Polymyozitida

Úvod do polymyositidy Polymyositida je systémové onemocnění pojivové tkáně charakterizované zánětem, degenerací a dalšími změnami ve svalové tkáni (kůže je často také ovlivněna, tj. Dermatomyozitida), což má za následek symetrickou svalovou slabost a určitý stupeň svalové atrofie, zejména v končetinách. Sval. Příčina není známa. Může být způsobena autoimunitní reakcí. Toto onemocnění není neobvyklé, incidence je nižší než systémový lupus erythematodes a progresivní systémová skleróza, ale vyšší než nodulární polyarteritida. Poměr mezi muži a ženami je 1: 2. U lidí v každé věkové skupině se může onemocnění rozvinout, ale nejvyšší výskyt je 40 až 60 let, nebo 5 až 15 let. Aktivita pacienta musí být omezena, dokud zánět nezmizí. Hormon kůry nadledvin je droga volby. U akutních pacientů se prednison podává v dávce 40–60 mg / d nebo více. Nejlepší způsob, jak pozorovat účinek, je kontinuální měření aktivity enzymu sérového svalu. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,02-0,05% Vnímaví lidé: žádní zvláštní lidé Způsob infekce: neinfekční Komplikace: kašel, arytmie

Příčina polymyositidy

Příčina není známa. Imunitní reakce zprostředkované buňkami hrají ve svalech důležitou roli. Virus se může také podílet na patogenezi: ve svalových buňkách byly nalezeny struktury podobné RNARNA a tubulární inkluzní tělíska podobající se paramyxovirovým nukleokapsidům byla nalezena v myocytech a endoteliálních buňkách kůže a svalové stěny pomocí elektronové mikroskopie. . Související jev maligních nádorů a dermatomyozitidy (mnohem více polymyositidy) naznačuje, že nádory mohou způsobit myozitidu, která je výsledkem imunitní odpovědi proti běžnému antigenu svalů a nádorů.

Toto onemocnění není neobvyklé, incidence je nižší než systémový lupus erythematodes a progresivní systémová skleróza, ale vyšší než nodulární polyarteritida. Poměr mezi muži a ženami je 1: 2. U lidí v každé věkové skupině se může onemocnění rozvinout, ale nejvyšší výskyt je 40 až 60 let, nebo 5 až 15 let.

Patologie

Bylo zjištěno, že dermatologická vyšetření jsou nespecifická, jako je epidermální atrofie, zkapalnění bazálních buněk, degenerace, vazodilatace a lymfocytární infiltrace. Poškozené léze svalové tkáně se velmi liší. Mezi běžné změny patří nekróza, fagocytóza, regenerace svalových vláken, bazofilní svalová buňka, jaderná hypertrofie a vakuolizace, nukleární výčnělek, atrofie a degenerace svalových vláken, zejména kolem svalového svazku pacientů s dermatomyozitidou; , tvorba vakuol; kolísání velikosti svalových vláken; infiltrace lymfocytů (zvláště významná kolem krevních cév); endometriální a později pojivová tkáň v fascii. Dalším podtypem je inkluze zánětlivé myopatie těla - svalová biopsie ukazuje, že nekróza svalových vláken a infiltrace perivaskulárních zánětlivých buněk nejsou zřejmé.Obvyklá hypertrofie svalových vláken obsahuje basofilní granule v okolních vakuolách. Pod elektronovým mikroskopem může být inkluzivní tělo nejpřesněji identifikováno: U dětí (častější je odvozená dermatomyozitida) jsou vředy a infarkty v gastrointestinálním traktu široce tvořeny nekrotizující arteritidou.

Prevence polymyositidy

Přiměřeně přizpůsobte stravu a věnujte pozornost přiměřené výživě. Zajistěte dostatečný spánek, věnujte pozornost odpočinku a zvyšte imunitu.

Komplikace polymyositidy Komplikace arytmie kašle

Viscerální komplikace polymyositidy

Ve srovnání s výskytem viscerálních lézí u jiných onemocnění pojivové tkáně (jako je systémový lupus erythematosus, progresivní systémová skleróza) jsou viscerální komplikace polymyositidy (kromě faryngu a jícnu) vzácné, ale příležitostně viscerální postižení Představení se objevilo dříve, než byly svaly slabé. Může se objevit intersticiální pneumonie (vyjádřená jako dušnost a kašel) a může být hlavním klinickým projevem. Podle zpráv se incidence srdečního postižení postupně zvyšuje, zejména kvůli abnormálnímu EKG, jako je arytmie, porucha vodivosti a abnormální intersystolická fáze. V některých případech dochází k akutnímu selhání ledvin v důsledku těžké rabdomyolýzy doprovázené myosinurií (syndrom mačkání). Někteří pacienti mají Sjogrenův syndrom. Abdominální příznaky jsou častější u dětí, mohou mít hematemézu nebo melenu způsobenou gastrointestinálními vředy, mohou se vyvinout v perforaci, a proto vyžadují chirurgickou léčbu.

Téměř 15% mužů ve věku nad 50 let a několik pacientek má zhoubné nádory. Jeho typ a umístění nemoci nemají žádné zjevné rysy.

Příznaky polymyositidy Časté příznaky Myasthenia gravis obtížnost dysfagie Symetrická svalová slabost Fyzické nepohodlí Bolest kloubů Slabá svalová slabost Horečka s otoky a bolestmi kloubů

Počátek může být akutní nebo zákeřný. Akutní infekce může být spouštěčem výkonu nebo nemocnosti jejích prekurzorů. Dospělí a děti mají podobné příznaky, ale děti jsou často velmi nemocné a dospělí jsou většinou okultní. Časné příznaky jsou obvykle proximální svalová slabost nebo vyrážka. (V myozidě inkluzních těl jsou distální svaly také zapojeny ještě více než proximální svaly). Svalová citlivost a bolest jsou významně menší než svalová slabost. Může se objevit vyrážka na kůži, bolest více kloubů, Raynaudův fenomén, potíže s polykáním, plicní onemocnění a celková nevolnost, horečka, únava, úbytek hmotnosti atd.

Svalová slabost se může náhle objevit a může pokračovat v týdnech až měsících. Může zničit 50% svalových vláken a způsobit svalovou slabost (svalová slabost indikuje progresivní myozitidu). Pacient měl potíže se zvedáním horních končetin přes ramena, po schodech a vstávání ze sedadla. Kvůli slabosti pánevních a ramenních svalů musel být pacient na invalidním vozíku nebo na lůžku. Cervikální flexor může být vážně ovlivněn a nemůže být zvednut z polštáře. Slabost hrtanového svalu je příčinou obtíží při výslovnosti. Zapojení svalů hrudní stěny a bránice může způsobit akutní respirační nedostatečnost. Hrtan, pruhované svaly na horním konci jícnu způsobují potíže s polykáním a refluxem. Dolní jícen a tenká střeva jsou oslabená a rozšířená, což je nerozeznatelné od progresivní systémové sklerózy. Ruce, nohy, obličej a další svaly obvykle nejsou unavené. Kontraktura končetin se může objevit v chronické fázi pozdějších stádií onemocnění.

Vyrážka se obvykle vyskytuje u dermatomyozitidy, většinou dimery erytému, s levostranným periorbitálním edémem jako charakteristickou změnou kůže v nemoci. Kožní léze jsou mírně vyšší než kůže, s hladkým povrchem nebo šupinami, které se mohou objevit v čele, trojúhelníku krku, rameni, hrudníku, zádech, předloktí, tele, lokte, středním malleolusu a na proximální straně proximálního interfalangeálního kloubu. Hřebíkové lůžko a okraj nehtu jsou přetížené. Charakteristická deskvamativní dermatitida s popraskáním kůže může často zahrnovat dočasnou stranu prstu. Poškození kůže se může často úplně vyřešit, ale může také zanechat hnědou pigmentaci, atrofii, jizvy nebo bílé skvrny. Může dojít také ke kalcifikaci kůže, zejména u dětí. Jeho distribuce je podobná progresivní systémové skleróze, ale má tendenci být rozsáhlejší (univerzální kalcinóza), zejména u pacientů, kteří nejsou léčeni nebo nedostatečně léčeni.

Asi 30% pacientů s myositidou a dermatitidou má často mnohočetné bolesti kloubů, doprovázené otoky kloubů, exsudáty kloubů a neteratogenní artritidou. Tyto revmatické bolesti jsou obvykle mírné a vyskytují se více v J. o -1 protilátka pozitivní populace. Výskyt Raynaudova fenoménu je zvláště vysoký u pacientů s polymyositidou a jinými chorobami pojivové tkáně.

Multimyositis kontrola

Laboratorní testy jsou klinicky užitečné, ale postrádají specifičnost.

ESR se často zvyšuje.

Malý počet pacientů má antinukleární protilátky nebo lupusové buňky, zejména ty s jinými onemocněními pojivové tkáně. Přibližně 60% pacientů je pozitivních na protilátku anti-thymocytárního antigenu (RM-1) nebo protilátku na extrakci anti-thymocytů (Jo-1). Vztah mezi těmito protilátkami a patogenezí onemocnění není jasný, ačkoli protilátka Jo-1 je důležitým markerem spojeným s fibrotickou alveolitidou a plicní fibrózou.

Zvýšené enzymy sérového svalu, zejména transamináza, kreatinkináza (CR) a aldolasa.

Pravidelné vyšetření hladin CK může pomoci při vedení léčby, účinná léčba může snížit zvýšené enzymy, zatímco u pacientů s chronickou myozitidou a rozsáhlým mrháním svalů jsou hladiny svalových enzymů normální i během aktivních období.

Diagnostika a diferenciace polymyozitidy

Existuje pět hlavních diagnostických kritérií:

(1) slabost proximálního svalu;

(2) charakteristická vyrážka;

(3) zvýšený obsah enzymu sérového svalu;

(4) změny svalové biopsie (často rozhodující);

(5) Speciální elektromyografická triáda: spontánní fibrilační potenciál a pozitivní podrážděnost ostrých vln a inzerce se zvýšila; aktivní kontrakce ukázala vícefázový krátkodobý potenciál; opakovaný vysokofrekvenční výboj způsobený mechanickou stimulací. Elektromyografie je obvykle monomorfní, takže biopsie by měla být prováděna na svalech s abnormálním EMG, obvykle deltoidním a quadricepsem, ale aby se zabránilo místům, které byly stimulovány EMG sondami, Materiál by měl být odebrán na kontralaterální končetině. Dokonce iu pacientů s dermatomyozitidou a polymyozitidou je svalová biopsie stále nezbytná pro konečnou diagnózu a musí být odlišena od některých vzácných onemocnění, jako je myozitida inkluze a rabdomyolýza po virové infekci. Po diagnóze může lékař podat imunosupresivní terapii některým hormonálně necitlivým lidem. Někdy je zapotřebí biopsie k identifikaci recidivy remyelitidy a myopatii vyvolané kortikosteroidy. MRI může někdy rozlišit mezi oblastmi otoků a zánětů, aby se dosáhlo pozitivního výsledku, zejména u dětí. U každého dospělého pacienta s dermatomyozitidou je nutné pečlivě zkontrolovat zhoubné nádory, ale nedoporučuje se provádět systémové traumatické slepé vyšetření.

Diferenciální diagnostika

Liší se od dermatomyositidy.

Materiál na této stránce je určen pro obecné informační účely a není určen k tomu, aby představoval lékařskou radu, pravděpodobnou diagnózu nebo doporučenou léčbu.