Rohovkový chromofor

Úvod Barevný prsten rohovky je jedním z klinických projevů biliární cirhózy. Biliární cirhóza je způsobena dlouhodobou intrahepatální retencí biliár nebo větší překážkou extrahepatálního biliárního traktu. První se nazývá primární biliární cirhóza a druhá se nazývá sekundární biliární skleróza. 90% nemoci se vyskytuje u žen, zejména u žen ve věku 40 až 60 let, muž: žena je 1: 8. Časné příznaky byly pouze mírná únava a přerušované svědění, 1/2 u hepatomegálie, 1/4 u splenomegálie a zvýšená alkalická fosfatáza v séru a γ-GT byly často jedinými pozitivními nálezy. Projevy terminálního stádia selhání jater, varixální ruptury, jaterní encefalopatie, ascites, otoky s hlubokou žloutenkou. Astragalus jako první umělec představoval 13%, tito pacienti často mají hepatosplenomegalii, mohou mít žloutenku, rohovkový barevný prsten, jaterní dlaň, roztoč pavouky, škrábance na místě pigmentové motýlí kůže, kůže se stává silnější, mění se Silný. Starší pacienti mohou být léčeni léky a na konci období by měla být provedena transplantace jater.

Příčina

Příčina

Biliární cirhóza je rozdělena na primární biliární cirhózu (PBC) a sekundární biliární cirhózu (sekundární biliární cirhóza). Ten je způsoben dlouhodobou překážkou extrahepatického žlučovodu. PBC je obecně považováno za autoimunitní onemocnění. Když jsou lymfocyty aktivovány, napadají střední a malé žlučovody a způsobují zánětlivou reakci. Histologicky se podobá odmítnutí štěpu hostitelem. Existuje mnoho podobností v odmítnutí s jaterními aloštěpy. Klinicky je tento stav zmírněn a zhoršen, často doprovázen dalšími autoimunitními chorobami, jako je Sjogrenův syndrom, systémový lupus erythematodes, revmatoidní artritida a chronická lymfocytární tyreoiditida. Humorální imunita byla signifikantně abnormální, pozitivní míra anti-mitochondriální protilátky byla 90% až 100% a 80% pacientů mělo titr větší než 1:80. Někteří lidé dokonce zahrnuli pozitivní anti-mitochondriální protilátku jako případ, když byl studován PBC. Někteří pacienti stále mají protijaderné protilátky, revmatoidní faktory, protilátky štítné žlázy atd. Tyto protilátky a odpovídající antigen mohou tvořit velký imunitní komplex, což způsobuje poškození imunitního systému prostřednictvím komplementového systému.

Patologie

Játra jsou oteklá, světle zelená, hladká nebo vykazují jemné částice a tvrdou strukturu. Tkáňové poškození je zhruba následující: lymfocyty, infiltrace plazmatických buněk, ukládání IgM a imunokomplexů jsou příčinou granulomů. Regurgitace žluči, poškození žlučovodů a zánět kolem žlučovodů vede k destrukci žlučovodů a malé hyperplázii žlučovodů. Zánět a tvorba jizev kolem portální oblasti jsou odděleny a okolí je cholestatické a měděné a železné, dále poškozuje jaterní buňky a vlákno se napíná. Způsobuje cirhózu jater. Podle výskytu a vývoje PBC byly patologické změny PBC rozděleny do 4 fází.

První fáze, cholangiokarcinom, je charakterizována chronickým nepurulentním zánětem žlučovodu nebo septickým žlučovodem jaterních lalůčků, infiltrací zánětlivých buněk v lumen žlučovodu, stěnou žlučovodu a okolím. Hlavně lymfocyty, plazmatické buňky. Plocha portálu je zvětšena zánětlivou buněčnou infiltrací a má granulom, ale jaterní buňky a hraniční deska jsou normální.

Ve druhé fázi, proliferativní fáze žlučovodů, kvůli progresivní destrukci chronického zánětu, nahrazené vláknitou tkání, je většina portální plochy obtížné najít interlobulární žlučovod, ale v tomto období je stále vidět atypická hyperplazie žlučovodů, granulom . Kapilární žlučovod kolem jaterních lalůček je extrémně rozšířen, obsahuje koncentrovaný žlučový trombus, prasknutí kapilárního žlučovodu, tvořící žlučovou pastu a okolní hepatocyty jsou oteklé a cytoplazma je volná a průsvitná, tj. Chmurná degenerace.

Ve třetím stádiu, během období tvorby jizev, se zvýšil obsah kolagenu v portálové oblasti a snížily se zánětlivé buňky a žlučovody. Občas byly lymfoidní folikuly spojeny s germinálním středem. Oblast soutoku se táhne nebo sahá až k jaterním lalůčkům v důsledku koexistence nekrózy podobné trosek a ukládání cholestatického, železa a mědi, což způsobuje poškození jaterních buněk, takže je hraniční deska rozmazaná.

Ve čtvrtém stádiu, během cirhózního stádia, se vláknité septum v oblasti portálu rozšiřuje a spojuje se navzájem a jaterní lobule je rozdělena na pseudolobuly.Regenerativní uzliny jsou viditelné, obecně malé nodulární cirhózy nebo neúplně oddělitelné. Nekróza.

Zkontrolujte

Související inspekce

Žilní žlučník, cholangiografie, vyšetření rohovky

Klinický projev

90% se vyskytuje u žen, zejména u žen ve věku 40 až 60 let, muž: žena je 1: 8. Bylo zaznamenáno, že přibližně 10% případů se vyskytuje během těhotenství a nástup choroby je zákeřný a nástup je pomalý.

1. Rané příznaky jsou pouze mírná únava a přerušované svědění, 1/2 mají hepatomegálii, 1/4 mají splenomegálii a alkalická fosfatáza v séru a γ-GT jsou často jedinými pozitivními nálezy. Lehký noční svědění jako první příznak 47%. Jeden ze čtyř pacientů má pocit únavy a může způsobit depresi, po které následuje svědění. Astragalus jako první umělec představoval 13%, tito pacienti často mají hepatosplenomegalii, mohou mít žloutenku, rohovkový barevný prsten, jaterní dlaň, roztoč pavouky, škrábance na místě pigmentové motýlí kůže, kůže se stává silnější, mění se Silný, může souviset s poškrábáním a nedostatkem vitamínu A.

2, malý počet pacientů bez cholesterolu v séru může být až 8 g / l, dlaň, sputum, hrudník a kůže na zádech s uzlinovou žloutenkou, také podél kolene, lokte, křeče svaloviny svalu, distribuce nervového pochvy, kluby, dlouhá kostní periostitida Může být doprovázena bolestí a něhou.

3. Výskyt klinické žloutenky ve stadiu žloutenky označuje začátek stadia žloutenky. Žlutý čas je často doprovázen osteoporózou, osteomalacíí, kompresí obratlů a dokonce i zlomeninami žeber a dlouhými kostmi, které souvisejí s poruchami metabolismu vitaminu D.

4, terminální sérový bilirubin roste lineárně, játra a slezina jsou oteklé, svědění, únava se zhoršuje. Známky chronického onemocnění jater rostou a zvyšuje se počet pacientů s krvácením varixů jícnu a ascites. Kvůli depozici mědi krouží několik viditelných rohovkových pigmentů. Kvůli nedostatku žlučových solí ve střevě, tukové emulgaci a malabsorpci se může objevit průjem tuku, vitamin A, D, K malabsorpce může v tomto okamžiku vyvolat noční slepotu, keratinizaci kůže, změny kostí a poruchy koagulačního mechanismu. Cholangiografie ukázala, že žlučovod byl normální a žlučovod byl zkreslený. Nakonec selhání jater, prasknutí varixů, jaterní encefalopatie, ascit, edém s hlubokou žloutenkou, často výkon v konečném stadiu.

Doprovodné nemoci a související projevy, 2/3 mají onemocnění pojivové tkáně, je také běžná autoimunitní tyreoiditida, ale také u sklerodermie, kalcinózy, Raynaudova fenoménu, 75% má suchou keratokonjunktivitidu, 35% má Asymptomatická bakteriurie, hypertrofická osteoartróza, 1/3 pigmentovaných žlučových kamenů a membránová glomerulonefritida a tubulární acidóza ledvin.

Pomocná kontrola

1, laboratorní inspekce

(1) Zvýšení hladiny bilirubinu v krvi je způsobeno zejména přímým bilirubinem a bilirubin v moči je pozitivní. Protože se bilirubin vypouští z žluči, snižuje se jehounální a močový trakt.

(2) Sérová alkalická fosfatáza zvyšuje zdroj alkalické fosfatázy je epitel žlučovodu, PBC může mít významné zvýšení alkalické fosfatázy před nástupem klinických příznaků.

(3) Zvýšení krevních lipidů, zejména fosfolipidů a cholesterolu, je nejzřetelnější a triglyceridy lze normálně nebo mírně zvýšit.

(4) Test funkce jater Zvýšená koncentrace žlučových kyselin v séru, prodloužená doba protrombinu, se může vrátit do normálu po včasné injekci vitamínu K a při pokročilém selhání jater nemůže být napravena. Sérový albumin je normální v raných a středních stádiích onemocnění a v pozdním stádiu se snižuje, globulin se zvyšuje, hlavně díky nárůstu a2, β a y globulinu.

(5) Imunologické vyšetření Pozitivní poměr antimitochondriálních protilátek může dosáhnout 90% ～ 100%, což lze použít jako důležitý referenční prostředek pro diagnostiku. Pozitivní poměr této protilátky u chronické aktivní hepatitidy je 10% až 25% a pozitivní je také malý počet okultní cirhózy, systémového lupus erythematosus a revmatoidní artritidy. Jedna třetina pacientů měla protilátky proti cholangiocytům, někteří měli protilátky proti hladkým svalům a protilátky proti jaderným látkám a 1/2 měl pozitivní revmatoidní faktor. Sérové ​​IgM lze zvýšit. Koexistence anti-mitochondriálních protilátek, alkalické fosfatázy a IgM má pro PBC diagnostický význam.

2, cholangiografie. Vyloučení extrahepatické biliární obstrukce lze provést intravenózní, perkutánní transhepatální cholangiografií nebo endoskopickou retrográdní cholangiografií.

3. Biopsie jater. Živé patologické vyšetření má diagnostickou hodnotu, ale pokud je cholestáza závažná, nebo by měla být pečlivě zvážena tendence ke krvácení, pokud je to nutné, laparotomie a biopsie.

Diagnostický základ:

1, ženy středního věku, kůže je zjevně svědivá, játra, žlutý nádor;

2, celkový cholesterol v séru významně vzrostl, sérové ​​bilirubinové světlo, mírně zvýšené, zvýšená alkalická fosfatáza, zvýšená koncentrace žlučových kyselin;

3. IgM je zvýšená, anti-mitochondriální protilátka je pozitivní a titr je vysoký. Pokud můžete získat kousek histologického důkazu, pomůže to potvrdit diagnózu.

Diferenciální diagnostika

Diferenciální diagnóza biliární cirhózy zahrnuje obstrukční žloutenku, jako jsou běžné kamenné žlučovody, totální cholangiokarcinom, zúžení pankreatu a žlučových cest atd. Hlavní identifikační metodou je cholangiografie. Měl by být identifikován s následujícími chorobami:

1. Chronická aktivní hepatitida Pokud jsou anti-mitochondriální protilátky pozitivní, doprovázené cholestázou a histologicky abnormálními žlučovody, měla by být nejprve vyloučena pomalu žijící játra. Pomalu žijící typ jater a žlučníku v Číně je častější než PBC. Účinek krátkodobé léčby kortikosteroidy Pomáhá rozlišovat mezi dvěma nemocemi.

2, sklerotizující cholangitida Toto onemocnění je vzácné, hlavně postihující žlučovod, výše uvedené imunologické markery jsou negativní a existuje mnoho bakteriálních infekčních horeček, může pomoci identifikovat angiografie žlučových cest.

3, léčivou indukovanou žloutenka, jako je chlorpromazin, methyl testosteron, sulfonamid, arsenové přípravky. Nejčastěji způsobené individuálními alergiemi je léčba v anamnéze, během několika týdnů po užití léku může žloutenka trvat několik let, často doprovázená zvýšenými eozinofily krve, biopsií jater bez typické histologie PBC.

Materiál na této stránce je určen pro obecné informační účely a není určen k tomu, aby představoval lékařskou radu, pravděpodobnou diagnózu nebo doporučenou léčbu.