluxu. U pacientů se sklerodermou komplikovanou typickým postižením jícnu mohou být na rentgenovém snímači hrudníku vidět vzduchem naplněné snímky jícnu. Dolní vyšetřovač jícnu nelze uzavřít. Vyšetření barnatým jídlem dále ukazuje, že normální jícen je ztracen. A může také poskytnout důkaz o ezofagitidě nebo stenóze. Ke zkoumání jícnového těla a dolního svěrače jícnu byla provedena manometrie jícnu. Progresivní postižení lze pozorovat ve zkrácení délky kontrakce jícnu. Částečná peristaltika hladkého svalstva jícnového těla a snížené napětí dolního jícnového svěrače jsou typické u pacientů se sklerodermou jícnového postižení, takže je definován jako test přenosu sklerodermie jícnu a sklerodermie jícnu Měření tlaku má také dobrou korelaci:

1. Nejprve ze všech diagnostikovat sklerodermii;

2. Vyprázdnění jícnu zpomaluje obtíže s polykáním nebo refluxními symptomy;

3. Manometrie jícnu ukazuje na jev se třemi nízkými hodnotami;

4.24h monitorování pH jícnu potvrzuje patologický reflux;

5. Endoskopie potvrdila ezofagitidu a vyloučila další onemocnění jícnu.

Zkontrolujte test:

Manometrické vyšetření jícnu a dolního jícnového svěrače prokázalo abnormální progresi ovlivněné délky kontrakce jícnu, u pacientů se sklerodermickou angiotézou byla typická částečná peristaltika hladkého svalstva a snížené napětí jícnového svěrače.

1. Pacienti se sklerodermou a typickým postižením jícnu mohou být na rentgenovém snímku hrudníku s jícnem naplněným vzduchem, spodní svěrač jícnu nelze zavřít.

2. Vyšetření barnatým jídlem dále naznačuje, že normální ztráta pohybů jícnu viditelného ochablého jícnu a jícnového svěrače je otevřená nebo dokonce zcela postrádající primární peristaltiku a může také poskytovat důkaz o ezofagitidě nebo stenóze.

3. Test přenosu radionuklidů k ​​detekci pohybu jícnu a sklerodermální ezofageální manometrie mají také dobrou korelaci.

Diferenciální diagnostika

1. Tuberkulóza jícnu: Pacienti s tuberkulózou jícnu mají obecně průkopnické příznaky tuberkulózy v jiných orgánech, zejména tuberkulóze. Symptomy jícnu jsou často zaměňovány nebo skrývány jinými orgánovými symptomy, takže je nelze včas odhalit. Podle patologického procesu tuberkulózy mohou mít počáteční stadia infiltrace příznaky, jako je únava, podchlazení a sedimentace erytrocytů, ale existují i ​​příznaky, které nejsou zřejmé. Po polykání nepohodlí a progresivní dysfagii, často doprovázené přetrvávající bolestí v krku a retrosternalu, při polykání oteklé ulcerace, většinou charakterizované bolestí při polykání. Rozlité jídlo do průdušnice by mělo brát v úvahu tvorbu tracheoezofageální píštěle. Dysfagie naznačuje, že fibróza lézí způsobuje zjizvení.

2. Plísňová ezofagitida: Klinické příznaky plísňové ezofagitidy jsou většinou atypické. Někteří pacienti nemohou mít žádné klinické příznaky. Častými příznaky jsou bolest při polykání, potíže s polykáním, nepohodlí v horní části břicha, bolest po zádi a pocit pálení. Těžká hrudní kost je nožovitá kolika, která může vyzařovat dozadu a připomíná anginu. Candida esophagitis může způsobit těžké krvácení, ale není běžné. U neléčených pacientů může dojít k uvolnění epitelu a dokonce k jeho šíření. Perforace kandidózy jícnu může způsobit mediastinální zánět tracheální tracheální píštěle a zúžení jícnu, u pacientů s přetrvávající vysokou horečkou neutropenie by měla být zkontrolována přítomnost kůže, jater, sleziny a plic a další rozšířená akutní kandidóza.

3. Virová ezofagitida: HSV infekce jícnu má často nosní a herpes. Hlavním příznakem je bolest při polykání. Bolest se často zhoršuje při polykání jídla. Po polykání je jídlo v jícnu pomalé. Několik pacientů má potíže s polykáním. Mírně infikovaní lidé mohou být asymptomatičtí.

Materiál na této stránce je určen pro obecné informační účely a není určen k tomu, aby představoval lékařskou radu, pravděpodobnou diagnózu nebo doporučenou léčbu.