Plicní arteriovenózní píštěl

Úvod Plicní arteriovenózní píštěl je vrozená plicní vaskulární malformace. Krevní cévy jsou zvětšeny nebo zkresleny nebo tvoří kavernózní hemangiom Plicní krev proudí přímo do plicní žíly, aniž by procházela alveoly, a plicní tepna přímo komunikuje s žílou a vytváří zkrat. Poprvé byl popsán v roce 1897 Churtonem, známý jako mnohočetná plicní aneuryzma. V roce 1939 Smith použil kardiovaskulární angiografii k potvrzení choroby. Existuje mnoho názvů literatury, jako je plicní arteriovenózní nádor, plicní vazodilatace (hemagiektáza plic), telangiektázie s aneuryzma plicní tepny (haemonreac telangiectasia s aneuryzma plicní tepny). Kromě toho je toto onemocnění familiární a je spojeno s genetickými faktory, jako je dědičná hemoragická telangiektázie (Rendu-Osler-Weberova choroba).

Příčina

Tato malformace je přímo spojena s řadou různých velikostí a nerovnoměrným počtem plicních tepen a žil. Obvykle jedna tepna a dvě žíly. Mezi nimi není kapilární postel. Svalová stěna nemocné cévní stěny je špatně vyvinutá, chybí jí elastická vlákna a tlak v plicní tepně podporuje progresivní expanzi nemocných krevních cév. Plicní arteriovenózní sínus je typ přímé arteriovenózní větve, která se vyznačuje cévním zkreslením, dilatací, tenkou arteriální stěnou, tlustou žilovou stěnou, cystickým zvětšením nádoru a separací nádoru. Léze může být umístěna v kterékoli části plic a stěna nádoru je zahuštěna, ale endoteliální vrstva je redukována, denaturována nebo kalcifikována v určité oblasti, která je příčinou prasknutí. Rovněž existuje přímý provoz mezi pravou plicní tepnou a levým atriem, což je vzácný zvláštní typ.

Lézie jsou rozmístěny na jedné nebo obou stranách plic, jednoduché nebo vícenásobné, a mohou mít velikost 1 mm nebo postihovat celé plíce, subpleurální oblast pravého a druhého dolního laloku a pravý střední lalok. Asi 6% onemocnění je spojeno s Rendu-Osler-Weberovým syndromem (mnohočetná arteriovenózní píštěl, bronchiektáza nebo jiné malformace, nedostatek pravého dolního laloku a vrozené srdeční onemocnění).

Hlavní patofyziologie spočívá v tom, že žilní krev proudí z plicní tepny do plicní tepny a její částečný průtok může dosáhnout 18 až 89%, takže se snižuje saturace arteriálního kyslíku. Obecně žádná ventilační porucha je PCO2 normální. Ve většině případů je erytrocytóza způsobena hypoxémií a přímý provoz je způsoben plícemi a systémovým oběhem, což může způsobit komplikace, jako jsou bakteriální infekce a mozkový absces.

Zkontrolujte

Související inspekce

Ultrazvuková diagnostika kardiovaskulárních chorob

Rentgenový výkon

Stín srdce je normální, ale plicní arteriovenózní píštěl s velkým průtokem má zvětšení srdce. Přibližně 50% případů vykazuje na rentgenovém snímku hrudníku jeden nebo více hrudek, kulovité, uzlové a skvrnité stíny, jejichž velikost se pohybuje od jednoho nebo více plicních polí. Nemocné krevní cévy jsou neprůhledné stíny podobné provazům, které sahají od kotníku po hilar a kalcifikace je vzácná. Eroze žebra může být způsobena zvětšením mezikontální tepny, ale není to běžné. Pacient provádí Valsalvu během fluoroskopie. Když se intrathorakální tlak zvýší, arteriovenózní nádor se zmenší. Poziční diagnóza závisí na kardiovaskulární angiografii.

Srdeční katetrizace a angiografie

Snížení nasycení arteriálním kyslíkem. V objemu srdečního rytmu a tlaku srdeční komory nedochází k žádnému intrakardiálnímu zkratu. Zkoušku na ředění pigmentu lze použít k testování průtoku a umístění, přičemž dbejte na to, aby se katétr nedostal do sputa a aby nedošlo k roztržení. Intraarteriální injekce kontrastního činidla může ukázat umístění a velikost arteriovenózní píštěle, ukazující dilatované, protáhlé a zdeformované krevní cévy.

Diferenciální diagnostika

Toto onemocnění je častější u mladých lidí a malý průtok může být asymptomatický, vyskytuje se pouze při rentgenovém vyšetření plic. Osoby s velkým průtokem mohou mít po aktivitě dušnost a cyanózu, ale většina z nich se objevuje v dětství, příležitostně u novorozenců. Hemoptysis je způsobena lézí léze telangiektázie, která se nachází v bronchiální sliznici, nebo prasknutím plicní arteriovenózní píštěle. Bolest na hrudi může být způsobena prasknutím léze v subpleurálním nebo hemotoraxu plic. Přibližně 25% případů má neurologické příznaky, jako jsou křeče, poruchy řeči, diplopie, dočasná necitlivost atd., Které mohou být způsobeny erytrocytózou, hypoxémií, vaskulární embolií, mozkovým abscesem a mozkovou telangiektázií. Hemoragická telangiektázie spojená s dědičností rodiny má často příznaky krvácení, jako je epistaxe, hemoptysa, hematurie, vaginální a gastrointestinální krvácení. Bakteriální endokarditida může být také komplikována přítomností sputa. Pečlivá auskultace v oblasti lézí může asi 50% případů slyšet systolický šelest nebo dvoustupňový šelest, který se vyznačuje zvýšeným hlukem při inhalaci a sníženým výdechem. Mezi další patří kluby, erytrocytóza, zvýšený hematokrit a snížená saturace arteriálním kyslíkem.

Klasifikace:

Typ I: vícenásobná telangiektázie: difúzní, násobná, tvořená kapilární terminální anastomózou, s velkým zkratovým tokem.

Typ II: Plicní aneuryzma: vytvořená anastomózou větší cévní oblasti blízko centra, v důsledku tlakových faktorů, expanze tumoru a zkratového toku.

Typ III: Komunikace plicní tepny a levé síně: Plicní tepna je významně zvětšena a zkratový tok je extrémně velký, průtok zprava doleva může představovat 80% průtoku krve plic, často doprovázený abnormalitami plic a průdušek.

Materiál na této stránce je určen pro obecné informační účely a není určen k tomu, aby představoval lékařskou radu, pravděpodobnou diagnózu nebo doporučenou léčbu.