Konkávní tváře a spánky na obou stranách

Úvod Projevy obličeje u pacientů s progresivní lipodystrofií jsou konkávní na obou stranách tváří a kotníků, kůže je uvolněná a ztrácí se normální elasticita. Zmizení tuku kolem tváří a víček dává pacientovi zvláštní tvář. Někteří pacienti mohou mít zjevnou hyperplazii podkožní tkáně a hypertrofii v hýždích a kyčlích, ale ruce a nohy nejsou často ovlivněny.

Příčina

(1) Příčiny onemocnění

Příčina není známa. V důsledku poškození midbrainu a diencephalonu se zvyšuje sekrece předního hypofyzárního hormonu nebo je narušena mezodermální intersticiální funkce. Sissons zjistil, že někteří pacienti měli glomerulonefritidu a emii s nízkým doplňkem (C3). Malý počet pacientů má rodinnou anamnézu.

(dvě) patogeneze

Je spojena hlavně s hypothalamickými lézemi a postgangliovou sympatickou neuropatií souběžně s míšním nervem. Hypotalamus hraje regulační roli v gonadotropinech, hormonech stimulujících štítnou žlázu a dalších endokrinních žlázách a úzce souvisí s postgangliovými sympatickými nervovými vlákny. Zdá se, že existuje hranice mezi vymizející zónou tukové tkáně progresivní lipodystrofie a normální zónou nebo obézní zónou. Tato hranice má určitý vztah k segmentu míchy. Obvykle je tělo rozděleno na horní část těla a spodní část těla pasem 1 až 2 jako hranice. Dvě části.

Další studie naznačuje, že hypotalamický a hypofyzární systém tvoří systém regulace látkové regulace a ztráta tuku souvisí s podporou faktorů přenosu tuku produkovaných systémem. Před nástupem může existovat anamnéza akutní horečky a endokrinních defektů, jako je hypertyreóza, hypopituitarismus a encefalitida. Zranění, mentální faktory, časná menstruace a těhotenství mohou být všechny podněty. .

Zkontrolujte

Související inspekce

Elektromyografické vyšetření obličeje

Laboratorní testy odhalily zvýšené sérové ​​chylomikrony, pre-beta lipoproteiny a triglyceridy. U 70% pacientů došlo ke snížení C3 a u 90% došlo ke změně nefritidy.

1. Biopsie kůže a podkožní tkáně vykazovala atrofii podkožní tukové tkáně a normální kůži.

2. Elektromyografie ukazuje normální svaly a nervy.

3. B-ultrazvuk lze zjistit, že postižené orgány se zmenšují a zmenšují.

Diferenciální diagnostika

Je třeba identifikovat tyto příznaky:

Metabolismus tuků: Metabolismus tuků se také nazývá redistribuce tuků, porucha v těle, která produkuje, používá a ukládá tuk. Existují dva různé přenosy tuků. Jedním je to, že úbytek tuku se také nazývá svalová atrofie a tuk se ztrácí z některé části těla, zejména z paží, nohou, obličeje a hýždí. Druhým je hromadění tuku, také nazývané obezita. Tuk se hromadí v určitých částech těla, zejména v žaludku, hrudníku a zadním krku.

Zmizení lícního tuku je tváří starších: je to jeden z příznaků vrozené hypertrofické pylorické stenózy. Pacientka vykazovala podvýživu, snížený podkožní tuk, uvolněnou pokožku, suchost, vrásky, ztrátu elasticity, stlačení přední a oční patice a ztrátu lícního tuku, což ukazuje tvář starších osob. Vrozená hypertrofická pylorická stenóza (CHPS) je mechanická pylorická obstrukce způsobená hypertrofií a hyperplázií pylorického prstencového svalu, což je běžné onemocnění u novorozenců a kojenců. Většina z nich jsou plnohodnotné děti a úspěch léčby pylorické stenózy je jedním z velkých úspěchů v tomto století. Subkutánní tuková atrofie: známá také jako subkutánní tuková atrofie, tuková dystrofie. V roce 1885 Weir-Miechell poprvé ohlásil částečnou lipodystrofii (lipodystrofii) a později uvedl, že pacient měl podvýživu tuku na krku, pažích, hrudníku a břiše, se zvýšeným ukládáním tuku v bedrech a nohách. Lawrence hlášeno v roce 1946 Kompletní tuková dystrofie, pacienti s podvýživou jsou systémově, úplně nebo nepravidelně a nedostatek tuku je často doprovázen řadou metabolických poruch.

Materiál na této stránce je určen pro obecné informační účely a není určen k tomu, aby představoval lékařskou radu, pravděpodobnou diagnózu nebo doporučenou léčbu.