Defekt endokardiálního polštáře

Úvod do vady endokardiální podložky Defekty endokardiální podložky jsou také označovány jako defekty atrioventrikulárního septa nebo defekty atrioventrikulární dráhy. Embryonální stádium způsobené vývojovými poruchami během fúze endokardiálního polštáře vtokového traktu, včetně malformací velkého defektu komorového septa pod atrioventrikulární chlopní, defektu síňového septa poblíž roviny atrioventrikulárního chlopně, jednoduchého nebo společného otvoru atrioventrikulárního chlopně , což představuje 4% vrozené srdeční choroby, více než polovina pacientů s vrozeným typem (Downův syndrom). Pacienti s úplným defektem endokardiální podložky mají několik posunů zleva doprava díky vzájemné komunikaci mezi čtyřmi srdečními komorami. Tlak pravé komory a plicní tepny je stejný jako tlak v komoře. Od narození se vyskytuje závažná plicní hypertenze a progresivní zhoršení. . U pacientů je často patrné zvýšení plicní vaskulární rezistence během několika měsíců po narození. Pacienti s vrozeným (Downovým syndromem) postupují rychleji u plicní hypertenze. Regurgitace Atrioventrikulární chlopně zvyšuje zátěž komorového objemu a zhoršuje plicní hypertenzi a kongestivní srdeční selhání, proto je nezbytná včasná operace. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,0015% Vnímaví lidé: žádní zvláštní lidé Způsob infekce: neinfekční Komplikace: mitrální regurgitace trikuspidální regurgitace

Příčina defektu endokardiální podložky

Levostranný zkrat na úrovni síní a komor má za následek významné množství průtoku krve plic u téměř všech pacientů s defekty endokardiální podložky. Pokud nedochází k defektu komorového septa, hemodynamika se podobá velké defektu síňového septa a zvyšuje se pravý komorový tah Protiproud skrz laloky atrioventrikulárních chlopní se s časem zvyšuje a posun zprava doleva je větší, s progresivním progresivním srdečním zvětšením a kongestivním srdečním selháním.

Pacienti s úplným defektem endokardiální podložky mají několik posunů zleva doprava v důsledku vzájemné komunikace mezi čtyřmi srdečními komorami. Tlak pravé komory a plicní tepny je stejný jako tlak v komoře. . U pacientů je často patrné zvýšení plicní vaskulární rezistence během několika měsíců po narození. Pacienti s vrozeným (Downovým syndromem) postupují rychleji u plicní hypertenze. Regurgitace Atrioventrikulární chlopně zvyšuje zátěž komorového objemu a zhoršuje plicní hypertenzi a kongestivní srdeční selhání, proto je nezbytná včasná operace.

Prevence vady endokardiálního polštáře

Těhotné ženy by měly během těhotenství pravidelně chodit do nemocnice na vyšetření.

Komplikace s defektem endokardiální podložky Komplikace mitrální regurgitace trikuspidální regurgitace

Kromě rezistence plicního oběhu přesahující 70% systémové rezistence je kontraindikován pro chirurgický zákrok. Všechny typy malformací atrioventrikulární trubice by měly být prováděny včas. Komplikace zahrnují:

1. Zbytková síňová nebo komorová vada sept.

2, abnormální srdeční vedení (arytmie a kompletní srdeční blok).

3, mitrální regurgitace.

4, tricuspidální regurgitace.

Příznaky vady endokardiální podložky Časté příznaky Vada komorového septa Respirační selhání Dýchavičnost Vada síňového septa Opakovaná infekce horních cest dýchacích Potíže s krmením dítěte Týdenní pocení srdeční selhání

Částečný typ

Příznaky pacientů s malými průtoky nemusí být zřejmé a srdeční šelesty se objevují pouze při fyzickém vyšetření. U pacientů s větším zkratem se může vyskytnout silné pocení, dušnost, potíže s krmením, opakované infekce horních cest dýchacích, zpomalení růstu, omezená aktivita a městnavé srdeční selhání.

Celý typ

Pacienti s úplnými defekty endokardiálního polštáře mají typické příznaky městnavého srdečního selhání na počátku života, včetně opakovaných infekcí horních cest dýchacích, obtížného krmení, úbytku hmotnosti a pocení při jídle. Fyzikální vyšetření odhalilo tachykardii, potíže s dýcháním, hepatomegalii a zvýšenou pulsaci v přední oblasti. Pokud je zřejmá regurgitace atrioventrikulární chlopně, uslyšíte hlasitý systolický šelest. Rentgen hrudníku ukazuje dvojitou komoru a plicní přetížení. EKG vykazovala dvojkomorovou hypertrofii, prodloužený interval PR a odchylku osy motoru na levé ose.

Vyšetření vady endokardiálního polštáře

Dvourozměrná echokardiografie

Stalo se rutinním prostředkem diagnostiky defektů endokardiální podložky. Může objasnit povahu abnormalit chlopně, tvar defektu komorového septa a defektu síňového septa a kombinovanou malformaci.

Barva Doppler

Poskytuje přesný síňový, komorový zkrat a atrioventrikulární regurgitaci.

Srdeční katétr

V současné době je omezeno na odhad plicní vaskulární rezistence k určení, zda existují indikace pro chirurgický zákrok.

Diagnostika a diagnostika vady endokardiálního polštáře

Diagnóza

Diagnóza může být založena na anamnéze, klinických příznacích a laboratorních testech.

Diferenciální diagnostika

Odlište od vrozené malformace mitrální chlopně a trikuspidální deformity chlopně.

Materiál na této stránce je určen pro obecné informační účely a není určen k tomu, aby představoval lékařskou radu, pravděpodobnou diagnózu nebo doporučenou léčbu.