Alveolární krvácení

Úvod Plicní hemoragicko-nefritický syndrom je známý také jako anti-základní glomerulonefritida, Goodpasture syndrom nebo Goodpasture disease. Může být způsobena virovou infekcí a / nebo inhalací určitých chemických látek. Jedná se o vážné poškození bazální membrány glomerulární a alveolární stěny způsobené protilátkou proti základní membráně, klinickými projevy plicního krvácení, rychlou glomerulonefritidou a pozitivní triádou s protilátkou proti glomerulární bazální membráně (GBM). Většina pacientů postupuje rychle a prognóza je nebezpečná.

Příčina

[Etiologie]

Jasná příčina nebyla potvrzena, ale více spekulací souvisí s infekcí, zejména virovou infekcí. Bylo také hlášeno, že před onemocněním došlo v anamnéze k expozici benzinu a uhlovodíků (uhlovodíky). Proto mohou být tyto chemikálie a / nebo viry považovány za příčinné faktory.

[Patogeneze]

Bylo zjištěno, že princip renální patogeneze je proces imunitní reakce proti nefritidě typu bazální membránové protilátky. Vzhledem k určitým patogenním faktorům, primárním lézemím alveolárního septa a plicní kapilární bazální membrány, stimulují tělo produkci protilátek proti plicní bazální membráně, což způsobuje řadu imunitních odpovědí na alveoly působením komplementu. V důsledku přítomnosti křížového antigenu mezi bazální membránou alveolární stěny a glomerulární bazální membránou může endogenní anti-plicní bazální membránová protilátka imunoreaktovat s glomerulární bazální membránou a poškodit glomerulus.

[patologické změny]

Difuzní krvácení na povrchu plic, otoky a stagnující krvácení na řezané ploše. Mikroskopické vyšetření ukázalo alveolární krvácení Alveolární dutina často pohltila fagocytární buňky obsahující hemosiderin a proliferovala fokální alveolární vláknitá tkáň. Imunofluorescence ukázala, že alveolární septum a plicní kapilární membrána měla imunoglobulin a C3 lineární depozici a patologické změny ledvin byly jako rychlá glomerulonefritida. Časné glomerulární kapiláry navíc vykazovaly fokální a segmentální nekrózu a byla charakteristická lymfocytární infiltrace kolem glomerulů.

Zkontrolujte

Související inspekce

Perspektiva parciálního tlakového rozdílu alveolárního arteriálního kyslíku (PA-aDO2)

1, podle opakované hemoptýzy, hematurie, rentgenových příznaků a hemosiderinových buněk ve sputu lze diagnostikovat, čistá plicní výkon by se měla lišit od idiopatické plicní hemosiderózy. Je snazší diagnostikovat příznaky ledvin, ale mělo by být odlišeno od příznaků s nekrotizující vaskulitidou s plicními a renálními projevy a urémií s hemoptýzou.

2, syndrom plicního krvácení - nefritida je charakterizován především plicním a renálním syndromem a akutní nefritidou, takže je třeba na základě těchto dvou projevů toto onemocnění odlišit od řady nemocí.

Diferenciální diagnostika

Plicní a renální syndrom

Mezi nemoci, které mohou způsobit plicní a renální syndrom, patří řada plicních hemoragických-nefritických syndromů, jako je systémová vaskulitida spojená s ANCA, SLE a nefritida způsobená infekcí. Kromě toho se může hemoptysa vyskytovat také u plicní embolie způsobené trombózou renálních žil a městnavým srdečním selháním způsobeným konečným selháním ledvin. Ent et al uvedli, že u 2 dětí způsobila depozice imunitního komplexu plicní krvácení a glomerulonefritidu. Hernandez uvedl, že pacient s idiopatickou bronchiolitidou Obliterans měl progresivní nefritidu a histologické vyšetření ukázalo rozsáhlé ukládání IgA v plicích i ledvinách. U imunitního komplexního nefritidu mají glomerulární kapiláry granulární depozity: Elektronová mikroskopie ukazuje elektronové husté látky, sérové ​​anti-GBM protilátky jsou negativní a cirkulující imunitní komplexy mohou být pozitivní, což není obtížné odlišit od plicního hemoragického-nefritického syndromu.

2. Lupusova nefritida

Pacienti s tímto onemocněním s akutní nefritidou mohou mít příznaky akutního selhání ledvin s plicním krvácením, což lze snadno zaměnit s plicním hemoragicko-nefritickým syndromem. Toto onemocnění je však častější u mladých žen, obvykle s vícečetným systémovým poškozením, jako je kůže a klouby. Diagnostika může pomoci imunologické vyšetření séra.

3. Malá vaskulitidní nefritida

Taková onemocnění mohou mít plicní hemoragické projevy a přibližný plicní hemoragicko-nefritický syndrom. Toto onemocnění je však častější u lidí středního a staršího věku ve věku 50–70 let, má zjevné systémové příznaky, jako je únava, podchlazení a úbytek tělesné hmotnosti. Anti-neutrofilní ytoplasmatické antigeny (ANCA) jsou pozitivní. Mezi nimi může být Wegenerova granulomatóza intersticiální zánět a oba mohou existovat současně.

V mnoha vaskulitidách existují dva typy malé vaskulitidy, Wegenerova granulomatóza a mikroskopická vaskulitida. Cílovými antigeny těchto dvou malých vaskulitid jsou proteináza 3 a Myeloperoxidáza. Protilátky (c-ANCA a p-ANCA) jsou originální sinové antigeny, které způsobují poškození malých cév a mají významnou diagnostickou hodnotu pro malou vaskulitidu. U Wegenerovy granulomatózy a mikroskopické vaskulitidy se nejčastěji podílí horní a dolní dýchací cesty a ledviny. Morfologické změny otoku jsou různé a ulcerační změny hlavně u orofaryngu, paranazálního sinu, průdušnice atd. A granulomatózní změny jsou volitelné, proto je histologické vyšetření, zejména malá biopsie Wegenerovu granulomatózu nelze snadno vyloučit, Wegenerovu granulomatózu a mikroskopickou vaskulitidu lze charakterizovat jako fokální segmentovou nekrotickou glomerulonefritidu v ledvinách, často doprovázenou tvorbou srpku měsíce v glomerulu. Imunoprecipitace je vzácná.

4. Akutní nefritida se selháním levého srdce

Toto onemocnění může mít krevní stázi a dušnost, podobné plicnímu hemoragickému-nefritickému syndromu, ale toto onemocnění je častější u dospívajících pacientů. V minulosti se vyskytla streptokoková infekce, která byla často způsobena těžkou hypertenzí, retencí vody a sodíku, otokem, městnavým srdečním selháním. Lze identifikovat renální biopsii.

5. Rychlá progresivní nefritida

Imunitní patogeneze akutní nefritidy (srpková nefritida) Kromě anti-GBM nefritidy může imunitní komplexní nefritida a buněčná imunitní vaskulitida také způsobit typickou srpkovou nefritidu a akutní selhání ledvin.

Materiál na této stránce je určen pro obecné informační účely a není určen k tomu, aby představoval lékařskou radu, pravděpodobnou diagnózu nebo doporučenou léčbu.