Deformace vnějších genitálií

Úvod do vnějších genitálních malformací Vnější genitální malformace zahrnují mužské vnější genitální malformace a ženské vnější genitální malformace. Mužské genitální malformace zahrnují mnoho, některé vrozené malformace ovlivňují pouze plodnost, jako jsou jednoduché vas deferens, a některé mohou mít vliv na sexuální funkce, některé deformity nevypadají tak vážně jako phimóza, ale nesprávná léčba může také způsobit vážné Důsledky. Vnější genitální malformace u žen jsou obecně častější u ženského pseudohermafroditismu, vrozené hymenné blány, vrozené absence vagíny a dalších nemocí. Vnější malformace genitálií může mít velký vliv na plodnost, ai když je léčena, je to velmi malý počet pacientů, kteří mohou obnovit plodnost. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,001% Citlivé osoby: žádná konkrétní populace Způsob infekce: neinfekční Komplikace: Neplodnost

Příčina vnějších genitálních malformací

Příčina vnějších ženských genitálních malformací:

1, vrozená adrenální hyperplázie, syntéza kortikálních hormonů v nepřítomnosti 21 hydroxylázy nebo 11 hydroxylázy, vznik ženské maskulinity.

2, těhotné matky mají maskulinní nádory, jako jsou ovariální cysty s nadměrnou sekrecí androgenů, luteální nádory nebo nádory ovariálních mužských buněk nebo benigní nadledvinky. Matka vykazovala během těhotenství maskulinní výkon a plod měl také vnější morfologii genitálií ženských pohlavních orgánů.

3, užívání androgenních léků u matky během těhotenství může také způsobit mužský výkon ženských plodů.

Příčiny mužských vnějších genitálních malformací:

Mužské vnější genitální malformace jsou vrozená onemocnění. Abnormální genová exprese způsobená různými faktory.

Vnější prevence malformace genitálu

Některé genitální malformace je obtížné napravit, ale někteří pacienti, pokud jsou včas nalezeni, mohou být chirurgicky léčeni již v dětství. Často se však kvůli nedostatku znalostí v této oblasti a kvůli zvláštní povaze reprodukčního systému stydí lidé zmínit nebo se obávat jít do nemocnice na vyšetření. Výsledkem bylo, že někteří pacienti zmeškali příležitost k léčbě a mohli litovat pouze po zbytek svého života. V současné době nejsou domácí předmanželské zkoušky univerzální, a pokud nebudou pečlivě prozkoumány, ovlivní také stabilitu manželství a rodiny. Doporučujeme proto rodičům, aby nezanedbávali pečlivé pozorování růstu a vývoje dětí. Jakmile zjistíte problém, vezměte své dítě do nemocnice na vyšetření. Obecně platí, že některé vrozené malformace ovlivňují pouze plodnost, zatímco jiné mohou mít vliv na sexuální funkce. Některé malformace nevypadají vážně, ale nesprávné zacházení může mít také závažné důsledky. Obecně by léčba vrozených malformací reprodukčních orgánů měla být v pořádku a neměla by být drsná a neměla by být užívána dříve nebo později.

Komplikace vnější genitální malformace Komplikace, neplodnost

Vnější genitální malformace mají velký vliv na plodnost a častými komplikacemi jsou neplodnost.

Příznaky vnějších malformací genitálu Časté příznaky Testikulární hypoplasie Žádná testikulární vaginální atrézie Poruchy penisu Deformace pohlaví Penis krátké vaginální adheze nebo dokonce atresie

Ženské vnější genitální malformace:

1, většina vrozených ne vaginálních pacientů v normálním vaginálním otvoru otevírá pouze zcela uzavřenou vaginální vestibulární sliznici, žádné vaginální značky. Někteří pacienti mají také mělké prohlubně ve vestibulu vagíny a každý má vagínu slepého konce kratší než 3 cm. Často doprovázené žádnou deformací je v normální poloze dělohy, která je umístěna uprostřed širokého vazu, vidět jen mírně zahuštěná tkáň podobná pruhu. Přibližně 1/10 pacientů může mít částečný vývoj děložního těla a může mít funkční endometrium.Po pubertě kvůli menstruační retenci krve, periodické bolesti břicha, žádné menstruaci nebo až po manželství kvůli obtížím v diagnostice pohlavního styku.

2, vnější genitální oblast je částečně maskulinní, od středu klitorisu po zadní část pysků a penisu. Stupeň maskulinity závisí na množství ráno a večer a androgenu, když je embryo vystaveno vysokým androgenům.

3, hymen je uzamčen.

Mužské genitální malformace:

1. Testikulární malformace

(1) Neobvyklé číslo

1 Neexistuje žádné testikulární onemocnění, pravděpodobně kvůli některým faktorům v embryonálním vývojovém období, testikulární diferenciace je neúplná, takže testikulární atrofie a degenerace, ale protože existují nějaké intersticiální buňky, může mít pacient vnější mužské genitálie a vzhled. Věnujte pozornost identifikaci bilaterálního kryptorchismu. Toto onemocnění je charakterizováno zvýšeným krevním luteinizačním hormonem na chorionický gonadotropin, hladina testosteronu v plazmě není zvýšena, a více s vas deferens epididymis.

2 jediná varlata, většina z nich nevyžaduje zvláštní ošetření, účelem chirurgického vyšetření je najít kryptorchidismus, který může existovat v dutině břišní, aby se zabránilo rakovině.

Více než 3 varlata, což znamená 3 nebo více abnormalit varlat varlat.

(2) neobvyklá velikost

1 varlat způsobený hypoplázií a méně než normální, více než izolované příznaky.

2 varlat kvůli hyperplasii, jako je testikulární teratom.

3 vrozená atrofie.

(3) Abnormální poloha

1 Testikulární fúze označuje fúzi varlat v břišní dutině nebo ve šourku. Lze snadno zaměnit za kryptorchidismus nebo jediné testikulární onemocnění spojené s malformací ledvin.

2 kryptorchidismus označuje deformovaný stav, ve kterém bilaterální nebo jednostranná varlata nespadají do šourku po 2 měsících narození.

3 ektopická odchylka varlat varlat varlat od normální cesty v procesu vývoje, nevstoupila do šourku a nachází se v pubis, penisu, stehně, perineu, třísle a dalších částech.

4 abnormální připojení testikulární epididymis může způsobit, že spermie vytvoří překážky, které způsobí neplodnost, tyto dva nejsou dobře spojeny, je snadné objevit torzi varlat a dokonce i nekrózu tkání v důsledku nedostatečného přísunu krve.

2, vas deferens malformation

Lze rozdělit na vrozenou ztrátu a ureterální fázový provoz a opakovanou vas deferens a další situace.

Pokud jiné abnormality nejsou komplikované, chybí pouze jednoduchý vas deferens, pacientova sexuální touha a sexuální funkce jsou normální a jediným příznakem je neplodnost. Klinické projevy jsou azoospermie, ale sérové ​​hladiny v séru jsou normální. Testikulární biopsie může potvrdit možnost chirurgické léčby pařezu vas deferens epididymis, je-li to možné.

3, abnormální penis

Lze rozdělit na velikostní anomálie a lokalizační abnormality a jiné malformace současně.

(1) úplná ztráta penisu

V kombinaci s malformací uretry je léčba poměrně obtížná, minulá praxe penileplastiky, účinek není dobrý, je nejlepší odstranit varlata, pro uretrální vaginoplastiku, zachovat ženské sexuální vlastnosti s estrogenem po pubertě.

(2) latentní penis

Vzhledem k krátkému vývoji je pokryto tukem v ochlupení stydké kosti a pubisu. Protože se tuk během vývoje redukuje, je penis exponován a penis může být "uvolněn" plastickou operací k návratu do normálu.

(3) vrozené kroucení penisu

Při kroucení penisu se mění směr močové trubice. Několik lidí může mít během erekce příznaky, jako je například okultní bolest. Toto onemocnění lze snadno kombinovat s abnormální erekcí.

(4) Dvojitý penis lze uspořádat paralelně nebo v tandemu.

(5) Penis je příliš velký nebo příliš malý

Pokud je vzácný, může být použit ke zkrácení ortopedie. Příliš malá malá příčina by měla být pro danou příčinu náležitě ošetřena.

(6) phimóza

Může to být více než 25% chlapců, ale fimóza dospělých je výrazně nižší než u dospívajících. Lze ji rozdělit na fyziologickou fimózu, pseudofimózu (předkožka je příliš dlouhá), pravou fimózu a uvězněnou fimózu.

(7) Horní a dolní močová trubice

Posledně jmenovaný je běžnější v prvním a může ovlivnit erektilní funkci.

4, vrozená vada prostaty vrozená malformace

(1) Prostatická hypoplasie

Více s jinými pohlavními orgány, dysplázie spojená s přítomností cyst prostaty může být komplikována dysurií.

(2) semenné váčky postrádající neplodnost

Předběžné posouzení lze učinit z extrémně nízké hladiny rafinovaného bobulového cukru a malého množství spermatu a je diagnostikováno podle vas deferens semenné stenózy.

Vyšetření vnějších genitálních vad

Zkontrolujte:

Vnější genitální malformace obvykle nevyžadují zvláštní vyšetření, lze diagnostikovat pouze diagnózu.

Diagnostika a diagnostika vnějších malformací genitálu

Diagnóza:

1, anamnéza a fyzikální vyšetření

Pacientka by se měla nejprve zeptat, zda matka měla v prvním trimestru anamnézu vysoce účinného progesteronu nebo danazolu, zda v rodině byla podobná anamnéza malformace a podrobné fyzické vyšetření. Věnujte pozornost velikosti penisu, poloze močové trubice, zda je vaginální a děloha, konečník, břišní vyšetření a děloha naznačují mnohočetný ženský pseudohermafroditismus, ale možnost skutečného hermafroditismu by měla být vyloučena. Pokud jsou třísla a gonády v tříslech, stydkých pyskech nebo šourku bez výjimky, nelze vyloučit testikulární tkáň, ale skutečný hermafroditismus.

2, laboratorní kontrola

Karyotyp je 46, XX, krevní estrogen je nízký, krevní androgen je vysoký a močový 17-keton a 17a-hydroxyprogesteron jsou vysoké, což je vrozená adrenální hyperplazie. Karyotyp je 46, XY, hodnota FSH v krvi je normální, hodnota LH je zvýšena, krevní testosteron je v normálním mužském rozmezí a estrogen je vyšší než normální mužský, ale nižší než normální ženská hodnota, a syndrom necitlivosti na androgen.

3, gonadská biopsie

Pro skutečný hermafroditismus je gonádní biopsie často prováděna laparoskopicky nebo laparotomicky, aby se potvrdila diagnóza.

Materiál na této stránce je určen pro obecné informační účely a není určen k tomu, aby představoval lékařskou radu, pravděpodobnou diagnózu nebo doporučenou léčbu.