Splenomegalie

Úvod Splenomegalie je důležitým patologickým příznakem. Za normálních okolností se slezina obvykle nedotkne. Pokud se poloha na zádech nebo na boku může dotknout okraje sleziny, měla by být slezina považována za zvětšenou. Lidé s nízkými nebo tenkými svaly bránice, zejména ženy, se mohou dotknout okraje sleziny, ale jsou docela měkcí a nemají něžnost, která se liší od patologické splenomegálie. Zvýšený objem sleziny je hlavním projevem onemocnění sleziny.

Příčina

Etiologická klasifikace

Etiologická klasifikace splenomegálie může být rozdělena do dvou kategorií: jedna je infekční splenomegálie, druhá neinfekční splenomegálie.

Za prvé, infekční

(1) Akutní infekce

Nachází se u virových infekcí, rickettsiálních infekcí, bakteriálních infekcí. Spirocheteova infekce, parazitární infekce.

(2) Chronická infekce

Nachází se u chronické virové hepatitidy, chronické schistosomiázy, chronické malárie, kala-azaru, syfilis atd.

Za druhé, infekční

(1) přetížení

Nachází se v cirhóze, chronickém kongestivním srdečním selhání, chronické konstriktivní perikarditidě nebo velkém počtu perikardiálního výpotku Judd-Chiari syndrom, idiopatická neklerotizující portální hypertenze.

(2) Krevní choroby

Nachází se u různých typů akutní a chronické leukémie, erytroleukémie. Onemocnění červené krve, maligní lymfom, maligní histiocytóza, idiopatická trombocytopenická purpura, hemolytická anémie, polycythemia vera, myelofibróza, mnohočetný myelom, systémové onemocnění žírných buněk tkáně, hypersplenismus Příznaky.

(3) onemocnění pojivové tkáně

Jako je systémový lupus erythematodes, dermatomyositida, nodulární polyarteritida, juvenilní revmatoidní artritida (Sillova choroba) Feltyho choroba.

(4) Histiocytóza

Jako je například Le Yi Xue (letterer-siwe) nemoc, žlutá lipomová choroba, (Han Yi Xue Yi Ke) syndrom, eozinofilní granulom.

(5) Ukládání lipidů

Jako je nemoc s vysokým sněhem, Niemannova nemoc.

(6) Slezinový nádor a cysta sleziny

Primární maligní nádory sleziny jsou vzácné a maligní nádory, které metastázují do sleziny, jsou vzácné, primární rakovina se většinou nachází v zažívacím traktu. Cysty sleziny jsou vzácné, podstatné a pseudocysty. Skutečné cysty se dělí na epidermální cysty, endoteliální cysty (jako jsou lymfatické cysty) a parazitární cysty. Pseudocysty jsou klasifikovány jako hemoragické, sérové ​​nebo zánětlivé.

Mechanismus

Existuje mnoho příčin splenomegálie a mechanismus splenomegálie způsobený každou nemocí je také odlišný. Mechanismus, kterým onemocnění způsobuje splenomegalii, může být někdy více faktorů. Mechanismus je shrnut takto:

Za prvé, buněčná infiltrace

Zvětšení sleziny způsobené buněčnou infiltrací je vidět v: různé zánětlivé buněčné infiltraci, eosinofilní infiltraci, infiltraci leukemických buněk a různé infiltraci nádorových buněk. Infiltrace zánětlivých buněk je častější u akutních infekčních chorob, často doprovázených zřejmým přetížením sleziny. Eozinofilní infiltrace je pozorována při eozinofilii a částečném ukládání lipidů, splenomegalie způsobená infiltrací různých leukemických buněk je nejvýraznější u chronické myeloidní leukémie. Následuje chronická lymfocytární leukémie, lymfocytární typ je patrnější u akutní leukémie, následuje akutní myeloidní leukémie a akutní monocytární leukémie. Různé infiltrace nádorových buněk, zhoubné nádory samotné sleziny jsou vzácné a zhoubné nádory pocházející z lymfatického systému, kostní dřeně a střeva mohou slezinu napadnout. Například: lymfomové buňky maligní lymfomové infiltrace sleziny, která je více ovlivněna Hodgkinovou chorobou sleziny, což představuje asi 50%, občas jednoduchý Hodgkinova choroba, toto onemocnění může vykazovat extravaganci sleziny Infiltrace buněk rakoviny myelomové kostní dřeně, maligní histiocytická invaze maligní histiocytózy, střevní maligní nádorové metastázy do sleziny, splenomegalie může nastat v důsledku infiltrace nádorových buněk.

Za druhé, slezinová krevní stáza

Slezina je největším orgánem pro ukládání krve v těle, průtok krve sleziny je blokován různými důvody, které mohou způsobit přetížení a otok sleziny. Například: cirhóza portální hypertenze / puls a dolní vena cava trombóza, nádorové embolie, vrozená nebo získaná cévní malformace, pravé srdeční selhání způsobené různými příčinami, konstriktivní perikarditida nebo perikardiální výpotek může způsobit Slezina je oteklá a oteklá.

Třetí extramedulární hematopoéza

Slezina je hematopoetický orgán, v případě myeloproliferativních onemocnění si slezina obnovuje hematopoetickou funkci. Různý stupeň extramedulární hematopoézy vede ke splenomegalii.

Začtvrté, proliferace tkáňových buněk

Histiocytóza je způsobena abnormální proliferací tkáňových buněk, zahrnující mnoho orgánů v těle, zejména v játrech, slezině, lymfatických uzlinách, kostní dřeni, kůži, brzlíku atd., Které mohou vykazovat zřejmou splenomegálii. Například: Le Yi Xue nemoc, Han * Xue Yi Ke nemoc / chronická infekční onemocnění, kala-azar, onemocnění pojivové tkáně, rozpadlé, stále nemocné, revmatoidní artritida atd. Mohou způsobit, že buňky tkáně sleziny se proliferují a sleziny měsíc.

Pátá hyperplázie vláknité tkáně

V důsledku dlouhodobé chronické stimulace dlouhodobého chronického přetížení, chronické infekce, buněčné infiltrace a dalších příčin způsobuje abnormální proliferace tkáňových buněk velkou proliferaci vláknité tkáně sleziny, což způsobuje, že se slezina zvětšuje a ztvrdne.

6. Metabolické poruchy

Kvůli nedostatku nebo dysfunkci enzymů metabolismu lipidů jsou způsobeny poruchy metabolismu lipidů a lipidy jsou ukládány do tkání, aby způsobily splenomegálii. Například vysoké onemocnění sněhem je autozomálně recesivní metabolická porucha podobná lipidům. Je to proto, že enzymatický enzym glukózy v mozku nemůže převést glukózový dyslipid na mozkovou obrnu galaktózy, což má za následek hromadění mozkového sputa v tkáňových buňkách a chronický typ vykazuje slezinu. Niemann-Pickova choroba je mononukleární makrofágová tkáň, která ovlivňuje vnitřní orgány poruch metabolismu lipidů. Toto onemocnění může být způsobeno nedostatkem neurofosfolipidázy, takže neurolipidy jsou uloženy v játrech a slezině a makrofágy nervového systému, což má za následek významné zvýšení sleziny.

Sedmé, samotná slezina a cystická dilatace samotné sleziny jsou vzácné nádory a cystická expanze, existují zprávy o primárním maligním lymfomu sleziny. Cystická dilatace je pozorována u dermoidních cyst, lymfatických cyst a parazitických cyst (cysticercosis). Pseudocysty jako: malárie, schistosomiáza atd. Mohou být způsobeny krvácením, zánětem. Způsobuje sérum a další důvody.

Zkontrolujte

Související inspekce

Palpace sleziny palpace žaludeční sputum oblast oblasti krevní rutina anti-hepatitida C virus IgA protilátka

Fyzikální vyšetření

Zvětšení sleziny závisí hlavně na palpačním vyšetření. Pokud není palpační metoda diagnostikována, lze pomocí perkusní metody zkontrolovat, zda je tupost sleziny zvětšena nebo ne. (Normální tupost sleziny je mezi 9. až 11. žebrem levé lícní středové linie; šířka 4–7 cm, ultrazvukem, rentgenem, CT atd. Nemůže být vyšetřena ultrazvukem, rentgenem, CT atd., Aby se určila velikost a tvar sleziny. Palpace Při nalezení splenomegálie věnujte pozornost stupni a kvalitě splenomegálie a věnujte pozornost přítomnosti nebo nepřítomnosti dalších doprovodných znaků.

a) rozsah splenomegálie

Rozsah splenomegálie je spojen s onemocněním.

1. Mírná splenomegalie: Je-li inhalace hluboká, spodní okraj karty je 2-3 cm pod kostní slezinou. Lze pozorovat u některých virových infekcí, bakteriálních infekcí, rickettsiálních infekcí, časné schistosomiázy, městnavého srdečního selhání, cirhózy, portální hypertenze, Hodgkinovy ​​choroby. Juvenilní revmatoidní artritida, systémový lupus erythematosus, tropická eozinofilie, idiopatická trombocytopenická purpura.

2, střední splenomegalie: spodní okraj je 3 cm pod boční hranou, přičemž umbilicus je mírně zvětšený. Lze pozorovat u akutní myeloidní leukémie, akutní lymfocytární leukémie, chronické hemolytické anémie, infekční mononukleózy, scutellarie, amyloidózy sleziny, maligního lymfomu, Niemann-Pickovy choroby.

3, extrémní splenomegálie: spodní okraj za pupeční úrovní je extrémně splenomegaly nebo nazýván obří slezina. Lze pozorovat u chronické myeloidní leukémie, chronické malárie, pokročilé schistosomiázy, skvrnitého onemocnění, myelofibrosis, polycythemia vera, thalassemia, vysokého sněhu.

2) kvalita sleziny;

Splenomegálie způsobená různými příčinami může mít různé stupně kvality. Obecně je karta způsobena akutní infekcí: splenomegalie způsobená chronickou infekcí a leukemickým buněčným nádorem je tvrdá a povrch nerovný, slezina jaterní cirhózy je středně tvrdá, splenomegálie je způsobena kongescí. Stupeň a trvání přetížení jsou různé, čas je krátký, přetížení je lehké, kvalita je měkká, doba je dlouhá nebo těžkost přetížení je těžká, ale obecně existuje pocit plnosti. Cystický otok má pokožku hlavy, která není hladká. Je třeba zdůraznit, že míra a kvalita splenomegálie se liší nejen kvůli různým příčinám, ale také kvůli průběhu nemoci. Existují rozdíly v léčbě a individuální citlivosti a tyto faktory by měly být při posuzování zaznamenány.

(tři) doprovodné značky

Různé příčiny splenomegálie mají různé doprovodné znaky.

1, anémie, krvácení nebo ekchymóza: pozorované při hematologické splenomegálii, jako jsou různé typy leukémie, idiopatická trombocytopenie, sexuální fialová epilepsie.

2, anémie, žluté onemocnění: pozorováno u hemolytické anémie, chronické virové hepatitidy, cirhózy, maligní histiocytózy, sepse.

3, zvětšení jater a lymfatických uzlin: při maligním lymfomu, lymfocytární leukémii, onemocnění pojivové tkáně, mononukleóza dárce, sarkoidóza a některá infekční onemocnění.

4, onemocnění jater obličeje, jaterní dlaně a únava pavouků: pozorováno u chronické virové hepatitidy, cirhózy.

5, různé typy vyrážky: častější u různých infekčních chorob nebo infekčních chorob. Jako je tyfus, tyfus, brucelóza, sepse, subakutní infekční endokarditida.

6, edém a ascites: pozorováno při chronickém selhání pravého srdce, konstriktivní perikarditida, cirhóza, portální hypertenze, obstrukce dolní duté žíly.

7, špinavá expanze: pozorováno u různých srdečních onemocnění způsobených chronickým srdečním selháním, velkým množstvím perikardiálního výtoku způsobeného různými důvody.

Laboratorní inspekce

Laboratorní testy mají důležité důsledky pro diagnózu splenomegálie, včetně rutinních krevních testů, počtu krevních destiček, počtu retikulocytů a počtu eosinofilů. Pečlivé vyšetření krevních buněk je užitečné pro detekci patologických krevních buněk a dalších abnormálních buněk. Hemoglobinová elektroforéza, test křehkosti erytrocytů, kyselá hemolýza, (Ham), přímé parazity krve proti lidskému globulinu (hřebeny), vyšetření protozoanů, testy jaterních funkcí, vyšetření kostní dřeně nebo biopsie kostní dřeně. Vyšetření sérologických protilátek proti antigenu; punkce nebo biopsie lymfatických uzlin, splenektomie nebo biopsie, rutinní vyšetření ascites. Výše uvedené laboratorní testy mohou být založeny na anamnéze, předběžné diagnóze a cíleném výběru, u některých onemocnění lze často najít základ pro stanovení diagnózy.

Kontrola zařízení

Nezbytné instrumentální vyšetření má důležitou diagnostickou hodnotu pro určení příčiny splenomegálie. Obvykle používanými vyšetřovacími metodami jsou ultrazvukové vyšetření ve starém stylu a B-ultrazvuk. Byl proveden screening, rentgen, CT, MRI, endoskopie a spodní vena cava.

Kroky diagnostiky pro splenomegálii jsou neoddělitelné od výše uvedených aspektů, ale v procesu myšlení musí být primární a sekundární. Nejprve určete, zda je slezina zduřená, rozsah a kvalitu sleziny. Druhým krokem je pochopení doprovodných příznaků a příznaků zvětšení sleziny. Obvykle se to provádí pochopením anamnézy a fyzického vyšetření, pochopením anamnézy může fyzické vyšetření provést předběžnou diagnózu příčiny splenomegálie, a poté selektivně provádět laboratorní testy a nezbytné vyšetření přístroje a nakonec splenomegalii. Důvod pro stanovení diagnózy.

Diferenciální diagnostika

1. Zvětšení sleziny a diferenciace dalších orgánů v levém horním břiše

Klinicky zvětšený levý lalok jater je někdy mylně diagnostikován jako splenomegálie, pokud se zjistí, že palpace je spojena s pravým lalůčkem jater, může to být spíše hepatomegálie než splenomegálie. Splenomegálii je třeba odlišit od levého renálního zvětšení a renální ptózy, která se méně pravděpodobně pohybuje v retroperitoneálním prostoru. Navíc, protože nafukovací střevo je umístěno před ledvinami, bicí je zvuk bubnu, který lze odlišit od splenomegálie. Následující body navíc pomáhají identifikovat další hrudky v břišní dutině:

1 Slezina je umístěna pod levým bočním okrajem a po dechu se pohybuje nahoru a dolů.

2 má jasný okraj s jedním nebo dvěma zářezy na okraji.

3 je přístupnější před břišní stěnou.

4 Poloha splenomegálie je porucha a je spojena s levou dolní částí hrudníku a hlasem sleziny. Mezi slezinou a bočním okrajem není mezera. Je obtížné vložit ruku do lidského těla. 5 Subkutánní injekce adrenalinu může způsobit městnavou splenomegálii krátkou. Výrazně zkrácené v čase, ale tato metoda musí být použita opatrně.

Za druhé, identifikace příčiny

(1) Infekční splenomegálie

1, akutní infekce: akutní infekční splenomegálie se často projevuje jako mírná splenomegálie, měkká textura, běžné nemoci jsou:

(1) Virová infekce: Je-li virus infikován splenomegalií, objevují se v průběhu nemoci často krevní lymfocyty, zejména v případě infekční mononukleózy, a lze je také pozorovat u virové hepatitidy a zarděnky.

(2) Rickettsiová infekce: tyfus a tsutsugamushi jsou často doprovázeny mírnou splenomegálií. Patří k infekčním chorobám a při diagnostice musí věnovat pozornost epidemiologickým údajům. Pro diagnózu tyfu je nejběžnější aplikace vnější sputum (Proteus OX. Aglutinační reakce) a jeho sérový aglutinační titr je cenný v poměru 1: 160. Pokud stoupá týdně, má určitou diagnostickou hodnotu. Diagnostický test na onemocnění tsutsugamushi (test séra pacienta a aglutinační test na kmen Proteus OX) má důležitou referenční hodnotu, 1:80 má smysl a v průběhu onemocnění se může postupně zvyšovat.

(3) bakteriální infekce: tyfus, tyfus, brucelóza, akutní milární tuberkulóza, sepse, splenomegalie, časté. Tyfus, paratyphoid a brucelóza jsou často charakterizovány horečkou, leukopenií a relativní výškou lymfocytů. Krevní eozinofily kolem tyfusové horečky jsou sníženy nebo zmizeny. Diagnóza tyfus typu tyfu na nohu má velkou hodnotu. Obecně je titr protilátek "o" 1:80 nebo více a antigen "H" má diagnostickou hodnotu 1: 160 nebo více. Kultura krve a kostní dřeně je základem pro stanovení diagnózy. Brucelóza má často historii expozice skotu, ovcím a prasatům a experimentům s aglomerací Brucella. Test fixace komplementu se měří jednou týdně a má vyšší titrační titr nebo multiplikátorové zvýšení titru. Základem diagnózy je pozitivní výsledek kultury, jako je kostní dřeň nebo hnis.

Rentgenové vyšetření hrudní tuberkulózy akutní miliary bez abnormálních nálezů, často obtížně diagnostikovatelných, protilátky proti tuberkulóze v krvi a vyšetření TBDN mohou být užitečné při diagnostice obtíží, pokud je to účinné, může být léčba testem proti tuberkulóze potvrzena. Splenomegálie sepse je obecně mírně oteklá, jemná v texturu, individuální splenomegálie je zřejmá a struktura je tvrdá. Zánětlivá endokarditida s bolestí při embolizaci karty. Pozitivní výsledek v krevní kultuře je základem pro stanovení diagnózy. Slezina sleziny je vzácné onemocnění, které je často sekundární k trombóze splenické žíly, sepse a břišní purulentní infekci a existují také neidentifikované primární infekce. Klinické příznaky jsou podobné sepse. Slezina má zjevnou něhu nebo kolísavý pocit. Pokud je kolem karty zánět, může slezina slyšet třecí zvuk nebo se dotknout tření. Musí být odlišena od absces levé nohy nebo abscesu břišní stěny. Defekt sleziny CT s naváděním má velkou hodnotu v diagnostice abscesu sleziny.

(4) spirochetová infekce: leptospiróza, skusový skus a regresní teplo často doprovázené mírnou splenomegalií. Epidemiologická data jsou důležitým vodítkem pro diagnostiku.

(5) Parazitární infekce: Akutní malárie, která nebyla léčena antimalariky. Po několika epizodách se většina z nich dostane k oteklé slezině, která je mírně tvrdá. V oblastech s vysokým výskytem malárie musí pacienti s horečkou a kómatem v kombinaci se splenomegálií zvážit možnost mozkové malárie. Krevní nátěry našly parazity malárie, což je nejspolehlivější základ pro diagnózu. Asi 60% akutní schistosomiázy je doprovázeno splenomegálií, epidemickou fúzí, akutní horečkou s hepatosplenomegalií, krvavou leukocytózou a klasifikací eosinofilů jako vodítek pro diagnostiku tohoto onemocnění. Základem diagnózy je detekce vajíček schistosomiázy ve stolici.

2, chronická infekce: chronická infekce splenomegálie, stupeň a tvrdost, vzhledem k etiologii, průběhu onemocnění, léčbě a individuální reaktivitě jsou odlišné. Splenomegalie je obecně nežná a tvrdá. Čím je patrnější proliferace vláknité tkáně, tím těžší je struktura sleziny. Chronická infekční onemocnění často spojená se splenomegálií jsou:

(1) Chronická virová hepatitida: Chronická virová hepatitida se splenomegálií je častější, obvykle mírná, bez zjevné citlivosti, většinou střední tvrdosti. Během období zotavení z akutní hepatitidy stále existuje splenomegalie, což svědčí o chronické tendenci v průběhu onemocnění. Hlavním základem pro diagnostiku je anamnéza, testy jaterních funkcí a sérové ​​markery hepatitidy. Sérový markerový test může určit typ patogenu virové hepatitidy.

(2) Chronická schistosomiáza: Chronická schistosomiáza je často doprovázena různým stupněm splenomegálie Při vývoji na cirhózu může být slezina extrémně oteklá a těžká kvůli přetížení. Pacienti mají často portální hypertenzi i poškození jater a často mají různé stupně hypersplenismu. V případě pokročilé schistosomiázy je obtížné najít vajíčka ve stolici. Diagnóza je založena především na historii epidemiologie, historii schistosomiázy v minulosti, výše uvedených klinických projevech a intradermálním testu pozitivních antigenů schistosomiázy a diagnostice vajec rektální biopsií je jasnější. .

(3) Chronická malárie: Chronická malárie může mít extrémní splenomegálii a tvrdou strukturu. Čím delší je celkový průběh nemoci, čím méně je léčba dokončena, tím významnější je splenomegalie, což má za následek velké množství hyperplázie vláknité tkáně, kvalita může být stejně tvrdá jako dřevo. Jeho diagnóza se spoléhá na periferní krev, aby se našlo Plasmodium, ale je to obtížnější a při diagnostice může být užitečné propíchnutí kostní dřeně a sleziny. Máte-li pochybnosti, můžete provádět pravidelnou antimalariální léčbu a můžete diagnózu účinně potvrdit.

(4) Černá horečka: běžnější v povodí žluté řeky a v severozápadní oblasti, po rázné prevenci a kontrole byla v zásadě odstraněna. Hlavním příznakem je splenomegalie a 2–3 měsíce po nemoci mohou dosáhnout 5 cm pod hranicí. Pozdní konec se dostane do extrému a struktura se stává těžkou. Mezi další příznaky patří nepravidelná horečka, fyzická slabost, ztráta chuti k jídlu, hepatomegalie, leukopenie a zvýšené monocyty. Kombinovaný test s testovacím produktem aldosteronu je nápomocný při diagnostice a diagnóza je založena na vyšetření punkcí kostní dřeně a nátěru a je nalezen patogen černé zimnice.

(5) syfilis: časný nebo pozdní syfilis může mít splenomegálii, většinou mírnou. Diagnóza je založena hlavně na anamnéze a klinických projevech rentgenového vyšetření, anamnéza je nesmírně důležitá, je třeba se podrobně ptát na prohlídku tavení, sexuální anamnézu, historii krevních testů, historii léčby a historii narození matek. Kvůli přenosu syfilis byste měli znát i nemoc vašich rodičů, bratrů a sester. Běžně používané experimentální testy mají význam Fahrenheitovy reakce séra Kang pro diagnostiku a léčbu různých stádií syfilis a objev recesivní syfilis. Může se však jednat o biologickou falešně pozitivní reakci na některá další onemocnění, jako je malárie a systémový lupus erythematosus. Sérové ​​odpovědi u některých pacientů se syfilisem jsou také vždy negativní. Test adsorpce fluorescenční protilátky spirochete je vysoce specifický a může se vyhnout biologickým falešným pozitivům. Diagnóza treponema pallidum v lézi má diagnostickou hodnotu.

(6) Sarkoidóza: V Číně to není neobvyklé. Zahraniční literatura 50% - 60% zahrnující játra a slezinu. Zapojené lymfatické uzliny jsou 100%. Příčina je stále nejasná. Průběh nemoci je pomalý, obvykle žádné zjevné příznaky, žádná horečka nebo mírné teplo. Sarcoidóza s nodulárním erytémem, často s otokem a otoky a bolestmi kloubů, hilarskou lymfadenopatií a zvýšenou sedimentací erytrocytů, musí být odlišena od tuberkulózy. Angiotensin-konvertující enzymový test se zvýšil v aktivním období sarkoidózy, pozitivní podíl dosáhl 90% a má jasnou diagnostickou hodnotu Biopsie povrchové lymfatické uzliny, subkutánní uzliny nebo biopsie kožních uzlin mají důležitou diagnostickou hodnotu.

(dvě) neinfekční splenomegálie

1, slezina krevní stáza: jednoduchá krevní stáza splenomegalie, po odstranění příčiny kongesce může být oteklá slezina významně stažena, ale dlouhodobá chronická kongesce může být způsobena proliferací mononukleárního makrofágového systému a proliferací vláknité tkáně Výrazně stažené. Existuje několik běžných chorob, které způsobují splenomegálii:

(1) Jaterní cirhóza: 70% - 80% cirhózy se splenomegálií, většinou mírné, čím delší je průběh nemoci, tím je zjevnější otok. Jeho diagnóza je založena na anamnéze, testech jaterních funkcí, etiologické diagnóze a objektivním důkazu portální hypertenze. Stanovení diagnózy závisí na biopsii jater.

(2) Budd-Chiariho syndrom: V posledních letech bylo po rozsáhlém screeningu ultrazvuku v režimu B nalezeno mnoho jaterních kongestivních skleróz a portálních žil v důsledku trombózy nebo stenózy nad jaterní žílou a jaterní žílou nižší vena cava. Splenomegalie může být spojena s hyperbarickými příznaky, které se nazývají Budd-Chiariho syndrom. Postel je podobná cirhóze způsobené jinými příčinami, ale je charakterizována pochvou a zjevnými křečovými žilami na laterální stěně hrudníku. „Ultrazvukové nálezy trombózy nebo vaskulární stenózy v B režimu nad jaterní žílou nebo populací jaterní žíly nižší než vena mohou vést k diagnóze a diagnóza může být potvrzena angiografií dolní duté žíly.

(3) idiopatická portální hypertenze: nevysvětlitelná extrahepatální portální hypertenze * lůžko projevující se splenomegálií, hypersplenismus, varixy jícnu s opakovaným krvácením z horní části gastrointestinálního traktu; Histologické změny ztuhnutí, funkce jater jsou obecně normální a po krvácení nedochází k dekompenzačnímu výkonu, jako je ascit, žloutenka a jaterní encefalopatie. Ultrazvuk v režimu B ukazuje dilataci žil portálů, což je užitečné pro diagnostiku.

(4) Chronické srdeční selhání: Když se srdeční srdeční selhání objeví u chronického srdečního selhání, slezina se často nezvětší kvůli žilní krevní stázi, ale atrofie sleziny se často vyskytuje kvůli hypoxii, ale při vývoji kardiogenní cirhózy Existuje splenomegálie. Není těžké mít jasnou historii srdečních chorob a jejích příznaků.

(5) Chronické zúžení. Je již pokryto zánětem: asi 50% případů chronické konstriktivní perikarditidy má splenomegalii. Atypické případy jsou často nesprávně diagnostikovány a k potvrzení diagnózy se často používá pečlivé fyzikální vyšetření a rentgen a echokardiografie. Pravá síňová katetrizace je nutná pro jednotlivé atypické případy.

6) trombóza portální žíly: vzácná, ať už akutní nebo chronická, má zjevnou splenomegálii. Akutní typ je často sekundární po splenektomii / žilní chirurgii / intravenózní infekci nebo traumatu. Chronický typ je často sekundární k cirhóze a zadruhé kvůli kompresi nádoru nebo erozi portální žíly u rakoviny jater nebo jiných orgánů v břišní dutině.

(3) Krevní choroby

1. Leukémie: Všechny typy akutní a chronické leukémie mohou mít splenomegalii. Mezi nimi je splenomegalie způsobená akutní a chronickou leukémií nejčastější u typu granulocytů, následuje typ lymfocytů a mononukleární buňky a chronická monocytární leukémie je vzácná. Diagnóza leukémie závisí hlavně na krvi a kostní dřeni. Klinicky je stále zvyklé leukémii rozdělit do dvou kategorií: jedna je akutní lymfoblastická leukémie (druhá je akutní nymfocytární leukémie).

1 akutní myeloidní leukémie.

2 akutní granulocyt-monocytární leukémie.

3 akutní monocytární leukémie.

4 červená leukémie.

5 megakaryocytární leukémie.

Výše uvedené typy jsou rozděleny do mnoha podtypů podle stupně diferenciace leukemických buněk, jako je akutní myeloidní leukémie a detachment (M3a, M3b) akutní granulocyt-monocytární leukémie a sub-Ma, Mb akutní monocytární leukémie Dělené na M5a, M5b, ME atd.

(1) Akutní leukémie

Zelený nádor: Akutní myeloidní leukémie, pokud je doprovázena očními bulvy, je s největší pravděpodobností zeleným nádorem. Jedná se o vzácný typ akutní myeloidní leukémie. Klinicky vzácné. Existují desítky domácích zpráv, všechny mladší 30 let, z nichž děti představují polovinu, více mužů než žen. Mezi klinické projevy patří kromě příznaků akutní myeloidní leukémie také tvorba nádoru. Nádory se mohou objevit v jakémkoli orgánu a tkáni, zejména v očních dutinách, hlavě a hrudníku. Nádorové řezy byly světle zelené. Tato zelená barva postupně mizí ve vzduchu a slunečním světle. Pokud je nádorová tkáň umístěna do glycerinu, lze zachovat původní zelený lesk. Klinické projevy, krev a kostní dřeň zelených nádorů jsou stejné jako u akutní myeloidní leukémie. Existuje také několik obrázků z krve a kostní dřeně, které jsou identické s akutní mononukleární (neiglianskou) leukémií. Kromě toho existují vzácné a omezené typy zelených nádorů: V celém procesu onemocnění je nádor omezen na někde v těle a nedochází ke změnám krve a kostní dřeně.

(2) Chronická leukémie

Ve srovnání s chronickou myeloidní leukémií (pomalá granula), která představuje 90,5% všech typů chronické leukémie, je věk nástupu 3-85 let a nejvyšší incidence je 24-4O let. Mezi klinické projevy patří horečka, slabost, úbytek na váze a extrémní splenomegalie Extrémní splenomegalie je důležitým příznakem chronické myeloidní leukémie. Celkový počet bílých krvinek v okolní krvi je extrémně zvýšen (100-300) X10 / L). Různé typy granulocytů, včetně lobulovaného jádra, jádra ve tvaru tyčinky, pozdních, mladých a mladých a promyelocytů a malého počtu granulocytů, mají absolutní hodnoty pro neutrální, eosinofilní a bazofily. Zvýšeně se jedná o tzv. „Různý“ jev. Myeloidní hyperplázie je výrazná nebo extrémně aktivní, hlavně kvůli zvýšenému systému granulocytů a klasifikace se počítá jako periferní krev, ale úroveň zralosti je nízká. Většinu případů lze diagnostikovat na základě extrémní splenomegálie a typických změn krve a kostní dřeně.

Chronická myeloidní leukémie, průběh nemoci je obecně více než jeden rok, může dojít k akutním změnám. Následující body naznačují možnost včasné naléhavosti:

1 horečka neznámé příčiny.

2 očividně tenký.

3 progresivní anémie a tendence k velkému krvácení.

4 bolesti kostí a kloubů.

5 použijte busulfan nebo hluboké záření.

Léčba je neúčinná nebo léčebný účinek není zřejmý a slezina se nes smršťuje, ale má tendenci se zvyšovat. V pozdním stádiu katastrofy, kromě výše uvedených příznaků, může být bolest v oblasti karty, povrchové zvětšení lymfatických uzlin, kachexie atd. Kostní dřeň a krev jsou důležitým základem pro stanovení rychlých změn. Když granulocyty plus promyelocyty v krevním obraze představují 0,20 nebo více z celkového počtu impulzů a granulocyty a promyelocyty v kostní dřeni činí 0,25 nebo více, lze stanovit diagnózu akutních změn. Identifikace akutní granulocytární leukémie a akutní myeloidní leukémie není obecně obtížné dosáhnout podle extrémní splenomegálie. V případě potíží můžete provést kontrolu chromozomů. Pokud existuje chromozom ph, podporuje katastrofu s pomalými zrny. V případě Ph-negativní chronické myeloidní leukémie není žádný rozdíl.

U chronické myeloidní leukémie dominují buňky granulózy krve a kostní dřeně, aktivita neutrofilní alkalické fosfatázy je snížena a vitamin B v séru. Zvýšení obsahu Ph pozitivní (pozitivní poměr 叨 90%) lze odlišit od pozdní polycytémie, myelofibrózy a leukemických reakcí.

b. Chronická lymfocytární leukémie: domácí výskyt je nízký. Rozdíl s chronickou myeloidní leukémií spočívá v tom, že splenomegalie je mírnější a zvětšování povrchových lymfatických uzlin je jasnější. V počtu třídění starých buněk dominují malé a střední lymfocyty a jen několik mladých lymfocytů je otokováno; Některé případy mohou přežít až 25 let. Typické případy mohou být diagnostikovány na základě povrchové lymfadenopatie a změn hladin v krvi. V atypických případech může být diagnostikována biopsie více střev nebo lymfatických uzlin.

(3) vzácné typy leukémie

a, eozinofilní leukémie: klinicky akutnější, podobná obecné akutní leukémii, malé množství chronických, jako je chronická myeloidní leukémie. Celkový počet bílých krvinek může být normální nebo zvýšený na více než 200 X10 / l. Zralé eozinofily v krevních nátěrech představují asi 0,60-0,85 a eozinofilní mezenchymální buňky jsou menší, pouze 0,005-0,02 a mohou se objevit i granulocyty. Kostní dřeň může být rozdělena na primitivní buněčný typ nebo typ zralých buněk, z nichž první má významný nárůst granulocytů, zatímco druhý má zralé eozinofily a původní granulocyty mohou být normální nebo mírně zvýšené. Diagnóza tohoto onemocnění závisí na eozinofilii způsobené jinými příčinami. Typická diagnóza případu je založena na: 1 významném zvýšení eozinofilů v krvi a kostní dřeni, a dokonce i myogenních granulocytech, 2 infiltraci eosinofilů ve všech orgánech, 3 abnormální morfologii eosinofilů, "myeloidních" "Více k vidění."

b, basofilní leukémie: velmi vzácné, pouze několik hlášení v zemi. Slezina může být extrémně oteklá. Klinické projevy anémie, trombocytopenie, leukocytózy až do (100 ~ 200) X10 / L, z nichž polovina jsou bazofily. U chronické myeloidní leukémie je v průběhu onemocnění často přítomna bazofilní granulocytóza, zejména v případě pokročilých případů nebo zatmění, neexistuje jasný standard pro jejich identifikaci.

c. leukémie chlupatých buněk: je vzácný typ zvláštního typu leukémie, který je chronický. 80% má splenomegalii, polovina výkonu je extrémně oteklá a žádná zjevná lymfadenopatie, častější u mužů středního věku, je nástupní věk 22-80 let, nejvíce 40-60 let. Zákeřný nástup, 1/4 pacienti s krvácivými body, ekchymóza, s bílými krvinkami nebo trombocytopenie, 1/4 pacienti bez příznaků, pouze našli splenomegálii při fyzickém vyšetření. Krevní obraz je často redukován celými krvinkami a je možné změřit počet leukemických buněk chlupatých buněk (snáze se najdou vlasové buňky, ale kostní dřeň. Morfologie je podobná jako u velkých lymfocytů, ale na okrajích jsou chlupaté výčnělky. Morfologie a velké lymfoidy pod mikroskopem Buňky a monocyty jsou nerozeznatelné a mohou být stanoveny fázovou mikroskopií nebo elektronovou mikroskopií. 90% - 95% pacientů má pozitivní reakci fosfatázy s kyselinou vinnou ve vlasových buňkách, což velmi podporuje diagnostiku tohoto onemocnění. Vyšetření buněk kostní dřeně má diagnostickou hodnotu, ale existují 113 případů bylo „extrahováno“ a může být diagnostikováno biopsií kostní dřeně.

d, červené krvinky a erythroleukémie: všechny patří do kategorie leukémie, velmi vzácné v zemi, velké množství nukleačních červených krvinek v okolní krvi naznačuje diagnózu červené krvinky, pokud se nukleační červené krvinky a nezralé granulocyty objevují současně, naznačuje diagnózu erythroleukémie .

Diagnóza onemocnění červené krve je založena na:

Vzhledem k závažné progresivní anémii je anti-anemická léčba neúčinná a může být spojena s horečkou, krvácením, mírným otokem jater a sleziny a lymfatických uzlin.

2 krev je těžká nebo mírná anémie, leukopenie nebo zvýšení, ale žádné nezralé granulocyty, a tam jsou jaderné červené krvinky, krevní destičky často klesají.

3 Obrázek kostní dřeně ukázal výraznou hyperplázii erytroidu, poměr granulí a červených byl 1: 1 nebo převrácený na převládající červené a převládaly mladé a střední červené krvinky (erytroidní zralé obstrukční lidské nukleované červené krvinky mají obrovské červené změny, granulocyty a megakaryocyty Systém je potlačen.

4 cyklická kyselina jodistá z červených krvinek-Schiffova reakce (PAS reakce) silně pozitivní; 5 s výjimkou různých hemolytických anémií.

U červených krvinek dochází k velkému množení mladých červených krvinek, které je třeba odlišit od hemolytické anémie. Při hemolytické anémii je stupeň proliferace erytrocytů přímo úměrný stupni hemolýzy. Když dojde k onemocnění červených krvinek, dochází k proliferaci velkého počtu mladých červených krvinek a pouze k mírné hemolýze; při hemolytické anémii je reakce PAS mladých červených krvinek slabě pozitivní; Radioaktivní radionuklidový 5% test využití železa, míra využití železa je vysoká u hemolytické anémie a míra využití železa je snížena při onemocnění červené krve.

Při onemocnění červených krvinek mají mladé červené krvinky obrovské změny podobné červeným krvinkám, které je třeba odlišit od megaloblastické anémie. Obří krev erytrocytů 3, sérový vitamin B. Snižte hladinu a použijte vitamín B. Nebo ošetření kyselinou listovou reaguje dobře a onemocnění červené krve je opakem. Megaloblastická anémie je pro PAS negativní, jaderné červené krvinky v kostní dřeni se také výrazně liší morfologií.

Existují dva typy červených krvinek:

1 akutní onemocnění červené krve (Digu-glielmo nemoc) Tento typ klinických projevů je podobný akutní leukémii, průběh onemocnění byl závažný, více než několik týdnů až několik měsíců smrti.

2 dospělé chronické červené krvinky (typ Heilmeyer schonen) klinicky pomalé, průběh nemoci je asi 2 roky a některé případy mohou být subakutní, průběh nemoci je 6 měsíců.

Podle diagnózy erythroleukémie se kromě výše uvedených diagnostických stavů onemocnění červených krvinek periferní krev často snižuje v celých krevních buňkách (někdy mohou být také výrazně zvýšeny bílé krvinky) a existuje nevyvážený počet nezralých granulocytů. Kostní dřeň vykazuje erytroidní hyperplázii s hyperplazií granulocytů a granulocyty převládají s protoplasty a promyelocyty. Většina průběhu onemocnění je akutní a občas chronická. Erytémii je třeba odlišit od akutní myeloidní leukémie. Ten může také mít hyperplázii červených krvinek, ale jaderné červené krvinky v kostní dřeni zřídka překračují 1/4 jaderných buněk a PAS reakce nukleovaných červených krvinek je negativní nebo slabě pozitivní. Erythroleukémie by měla být také identifikována v odpovědi na leukémii typu erythroleukémie. Ta je způsobena převážně těžkou anémií, extrémně hyperplázie granulí a červených linií v kostní dřeni je způsobena extramedulární hematopoézou a její příčinu lze nalézt. V Číně byly hlášeny 4 případy jako skvrnitý syndrom, který se objevil 2 roky po slezině sleziny a 3 případy thalassémie a primární rakoviny jater.

2, maligní lymfom: u různých typů maligního lymfomu mají Hodgkinova choroba granuloma typu asi 5% splenomegalii, folikulární lymfom také často splenomegalii. Reticulocytický sarkom, Hodgkinův sarkom a lymfosarkom často nemají splenomegalii. Hodgkinova choroba se vyznačuje velkým počtem karet, tzv. Hodgkinovou chorobou sleziny, splenomegalie je extrémně velká a lymfatické uzliny celého těla nejsou oteklé. Defekt sleziny pomáhá potvrdit diagnózu. Kostní dřeň je někdy k dispozici jako důkaz k potvrzení choroby.

3, maligní histiocytóza: toto onemocnění je často doprovázeno různými stupni splenomegálie, může být mírné až extrémní otoky. Patologickou změnou nemoci je proliferace abnormálních tkáňových buněk v hematopoetické tkáni, která se nachází v kostní dřeni, slezině, lymfatických uzlinách, játrech a perivaskulární tkáni obklopující krevní cévy a léze může zahrnovat jeden, více nebo všechny výše uvedené hematopoetické orgány. Roztěry kostní dřeně nalezly abnormální tkáňové buňky, což je důležité pro diagnózu, ale při jednom nebo více vyšetřeních nebyly nalezeny abnormální tkáňové buňky a možnost nemoci nemohla být zcela vyloučena. Pokud má pacient oteklé lymfatické uzliny, můžete provést biopsii lymfatických uzlin, abyste našli abnormálně proliferující tkáňové buňky.

4, systémové tkáňové žírné buňky: je systémové onemocnění způsobené abnormální proliferací tkáňových žírných buněk. Příčina není známa a klinicky vzácná. Hlavními klinickými projevy byly syndrom vyhoření, únava, horečka, úbytek na váze, vyrážka, krvácení, anémie, bolest kostí a játra. Slezina, oteklé lymfatické uzliny atd. Infiltrace tkáňových žírných buněk může způsobit játra, karty a lymfadenopatie a kostní změny. Výskyt jater a splenomegalie je 40% - 50%. Kostní změny představují přibližně 70%, včetně lokalizované nebo difúzní osteosklerózy a osteoporózy.

Tkáňová mastocytóza může být rozdělena na benigní a maligní typy, benigní lidé lze rozdělit na lokalizované typy, jmenovitě spalničky, jako je pigmentace (asi 90%) a systémová tkáňová mastocyty (pouze 10%), maligní typ. Leukémie žírných buněk je ještě vzácnější. Diagnóza tohoto onemocnění je založena hlavně na výše uvedených klinických projevech, jakož i na roztěru kostní dřeně nebo hlasovém testu, který prokazuje, že existuje velké množství žírných buněk tkáně, a je potvrzeno histochemií nebo oběma rentgenovými kostními příznaky.

5, idiopatická trombocytopenická purpura: choroba splenomegalie se vyskytuje v případech V5, více se projevuje mírným otokem, obvykle jen 1-2 horizontální prsty pod břišním okrajem. Diagnóza může potvrdit vyšetření kostní dřeně.

6, polycythemia vera: nemoc může dosáhnout extrémní splenomegálie. Toto onemocnění má tři charakteristiky: 1 barva obličeje cihla červená, 2 zvětšení sleziny, 3 počet červených krvinek a zvýšené množství hemoglobinu. Červené krvinky (7,65 - 9,67) X 10 / l, hemoglobin až do 200 g / l. Počet krevních destiček byl normální nebo zvýšený, doba srážení byla normální a doba krvácení byla normální nebo mírně prodloužená. Nemoc se musí odlišit od sekundární polycytémie, sekundární k častým abnormalitám způsobeným hypoxií nebo erytropoetinem a lze zkoumat mnoho příčin.

7, hemolytická anémie: akutní hemolytická anémie, slezina často mírný otok; chronická hemolytická anémie, splenomegalie je často zřejmá, někdy může být jedním z hlavních příznaků, splenomegalie je mírná nebo středně závažná, Těžší, žádná něha. Splenomegalie thalassémie je u dětí extrémně vysoká. Dospělé případy jsou většinou mírné a obvykle mají mírnou splenomegálii. Základem pro diagnostiku je řada laboratorních testů na hemolytickou anémii.

8, fibróza kostní dřeně: splenomegalie je extrémní. Kost propíchnutí kostní dřeně je zvláště těžká a je obtížné získat složky kostní dřeně, což naznačuje možnost diagnostiky tohoto onemocnění. Biopsie kostní dřeně může být konečně diagnostikována.

9, hypersplenismus: je syndrom. Hlavní projevy jsou: 1 snížen jeden nebo více druhů krvinek v okolní krvi, 2 hematopoetické buňky kostní dřeně jsou normální nebo hyperplastické a jsou „blokovány zralými“; 3 splenomegálie může dosáhnout extrému; 4 obnovení krevních karet a kostní dřeně po oříznutí karty: normální. Existují dva typy primární a sekundární hyperfunkce sleziny, zřídka primární, jako je primární splenomegalie, mohou být vrozená onemocnění a v některých případech se vyskytuje periodická cytopenie. Sekundární infekce mohou být důsledkem chronických infekcí, onemocnění krve, cirhózy, onemocnění pojivové tkáně, lipidoidů a podobně.

4) Onemocnění pojivové tkáně:

Systémový lupus erythematodes, dermatomyositida, nodulární polyarteritida, Stillova choroba a Eeltyho syndrom mohou mít mírnou splenomegálii. Výskyt systémové lupus erythematosus splenomegaly je 8l% -17%, dermatomyozitida je asi 5% a některá nodulární arteritida má splenomegalii. Příčinou otoku je kromě proliferace buněk také embolie sleziny nebo arteritida. Stále má játra, slezinu a lymfatické uzliny; Eelty je dospělá revmatoidní artritida se splenomegalií, anémií a neutropenií.

(5) Histiocytóza:

Včetně skupiny metabolických poruch podobných lipidům, které jsou častější u 4 dětí, jsou dospělí vzácní. Tato skupina nemocí zahrnuje 5 syndromů, z nichž dva jsou familiární (nemoc s vysokým sněhem, Niemann-Pickova choroba), tři nejsou familiární (Lei Xue Xue, Han Yi Xue Yi Ke syndrom, kostní eozinofilní granulom).

1. Le Yi Xue nemoc, Han Yi Xue Yi Da syndrom (Yellow Lipoma) a kostní eozinofilní granulom mají stejné patologické změny, s abnormální proliferací tkáňových buněk, eosinofilů a pěnových buněk. Infiltraci, pouze v různých počtech, lze považovat za různé projevy stejného onemocnění, takže některá z těchto tří onemocnění se souhrnně označují jako „histiocylosis X“ (histiocylosisX)

Pacienti mají klinicky léze jater, splenomegalie a kostry, což svědčí o možnosti histiocytózy. Pro diagnostiku je užitečná biopsie kostní dřeně nebo kostní biopsie.

2, mořská modrá histiocytóza: v kostní dřeni se objevuje velké množství mořských modrých tkáňových buněk. Typický tvar je podobný jako u buněk Niemann-Pick, ale v cytoplazmě je mnoho modrých nebo zelených částic. Částice vyplňují celou cytoplazmu po dlouhou dobu a jsou neprůhledné mořské modři, odtud název. Častější u žen, klinicky vzácné. Dimenzování. Toto onemocnění má primární i sekundární. Primární pohlavně přenosná nemoc je pomalá a nemoc postupuje relativně neškodně. Pacienti s mnohočetnou splenomegálií nejsou známí. Sekundární může být sekundární k primární trombocytopenii a vyhledat lékařskou pomoc. Povrchové lymfatické uzliny jsou často doprovázeny hepatomegálií obvykle malé. Fialová epilepsie, chronická myeloidní leukémie, polycythemia vera. Trombocytopenie. Některé případy mají žloutenku, abnormální funkci jater a ztuhnutí. Hlavním důvodem diagnózy je velké množství cirhózy nalezené v kostní dřeni. Může se vyskytnout periferní neuritida, plicní infiltrace a myeloidní modré krvinky.

(6) Slezinový nádor a cysta sleziny

1, maligní nádory sleziny: primární maligní nádory sleziny jsou velmi vzácné. Pseudocysty jsou hemoragické, sérové ​​nebo zánětlivé. Je také velmi vzácné přenášet zhoubné nádory na kartu. Pacienti s primárními maligními slezinnými pseudosplenickými cystami sleziny mají splenomegálii. Nádory tumoru a metastázy sleziny po mírném traumatu jsou charakterizovány velkou splenomegálií, tvrdým povrchem a rychlým nárůstem povrchové sleziny. Velké fyzické vyšetření v levém horním břiše může dosáhnout cystické hmoty, nerovnosti mají tendenci se postupně zvyšovat. Primární rakovina slezinných metastáz je měkká, hladká, kolísavá a nemá mobilitu. Většina lézí při ultrazvukovém vyšetření se nachází v zažívacím traktu. Mnohočetný myelom také vykazoval cystické cysty v kombinaci s anamnézou pacienta a fyzickým vyšetřením a diagnóza byla obecně 9% až 23% se splenomegálií. Žádné potíže.

2, slezinová cysta: vzácná cysta sleziny, existují dva druhy pravých a nepravdivých, pravá cysta může být rozdělena na epidermální (jako je dermoidní cysta), endotel (jako je lymfatický otok) a parazity (jako je echinokokóza) ) atd. V pseudo je hemoragický, krvavý nebo zánětlivý. Pacienti s otokem pseudo sleziny mají splenomegálii, po mírném traumatu se sputum sleziny rychle zvyšuje a lze se dotknout levého horního břicha.

Materiál na této stránce je určen pro obecné informační účely a není určen k tomu, aby představoval lékařskou radu, pravděpodobnou diagnózu nebo doporučenou léčbu.