Snížená nebo chybějící produkce slz, slin a potu

Úvod Akutní totální autonomní dysfunkce je častější u dětí a dospělých a je charakterizována rozsáhlou nebo neúplnou paralýzou autonomních nervů, jako je rozmazané vidění, abnormální reakce zornic na světlo a regulaci, velké žáky a snížená nebo zmizená sekrece slz, slin a potu. A retence moči, impotence, gastrointestinální dysfunkce (nevolnost, zvracení, zácpa, nadýmání nebo průjem) a abnormální regulace tělesné teploty. Příčina tohoto příznaku je nejasná a v současné době existuje tendence se domnívat, že toto onemocnění je spojeno s abnormální imunitní odpovědí po virové infekci.

Příčina

(1) Příčiny onemocnění

Příčina není zatím jasná. Bylo zjištěno, že k tomuto onemocnění dochází po infekční mononukleóze a úplavici a v některých případech je titr protilátek viru Epstein-Barr zvýšen. Někteří lidé si myslí, že toto onemocnění je autoimunitní autonomní neuropatie podobná infekci neurotropními viry, ale v současné době je považována za abnormální imunitní odpověď na autonomní gangliá nebo postganglionická nervová vlákna.

(dvě) patogeneze

V současné době existuje tendence se domnívat, že toto onemocnění je spojeno s abnormální imunitní odpovědí po virové infekci.

1. Autoimunitní dysfunkce periferního nervu: Biopsie kochleárního nervu doma i v zahraničí ukazuje, že myelinové vlákno a nemyelinované vlákno jsou při tomto onemocnění významně sníženy, doprovázené degenerací axonů, léze se vyskytují hlavně u malých vláken a zánětlivá demyelinace Pouzdro fungovalo důsledně. Někteří pacienti s senzací periferního nervu, dyskinezí, kvantitativním zvýšením proteinu mozkomíšního moku, normálním počtem buněk, dobrou prognózou. Někteří lidé se proto domnívají, že toto onemocnění je zvláštním typem Guillain-Barreho syndromu.

2. Virová infekce: V posledních letech se ukázalo, že přímá invaze autonomních ganglií a postgangliových vláken určitými neurotropními viry je důležitým mechanismem vedoucím k tomuto onemocnění. Besnard et al (2000) uvedl, že pacient s střevní obstrukcí jako hlavním projevem byl pozitivní na virus EB v hemoragii a mozkomíšním moku pomocí PCR a dále detekován hybridizací RNA sondou in situ ve svalové vrstvě tenkého střeva, mezenterické lymfatické uzliny a žaludku. Oddělení viru Epstein-Barrové.

Patologické změny nemoci: vyskytují se hlavně v periferním nebo centrálním autonomním nervovém systému a přímo ovlivňují funkci periferních ganglií nebo postgangliových sympatických a parasympatických nervů. Je charakterizována zmizením neuronů, proliferací kolagenových vláken v uzlech, demyelinizací a axonální degenerací. Biopsie nervů v suralu nemá při nástupu onemocnění žádné abnormality, ale pacienti s autonomní dysfunkcí stále existují i ​​po několika letech nástupu, je vidět, že počet nemyelinovaných nervových vláken je ve srovnání s normálními zvýšen, doprovázený regeneračními změnami.

Zkontrolujte

Související inspekce

Vyšetření EEG, zobrazení slzných kanálů, slzné vyšetření, vyšetření slzných žláz

Laboratorní vyšetření

Rutinní vyšetření mozkomíšního moku ukázalo zvýšený obsah bílkovin.

2. Další pomocné kontroly

(1) Rentgenové vyšetření má relaxaci gastrointestinálního svalového napětí.

(2) Reakce potu při subkutánním injekčním testu pilocarpinu je často oslabena.

(3) Oční kapky jsou často způsobeny očními kapkami 2,5% metacholinu (acetylcholin), zatímco intradermální injekce histaminu je normální.

Diferenciální diagnostika

Měl by být identifikován s syndromem Guillain-Barre, diabetem nebo alkoholickou neuropatií, familiární autonomní dysfunkcí.

Materiál na této stránce je určen pro obecné informační účely a není určen k tomu, aby představoval lékařskou radu, pravděpodobnou diagnózu nebo doporučenou léčbu.