Maska ​​obličeje

Úvod Zvýšený svalový tonus se může objevit ve svalech končetin, krku a obličeje. Svaly obličeje jsou sníženy, oči jsou zřídka třeny, rotace očí je snížena, výraz je pomalý, jako je tomu v případě masky, která se obvykle nazývá „maska ​​na obličej“. Obličejové svaly pacienta jsou ztuhlé, málokdy si mnou oči, jeho oči se otáčí méně, jeho výraz je matný a zdá se, že nosí masku. To lékařsky nazývá „maskou“. „Masková tvář“ je typickým příznakem Parkinsonovy choroby a je to jeden z projevů retardace cvičení. Parkinsonova choroba, také známá jako idiopatická Parkinsonova choroba (PD), označovaná jako Parkinsonova choroba, také známá jako ochrnutí agitans (otřesy obrnění), je běžným neurodegenerativním onemocněním u středních a starších lidí. Nejběžnější extrapyramidové onemocnění u lidí. Hlavní léze jsou v substantia nigra a striatum a produkce dopaminu je snížena. Míra prevalence lidí starších 65 let je 1 000/1 000. S věkem jsou muži o něco více než ženy. Hlavní klinické rysy nemoci: klidový třes, zpomalení a omezení pohybu, zvýšený svalový tonus a nestabilita držení těla jsou hlavními rysy.

Příčina

(1) Příčiny onemocnění

Etiologie idiopatické Parkinsonovy choroby dosud není známa. Některá degenerativní onemocnění centrálního nervového systému s příznaky Parkinsonovy choroby, zejména degenerace různých částí centrálního nervového systému, existují další klinické příznaky, lze to nazvat symptomatické Parkinsonovo onemocnění, jako je progresivní supranukleární obrna (PSP), linie Substantia nigra degenerace (SND), Shy-Dragerův syndrom (SDS) a cerebelární atrofie olivových ryb (OPCA). Existují také některá onemocnění nebo faktory, které mohou vyvolat klinické příznaky podobné PD, jako jsou infekce, léky (blokátory dopaminových receptorů atd.), Jedy (MPTP, oxid uhelnatý, mangan atd.), Cévní (mnohočetný mozkový infarkt) a mozkové trauma. Atd., Klinicky známý jako Parkinsonův syndrom (Palkinsonismus).

Dosud zůstává příčina PD nejasná. Současný výzkum bývá spojován s kombinací stárnutí, genetické vnímavosti a expozice toxinům prostředí.

1, stárnutí: Parkinsonová se vyskytuje hlavně u středních a starších lidí, incidence je vzácná před dosažením věku 40 let, což naznačuje, že věk souvisí s onemocněním. Studie zjistily, že od 30 let dopaminergní neurony, tyrosin oxidáza a dopa dekarboxylázová aktivita, hladiny dopialového vysílače dopiatu postupně klesají s věkem. Toto onemocnění však trpí pouze malé množství starších lidí, což naznačuje, že fyziologické dopaminergní neurony nejsou dostatečné k tomu, aby způsobovaly onemocnění, a stárnutí věku je pouze spouštěčem tohoto onemocnění.

2, environmentální faktory: epidemiologické šetření zjistilo, že výskyt Parkinsonovy choroby má regionální rozdíly, takže lidé mají podezření, že v prostředí mohou být nějaké toxické látky, poškození mozkových neuronů.

3. Genetická citlivost. V posledních letech byla u pacientů s familiární Parkinsonovou chorobou nalezena mutace Alα53THr společného jaderného genu. Ale v budoucnosti to nebylo mnohokrát potvrzeno.

4, rodinná dědičnost: lékaři v dlouhodobé praxi zjistili, že Parkinsonova choroba má tendenci k agregaci rodiny, rodinní příslušníci pacientů s Parkinsonovou chorobou mají vyšší výskyt příbuzných než normální populace.

Nyní je všeobecně přijímáno, že Parkinson není jediným faktorem a může se jednat o více faktorů. Genetické faktory mohou zvýšit náchylnost k nemocem a pouze díky interakci s faktory prostředí a stárnutím, oxidačním stresem, mitochondriálním selháním, přetížením vápníkem, toxicitou excitační aminokyseliny, apoptózou, imunitními abnormalitami a dalšími mechanismy, které vedou k černé barvě. Ztrácí se velké množství degenerace dopaminergních neuronů a dochází k onemocnění.

(dvě) patogeneze

1. Patogeneze je velmi komplikovaná a může souviset s následujícími faktory.

(1) Věk stárnutí: PD se vyskytuje hlavně u lidí středního věku a starších lidí. Je vzácný do 40 let, což naznačuje, že stárnutí souvisí s touto chorobou. Studie zjistila, že od 30 let se aktivita DA neuronů, tyrosinhydroxylázy (TH) a dopa dekarboxylázy (DDC), DA vysílače striatum snížila, hustota DAD1 a D2 receptorů se snížila. Nicméně, senioři trpí PD, přece jen je menšina, což naznačuje, že fyziologický DA může degenerovat neurony, které způsobují nemoc. Ve skutečnosti lze pouze DA neurony substantia nigra snížit o více než 50% a DA vysílače striata se sníží o více než 80%. Příznaky PD se objeví na klinice a stárnutí je pouze spouštěcím faktorem PD.

(2) Environmentální faktory: Epidemiologické průzkumy ukázaly, že dlouhodobé vystavení pesticidům, herbicidům nebo určitým průmyslovým chemikáliím může být pro PD rizikovým faktorem. Na počátku 80. let někteří uživatelé drog v Kalifornii používali neurotoxickou látku, pyridinový derivát 1-methyl-4-fenyl-1,2,3,6-tetrahydropyridin (MPTP), který vypadal jako primární. Některé patologické změny, biochemické změny, symptomy a reakce na léčbu PD u PD mají podobné účinky na opice injikované MPTP. Neurotropní MPTP a některé insekticidy a herbicidy mohou inhibovat aktivitu NADH-CoQ reduktázy (komplex I) v mitochondriálním respiračním řetězci substantia nigra, což má za následek snížení produkce ATP a zvýšení produkce volných radikálů, což vede k degeneraci DA neuronů. U PD substantia nigra je významná peroxidace lipidů a snížený glutathion je významně snížen, což naznačuje, že antioxidační mechanismy a oxidační stres mohou souviset s PD.

(3) Genetické faktory: Asi 10% pacientů má rodinnou anamnézu, s neúplně explicitní autozomálně dominantní nebo recesivní dědičností, a ostatní jsou ojedinělé PD. Dvojitě konzistentní studie ukázaly, že genetické faktory mohou hrát důležitou roli u některých mladých pacientů (<40 let). Dosud bylo stanoveno, že 10 jednotlivých genů, jako je PARK 1 až 10, je spojeno s PD a bylo potvrzeno, že tři genové produkty souvisejí s familiární PD:

La-synuklein je mutace v genu PARK1 a gen je umístěn na dlouhém rameni 4q21-23 chromozomu 4 a a-synuklein může zvýšit citlivost DA neuronů na neurotoxin.

2Parkin je mutace v genu PARK2, která je umístěna na dlouhém rameni chromozomu 6.

3 Ubikvitinová C-koncová hydroxyláza-L1 je mutace v genu PARK5, která je umístěna na krátkém rameni 4p14 chromozomu 4. Gen cytochromu P45O2D6 a některé mutace mitochondriální DNA mohou být jedním z citlivých faktorů PD, které mohou snižovat aktivitu enzymu P450, zhoršovat detoxikační funkci jater a snadno způsobovat poškození nigrostriatálního striata pomocí MPTP a dalších toxinů.

(4) Oxidační stres a tvorba volných radikálů: Volné radikály mohou způsobit lipidovou peroxidaci (LPO) nenasycených mastných kyselin, které mohou oxidovat poškození proteinů a DNA, což vede k degeneraci buněk a smrti. Vzhledem ke zvýšené aktivitě monoaminoxidázy typu B (MAO-B) mohou pacienti s PD produkovat přebytek OH skupin a ničit buněčné membrány. Současně s oxidací produkt oxidace DA v buňkách substantia nigra polymerizuje za vzniku neuromelaninu, který se kombinuje se železem za vzniku Fentonovy reakce za vzniku OH. Za normálních okolností je v buňkách dostatek antioxidantů, jako je glutathion (GSH), glutathion peroxidáza (GSH-PX) a superoxiddismutáza (SOD) v mozku, DA Oxidace vytváří volné radikály, které nevyvolávají oxidační stres a jsou chráněny před poškozením volnými radikály. Pacienti s PD snížili GSH a zvýšili LPO v substantia nigra, zvýšili koncentraci železitých iontů (Fe2) a snížili obsah ferritinu, díky čemuž je substantia nigra místem citlivým na oxidační stres.

(5) Defekty mitochondriální funkce: V posledních letech bylo zjištěno, že defekty mitochondriální funkce hrají důležitou roli v patogenezi PD. Pochopení mitochondriální dysfunkce u pacientů s PD vychází ze studie mechanismu účinku MPTP, který způsobuje Parkinsonovu chorobu inhibicí aktivity mitochondriálního respiračního řetězce I. Experimenty in vitro potvrdily, že MPTP účinná látka MPP může způsobit snížení mitochondriálního membránového potenciálu (Am) a zvýšení produkce volných radikálů kyslíku v buňkách MES 23,5. Aktivita mitochondriálního komplexu I u pacientů s PD může být snížena o 32% až 38% a snížení aktivity komplexu alfa zvyšuje citlivost nigrálních buněk na poškození volnými radikály. U substantia nigra u pacientů s mnohočetnou systémovou atrofií a progresivní supranukleární obrnou nebyla pozorována žádná změna aktivity komplexu I, což naznačuje, že pokles aktivity PD substantia nigra I může být relativní specifickou změnou PD. Přítomnost mitochondriální dysfunkce u pacientů s PD může souviset s genetickými a environmentálními faktory. Studie naznačují, že u pacientů s PD existují mutace mitochondriální DNA. Komplex I je kódován jak jádrem, tak mitochondrií. .

(6) Excitotoxicita: Někteří autoři použili mikrodialýzu a HPLC, aby zjistili, že obsah excitačních aminokyselin (glutamát, kyselina asparagová) ve striatu modelu PD opice připraveného pomocí MPTP byl významně zvýšen. Pokud je koncentrace extracelulárního prostoru glutamátu abnormálně zvýšena, bude receptor nadměrně stimulován a bude mít významný toxický účinek na CNS. Pokusy na zvířatech zjistily, že intracerebrální injekce stopového glutamátu může způsobit velkou neuronální nekrózu. Glutamátová neurotoxicita působí prostřednictvím receptorů. Excitotoxicita zprostředkovaná NMDA receptorem je spojena s degenerací neuronů DA. Kyselina glutamová může poškodit nervové buňky aktivací oxidu dusnatého (NO) aktivací NMDA receptorů a uvolněním více excitačních aminokyselin, což dále zhoršuje poškození neuronů.

(7) Cytotoxicita vápníku: stárnutí člověka může být spojeno se zvýšenou koncentrací volného Ca2 v nervových buňkách, se sníženou aktivitou Ca2 / Mg2-ATPázy a se sníženou skladovací kapacitou mitochondriálního vápníku. Změny v intracelulární koncentraci Ca2 ovlivňují mnoho důležitých funkcí neuronů, jako je udržování cytoskeletů, funkce neurotransmiterů, syntéza proteinů a enzymová aktivita zprostředkovaná Ca2, protein vázající vápník, zejména protein vázající vápník vázaný na vitamín D (28KD) (Calbindin-D28K) Může hrát důležitou roli související s aktivací vápníku / hořčíku - ATPázy s neuroprotektivními účinky. Icopini a Christakos uváděli, že obsah Calbindin-D28K a mRNA v substantia nigra, hippocampu a dorzálním jádru pacientů s PD byl významně nižší než u normálních jedinců, což naznačuje, že snížení exprese genu calbindinu může také vést k cytotoxicitě.

(8) Imunologické abnormality: Abramsky (1978) navrhl, že PD je spojena s imunitními abnormalitami. Klinické studie zjistily, že PD pacienti mají sníženou buněčnou imunitní funkci a sníženou aktivitu IL-1. McRae-Degueurce et al. Uváděli přítomnost anti-DA neuronových protilátek v mozkomíšním moku (CSF) pacientů s PD. Buněčná kultura zjistila, že PD plazma a CSF inhibovaly funkci a růst DA neuronů ve středním mozku krys. Byla pozorována stereotaktická injekce krevního IgG pacientům s PD a neurony tyrosinhydroxylázy (TH) a DA byly významně sníženy, což naznačuje, že může iniciovat imunitní zprostředkované poškození nigrálních buněk nebo se na nich podílet. Do patogeneze PD může být zapojen tumor nekrotický faktor-a (TNF-a), IL-6, epidermální růstový faktor (EGF), transferový růstový faktor-a (TGF-a) a p2-mikroglobulin (P2-MG).

(9) Apoptóza: Studie prokázaly, že v patogenezi PD jsou apoptózy, volné radikály, neurotoxiny a neurotropní faktory. Agid (1995) detekoval apoptotické morfologické a biochemické rysy DA neuronů u pacientů s PD a zjistil, že asi 5 neuronů v mozku pacientů s PD má charakteristickou apoptózu a receptor TNF-a (a-TN- FR) a expresi proto-onkogenu bcl-2, může být apoptóza základním krokem degenerace DA neuronů.

Obecně se předpokládá, že PD není jediný faktor způsobující onemocnění a může zahrnovat více faktorů. Genetické faktory zvyšují náchylnost k onemocnění a při kombinovaném působení faktorů prostředí a stárnutí lze degeneraci DA neuronů vyvolat oxidačním stresem, mitochondriální funkcí, přetížením vápníkem, toxicitou excitační aminokyseliny a apoptózou. Způsobuje nemoc.

2. Patologické změny: Hlavní lézí PD je degenerace a ztráta neuronů obsahujících pigment a DA neurony substantia nigra pars compacta jsou nejvýznamnější. Mikroskopicky byly neuronální buňky redukovány, melanocyty v substantia nigra zmizely a částice melaninu byly rozptýleny ve tkáních a makrofágech s různým stupněm gliózy. Normální lidské buňky substantia nigra se s věkem snižují. Když jsou buňky substantia nigra staré 80 let, sníží se z původních 425 000 na 200 000 a je méně než 100 000 pacientů s PD. Když se objeví příznaky, DA neurony mohou ztratit více než 50%, modré skvrny. Mírné změny byly také pozorovány v jádru jádra, dorzálním jádru vagusového nervu, globusu pallidus, putamenu, caudátovém jádru a subthalamickém jádru. Důležitými patologickými rysy tohoto onemocnění jsou Lewyho tělíska v cytoplazmě zbytkových neuronů, Lewyho těla jsou sklovité hmoty složené z cytoplazmatických proteinů s hustým jádrem uprostřed a vláknitým halo kolem nich. . Buňka může být někdy viděna v řadě různých velikostí Lewyho těl, která se nacházejí v přibližně 10% zbytkových buněk, je zřejmá černá hmota, jsou vidět i globusy, striata a modré skvrny, a-synuklein a ubiquitin jsou Lewy malé Důležitá součást těla.

3. Neurochemické změny: DA a acetylcholin (Ach) fungují jako dva důležité neurotransmitery ve striatu a jejich funkce jsou vzájemně antagonistické: Udržování rovnováhy mezi těmito dvěma hraje důležitou roli při regulaci aktivity bazálních ganglií. Dráha vysílače DA v mozku je hlavně systém substantia nigra-striate.N neurony substantia nigra pars compacta berou L-tyrosin z krevního řečiště a vytvářejí levodosin působením intracelulární tyrosinhydroxylázy (TH). L-dopa; dále produkuje dopamin (DA) prostřednictvím dopamin dekarboxylázy (DDC); prostřednictvím svazku substantia nigra-striatum působí DA na putamen, caudate jádro a rozkládá se na Vysoká kyselina vanilková (HVA).

V důsledku snížení TH a DDC u idiopatické Parkinsonovy choroby je produkce DA snížena (L-dopa je snížena produkcí L-tyrosinu a produkce DA je snížena). Inhibitor monoaminooxidázy B (MAO-B) může snížit katabolismus DA v neuronech a zvýšit obsah DA v mozku. Inhibitor katechol-kyslík-methyltransferáza (COMT) snižuje periferní metabolismus L-dopa a udržuje stabilní plazmatickou koncentraci L-dopa.

Degenerace DA neuronů substantia nigra u PD pacientů, degenerace DA DA nigrostriatálního striata a významné snížení obsahu DA striatum (> 80%), což způsobuje, že Ach systém funguje relativně hyperaktivní, což má za následek zvýšený svalový tonus, snížený pohyb atd. Biochemický základ motorických příznaků. V posledních letech byl také výrazně snížen obsah DA ve středním mozkovém systému a středním mozkovém kortexu, což může vést k pokročilým poruchám neurologické aktivity, jako je mentální pokles, poruchy chování a porucha řeči. Stupeň redukce vysílače DA je v souladu se závažností symptomů pacienta. Raná fáze léze je zvýšena rychlostí obnovy DA (předsynaptická kompenzace) a receptor DA je hypercitlivý (postsynaptická kompenzace) a klinické příznaky nejsou zřejmé. Úhrada), typické příznaky PD (dekompenzační období) s progresí onemocnění. Jiné bazální ganglie nebo neuropeptidy, jako je norepinefrin (NE), serotonin (5-HT), látka P (SP), enkefalin (ENK) a somatostatin (SS), se také liší.

Zkontrolujte

Související inspekce

Vyšetření pružnosti pokožky Vyšetření obličeje nervů maxilofaciální vyšetření barvy obličeje

Klinický projev

PD se obvykle vyvíjí od 40 do 70 let a incidence se zvyšuje po 60 letech věku. Je vzácná u 30 let a pouze 4 případy u skupiny 380 pacientů s PD, o něco více mužů. Zákeřný nástup, pomalý vývoj, projevující se zejména v klidovém chvění, zvýšeném svalovém tónu a zpomaleném cvičení atd., Se příznaky objevují nejprve a poté se liší od člověka k člověku. Prvním příznakem byl nejchvělejší (60% až 70%), následované poruchami chůze (12%), myotonií (10%) a bradykinezí (10%). Symptomy často začínají od jedné horní končetiny, postupně ovlivňující ipsilaterální dolní končetinu, kontralaterální horní končetinu a dolní končetinu, vykazující progresi tvaru "N" (65% až 70%); 25% až 30% případů může začít od jedné dolní končetiny, dvou Boční dolní končetiny jsou vzácné současně, v mnoha případech stále přetrvávají rozdíly v příznakech pokročilého onemocnění.

Bez ohledu na to, jak léčit, chronické progresivní onemocnění a mnoho pacientů potřebuje pomoc po několika letech, jsou to její vlastní klinické vlastnosti. Na základě typické výkonnosti PD a pozitivní odpovědi na dopa léky lze obecně stanovit definitivní diagnózu. Některé subklinické příznaky nebo atypické případy jsou však v raném stádiu obtížné rozpoznat a včasná diagnóza a včasná léčba mají významný dopad na kvalitu života v pozdějším stádiu, což je také předmětem současného klinického výzkumu. Pro většinu pacientů a kliniků je obtížné určit a určit datum nástupu PD, počáteční příznaky a čas ke stanovení pomalých pohybů a otřesů. Podle zprávy Li Daniana a kol. Se předpokládá, že předklinické příznaky PD mohou být 3 až 5 let, a proto lze příznaky PD rozdělit do dvou fází: preklinické příznaky a klinické příznaky.

1. Předklinické příznaky Nejčasnější předklinické příznaky byly hlášeny pouze ve Fletcherovi (1973) a kol., Ale příznakům, které vyvolaly, dosud nebyla věnována pozornost. Tyto příznaky zahrnují zejména následující dva aspekty:

(1) Parestézie: Ve skutečnosti již v Parkinsonově knize „Vibrační analýza“, „Některé případy PD mohou mít revmatoidní bolest před nástupem motorických příznaků.“ Ve stejném roce Charcot popsal totéž pro 2 pacienty s PD. . Až do 70. let 20. století Fletcher a Snider podrobně popisovali preklinické příznaky a smyslové poruchy PD. V 80. letech kombinoval William et al. Elektrofyziologii, aby klasifikoval smyslové poruchy, uvedl, že smyslové příznaky byly způsobeny hlavně znecitlivěním, mravenčením, mravenci a pálením v kloubech postižených končetin. Zpočátku je to většinou přerušované nebo stěhovavé a výkon druhého je pevný. Vyšetření konvenčního nervového systému neprokázalo zjevnou objektivní dysfunkci a elektrofyziologické vyšetření ukázalo somatosenzorický evokovaný potenciál (SEP) v některých případech, zejména latenci a dobu vedení dolních končetin. Počátkem 90. let jsme provedli retrospektivní průzkum 150 pacientů, což mělo za následek, že všichni pacienti zažili smyslové abnormality končetin před nástupem klinických příznaků PD a tato abnormalita může pokračovat, ale s pohybem. Překážky nejsou paralelní. Elektrofyziologická vyšetření jsou hlavně somatosenzorické, kortikální evokované potenciály s centrálním zpožděním a vodivým zpožděním a prodlouženou latencí.

(2) Neklidné končetiny a snadná únava: Kromě subjektivních smyslových abnormalit se u přibližně 1/2 pacientů vyskytly nepohodlí, jako je kyselina, otok, necitlivost nebo bolest, které je obtížné v raném stádiu popsat, a tento nepohodlí je většinou unavený. Poté, co dojde k přestávce nebo je zřejmé, po klepání a bití je možné ji ulevit a je to jako výkon syndromu neklidných nohou. Kromě toho jsou končetiny některých pacientů náchylné k únavě, zejména v horních končetinách zápěstních kloubů, ramenních kloubů, dolních končetin kotníku kloubů a kolenních kloubů, jsou-li unavené, mohou mít slabé chvění, které je obtížné najít. Na začátku těchto příznaků je účinné užívat obecná analgetika a po několika měsících nemá účinek. V této době může být léčivo zjevně léčeno po jeho užití.

2. Klinické příznaky: Existují zjevné individuální rozdíly v počátečních příznacích, jsou hlášeny subjektivní smyslové abnormality 85%, třes 70,5%, svalová ztuhlost nebo pomalý pohyb 19,7%, dysfunkce a / nebo porucha psaní 12,6%. Porucha chůze byla 11,5%, myalgie a bolest 8,2%, mentální poruchy jako deprese a úzkost 4,4%, porucha jazyka 3,8%, celková slabost nebo slabost svalů 2,7%, slintání a obličej masky byly 1,6%.

(1) Statický třes: často první příznak PD, malý počet pacientů, zejména těch starších než 70 let, nemusí mít třes. Mechanismus je způsoben nepravidelnými a střídavými aktivitami postižené svalové skupiny a antagonistické svalové skupiny. Časné projevy se často vyskytují na distálním konci končetiny, začínajíc na jedné straně. Častější je třes ruky v horní končetině a někteří pacienti začínají na koleni dolní končetiny. Když se součást s rotací účastní, může se objevit otřes palce a ukazováčku. Frekvence třesu je obvykle 4 až 8 Hz, která nastává, když je v klidu. Zastaví se, když je energicky pohybována, je zesílena, když je stresována, a zmizí, když spí. Po několika letech se jedná o horní a dolní končetiny nebo kontralaterální stranu téže strany.V závažných případech se může objevit třes hlavy, čelisti, rtů, jazyka, krku a končetiny. Končetiny pacienta, jako jsou pěsti nebo volné pěsti, mohou způsobit otřesy na ostatních končetinách. Tento test pomáhá odhalit časné mírné otřesy. Kromě statického třesu v pozdním stádiu, někteří pacienti mohou být kombinováni s třesem akce nebo držení těla.

(2) svalová rigidita: myotonie je jedním z hlavních příznaků PD, zejména kvůli zvýšené rovnováze aktivního a antagonistického svalu. Pokud existuje v pasivním pohybu, nazývá se „tuhost nebo napětí podobné vodicí trubici“. Pokud je doprovázeno třesem, může při pasivním pohybu pociťovat pocit podobný ozubenému kolu, a proto se nazývá „tuhost nebo napětí podobné ozubenému kolu“. . Svalová rigidita se vyskytuje nejdříve v zápěstí a kotníku postižené strany, zejména poté, co je pacient unavený, a svalové napětí svalů se zvyšuje, když je pasivní pasivní zápěstí a kotníkový kloub jemný. V důsledku zvýšení svalového tonusu může být pacientovi přinesena řada abnormálních příznaků, jako je blikání, žvýkání, polykání, chůze a podobně.

Následující klinické studie pomohly najít mírnou rigiditu svalů:

1 Nechte pacienta cvičit kontralaterální končetiny a svaly testovaných končetin mohou být viditelnější.

2 zkouška pádu hlavy: Pacient je v poloze na zádech a hlava často padá pomalu, když je polštář hlavy rychle odstraněn, spíše než rychle klesá.

3 Nechte pacienta položit lokty na stůl, předloktí kolmo k desce stolu a co nejvíce uvolněte svaly paží a zápěstí. Normálně jsou zápěstí a předloktí ohnuté asi o 90 ° a pacienti s PD mají více či méně zápěstí. Pokud je to vzpřímené, nazývá se „jevem dopravní značky“. U starších pacientů způsobuje rigidita svalů bolest kloubů, která je způsobena zvýšeným svalovým napětím a obstrukcí krevního oběhu.

(3) bradykineze (bradykineze): snížené dobrovolné pohyby, včetně obtíží při počátečním pohybu a zpomalení pohybu, v důsledku zvýšeného svalového tonusu, poruchy reflexe držení těla, řady charakteristických symptomů dyskineze, jako je vstávání, převrácení, chůze a změna směru Pomalost, výraz obličeje svalová aktivita je snížena, často binokulární pohled, blikající redukce, maskovaná tvář, jemné pohyby prstů, jako jsou knoflíky, tkaničky atd., Psaní se zmenšuje a zmenšuje, psaní malé známky ( Micrographia) et al.

Pohyb pacientů s PD je pomalý nebo není hlavní příčinou zdravotního postižení. V minulosti se předpokládalo, že pohyb PD nemůže být způsoben rigiditou svalů, ve skutečnosti mezi nimi neexistuje kauzální vztah. Předběžně bylo prokázáno, že snížení pohybu PD není příliš složitým příznakem, a to hlavně souvisí s funkcí řidiče subkortikálního extrapyramidového systému nebo překážkou extrapyramidového aktivačního zařízení motoru. Protože příznaky myotonie se po chirurgické léčbě pacientů, kteří nemohou vykonávat, výrazně zlepšují, není frekvence cvičení tak konzistentní jako podávání dopa.

(4) Abnormalita posturálního chodu: Posturální reflexní porucha je hlavním příznakem životních obtíží u pacientů s PD, která je na druhém místě pouze při redukci nebo selhání cvičení. Končetiny pacienta, svaly trupu a krku jsou ve zvlášť ohnuté poloze, hlava je nakloněna dopředu, hlava je ohnuta, ohyby horních loktů, zápěstí rovná, předloktí jsou přivázána, meziobratlové klouby jsou rovné, palec je dlaň a spodní končetiny jsou boky. Klouby a kolenní klouby jsou mírně zakřivené, časné dolní končetiny jsou taženy a postupně se stávají malou chôdzou. Je obtížné začít. Po začátku se přední spěchá a čím rychleji, rychleji, tím více se nemůže zastavit nebo otočit v čase, zvané "panická chůze" (slavnost) ), při chůzi se houpání horní končetiny sníží nebo zmizí, kmen je tuhý kvůli trupu a kmen a hlava jsou doprovázeny malým krokem otáčení, který souvisí s nestabilitou těžiště způsobenou rovnováhou držení těla. Pacient se bojí pádu a musí se zastavit, když narazí na malou překážku. S postupem onemocnění se porucha držení těla zhoršuje a v pozdním stádiu je obtížné se postavit ze sedu a polohy ležení. V současné době neexistuje jasné vysvětlení mechanismu této inherentní postex reflexní poruchy u pacientů s PD.Někteří lidé si myslí, že tento příznak souvisí hlavně s prasknutím globus pallidus z talamu na kůru.

(5) Jiné příznaky:

1 opakované poklepání na horní okraj oblouku oblouku pacienta může vyvolat blikání (Myersonovo znamení), normální lidé nadále neodpovídají, mohou mít obrnu víček (mírné otřesy víček) nebo víčka (nedobrovolné uzavření víček).

2 ústa, hltan, bránice, bránice, pomalá řeč, nízký monotónní hlas, chuligánství atd., Těžká dysfagie.

3 běžné mazové žlázy, potní žlázy vylučují hyperaktivitu způsobenou mastnou tváří (mastná tvář), pocení, poruchy gastrointestinální motility způsobené nezvratnou zácpou, sympatická dysfunkce vedoucí k ortostatické hypotenzi, funkce svěrače není unavená.

4 psychiatrické příznaky jsou častější s depresí, může se objevit úzkost a agitace a někteří pacienti mají v pozdním stádiu mírný kognitivní pokles a vizuální halucinace, obvykle ne závažné.

3. Klinickou klasifikaci a klasifikaci PD napsal Wang Xinde a byla založena v říjnu 1984 Národní extrapyramidovou konferencí.

(1) Primární (idiopatická Parkinsonova choroba, tj. Ochrnutí třesem):

1 podle typu onemocnění:

A. Benigní typ: Průběh nemoci je delší, s průměrnou fluktuací motorických symptomů a pozdějším nástupem duševních symptomů v průměru o 12 let.

B. Zhoubný typ: Průběh nemoci je krátký, v průměru 4 roky. Symptomy cvičení a mentální symptomy se objevují dříve.

2 podle klasifikace symptomů:

A. Typ třesu.

B. Menší pohyb a tuhost.

C. třes méně pohybu a tonický typ s typem demence.

D. typ bez otřesů a tuhosti bez typu demence.

3 podle genetické klasifikace:

A. Familiární Parkinsonova choroba.

B. Juvenilní Parkinsonova choroba.

(2) sekundární (Parkinsonův syndrom, symptomatický Parkinsonův syndrom):

1 Infekční (včetně chronické virové infekce) Parkinsonův syndrom (spící encefalitida, jiná encefalitida atd.) Po encefalitidě.

2 Jedovatý (oxid uhelnatý, mangan, sirouhlík, hydrid, methanol atd.).

3 na bázi léčiv (antipsychotika, jako jsou fenothiaziny, butyrylbenzeny, Rauvolfia alkaloidy a a-methyldopa atd.).

4 cerebrovaskulární onemocnění.

5 mozkových nádorů (zejména nádorů střední linie mozku).

6 trauma mozku.

7 střední mozková dutina.

8 Metabolický (hypothyroidismus, kalcifikace bazálních ganglií, chronická jaterní degenerace atd.).

(3) Symptomatický Parkinsonův syndrom (heterogenní degenerace systému):

1 progresivní supranukleární obrna.

2 degenerace striatum substantia nigra.

3 degenerace jádra zubního kazu.

4 olivové poníky cerebelární atrofie.

5Sy-Dragerův syndrom poziční hypotenze.

6 demence [Guam Parkinsonova demence-amyotropní syndrom laterální sklerózy, Jacob-Creutfeldtova choroba (degenerace kortikální striatální míchy), Alzheimerova a Pickova choroba, normální hydrocfalální intrakraniální tlak].

7 dědičných chorob (hepatolentikulární degenerace, Hallerrorden-Spatzova choroba, Huntingtonova choroba, mozková degenerace míchy atd.).

Diagnóza

1. Diagnostický základ

(1) Pacienti středního a staršího věku mají pomalý nástup sexuálního onemocnění.

(2) Ve čtyřech hlavních příznacích (stacionární třes, myotonie, bradykineze a porucha držení těla) jsou nejméně dvě položky. První dvě položky mají alespoň jednu z nich a příznaky jsou asymetrické.

(3) Léčba levodopou je účinná, Levodopa test nebo apomorfinový test pozitivně podporují primární diagnózu PD.

(4) Pacient nemá extraokulární paralýzu svalů, cerebelární příznaky, ortostatickou hypotenzi, poškození kuželového systému a svalovou atrofii. Klinická diagnóza PD a pitva potvrdila míru shodnosti 75% až 80%.

2. Běžně používaná diagnostická a diferenciální diagnostická kritéria doma iv zahraničí

(1) Diagnóza primární Parkinsonovy choroby (IPD): Wang Xinde napsal kritéria stanovená Národní extrapyramidovou konferencí v říjnu 1984 takto:

1 Měly by být k dispozici alespoň dva z následujících čtyř typických symptomů a příznaků (stacionární třes, menší pohyb, ztuhlost, porucha polohového reflexu).

2 Existují nějaké atypické příznaky a příznaky, které nepodporují diagnózu IPD, jako jsou příznaky pyramidálního traktu, poruchy zneužívání chůze, mozkové příznaky, úmyslné třes, ochrnutí pohledem, těžká autonomní dysfunkce, zřejmá demence se světlem Stupeň extrapyramidových příznaků.

3 Snížení kyseliny vysoké vanilinové v mozkomíšním moku je užitečné pro diagnostiku časné Parkinsonovy choroby (PD) a esenciálního třesu (ET), Parkinsonova syndromu a PD vyvolané léky.

Obecně je ET někdy obtížné identifikovat s časnou IPD a ET je často charakterizován polohováním rukou a hlavy a motorickým třesem bez zvýšeného svalového tónu a menšího pohybu.

(2) Diagnóza sekundárního Parkinsonova syndromu (SPDS):

1 Lékem indukovaná PS (MPS): Lékem indukovaná PS a IPD je obtížné klinicky rozlišit. Je důležité se spolehnout na to, zda se má nebo nemá brát antipsychotická anamnéza. Kromě toho jsou symptomy PS vyvolané léčivem bilaterálně symetrické a někdy se symptomy mohou objevit nejprve na straně ADHD. Pokud je klinická identifikace obtížná, může být antipsychotikum pozastaveno a pokud je založeno na léčivu, příznaky PS obvykle zmizí během týdnů až 6 měsíců.

2 vaskulární PS (VPS): Charakteristiky tohoto příznaku jsou bez chvění, často doprovázené příznaky fokálního nervového systému (jako je pyramidální trakt, paralýza pseudobulbaru, emoční nestabilita atd.), Průběh nemoci je většinou krokový pokrok L-dopa přípravky jsou obecně neúčinné.

(3) Diagnóza syndromu symptomatické Parkinsonovy choroby (heterogenní degenerace systému):

1 progresivní jaderná degenerace: někdy obtížné identifikovat se s Parkinsonovou chorobou. Klinickými příznaky progresivní supranukleární obrny jsou hlavně snížený pohyb, ztuhlost krku a pozdější zvýšení pseudobulbové paralýzy a paralelní pohled vzhůru.

2 olivové poníky mozková atrofie: primární Parkinsonova nemoc by měla být identifikována s touto chorobou. Cerebelární degenerace olivových ponků se také může projevit jako menší pohyb, tuhost a dokonce statický třes. Existuje však mnoho mozkových příznaků, jako je ataxie. Významné změny lze pozorovat i při CT vyšetření. Aktivita dekarboxylázy v krvi glutamátu je snížena.

3 striatum substantia nigra degenerace: toto onemocnění a primární Parkinsonova choroba je velmi imaginární, klinicky obtížné ji identifikovat, hlavně se spoléhat na patologickou diagnózu. Pokud je klinická léčba L-dopa neúčinná, měla by se zvážit možnost degenerace striatum substantia nigra.

4Shy-Dragerův syndrom poziční hypotenze: klinické projevy poziční hypotenze, inkontinence, žádný pot, malá svalová atrofie na distálním konci končetiny. Někdy může být doprovázen Parkinsonovou chorobou. Pokud pacienti s klinickými projevy Parkinsonovy choroby a mírnou autonomní dysfunkcí musí být odlišeni od primární Parkinsonovy choroby.

5 demence: demence s Parkinsonovým syndromem není neobvyklá. A. Alzheimerova choroba: Kromě demence má pokročilá Alzheimerova choroba extrapyramidové příznaky, jako je menší pohyb, rigidita a hyperaktivita úst. Navíc, protože Parkinsonova choroba může být doprovázena demencí v časném stádiu, je nutné se spoléhat na následná opatření k identifikaci těchto dvou: B. Normální nitrolební tlak hydrocefalus: nemoc se projevuje jako porucha chůze, močová inkontinence a demence. Někdy se mohou objevit příznaky Parkinsonovy choroby, jako je menší pohyb, rigidita a klidový třes. K identifikaci jsou užitečné vyšetření CT. Radionuklidová cerebrální angiografie je také důležitá pro diagnostiku normálního intrakraniálního hydrocefalu.

6 genetických degenerativních chorob:

A. Hallervorden-Spatzova nemoc.

B. Huntintonová chorea.

C. Lubag (porucha svalového napětí spojená s X - PDS).

D. Onemocnění mitochondriálních buněk se striatální nekrózou.

E. Neuroacupunktura (nedostatek β-lipoproteinů).

F. Hepatolentikulární degenerace (Wilsonova nemoc).

Primární PD představuje 75% až 80% těchto klinických typů, sekundární (nebo symptomatická) PD je relativně vzácná, genetické degenerativní onemocnění a Parkinsonův superpoziční syndrom představují 10% až 15%.

U většiny pacientů středního a staršího věku se zjevným zpomalením, sníženým svalovým tonem a třesem se zvažuje IPD a u pacientů s časnými nebo atypickými příznaky se někdy špatně diagnostikuje. Za tímto účelem navrhli Takahashi a kol. (1992) a Calne a kol. (1992) předběžná kritéria pro včasnou diagnózu primární Parkinsonovy choroby (IPD) a předběžná kritéria pro kritéria delece.

Diferenciální diagnostika

Idiopatická PD musí být odlišena od familiárního PD a Parkinsonova syndromu a časné atypické případy musí být odlišeny od genetického nebo degenerativního onemocnění s Parkinsonovým syndromem.

1. Familiální PD představuje asi 10%, což je neúplná penetrace autozomálně dominantní dědičnosti, která dokáže detekovat a-synukleinový gen, Parkinovou genovou mutaci, gen citlivosti Southern blotting, PCR a sekvenční analýzu DNA. Analýza, jako je mutace genu cytochromu P450-2D6 a podobně.

2. Parkinsonův syndrom má jasnou příčinu, sekundární k lékům, infekcím, otravě, mrtvici a traumatu.

(1) Parkinsonův syndrom po encefalitidě: von Economo encefalitida, která převládá v první polovině 20. století, často opouští Parkinsonův syndrom a je v současné době vzácná.

(2) lék nebo toxický Parkinsonův syndrom: neuroleptika (fenothiaziny a butyrylbenzen), reserpin, metoclopramid, a-methyldopa, lithium, flunarizin atd. Mohou způsobit Může být také způsoben Jinsenův syndrom: MPTP, prach manganu, CO, otrava disulfidem uhlíku nebo výpary ze svařování.

(3) arteriosklerotický Parkinsonův syndrom: důkazem může být mnohočetný mozkový infarkt, který vede k Parkinsonovu syndromu, pacienti s hypertenzí, arteriosklerózou a anamnézou, mozková obrna, patologické příznaky a neuroimaging.

(4) Traumatické onemocnění, jako je boxerská encefalopatie, jako je hypotyreóza, degenerace jater, nádory mozku a hydrocefalus s normálním tlakem, mohou způsobit Parkinsonův syndrom.

3. Genetické onemocnění s Parkinsonovým syndromem

(1) difúzní Lewisova nemoc (DLBD): častější u 60 až 80 let, demence, halucinace, Parkinsonova syndromová dyskineze jako klinický projev, časná demence, rychlý vývoj, může mít myoklonus Levodopa reaguje špatně, ale vedlejší účinky jsou mimořádně citlivé.

(2) Hepatolentikulární degenerace (Wilsonova choroba): může způsobit Parkinsonův syndrom, nástup adolescentů, jeden nebo oba výrazné otřesy horní končetiny, svalovou rigiditu, pomalý pohyb nebo nedobrovolný pohyb, poškození jater a kruh KF, sérová měď , ceruloplasmin, aktivita oxidázy mědi se snížila, močová měď se zvýšila. (3) Huntingtonova choroba: dyskineze je způsobena hlavně svalovou rigiditou a cvičením a snadno se diagnostikuje jako PD.

4. Degenerativní onemocnění s Parkinsonovým syndromem

(1) Mnohočetná systémová atrofie (MSA): postihuje bazální ganglie, poníky, olivy, mozeček a autonomní nervový systém, může mít příznaky podobné PD a není citlivá na levodopu.

Včetně: degenerace striatum substantia nigra (SND), vykazující bradykinezi, svalovou rigiditu, může mít kuželový systém, mozeček a autonomní příznaky, třes není zřejmý. Shy-Dragerův syndrom (SDS), výrazné autonomní příznaky, ortostatická hypotenze, žádný pot, dysurie a impotence, jakož i pyramidální trakt, nižší motorické neurony a mozkové příznaky. Symptomy mozkové atrofie olivových ponů (OPCA), cerebellum a kužel, MRI ukazuje atrofii mozečku a mozkových kmenů.

(2) progresivní supranukleární obrna (PSP): může mít bradykinezi a svalovou rigiditu, časnou nestabilitu chůze a pád, vertikální pohled nemůže, s frontotemporální demencí, pseudobulbovou paralýzou, dysartrií a kuželem Znaménko svazku, třes není zřejmý a reakce levodopy je špatná.

(3) Kortikální bazální gangliální degenerace (CBGD): projevy rigidity svalů, bradykineze, posturální nestability, dystonie a myoklonus atd., Mohou mít ztrátu citlivosti kortikálních komplexů, zanedbání jedné končetiny, zneužití, afázii a demenci atd. Příznaky kortikálního poškození, poruchy pohybu očí a patologie, léčba levodopou je neúčinná. (4) Alzheimerova choroba s Parkinsonovým syndromem.

(5) Deprese: Může existovat slabá exprese, monotónní řeč a snížený autonomní pohyb. PD pacienti často koexistují. Deprese bez myotonie a třes, antidepresivní pokusná léčba může pomoci identifikovat.

(6) idiopatický třes: časnější nástup, posturální nebo motorický třes, ovlivňující hlavu způsobenou přikývnutím nebo třepáním, PD obvykle postihuje obličej, rty. Nemoc nemá svalovou rigiditu a bradykinezi, asi třetina pacientů má rodinnou anamnézu a pití nebo umírání srdce je výrazně sníženo.

Klinický projev

PD se obvykle vyvíjí od 40 do 70 let a incidence se zvyšuje po 60 letech věku. Je vzácná u 30 let a pouze 4 případy u skupiny 380 pacientů s PD, o něco více mužů. Zákeřný nástup, pomalý vývoj, projevující se zejména v klidovém chvění, zvýšeném svalovém tónu a zpomaleném cvičení atd., Se příznaky objevují nejprve a poté se liší od člověka k člověku. Prvním příznakem byl nejchvělejší (60% až 70%), následované poruchami chůze (12%), myotonií (10%) a bradykinezí (10%). Symptomy často začínají od jedné horní končetiny, postupně ovlivňující ipsilaterální dolní končetinu, kontralaterální horní končetinu a dolní končetinu, vykazující progresi tvaru "N" (65% až 70%); 25% až 30% případů může začít od jedné dolní končetiny, dvou Boční dolní končetiny jsou vzácné současně, v mnoha případech stále přetrvávají rozdíly v příznakech pokročilého onemocnění.

Bez ohledu na to, jak léčit, chronické progresivní onemocnění a mnoho pacientů potřebuje pomoc po několika letech, jsou to její vlastní klinické vlastnosti. Na základě typické výkonnosti PD a pozitivní odpovědi na dopa léky lze obecně stanovit definitivní diagnózu. Některé subklinické příznaky nebo atypické případy jsou však v raném stádiu obtížné rozpoznat a včasná diagnóza a včasná léčba mají významný dopad na kvalitu života v pozdějším stádiu, což je také předmětem současného klinického výzkumu. Pro většinu pacientů a kliniků je obtížné určit a určit datum nástupu PD, počáteční příznaky a čas ke stanovení pomalých pohybů a otřesů. Podle zprávy Li Daniana a kol. Se předpokládá, že předklinické příznaky PD mohou být 3 až 5 let, a proto lze příznaky PD rozdělit do dvou fází: preklinické příznaky a klinické příznaky.

1. Předklinické příznaky Nejčasnější předklinické příznaky byly hlášeny pouze ve Fletcherovi (1973) a kol., Ale příznakům, které vyvolaly, dosud nebyla věnována pozornost. Tyto příznaky zahrnují zejména následující dva aspekty:

(1) Parestézie: Ve skutečnosti již v Parkinsonově knize „Vibrační analýza“, „Některé případy PD mohou mít revmatoidní bolest před nástupem motorických příznaků.“ Ve stejném roce Charcot popsal totéž pro 2 pacienty s PD. . Až do 70. let 20. století Fletcher a Snider podrobně popisovali preklinické příznaky a smyslové poruchy PD. V 80. letech kombinoval William et al. Elektrofyziologii, aby klasifikoval smyslové poruchy, uvedl, že smyslové příznaky byly způsobeny hlavně znecitlivěním, mravenčením, mravenci a pálením v kloubech postižených končetin. Zpočátku je to většinou přerušované nebo stěhovavé a výkon druhého je pevný. Vyšetření konvenčního nervového systému neprokázalo zjevnou objektivní dysfunkci a elektrofyziologické vyšetření ukázalo somatosenzorický evokovaný potenciál (SEP) v některých případech, zejména latenci a dobu vedení dolních končetin. Počátkem 90. let jsme provedli retrospektivní průzkum 150 pacientů, což mělo za následek, že všichni pacienti zažili smyslové abnormality končetin před nástupem klinických příznaků PD a tato abnormalita může pokračovat, ale s pohybem. Překážky nejsou paralelní. Elektrofyziologická vyšetření jsou hlavně somatosenzorické, kortikální evokované potenciály s centrálním zpožděním a vodivým zpožděním a prodlouženou latencí.

(2) Neklidné končetiny a snadná únava: Kromě subjektivních smyslových abnormalit se u přibližně 1/2 pacientů vyskytly nepohodlí, jako je kyselina, otok, necitlivost nebo bolest, které je obtížné v raném stádiu popsat, a tento nepohodlí je většinou unavený. Poté, co dojde k přestávce nebo je zřejmé, po klepání a bití je možné ji ulevit a je to jako výkon syndromu neklidných nohou. Kromě toho jsou končetiny některých pacientů náchylné k únavě, zejména v horních končetinách zápěstních kloubů, ramenních kloubů, dolních končetin kotníku kloubů a kolenních kloubů, jsou-li unavené, mohou mít slabé chvění, které je obtížné najít. Na začátku těchto příznaků je účinné užívat obecná analgetika a po několika měsících nemá účinek. V této době může být léčivo zjevně léčeno po jeho užití.

2. Existují zjevné individuální rozdíly v prvních příznacích symptomů v klinickém období, hlášeny jsou subjektivní smyslové abnormality 85%, třes 70,5%, svalová ztuhlost nebo pomalý pohyb 19,7%, dysfunkce a / nebo porucha psaní 12,6%. Porucha byla 11,5%, myalgie a bolest 8,2%, duševní poruchy jako deprese a úzkost 4,4%, jazyková bariéra 3,8%, celková malátnost nebo svalová slabost 2,7%, slintání a obličej masky 1,6%. %.

(1) Statický třes: často první příznak PD, malý počet pacientů, zejména těch starších než 70 let, nemusí mít třes. Mechanismus je způsoben nepravidelnými a střídavými aktivitami postižené svalové skupiny a antagonistické svalové skupiny. Časné projevy se často vyskytují na distálním konci končetiny, začínajíc na jedné straně. Častější je třes ruky v horní končetině a někteří pacienti začínají na koleni dolní končetiny.当伴有旋转的成分参与时，可出现拇指、示指搓丸样震颤。震颤频率一般在4～8Hz，静止时出现，大力动作时停止，紧张时加剧，睡眠时消失。经数年后累及到同侧上下肢或对侧，严重者可出现头部、下颌、口唇、舌、咽喉部以及四肢震颤。令患者活动一侧肢体如握拳或松拳，可引起另侧肢体出现震颤，该试验有助于发现早期轻微震颤。后期除静止性震颤外，部分患者可合并动作性或姿势性震颤。

(2)肌强直(rigidity)：肌强直是PD的主要症状之一，主要是由于主动肌和拮抗肌均衡性张力增高所致。如果在被动运动中始终存在，则被称之为“铅管样强直或张力”，若同时伴有震颤时，被动运动时可感到有齿轮样感觉，则称之为“齿轮样强直或张力”。肌强直最早发生在患侧的腕、踝，特别是患者劳累后，轻缓的被动运动腕、踝关节时可感到齿轮样肌张力增高。由于肌张力的增高，可给患者带来一系列的异常症状，如瞬目、咀嚼、吞咽、行走等动作减少。

以下临床试验有助于发现轻微肌强直：

①令患者运动对侧肢体，被检肢体肌强直可更明显;

②头坠落试验(head dropping test)：患者仰卧位，快速撤离头下枕头时头常缓慢落下，而非迅速落下;

③令患者把双肘置于桌上，使前臂与桌面成垂直位，两臂及腕部肌肉尽量放松，正常人此时腕关节与前臂约成90°屈曲，PD患者腕关节或多或少保持伸直，俨若竖立的路标，称为“路标现象”。老年患者肌强直引起关节疼痛，是肌张力增高使关节血供受阻所致。

(3)运动迟缓(bradykinesia)：表现随意动作减少，包括始动困难和运动迟缓，因肌张力增高、姿势反射障碍出现一系列特征性运动障碍症状，如起床、翻身、步行和变换方向时运动迟缓，面部表情肌活动减少，常双眼凝视，瞬目减少，呈面具脸(maskedface)，手指精细动作如扣纽扣、系鞋带等困难，书写时字愈写愈小，为写字过小征(micrographia)等。

PD患者的运动缓慢或不能是致残的主要原因。过去认为PD的运动不能是由于肌强直所致，事实上两者并无因果关系。现已初步证明，PD的运动减少和不能是一个很复杂的症状，它主要和皮质下锥体外系的驱动装置功能或锥体外系下行运动激活装置障碍有关。因为对运动不能的患者进行手术治疗后，肌强直症状明显改善，但其运动频度并非像服用多巴药物后成一致性改善。

(4)姿势步态异常： 姿势反射障碍是带给PD患者生活困难的主要症状，它仅次于运动减少或运动不能。患者四肢、躯干和颈部肌强直呈特殊屈曲体姿，头部前倾，躯干俯屈，上肢肘关节屈曲，腕关节伸直，前臂内收，指间关节伸直，拇指对掌;下肢髋关节与膝关节均略呈弯曲，早期下肢拖曳，逐渐变为小步态，起步困难，起步后前冲，愈走愈快，不能及时停步或转弯，称之为“慌张步态”(festination)，行走时上肢摆动减少或消失;转弯时因躯干僵硬，躯干与头部联带小步转弯，与姿势平衡障碍导致重心不稳有关。患者害怕跌倒，遇小障碍物也要停步不前。随疾病进展姿势障碍加重，晚期自坐位、卧位起立困难。目前对PD患者这种固有的姿势反射障碍的机制尚无明确解释，有人认为该症状主要与苍白球经丘脑至皮质的传出环路损害有关。

(5)其他症状：

①反复轻敲患者眉弓上缘可诱发眨眼不止(Myerson征)，正常人反应不持续;可有眼睑阵挛(闭合眼睑轻度颤动)或眼睑痉挛(眼睑不自主闭合)。

②口、咽、腭肌运动障碍，使讲话缓慢，语音低沉单调，流涎等，严重时吞咽困难。

③常见皮脂腺、汗腺分泌亢进引起脂颜(oily face)、多汗，消化道蠕动障碍引起顽固性便秘，交感神经功能障碍导致直立性低血压等，括约肌功能不受累。

④精神症状以抑郁多见，可出现焦虑、激动，部分患者晚期出现轻度认知功能减退、视幻觉，通常不严重。

3.PD的临床分类与分型王新德执笔，1984年10月全国锥体外系会议制定。

(1)原发性(特发性帕金森病，即震颤麻痹)：

①按病程分型：

A.良性型：病程较长，平均可达12年运动症状波动和精神症状出现较迟。

B.恶性型：病程较短，平均可达4年。运动症状波动和精神症状出现较早。

②按症状分型：

A.震颤型。

B.少动和强直型。

C.震颤少动和强直型伴痴呆型。

D.震颤少动和强直型不伴痴呆型。

③按遗传分型：

A.家族性帕金森病。

B.少年型帕金森病。

(2)继发性(帕金森综合征、症状性帕金森综合征)：

①感染性(包括慢性病毒感染)脑炎后帕金森综合征(嗜睡性脑炎、其他脑炎等)。

②中毒性(一氧化碳、锰、二硫化碳、氢化物、甲醇等)。

③药物性(抗精神病药物如吩噻嗪类、丁酰苯类、萝芙木生物碱及α-甲基多巴等)。

④脑血管病变。

⑤脑肿瘤(特别是脑部中线肿瘤)。

⑥脑外伤。

⑦中脑空洞。

⑧代谢性(甲状腺功能减退、基底节钙化、慢性肝脑变性等)。

(3)症状性帕金森综合征(异质性系统变性)：

①进行性核上性麻痹。

②纹状体黑质变性。

③皮质齿状核黑质变性。

④橄榄脑桥小脑萎缩。

⑤Shy-Drager位置性低血压综合征。

⑥痴呆[关岛帕金森-痴呆-肌萎缩性侧索硬化综合征，Jacob-Creutfeldt病(皮质纹状体脊髓变性)，Alzheimer及Pick病，正常颅压脑积水]。

⑦遗传性疾病(肝豆状核变性、Hallerrorden-Spatz病、Huntington病、脊髓小脑黑质变性等)。

Diagnóza

1.诊断依据

(1)中老年发病，缓慢进行性病程。

(2)四项主征(静止性震颤、肌强直、运动迟缓、姿势步态障碍)中至少具备2项，前两项至少具备其中之一，症状不对称。

(3)左旋多巴治疗有效，左旋多巴试验或阿朴吗啡试验阳性支持原发性PD诊断。

(4)患者无眼外肌麻痹、小脑体征、体位性低血压、锥体系损害和肌萎缩等。PD临床诊断与尸检病理证实符合率为75%～80%。

2.国内外常用的诊断与鉴别诊断标准

(1)原发性帕金森病(IPD)的诊断：王新德执笔1984年10月全国锥体外系会议制定的标准如下：

①至少要具备下列4个典型的症状和体征(静止性震颤、少动、僵直、位置反射障碍)中的2个。

②是否存在不支持诊断IPD的不典型症状和体征，如锥体束征、失用性步态障碍、小脑症状、意向性震颤、凝视麻痹、严重的自主神经功能障碍、明显的痴呆伴有轻度锥体外系症状。

③脑脊液中高香草酸减少，对确诊早期帕金森病(PD)和特发性震颤(ET)、药物性帕金森综合征与PD是有帮助的。

一般而言，ET有时与早期IPD很难鉴别，ET多表现为手和头部位置性和动作性震颤而无肌张力增高和少动。

(2)继发性帕金森综合征(SPDS)的诊断：

①药物性PS(MPS)：药物性PS与IPD在临床上很难区别，重要的是依靠是否病史上有无服用抗精神病药物史。另外，药物性PS的症状两侧对称，有时可伴有多动症侧会先出现症状。若临床鉴别困难时，可暂停应用抗精神病药物，假若是药物性，一般在数周至6个月PS症状即可消失。

②血管性PS(VPS)：该征的特点为多无震颤，常伴有局灶性神经系统体征(如锥体束征、假性球麻痹、情绪不稳等)，病程多呈阶梯样进展，L-多巴制剂治疗一般无效。

(3)症状性帕金森病综合征(异质性系统变性)的诊断：

①进行性核上性变性：有时与帕金森病很难鉴别。进行性核上性麻痹的临床特点主要为动作减少，颈部强直并稍后仰及假性延髓麻痹和向上凝视麻痹。

②橄榄脑桥小脑萎缩：原发性帕金森病应与本病进行鉴别。橄榄脑桥小脑变性临床也可表现为少动、强直、甚至静止性震颤。但多同时有共济失调等小脑症状。CT检查亦可见特征性的改变。血谷氨酸脱羧酶活力减低。

③纹状体黑质变性：本病与原发性帕金森病很想象，临床上很难鉴别，主要依靠病理诊断。若临床上L-多巴治疗无效时，应考虑纹状体黑质变性可能。

④Shy-Drager位置性低血压综合征：临床表现为位置性低血压、大小便失禁、无汗、肢体远端小肌肉萎缩等。有时也可伴有帕金森病综合征。若临床发现患者有帕金森病综合征和轻度自主神经障碍症状，就需要与原发性帕金森病鉴别。

⑤痴呆：痴呆伴有帕金森综合征不罕见。A.Alzheimer病：晚期Alzheimer病除痴呆外，尚有锥体外系症状，如少动、强直和口面多动。另外由于帕金森病甚至早期也可伴有痴呆，因此需依靠随访对两者进行鉴别;B.正常颅压脑积水：本病表现为步态障碍、尿失禁和痴呆。有时也可出现帕金森病的症状，如少动、强直、和静止性震颤等。CT检查对鉴别有帮助。放射性核素脑池造影对诊断正常颅压脑积水也有重要意义。

⑥遗传变性疾病：

A.苍白球-黑质色素变性病(Hallervorden-Spatz disease)。

B.Huntinton舞蹈病。

C.Lubag(X-连肌张力失常-PDS)。

D.线粒体细胞病伴纹状体坏死。

E.神经棘红细胞增多症(β-脂蛋白缺乏症)。

F.肝豆状核变性(Wilson病)。

原发性PD在这些临床类型中占总数75%～80%;继发性(或症状性)PD相对少见;遗传变性病与帕金森叠加综合征占10%～15%。

对大多数已有明显的动作缓慢、减少、肌强直、震颤的中老年患者均会被考虑到IPD，而对那些早期或症状不典型的病例有时确会被误诊。为此，Takahashi等(1992)和Calne等(1992)提出原发性帕金森病(IPD)早期诊断的必要条件和删除条件的初步标准。

Materiál na této stránce je určen pro obecné informační účely a není určen k tomu, aby představoval lékařskou radu, pravděpodobnou diagnózu nebo doporučenou léčbu.