Kranioskleróza

Úvod do lebeční úzké Kraniální stenóza je předčasné uzavření jednoho nebo více kloubů lebky, které vede k deformitě hlavy, zvýšenému intrakraniálnímu tlaku, inteligentním vývojovým poruchám a očním příznakům a vyznačuje se předčasným uzavřením jednoduchých nebo více stehů lebky. . Základní znalosti Podíl nemoci: 0,005% Vnímaví lidé: žádní zvláštní lidé Způsob infekce: neinfekční Komplikace: rozštěp rtu, rozštěp patra, spina bifida, vrozené srdeční onemocnění, akutní plicní edém, meningitida, osteomyelitida, epilepsie

Příčina kraniální stenózy

(1) Příčiny onemocnění

Dosud není příčina tohoto onemocnění neznámá a neexistuje uspokojivé vysvětlení. Někteří vědci zjistili, že je nemoc familiární, takže se předpokládá, že nemoc souvisí s dědičností. Lézie jsou většinou soustředěny v koronálním stehu nebo ve více kostních šicích. Důvodem neznámého je to, že kraniální osifikace, ke které dochází při narození, se nazývá primární úzká kraniální nemoc a časná osifikace kraniálního švu sekundární k jiným onemocněním těla se nazývá sekundární úzká kraniální nemoc, jako je nadměrná Včasná kraniální osifikace u pacientů s kretenismem pomocí substituční terapie štítné žlázy.

Již v roce 1975 zpracovali Cohen a Converse a kol. V roce 1976 etiologii úzkého lebečního onemocnění. Toto onemocnění je považováno za vrozenou malformaci, ale obecně je příčina stále nejasná, pravděpodobně u embryonálního středního embrya Vývojové poruchy mohou být také způsobeny výskytem heterotopických osifikačních center v tkáni kostní sliznice a mohou také souviset s nedostatkem určité matrice v embryu. Několik případů má genetické faktory a jednotlivé případy mohou být způsobeny nedostatkem vitamínu D a hypertyreózou. Do té míry, že Park a Power navrhli, že základní příčina intersticiálního paprsku lebky je neúplná, což má za následek snížení lebky a předčasné osifikace tkáně šicího materiálu.

Výchozí bod a osifikace kranifikace lebeční stehy, odpovídající lebeční sakrální humerus, účinek lebky a dura mater atd. Tyto problémy stále nejsou zcela jasné, vývoj lebky je doprovázen změnou tvarové deformity Patogeneze kraniálních onemocnění hraje hlavní roli.

(dvě) patogeneze

Lebka se skládá z několika lebek, jako je čelní kost, parietální kost, holenní kost a kosti sfénoidální. Každá lebka je v době narození oddělena. Mezi kostmi a kostmi se vyskytuje vláknina. Říká se jí šev. Tyto dva musí být spojeny dohromady a postupně růst. Harmonická rovnováha mezi těmito dvěma se vyvíjí, dokud není objem lebeční dutiny v podstatě fixován v adolescenci a poté je kombinována osifikace lebky. Po 30 letech je lebeční šev zcela osifikován, pokud na něj působí některé faktory. Když se provádí osifikace kraniálního stehu, může dojít k lézi. Předčasná osifikace kraniálního stehu nebo vícenásobné kraniální stehy ovlivňují vývoj lebeční dutiny, zatímco mozková tkáň dále roste a vyvíjí se, což vede k kompenzačnímu zvýšení lebky. Vznikají různé deformity lebky.

V prvním roce života mozek roste vysokou rychlostí, která dominuje vývoji čelního povrchu. Novorozenec roste nejrychleji v prvním roce po narození, objem mozku se zvyšuje o 1 čas, délka se zvyšuje o 4 cm a hmotnost mozku se v první polovině života zvyšuje o 85%. Za 1 rok může obvod hlavy dokončit 50% celkového nárůstu a v první polovině měsíce dosáhl objem čelních listů kojenců 47%.

Jak mozková tkáň roste a roste, lebka roste odpovídajícím způsobem. Mozek je obalen dura mater připojenou k mozkové obrně na základně lebky. Během procesu vývoje hraje plastová lebka dítěte silný tah zevnitř ven, který dominuje lebce. Při vývoji kojenců a malých dětí, pokud je předčasně uzavřeno jedno nebo několik kraniálních stehů, bude to mít vliv na růst a expanzi lebky, ale mozek bude i nadále růst a bude kompenzační expanze slabé lebky omezena, to znamená, že se objeví lebka. Vnitřní tlak se zvyšuje, což vážně ovlivňuje normální vývoj mozkové tkáně a způsobuje různé poruchy mozku.

Prevence kraniální stenózy

Neexistuje žádná účinná preventivní opatření pro toto onemocnění, včasná detekce a včasná diagnostika jsou klíčem k prevenci.

Kraniální stenóza Komplikace rozštěp rtu a patra, spina bifida, vrozené srdeční onemocnění, akutní plicní edém, meningitida, osteomyelitida, epilepsie

Úzké lebeční onemocnění často zahrnuje malformace v jiných částech těla, nejčastější jsou symetrie a deformace prst-to-toe, stejně jako rozštěp rtu, rozštěp patra, deformita obličejové kosti, kolaps nosní kosti, přerůstání nosní kosti, spinální nozdrální síně a nosní Faryngální obstrukce, zvýšená tvrdost těla, vrozené srdeční choroby a abnormální genitální trakt.

Komplikace chirurgické léčby úzkého lebečního onemocnění lze rozdělit do dvou kategorií: intraoperační a pooperační komplikace:

Intraoperační komplikace

(1) krvácení ze sinusové ruptury: incidence je 5,1%, často vyšší sagitální sínus (1,9%), příčný sínus (1,3%) a lebka sínusový sinus (1,9%), horní sagitální sinusová sinus může způsobit velké množství Ztráta dysfunkce krve a oběhového systému, pokud může být rychle obnovena, bez jakýchkoli následků, ruptury sinu často způsobené roztržením dura mater nebo oddělením kostní chlopně, lze použít pro jednoduchou opravu stehu, jedná-li se o bariéru lebky Žilní krvácení může být zastaveno kostním voskem.

(2) Poranění duralové tkáně: většina dura mater je způsobena vložením dura mater do lebky. Míra výskytu je 70%. Může být napravena šitím a duralová trhlina je vzácná. 4% potřeba Periostální záplata.

(3) subdurální hematom: incidence je 1,3%, která je způsobena kortikální durální žilní rupturou během intraoperačního stripování dura mater. Často je to malý hematom frontálního laloku, který lze vyloučit duralovým otevřením.

(4) mozkový edém: způsobený ventilačními poruchami, často ovlivňujícími expozici lebeční základny, mozkový edém zmizí po odstranění ventilační poruchy a obecně žádné pooperační následky.

2. Pooperační komplikace

(1) Epidurální hematom: Míra výskytu je 1,9% a jeho klinické projevy jsou atypické. Je obtížné stanovit diagnózu. Proto, pokud se v časném pooperačním období vyskytnou neobvyklé příznaky a známky, mělo by být CT vyšetření provedeno bez váhání.

(2) Selhání resuscitace: krevní ztráta může pokračovat během celé operace, jako je velké krvácení během chirurgického zákroku, které je pro kojence fatální, často trpí dušností, akutním plicním edémem a smrtí, incidence je 1,3%.

(3) Infekce: pooperační infekce zahrnují infekci ran, meningitidu a osteomyelitidu. Infekce incize je charakterizována zarudnutím a otokem incize, žádnou horečkou a obecně nedochází k zásadním změnám. U osteomyelitidy, pokud je lokální drenáž neúčinná, musí být odstraněny všechny infikované kostní chlopně. U jednotlivých pacientů se může vyvinout meningitida, která je často život ohrožující.

(4) cerebrospinální tekutina rinorrhea: incidence je 1,9%, často se vyskytuje po kraniocerebrální stenóze, často komplikované meningitidou, může být vyléčena bederní subarachnoidální drenáží.

(5) napětí na hlavě je příliš vysoké: napětí na hlavě je příliš vysoké, může způsobit rozdělení řezu nebo nekrózu na hlavě, tato situace je vzácná, příliš vysoké napětí na hlavě může také posunout kostní chlopeň, rozsáhlý volný skalp může snížit napětí šití.

(6) Resorpce kosti: absorpce kostní chlopně je vzácná, s incidencí 0,7%, ale je to jedna z nejzávažnějších komplikací v kranioplastice. Jakmile je kostní chlopně absorbována, nevyhnutelně povede k chirurgickému selhání.

(7) Pooperační epilepsie, zraková ostrost a poruchy okulomotoru: všechny vzácné.

Příznaky kraniální stenózy Časté příznaky Šikmá malformace Dlouhá deformace hlavy Malformace obličeje Paranasální sinusová dysplázie Krátká malformace hlavy Oční prominentní Kraniální šev Předčasné uzavření Zlatá rybka oko Opakovaná infekce horních cest dýchacích Trojúhelníková deformace hlavy

Úzké lebeční onemocnění představuje přibližně 38% abnormalit hlavy. Mezi jeho klinické projevy patří zejména deformity lebky různých tvarů. V důsledku předčasného uzavření lebeční švy je růst lebky omezen, což brání rozvoji mozku, což má za následek intrakraniální tlak. Zvýšené, pacienti mohou mít dvě výrazné oči, snížené vidění, poruchy pohybu očí, otok optického disku nebo sekundární atrofii, poškození zraku nebo slepotu atd., Někteří pacienti mohou mít mentální retardaci, pozdní mohou mít bolesti hlavy, nevolnost, zvracení a další příznaky, někteří pacienti Záchvaty mohou nastat v důsledku atrofie mozkové kůry, klinické projevy úzkého lebečního onemocnění lze rozdělit do dvou kategorií: deformace hlavy a sekundární příznaky.

1. Špičatá deformita, známá také jako lebka ve tvaru věže, je běžnější, což je způsobeno předčasným zavřením všech lebečních stehů, protože růst lebky je malý, s výjimkou odporu předního sakrálního vaku, ostatní směry jsou omezené, takže hlava roste vzhůru ve tvaru věže. Dno je pod tlakem, oční víčka jsou mělká, oční bulvy jsou prominentní a paranazální sínus se špatně vyvíjí. Jak se mozková tkáň šíří ve svislém směru, horní a dolní průměr lebky se zvětšují, přední rohový průměr se zkracuje a přední lebeční fossa se může zkrátit na 1,5 cm. Malá, krátká sakrální trhlina, výrazné zvýšení mozkového gyru, zvětšené sedlo, zpožděné přední kondyl a deformovaná přední nebo zadní rotace čelní kosti, což způsobuje, že přední a nosní hřebeny tvoří linii, čelní nos zmizí, typický Případ je lebeční vrchol a zadní čelní páteř je hlavní příčinou deformity hlavy. Střední část obličeje může být normální. Je třeba poznamenat, že špičatá deformita nevykazuje zjevné klinické projevy před 2 až 3 lety, a to z mnoha případů. Ve věku 1 roku je lebka normální a ve věku 4 let dochází k typické špičaté deformitě: Pravá deformita hrotu s deformitou rukou nebo nohou a prstů / prstů, nazývaná Saethre-Chotzenův syndrom, hypoplasie tukové chrupavky Pro achondroplasii, optická atrofie Široký, s plochou hlavou velký nos, tlusté rty, jsou deformovány tip třída běžné u kojenců, nemocné dítě s rukama a nohama zkracuje mentální retardace, poruchy vidění, rohovka steatóza.

2. Scapulární deformita hlavy, známá také jako dlouhá deformita hlavy, je způsobena předčasným uzavřením sagitální švy, jedná se o nejčastější kraniální malformaci v kraniosynostóze, která představuje 40% až 70%, sagitální šva je předčasně uzavřena. Boční vývoj je omezený, to znamená, že se rozšiřuje dopředu a dozadu. Výsledkem je, že kranio-sakrální kanál je prodlužován před a po, a levá a pravá stenóza způsobuje, že lebka je sedlová tvarová deformace. Týlní a přední póly jsou vzhledem k úzkému prostoru mezi kotníky příliš vysoké. Tvorba hruškovitého čela, sagitálního sulku způsobeného předčasným uzavřením sagitálního švu, mužské většiny, poměr mužů k ženám 4: 1, příležitostně rodinná historie.

3. Trojúhelníková deformita hlavy Tento typ je vzácný, představuje 5% až 10%, což je způsobeno předčasným zavřením čelního sulku, ale část čelního sulku je stále otevřená, která je charakterizována čelním okrajem čelního šupiny na čelním kloubu. Vyčnívající ostrý úhel, trojúhelník je patrný shora, čelní kost je krátká a úzká, přední lebeční fossa se zmenšuje a mělčí, oči jsou příliš blízko a čelo je zesíleno osteofyty, často jinými malformacemi.

4. Šikmá deformita hlavy, známá také jako částečná deformita hlavy, je jednostranná dysplázie frontální kosti způsobená jednostrannou koronální osifikací, která odpovídá asi 4%, bilaterální růst lebky je asymetrický a přední frontální kost je plochá a zasunutá. Hrana je zvýšená a zasunutá a strana lézí ovlivňuje vývoj mozkové tkáně. Přední lícní hřeben stále existuje, ale je zaujatý na zdravé straně. Předčasné uzavření epifýzy lze dosáhnout ve středu čela. Asymetrie čelní kosti ovlivňuje celý lebeční sakrální tvar a sagitální steh Nemocná strana je zkreslená, čelní čelní a parietální kost jsou příliš rozšířené a osifikace jednostranného koronálního stehu může proniknout hluboko do bodu křídla a do lebky, a proto je šikmá deformace hlavy téměř vždy doprovázena asymetrickou deformitou obličeje as věkem. Zvětšená a zvětšená, vzdálenost mezi očima se zmenšuje, čelo se zužuje, ušnice a vnější zvukovod mohou být také asymetrické, ale není zřejmé, nosní deformita je výraznější, šikmá deformace hlavy je složitější s mentální retardací, rozštěpem patra, deformitou oční trhliny, močí Malformace systému a celkové deformace předního mozku.

5. Krátká deformace hlavy je způsobena předčasným osifikace bilaterálních koronálních stehů, po uzavření jsou bilaterální čela plochá a symetrická, proto se také nazývá deformace ploché hlavy nebo široká deformace hlavy, což představuje 14,3%. Osifikace vaku, což má za následek vývoj lebky v předním a zadním průměru a rozšíření kompenzačního příčného průměru a zvýšení lebky, takže hlava je rozšířena, čelo je široké, lebeční dutina se zvětšuje, oční víčka jsou mělká, sputum je špatně vyvinuté, oční bulvy Zjevně prominentní, jako „oko zlaté rybky“.

Dítě může mít zjevnou deformaci během několika týdnů po narození. Horní část čelní kosti je vysoká a široká, spodní část je zatažená, plochá, někdy konkávní. Horní část vysoké a široké čelní kosti má často kulovitý výstupek v povrchové struktuře. Spodní část je zasunuta, nosní kost je stažena dozadu, propadlý nosní hřbet, nosní dutina je malá a někdy je deformována spodní část lebky a tvrdý patro. Nemocné dítě má často opakovanou infekci horních cest dýchacích a osifikovaná korunová sutura se dotýká růžence. Kostní uzlík.

6. Crouzon úzké lebeční onemocnění, známé také jako Crouzonova lebeční kostní dysplazie nebo Crouzonova kraniofaciální stenóza, poprvé uvedl Crouzon v roce 1912, hlavní rysy této choroby jsou:

(1) Obrovská kraniální čepice a kraniální šev jsou brzy zavřeny a nejčastější je koronální šev a rybí šev. Kraniální vrchol je vypouklý kvůli přední osové tibiální osifikaci.

(2) Normální čelist je relativně výrazná ve srovnání s malou maxillou a obličejový nos a čelist jsou zasunuty, což způsobuje zvrácení okluze a do jisté míry vytváří falešně konvexní deformitu.

(3) Nos je příliš vyčnívající a sakrální nos je tlačen dopředu. Horní okraj vaku je tlačen dopředu kvůli krátké deformaci hlavy. Dolní okraj lícního hřebenu je stažen kvůli kontrakci čelisti. Výsledkem je extrémní výčnělek oční bulvy. Horní víčko je rozšířeno tak, aby vytvořilo žabí oko Crouzonovy choroby a pacient může být doprovázen oční obrnou.

(4) Většina z nich má dědičnou a rodinnou historii, známou také jako dědičné poruchy vývoje hlavy a obličeje.

(5) Toto onemocnění může mít zvýšený intrakraniální tlak, ztrátu zraku a mentální retardaci.

7.Apertová kraniofaciální stenóza V roce 1906 Apert nejprve uvedl, že se jedná o dědičné onemocnění charakterizované deformitou špičaté hlavy a deformitou prstu / špičky, deformace obličeje je viditelnější, zejména po maxillu. Kontrakce je zřetelnější: horní hranice odtažení je doprovázena horizontální rotací na vrcholu, takže nosní kořen je hluboce zapuštěný pod obloukem obočí, což způsobuje, že se okluze otevírá, otvor v ústech a střed horní pery se stáhnou dozadu. Oční bulva není výrazná a často se vyskytuje extraokulární strabismus, při narození je zjevná deformace obličeje.

Vyšetření kraniální stenózy

1. Přední a zadní řezy rentgenové lebky špičaté hlavy lze pozorovat šikmo v laterální stěně očního víčka, přední lebeční fossa se zužuje, hustota kosti se zvyšuje podél koronárního sulku, vápník je klidný a často dochází ke snížení tlaku lebky prstů, laterálních řezů, frontální kosti. Po rotaci nemají kosti za přední kostí žádné rentgenové vyčnívající stíny a zadní kraniální vak je normální.

2. Lebka scaphoid lebky může být viděna jako člunovitá deformita v hlavě. Hustota kostí podél sagitálního švu je zvýšena, vápník je klidný a šev není vidět v závažných případech. Koronární šev, rybí šev a šupinovité rozšíření. Dokonce i oddělení, pokud dojde ke zvýšení intrakraniálního tlaku, je vidět, že mozkový gyrus je zvýšen.

3. Trojúhelníkový rentgenový obraz deformity hlavy ukazuje, že čelní kost je krátká a silně konvexní. Ortotopický řez ukazuje, že typické víčko je příliš krátké a vnitřní stěna iliakálního hřebenu je svislá.

4. Rentgen šikmé deformity hlavy je šikmá deformace hlavy, to znamená, že axiální délka víčka je zkosena nahoru a ven a lebka je viditelná na straně koronálního kloubu. Hustota kosti se zvyšuje, proximální bod křídla je vyšší a nemocná strana je před lebkou. Fossa se také zmenšila, přední lebeční fossa se stala strmější, nosní kužel byl zkosený a sinus byl zkreslen směrem k straně léze.

5. Na obou stranách koronálního kloubu lze pozorovat krátkou deformitu hlavy, při zvýšené hustotě kosti se základna lebky změnila na zkrácenou a vztyčenou přední lebeční zkamenělinu, sfenoidální křídla se šikmo zvedla a zpět, křídlové body se zvedly a vytvořily Jak se hnízdo prohlubuje, objem víček se zmenšuje.

Diagnostika a identifikace kraniální stenózy

Diagnóza

U pacientů s typickou lebeční malformací není diagnóza obtížná, ale pokud je hlava po narození deformována, je často nesprávně diagnostikována jako porod. Pokud deformace hlavy po určité době porodu nezmizí, mozek by měl být vyšetřen rentgenovým filmem. Hlavním projevem je to, že se zvyšuje hustota lebečního kloubu, vápník je klidný a někdy se zvyšuje mozkový gyrus a je pozorována dekalcifikace po lůžku a další známky zvýšeného intrakraniálního tlaku.

Diferenciální diagnostika

Nemoc se musí lišit od nemoci malých hlav. Mikcecefaly je mikrocefálie způsobená primární poruchou vývoje mozku a hlava se nezvýší. Kraniosynostóza neomezuje rozvoj mozkové tkáně. Sutura je také uzavřena, pro sekundární kraniální uzavření pacient často nemá zvýšený intrakraniální tlak, poruchy duševního a mentálního vývoje jsou patrnější, rentgenové vyšetření hustoty sutury může být normální nebo žádné stopy mozkového protitlaku a další známky intrakraniální hypertenze .

Materiál na této stránce je určen pro obecné informační účely a není určen k tomu, aby představoval lékařskou radu, pravděpodobnou diagnózu nebo doporučenou léčbu.