Obtížná chůze, aniž byste viděli prsty na nohou

Úvod Porucha pohybu očí je charakteristickým projevem progresivní supranukleární obrny, přičemž obě oči zírají nahoru a dolů. Obecně řečeno, počínaje oběma očima bude následovat ochrnutá ochrnutí, hlavní stížnost spočívá v tom, že nevidíte obtížné chůzi na nohou nebo nevidíte jídlo na stole. Je obtížné jíst. Progresivní ztráta a funkce horního vidění se stanou úplným svislým pohledem a oční bulka je fixována uprostřed. Bit. U pacientů s více než 2/3 pokročilého stadia může docházet k oboustranné ochrnutí očí a 1/3 pacientů má internukleární oftalmoplegii. U některých pacientů není sbližování obou očí možné, žáci jsou sníženi a existuje odraz světla a konvergentní reflexy.

Příčina

(1) Příčiny onemocnění

Příčina PSP není známa, a ačkoli existuje jen málo familiárních záchytných bodů, chybí genetický důkaz. Toto onemocnění má podobné mozkomíšní neurofibrilární spleti podobné narcolgické encefalitidě, někteří lidé mají podezření, že je spojeno s lentivirovou infekcí, ale neexistují žádné etiologické stopy, pokud jde o otravu, encefalitidu, etnicitu a geografické faktory.

(dvě) patogeneze

Při PSP snížilo striatum vychytávání 18F-dopa a snížilo hustotu D2R. Hladiny dopaminu (DA) a vysoké kyseliny vanilové (HVA) jsou sníženy, podílejí se také na cholinergních neuronech a snižuje se aktivita cholinacetyltransferázy. Přední lalok, striatum, thalamus, metabolismus glukózy v mozečku nebo využití glukózy a metabolismus kyslíku byly významně sníženy, s nejvýznamnějším frontálním lalokem. Několik pacientů vykazovalo difúzní metabolismus glukózy, ale frontální lalok a striatum byly patrnější. Na rozdíl od normálního nebo zvýšeného metabolismu striatu u PD může přispět k identifikaci obou.

Patologické rysy: pouhým okem lze pozorovat rozsáhlou atrofii mozku, včetně globus pallidus, substantia nigra atd., A zvětší se laterální a třetí komora. Mikroskopicky byly pozorovány patologické změny dráhy substantia nigra, globus pallidus-striatum, kvadrilaterální nadzemní mohyly a bílé hmoty kolem akvaduktu. Hustá NFT byla charakteristicky distribuována a vytvořila se síťka nervových vláken. Posledně jmenovaná je vláknitá struktura zabudovaná do sítě nervových vláken, která nezávisí pouze na NFT, což naznačuje, že PSP je difuzní onemocnění pocházející z cytoskeletu. Kromě toho byly Tau-pozitivní astrocyty také nalezeny v bazálních gangliích a mozkovém kmeni. Mezi další nespecifické patologické změny patří ztráta neuronů a glióza a mozková a mozková kůra nejsou ovlivněny.

Zkontrolujte

Související inspekce

CT vyšetření očí a sakrální oblasti neurologické vyšetření neurologické imunologické vyšetření

Vyšetření mozkomíšního moku odhalilo zvýšení obsahu proteinu CSF přibližně u jedné třetiny pacientů.

1. Asi 1/2 pacientů má nespecifické difúzní abnormality v EEG.

2. Vyšetření CT hlavy ukázalo atrofii mozku, vyšetření MRI ukázalo atrofii midbrainu se zvětšením zadní komory a atrofií předního spánkového laloku, někteří pacienti na T2WI mohli vykazovat nízký signál jádra.

Diferenciální diagnostika

Klinicky by se PSP měla zaznamenat s PD, post-encefalitidou nebo arteriosklerotickým pseudo-Parkinsonovým syndromem, degenerací kortikálních bazálních ganglií (CBGD), vícečetnou systémovou atrofií (MSA), difúzní Lewyho tělesnou chorobou (DLBD), Creutzfeldtem -Jacobova nemoc (CJD) a další identifikace.

Parkinsonova choroba (PD) se také nazývá ochrnutí třesu. Mezi typické příznaky patří klidový třes, ztuhlost svalů a bradykineze. Klinicky se dělí na primární, aterosklerotické, senilní, encefalitidové následky a chemické otravy podle různých příčin, jejichž hlavní příznaky jsou v zásadě stejné, což se nazývá Parkinsonův syndrom.

Materiál na této stránce je určen pro obecné informační účely a není určen k tomu, aby představoval lékařskou radu, pravděpodobnou diagnózu nebo doporučenou léčbu.