nízký metabolismus
Úvod
Úvod U mužských pacientů s kraniofaryngiomem mohou být původem kraniofaryngiomu zbytkové skvamózní epiteliální buňky kraniofaryngiomu s degenerativním libidem, nízkým krevním tlakem, nízkým metabolismem (až 35%) a dalšími klinickými příznaky.
Patogen
Příčina
Příčina je nejasná. Predispozičními faktory mohou být: genetické faktory, fyzikální a chemické faktory a biologické faktory. Klinickými projevy byly zejména zvýšený intrakraniální tlak, ztráta bilaterálního vidění, defekty zorného pole, endokrinní dysfunkce a hypotalamické příznaky. Chirurgická léčba je první volbou: čím mladší je věk, tím snazší je kompletně řezat a méně komplikací, takže klíčovou je včasná diagnostika a včasná léčba. Toto onemocnění je vrozené onemocnění s pomalým růstem. Během normálního embryonálního vývoje je podlouhlá trubice, která spojuje Rathkeovu tobolku s původní ústní dutinou, kraniofaryngiom, který se postupně vyvíjí s vývojem embrya. Zbytková část přední stěny Rathkeho vaku, přední uzliny laloku a zbytkové skvamózní epiteliální buňky degenerovaného kraniofaryngiomu mohou být původem výskytu kraniopharyngiomu. Kraniofaryngiom se proto může vyskytovat ve hltanu, sfenoidálním sinu, sedle, sedle a třetí komoře a některé mohou napadnout zadní fossu.
Většina kraniofaryngiomů pochází ze zbytkových skvamózních epiteliálních buněk v lebeční trubici v blízkosti trychtýře, takže se nádor nachází na sedle a tvoří takzvaný „sedlovitý“ kraniofaryngiom, malé množství nádorů pochází ze zbytkových buněk uprostřed, potom Nádor se nachází v sedle a tvoří takzvaný kraniofaryngiom ve tvaru sedla. Některé kraniofaryngiomy se nacházejí v sedle a v sedle a nádor je ve tvaru činky.
Přezkoumat
Zkontrolujte
Související inspekce
Mozkové CT vyšetření mozkové angiografie
Kraniopharyngiom lze vidět v jakémkoli věku, ale nejčastěji se vyskytuje ve věku 6 až 14 let. Většina kraniofaryngiomů občas roste, takže celkový růst nádoru je pomalý a symptomy se vyvíjejí pomalu. Malý počet kraniofaryngiomů rychle roste a jeho choroba rychle postupuje. Mezi jeho klinické projevy patří následující aspekty: účinek zabírání nádoru a vysoký intrakraniální tlak způsobený obstrukcí interventrikulárních pórů; potlačení nádoru a zrakového nervu, poškození zraku způsobené zrakovým nervem; hypothalamická a hypofyzárně indukovaná hypothalamicko-hypofyzární dysfunkce Nádor napadá další neurologické a psychiatrické příznaky způsobené mozkovou tkání. Existuje pět hlavních aspektů:
1. Zvýšený intrakraniální tlak
Objem kraniofaryngiomu je velký a jako léze zabývající se intrakraniálním prostorem může prostřednictvím masového efektu přímo zvýšit intrakraniální tlak. Kraniopharyngiom může také komprimovat třetí komoru, blokovat interventrikulární póry a zvýšit intrakraniální tlak, což může být hlavní příčinou vysokého intrakraniálního tlaku. Příznaky zvýšeného intrakraniálního tlaku jsou častější u dětí. Nejběžnějším projevem je bolest hlavy. Může být lehká nebo těžká, více než ráno, doprovázená zvracením, hučení v uších, závratě, fotofobie, otoky optických disků, obrna nervů atd. , zrudnutí obličeje, pocení a další projevy autonomní dysfunkce. Většina bolestí hlavy se nachází za sputem, ale také rozptyluje a vyzařuje na zadní krk a záda.
Před sešíváním dítěte se sešívačka oddělí, zvětší se obvod hlavy, ostřelovač se zlomí a žíla skalpu se rozzlobí. Většina pacientů, kteří způsobují intrakraniální hypertenzi, jsou větší cysty a nádory komprimují třetí komoru. Blokování interventrikulárních pórů může také způsobit obstrukční hydrocefalus. Protože tlak uvnitř cysty se může změnit sám o sobě, někdy se příznaky intrakraniální hypertenze automaticky zmírní. Příležitostně může intratumorální cysta prasknout, přetékat cystovou tekutinu do subarachnoidálního prostoru, což může způsobit chemickou meningitidu a arachnoiditidu, projevující se jako náhlé silné bolesti hlavy, zvracení, s meningálním podrážděním, jako je rezistence krku, Keningův znak pozitivní, cerebrospinální tekutina Zvýšená leukocytóza, horečka atd. Pokročilá intrakraniální hypertenze může způsobit kómu.
2. Výkon komprese zrakového nervu
Projevuje se jako vidění, změny zorného pole a změny pozadí. Nádor sedlového typu má různé kompresní body díky svému nepravidelnému směru růstu, což činí defekt zorného pole velmi variabilní, což může být kvadrantní defekt, hemianopie, tmavá skvrna atd. Tlak nádoru může způsobit defekty zorného pole. Obvykle jsou obě strany hemianopie, například viz spodní kvadrant spodního kvadrantu, který ukazuje, že komprese je shora dolů a stupeň poškození na obou stranách může být nekonzistentní. Pokud nádor utlačuje pouze jednu stranu paprsku, vytváří homonymní hemianopie. Pokud je nádor silně represivní, může dojít k primární optické atrofii, pokud nádor napadne třetí komoru a způsobí hydrocefalus a zvýšený intrakraniální tlak, může dojít k sekundární optické atrofii. Mohou být ovlivněny motorické nervy oka a vyvolávají příznaky, jako je diplopie. Nádor uvnitř sedla je komprimován zdola nahoru a vada zorného pole je stejná jako u hypofýzy. Ztráta vidění souvisí s optickou atrofií. Někdy může nastat slepota v důsledku infarktu krvácení na křižovatce optického chiasmu a poruchy krevního oběhu. Edém optického disku je vzácný u lidí s primární optickou atrofií. Foster-Kennedyho syndrom může být způsoben růstem nádorů na jedné straně. Děti nevěnují pozornost včasným poruchám zorného pole, dokud nejsou vážně narušeny.
3. Příznaky hypotalamu
Kraniofaryngiomová komprese hypotalamu a hypofýzy může také způsobit celou řadu endokrinních a metabolických poruch a hypothalamické dysfunkce: destrukce tumoru supraoptického jádra nebo neurohypofýzy, může způsobit diabetes insipidus, incidence asi 20%; invaze do hypotalamu Žízeň centrum může způsobit, že pacient má polydipsii a polydipsii nebo žízeň, invaze nádoru a saturace centrum může způsobit polyfágii nebo anorexii; invaze tumoru a termoregulační centrum může způsobit horečku, poškození tumoru a portální systém hypofýzy nebo přímé Invaze hypofýzy může způsobit hypopituitarismus, destrukce tumoru hypotalamických TRH, CRH, GnRH neuronů může způsobit deficit TSH, ACTH a gonadotropinů, poškození tumoru a hypothalamické inhibiční neurony mohou způsobit hypofyzární funkci Hypertyreóza, běžné projevy sexuální precocity, akromegalie, prohloubení pigmentace kůže, hyperkortisolismus atd., Někteří pacienti mají obezitu, letargii, duševní poruchy, vazomotorickou dysfunkci a další příznaky.
(1) Syndrom reprodukční neschopnosti obezity: řídící funkce a reprodukční aktivita uzlů v hypotalamu a prostřednictvím gonadotropinu v předním hypofýze; trychtýř a šedé uzliny souvisejí s metabolismem tuků. Komprese a destrukce výše uvedených částí může u dětí způsobit obezitu, nevyvinuté sexuální orgány, zmizení sexuální touhy dospělých, menopauzu, poruchy laktace a zmizení sekundárních sexuálních charakteristik.
(2) abnormální regulace tělesné teploty: klinické poškození zadní hypotalamu je charakterizováno nízkou tělesnou teplotou (35 ~ 36 ° C), malý počet pacientů může mít zimnici, přední strana hypotalamu může způsobit centrální hypertermii (39 ~ 40 ° C) ).
(3) Diabetes insipidus: Ukazuje zvýšení produkce moči, které může dosáhnout několika tisíc mililitrů nebo dokonce 10 000 ml za den. Proto je k dispozici velké množství pitné vody a děti mohou snadno trampolíně v noci. Příčinou diabetes insipidus je snížení nebo nedostatek sekrece vasopresinu (ADH) v supraoptickém jádru, paraventrikulárním jádru, hypotalamo-hypofýze nebo neurohypofýze, ale polyurie je spojena s normální sekrecí ACTH, jako je přední hypofýza. Poškozená sekrece ACTH je snížena, nezpůsobí kolaps moči. Někdy může v důsledku hypothalamického žíznivého centra a destrukce současně vyvolat diabetes insipidus se syndromem žíznivého pocitu.Ačkoli pacient trpí kolapsem diabetu a vysokou propustností v plazmě, neexistuje žízeň. V případě zakázaného pití osmolalita nezvyšuje nebo nepatrně stoupá, snižuje se objem krve a hypernatremie. U pacientů se mohou vyvinout bolesti hlavy, tachykardie, podrážděnost, zmatenost, ochrnutí a dokonce i kóma, někdy vyvolávající paroxysmální hypotenzi.
(4) letargie: vidět v pokročilých případech, světlo se může probudit, těžké lidi spí celý den.
(5) Psychiatrické příznaky: jako je zapomnětlivost, nepozornost, fikce atd., Které se vztahují k poškození hypothalamicko-mezního systému nebo hypothalamického frontálního laloku, běžnější u dospělých.
(6) Bulimie nebo odmítnutí jídla: Safírové jádro hypothalamického jádra může mít bulimii (obezita pacienta) a zatmění ventrolaterálního jádra může mít anorexii nebo odmítnutí (ztráta pacienta). Méně klinicky vidět.
(7) Hyperprolaktin (PRL): V malém počtu případů nádor ovlivňuje hypotalamus nebo stonek hypofýzy, což má za následek sníženou sekreci inhibitoru prolaktinu (PIF), zvýšenou sekreci PRL buněk v přední hypofýze a klinicky produkovaný syndrom galaktoro-menopauzální poruchy.
(8) Ztráta sekrece hormonů hypofýzy: Hypotalamus může způsobit ztrátu GHRH, TRH, sekrece CRH a klinické projevy ovlivňují růst a dysfunkci štítné žlázy a nadledvin.
4. Příznaky hypofyzární dysfunkce
Hypofýza je častější než hypofýza, zejména u nedostatku LH / FSH a GH. Uvádí se, že přibližně 50% dětí má zpožděný růst a přibližně 10% má zjevně krátkou postavu se sexuální dysplázií. Výkonnost nedostatku GH u dospělých pacientů není výrazná, existuje však více než 30% sexuální dysfunkce. U přibližně čtvrtiny pacientů je pozorována sekundární hypotyreóza způsobená nedostatečným TSH a sekundární nedostatečnost nadledvin způsobená nedostatečným ACTH není neobvyklá.
Prvními projevy dysfunkce hypofýzy u dětí jsou fyziologická retardace, krátká postava, řídkost, únava, únava, snížená aktivita, hladká a bledá kůže, žlutá pleť, vrásky a vypadá jako stáří. Zuby a kosti se přestávají vyvíjet, kosti se nespojují ani nezdržují kloub, sexuální orgány jsou kojeneckého typu, neexistují sekundární sexuální charakteristiky a jsou také ty, které nemají syndrom varlat. Někteří mohou mít chladný, mírný slizniční edém, nízký krevní tlak a dokonce i kachexii Simmond. Dospělé ženy mají menstruační poruchy nebo menopauzu, neplodnost a předčasné stárnutí. Muži mají snížené libido, vypadávání vlasů, nízký krevní tlak, nízký metabolismus (až 35%).
5. Sousední příznaky
Nádory mohou růst kolem, například růst do stran, invaze do sakrálních listů, mohou způsobit epilepsii temporálního laloku. Nádor se rozšiřuje dolů a napadá mozek a nohy, které mohou vyvolat spasmodickou hemiplegii a dokonce i jít do stavu mozkové houževnatosti. Někteří pacienti mohou mít duševní poruchy, projevující se jako ztráta paměti nebo dokonce ztráta, emoční apatie, vážné zmatení nebo demence. Například růst sedla může vyvolat syndrom kavernózního sinusu, který způsobuje poruchy III, IV, VI na lebečních nervových poruchách: u sphenoidálních sinusů může růst etmoidních sinusů způsobit krvácení z nosu, mozkomíšní tekutinu, atd .; Vyvolávají psychiatrické příznaky, jako je ztráta paměti, špatná orientace, neschopnost postarat se o sebe, stejně jako epilepsie, čichové poruchy atd .; růst do střední lebky může vyvolat dočasné symptomy, jako je epilepsie a iluze, iluze; Zpětný růst vyvolává příznaky mozkového kmene, a to i lebeční fossa způsobující mozkové příznaky. Malý počet pacientů může být také ovlivněn čichovými a obličejovými nervy, které se vyznačují ztrátou čichové a ochrnutí obličeje.
Výše uvedené příznaky se mírně liší u dětí a mladých pacientů a dospělých pacientů. První příznaky jsou častější u intrakraniální hypertenze a druhé jsou častější při kompresi zrakového nervu. Všichni pacienti mohou mít endokrinní změny, ale dospělí Dříve.
Laboratorní inspekce:
(1) U pacientů se sníženou funkcí hypofýzy se gonadotropin a růstový hormon významně snížili, snížil se hormon štítné žlázy a TSH, snížila se bazální metabolická rychlost, glukózová tolerance byla často snížena.
(2) Tlak mozkomíšního moku je zvýšen a počet bílých krvinek a bílkovin může být mírně zvýšen.
(3) Plochý film lebky X: kalcifikace v sedlové oblasti, zvětšení a zničení sely.
(4) CT a MRI skenování
Nádory jsou vidět v oblasti sedla.
(5) Mozková angiografie: ukazující nádor na sedle.
Pacienti s jakýmkoli věkem, jako je vysoký intrakraniální tlak, neurologická oftalmologie a hypotalamo-hypofyzární dysfunkce, by měli zvážit možnost kraniopharyngiomu. Není obtížné diagnostikovat kraniofaryngiom na základě umístění, klinických projevů a pomocného vyšetření. Všichni adolescenti a děti s endokrinní dysfunkcí, jako je zakrnění, polydipsie, obezita, genitální dysplázie atd., By měli nejprve zvážit tuto nemoc, pokud existuje sedlová nebo sedlová kalcifikace, je to více užitečné pro diagnostiku. Pokud má dospělý sexuální dysfunkci nebo bolesti hlavy, zraku a zraku, mělo by se toto onemocnění také zvážit.
U malého počtu pacientů s atypickými klinickými projevy a mírnými klinickými příznaky není snadné diagnostikovat, klíčem je zlepšení ostražitosti tohoto onemocnění. Pro diagnózu má velký význam laboratorní vyšetření, CT a MRI, takže v případě podezření by mělo být provedeno včas, aby se zabránilo zpoždění v diagnostice.
Diagnóza
Diferenciální diagnostika
Diferenciální diagnostika nízkého metabolismu:
1, systémový metabolismus je nízký: hlavním projevem je to, že systémová metabolická rychlost se zpomaluje. Jedná se o systémový projev endokrinních a metabolických chorob. Nedostatek tkáňové specificity a orgánové specificity u endokrinních a metabolických chorob. Hormon vylučovaný endokrinními žlázami vstupuje do krevního oběhu a uplatňuje své fyziologické účinky, když se dostává do různých orgánů a tkání těla. Hormon může působit na více místech a několik hormonů může také působit na stejnou orgánovou tkáň. Proto klinické projevy určité dysfunkce endokrinní žlázy budou zahrnovat více systémů a orgánů v celém těle, na rozdíl od jiných systémů s častějšími příznaky spojenými s tímto systémem.
2, porucha metabolismu glukózy: regulace glukózy, fruktózy, galaktózy a dalších metabolických hormonů nebo struktury enzymů, funkce, abnormality koncentrace nebo patologické změny tkání a orgánů.
3, poruchy metabolismu vody a solí: voda a anorganické soli (elektrolyty) jsou důležitou součástí těla, ale také důležitou součástí tělesných tekutin. Tělesná tekutina je vnitřním prostředím buněčné životní aktivity a její konstantní kapacita, osmotický tlak, pH a vhodná koncentrace iontů hrají důležitou roli při zajišťování normálního metabolismu buněk. Například hypotonický nedostatek vody je současná ztráta vody a sodíku, ale nedostatek vody je menší než ztráta sodíku. Tato situace je metabolická nerovnováha mezi vodou a anorganickými solemi.
4. Snížení metabolismu kostí: Systémové onemocnění kostí způsobené přímo nebo nepřímo metabolickými poruchami, jako je vápník a fosfor, ale může být také zdůrazněno jako změna kosti v určité části těla. Onemocnění kostí se projevuje hlavně jako přechodné poruchy nebo abnormality mezi tvorbou kosti a kostní resorpcí. Tvorba kostí nebo resorpce kosti může být snížena nebo zvýšena, může dojít k tomu, že bude chybět nebo se bude zvyšovat kostní matrice, může chybět mineralizace, nedostatečná nebo nadměrně uložená. Více než dvě představení.
Kraniopharyngiom lze vidět v jakémkoli věku, ale nejčastěji se vyskytuje ve věku 6 až 14 let. Většina kraniofaryngiomů občas roste, takže celkový růst nádoru je pomalý a symptomy se vyvíjejí pomalu. Malý počet kraniofaryngiomů rychle roste a jeho choroba rychle postupuje. Mezi jeho klinické projevy patří následující aspekty: účinek zabírání nádoru a vysoký intrakraniální tlak způsobený obstrukcí interventrikulárních pórů; potlačení nádoru a zrakového nervu, poškození zraku způsobené zrakovým nervem; hypothalamická a hypofyzárně indukovaná hypothalamicko-hypofyzární dysfunkce Nádor napadá další neurologické a psychiatrické příznaky způsobené mozkovou tkání. Existuje pět hlavních aspektů:
1. Zvýšený intrakraniální tlak: Objem kraniofaryngiomu je větší, protože jako intrakraniální léze zabývající se prostorem může přímo prostřednictvím intrakraniálního tlaku přímo zvýšit intrakraniální tlak. Kraniopharyngiom může také komprimovat třetí komoru, blokovat interventrikulární póry a zvýšit intrakraniální tlak, což může být hlavní příčinou vysokého intrakraniálního tlaku. Příznaky zvýšeného intrakraniálního tlaku jsou častější u dětí. Nejběžnějším projevem je bolest hlavy. Může být lehká nebo těžká, více než ráno, doprovázená zvracením, hučení v uších, závratě, fotofobie, otoky optických disků, obrna nervů atd. , zrudnutí obličeje, pocení a další projevy autonomní dysfunkce. Většina bolestí hlavy se nachází za sputem, ale také rozptyluje a vyzařuje na zadní krk a záda.
Před sešíváním dítěte se sešívačka oddělí, zvětší se obvod hlavy, ostřelovač se zlomí a žíla skalpu se rozzlobí. Většina pacientů, kteří způsobují intrakraniální hypertenzi, jsou větší cysty a nádory komprimují třetí komoru. Blokování interventrikulárních pórů může také způsobit obstrukční hydrocefalus. Protože tlak uvnitř cysty se může změnit sám o sobě, někdy se příznaky intrakraniální hypertenze automaticky zmírní. Příležitostně může intratumorální cysta prasknout, přetékat cystovou tekutinu do subarachnoidálního prostoru, což může způsobit chemickou meningitidu a arachnoiditidu, projevující se jako náhlé silné bolesti hlavy, zvracení, s meningálním podrážděním, jako je rezistence krku, Keningův znak pozitivní, cerebrospinální tekutina Zvýšená leukocytóza, horečka atd. Pokročilá intrakraniální hypertenze může způsobit kómu.
2. Výkon komprese zrakového nervu
Projevuje se jako vidění, změny zorného pole a změny pozadí. Nádor sedlového typu má různé kompresní body díky svému nepravidelnému směru růstu, což činí defekt zorného pole velmi variabilní, což může být kvadrantní defekt, hemianopie, tmavá skvrna atd. Tlak nádoru může způsobit defekty zorného pole. Obvykle jsou obě strany hemianopie, například viz spodní kvadrant spodního kvadrantu, který ukazuje, že komprese je shora dolů a stupeň poškození na obou stranách může být nekonzistentní. Pokud nádor utlačuje pouze jednu stranu paprsku, vytváří homonymní hemianopie. Pokud je nádor silně represivní, může dojít k primární optické atrofii, pokud nádor napadne třetí komoru a způsobí hydrocefalus a zvýšený intrakraniální tlak, může dojít k sekundární optické atrofii. Mohou být ovlivněny motorické nervy oka a vyvolávají příznaky, jako je diplopie. Nádor uvnitř sedla je komprimován zdola nahoru a vada zorného pole je stejná jako u hypofýzy. Ztráta vidění souvisí s optickou atrofií. Někdy může nastat slepota v důsledku infarktu krvácení na křižovatce optického chiasmu a poruchy krevního oběhu. Edém optického disku je vzácný u lidí s primární optickou atrofií. Foster-Kennedyho syndrom může být způsoben růstem nádorů na jedné straně. Děti nevěnují pozornost včasným poruchám zorného pole, dokud nejsou vážně narušeny.
3. Příznaky hypotalamu
Kraniofaryngiomová komprese hypotalamu a hypofýzy může také způsobit celou řadu endokrinních a metabolických poruch a hypothalamické dysfunkce: destrukce tumoru supraoptického jádra nebo neurohypofýzy, může způsobit diabetes insipidus, incidence asi 20%; invaze do hypotalamu Žízeň centrum může způsobit, že pacient má polydipsii a polydipsii nebo žízeň, invaze nádoru a saturace centrum může způsobit polyfágii nebo anorexii; invaze tumoru a termoregulační centrum může způsobit horečku, poškození tumoru a portální systém hypofýzy nebo přímé Invaze hypofýzy může způsobit hypopituitarismus, destrukce tumoru hypotalamických TRH, CRH, GnRH neuronů může způsobit deficit TSH, ACTH a gonadotropinů, poškození tumoru a hypothalamické inhibiční neurony mohou způsobit hypofyzární funkci Hypertyreóza, běžné projevy sexuální precocity, akromegalie, prohloubení pigmentace kůže, hyperkortisolismus atd., Někteří pacienti mají obezitu, letargii, duševní poruchy, vazomotorickou dysfunkci a další příznaky.
(1) Syndrom reprodukční neschopnosti obezity: řídící funkce a reprodukční aktivita uzlů v hypotalamu a prostřednictvím gonadotropinu v předním hypofýze; trychtýř a šedé uzliny souvisejí s metabolismem tuků. Komprese a destrukce výše uvedených částí může u dětí způsobit obezitu, nevyvinuté sexuální orgány, zmizení sexuální touhy dospělých, menopauzu, poruchy laktace a zmizení sekundárních sexuálních charakteristik.
(2) abnormální regulace tělesné teploty: klinické poškození zadní hypotalamu je charakterizováno nízkou tělesnou teplotou (35 ~ 36 ° C), malý počet pacientů může mít zimnici, přední strana hypotalamu může způsobit centrální hypertermii (39 ~ 40 ° C) ).
(3) Diabetes insipidus: Ukazuje zvýšení produkce moči, které může dosáhnout několika tisíc mililitrů nebo dokonce 10 000 ml za den. Proto je k dispozici velké množství pitné vody a děti mohou snadno trampolíně v noci. Příčinou diabetes insipidus je snížení nebo nedostatek sekrece vasopresinu (ADH) v supraoptickém jádru, paraventrikulárním jádru, hypotalamo-hypofýze nebo neurohypofýze, ale polyurie je spojena s normální sekrecí ACTH, jako je přední hypofýza. Poškozená sekrece ACTH je snížena, nezpůsobí kolaps moči. Někdy může v důsledku hypothalamického žíznivého centra a destrukce současně vyvolat diabetes insipidus se syndromem žíznivého pocitu.Ačkoli pacient trpí kolapsem diabetu a vysokou propustností v plazmě, neexistuje žízeň. V případě zakázaného pití osmolalita nezvyšuje nebo nepatrně stoupá, snižuje se objem krve a hypernatremie. U pacientů se mohou vyvinout bolesti hlavy, tachykardie, podrážděnost, zmatenost, ochrnutí a dokonce i kóma, někdy vyvolávající paroxysmální hypotenzi.
(4) letargie: vidět v pokročilých případech, světlo se může probudit, těžké lidi spí celý den.
(5) Psychiatrické příznaky: jako je zapomnětlivost, nepozornost, fikce atd., Které se vztahují k poškození hypothalamicko-mezního systému nebo hypothalamického frontálního laloku, běžnější u dospělých.
(6) Bulimie nebo odmítnutí jídla: Safírové jádro hypothalamického jádra může mít bulimii (obezita pacienta) a zatmění ventrolaterálního jádra může mít anorexii nebo odmítnutí (ztráta pacienta). Méně klinicky vidět.
(7) Hyperprolaktin (PRL): V malém počtu případů nádor ovlivňuje hypotalamus nebo stonek hypofýzy, což má za následek sníženou sekreci inhibitoru prolaktinu (PIF), zvýšenou sekreci PRL buněk v přední hypofýze a klinicky produkovaný syndrom galaktoro-menopauzální poruchy.
(8) Ztráta sekrece hormonů hypofýzy: Hypotalamus může způsobit ztrátu GHRH, TRH, sekrece CRH a klinické projevy ovlivňují růst a dysfunkci štítné žlázy a nadledvin.
4. Příznaky hypofyzární dysfunkce
Hypofýza je častější než hypofýza, zejména u nedostatku LH / FSH a GH. Uvádí se, že přibližně 50% dětí má zpožděný růst a přibližně 10% má zjevně krátkou postavu se sexuální dysplázií. Výkonnost nedostatku GH u dospělých pacientů není výrazná, existuje však více než 30% sexuální dysfunkce. U přibližně čtvrtiny pacientů je pozorována sekundární hypotyreóza způsobená nedostatečným TSH a sekundární nedostatečnost nadledvin způsobená nedostatečným ACTH není neobvyklá.
Prvními projevy dysfunkce hypofýzy u dětí jsou fyziologická retardace, krátká postava, řídkost, únava, únava, snížená aktivita, hladká a bledá kůže, žlutá pleť, vrásky a vypadá jako stáří. Zuby a kosti se přestávají vyvíjet, kosti se nespojují ani nezdržují kloub, sexuální orgány jsou kojeneckého typu, neexistují sekundární sexuální charakteristiky a jsou také ty, které nemají syndrom varlat. Někteří mohou mít chladný, mírný slizniční edém, nízký krevní tlak a dokonce i kachexii Simmond. Dospělé ženy mají menstruační poruchy nebo menopauzu, neplodnost a předčasné stárnutí. Muži mají snížené libido, vypadávání vlasů, nízký krevní tlak, nízký metabolismus (až 35%).
5. Sousední příznaky
Nádory mohou růst kolem, například růst do stran, invaze do sakrálních listů, mohou způsobit epilepsii temporálního laloku. Nádor se rozšiřuje dolů a napadá mozek a nohy, které mohou vyvolat spasmodickou hemiplegii a dokonce i jít do stavu mozkové houževnatosti. Někteří pacienti mohou mít duševní poruchy, projevující se jako ztráta paměti nebo dokonce ztráta, emoční apatie, vážné zmatení nebo demence. Například růst sedla může vyvolat syndrom kavernózního sinusu, který způsobuje poruchy III, IV, VI na lebečních nervových poruchách: u sphenoidálních sinusů může růst etmoidních sinusů způsobit krvácení z nosu, mozkomíšní tekutinu, atd .; Vyvolávají psychiatrické symptomy, jako je ztráta paměti, špatná orientace, neschopnost postarat se o sebe, stejně jako epilepsie, čichové poruchy atd .; růst do střední lebky může způsobit dočasné symptomy, jako je epilepsie a iluze, iluze; Zpětný růst vyvolává příznaky mozkového kmene, a to i lebeční fossa způsobující mozkové příznaky. Malý počet pacientů může být také ovlivněn čichovými a obličejovými nervy, které se vyznačují ztrátou čichové a ochrnutí obličeje.
Výše uvedené příznaky se mírně liší u dětí a mladých pacientů a dospělých pacientů. První příznaky jsou častější u intrakraniální hypertenze a druhé jsou častější při kompresi zrakového nervu. Všichni pacienti mohou mít endokrinní změny, ale dospělí Dříve.
Laboratorní inspekce:
(1) U pacientů se sníženou funkcí hypofýzy se gonadotropin a růstový hormon významně snížili, snížil se hormon štítné žlázy a TSH; snížila se bazální metabolická rychlost; glukózová tolerance byla často snížena;
(2) Tlak mozkomíšního moku je zvýšen a počet bílých krvinek a bílkovin může být mírně zvýšen;
(3) Plochý film lebky X: kalcifikace v sedlové oblasti, zvětšení a zničení podešve;
(D) CT, MRI sken: viditelný nádor v sedlové oblasti.
(5) Mozková angiografie: ukazující nádor na sedle.
Pacienti s jakýmkoli věkem, jako je vysoký intrakraniální tlak, neurologická oftalmologie a hypotalamo-hypofyzární dysfunkce, by měli zvážit možnost kraniopharyngiomu. Není obtížné diagnostikovat kraniofaryngiom na základě umístění, klinických projevů a pomocného vyšetření. Všichni adolescenti a děti s endokrinní dysfunkcí, jako je zakrnění, polydipsie, obezita, genitální dysplázie atd., By měli nejprve zvážit tuto nemoc, pokud existuje sedlová nebo sedlová kalcifikace, je to více užitečné pro diagnostiku. Pokud má dospělý sexuální dysfunkci nebo bolesti hlavy, zraku a zraku, mělo by se toto onemocnění také zvážit.
U malého počtu pacientů s atypickými klinickými projevy a mírnými klinickými příznaky není snadné diagnostikovat, klíčem je zlepšení ostražitosti tohoto onemocnění. Pro diagnózu má velký význam laboratorní vyšetření, CT a MRI, takže v případě podezření by mělo být provedeno včas, aby se zabránilo zpoždění v diagnostice.
