Geografická kostní vada

Úvod Mapová kostní defekt je jedním z příznaků Hand-Schüller-Kisserovy choroby. Typickou trojicí pacientů s Hande-Schüller-Kersiho chorobou je diabetes insipidus, exoftalmy a kostní defekty podobné mapám a diagnóza není obtížná. Toto onemocnění je častější u dětí starších 3 let a dospělí jsou vzácní. Tvář pacienta, víčka, kmen, perineum a podpaží kůže mají vředy nebo žluté nádory a vředy ústní sliznice. Hilarová a plicní intersticiální fibróza způsobená infiltrací tkáňových buněk a zánětlivých buněk může způsobit selhání pravého srdce.

Příčina

(1) Příčiny onemocnění

Příčina není známa a může souviset s imunitní dysfunkcí.

(dvě) patogeneze

Patogeneze je nejasná.

Zkontrolujte

Související inspekce

CT vyšetření kostní a sakrální oblasti

Příznaky:

Toto onemocnění je častější u dětí starších 3 let a dospělí jsou vzácní. Tvář pacienta, víčka, kmen, perineum a podpaží kůže mají vředy nebo žluté nádory a vředy ústní sliznice. Hilarová a plicní intersticiální fibróza způsobená infiltrací tkáňových buněk a zánětlivých buněk může způsobit selhání pravého srdce. Diabetes insipidus se vyskytuje, když se jedná o hypofýzu nebo hypotalamus. Lebka, základna lebky, sedlo, horní a dolní čelist, pánev, stehno, žebra a holenní kosti mohou být zapojeny, zejména v oblastech omezení, velikosti, nepravidelných hranic, jasných okrajů a bez kalení ve tvaru mapy. Proto se nazývá defekt kosti podobné mapám. Vnější stěna víčka a parietální kosti jsou poškozeny a měkká tkáň víčka může být ovlivněna za vzniku oční bulvy, ale skutečná příčina oční bulvy není známa. V typických případech existují tři typy defektů typu lebky, exophthalmos a diabetes insipidus, avšak tři charakteristiky atypických případů se nevyskytují současně nebo jen jeden nebo dva z nich. Diabetes insipidus je pozdní komplikací onemocnění.

Diagnóza :

U pacientů s typickými triádami, diabetes insipidus, exoftalmy a kostními defekty podobnými mapám není obtížné diagnostikovat. Laboratorní testy by měly být prováděny na atypických lézích v kombinaci se zobrazovacími nálezy pro stanovení diagnózy.

Diferenciální diagnostika

Léze, které způsobují destrukci kostní stěny, jsou také myelom a metastázy. Věk myelomu je starší než 40 let, léze jsou malé a mnohočetné, v moči může být kondenzovaný protein; pacienti s metastatickými nádory jsou obvykle starší, léze jsou menší, okraje nemusí být jasné, výkonnost primárních nádorů může pomoci diagnostikovat .

Materiál na této stránce je určen pro obecné informační účely a není určen k tomu, aby představoval lékařskou radu, pravděpodobnou diagnózu nebo doporučenou léčbu.