Primárního kojeneckého glaukomu

Úvod do primárního dětského glaukomu Primární dětský glaukom (primární infantileglaukom) je vrozená dědičná trabekulární síťovina nebo irisová rohovková keratóza, která brání výtoku komorové vody a tvoří novorozenecký a kojenecký glaukom. Tato nemoc je dědičné onemocnění. Více mužů než žen. Většinou je incidence obou očí asi 25-30%. Přibližně 80% příznaků a příznaků se objevuje do 1 roku věku a zbytek je zobrazen ve věku 1-6 let. Jeho hlavní projevy jsou fotofobie, trhání, oční víčka, zvětšení rohovky, otoky, zákal, roztržení zadní elastické vrstvy a zvýšený nitrooční tlak. Toto onemocnění není citlivé na léčbu léky, zejména na chirurgickou léčbu. Pokud je k dispozici včasná diagnóza a včasná chirurgická léčba, asi 80% pacientů může kontrolovat nitrooční tlak. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,0021% Vnímatelná populace: novorozenec, kojenec, muž než žena Způsob infekce: neinfekční Komplikace: keratitida

Primární dětská příčina glaukomu

Vrozené faktory (95%):

Přestože se obecně věří, že mechanismus zvýšeného nitroočního tlaku v primárním infantilním glaukomu je způsoben vrozenými faktory, které vedou k abnormálnímu vývoji úhlu rohovky duhovky, což vede k bránění odtoku vody, ale zatím, keratóza rohovkové rohovky, abnormální diferenciace, Přesný proces trabekulární dysplazie a způsob, jak vyvolat takové abnormality a další patologické a patologické mechanismy, není dosud zcela objasněn. Stále existuje mnoho kontroverzních otázek. Ve skutečnosti je tvorba úhlu rohovky duhovky, diferenciace sítě předního rohu a Schlemm Vzhled trubice prošel velmi komplikovaným procesem biologického vývoje a jakýkoli problém v kterémkoli z těchto spojů může způsobit špatný odtok komorové tekutiny.

Patogeneze

Pokud jde o teorii patogeneze primárního vrozeného glaukomu, i když se obecně uznává, že abnormální vývoj iridocornálního úhlu způsobuje obstrukci odtoku vody, je myšlenka zvýšeného nitroočního tlaku v primárním vrozeném glaukomu, ale vzhledem k normálnímu úhlu Přesný proces vývoje, diferenciace, dělení a specializace není zcela objasněn, proto existují různé teorie o přesné patogenezi po dlouhou dobu. Reprezentativnější teorie jsou shrnuty takto:

1.Barkanova membránová teorie Barkan poprvé navrhl v roce 1955, že k primárnímu vrozenému glaukomu dochází, protože buňky v mezodermu jsou během vývoje embrya neúplně reabsorbovány, přičemž na povrchu rohu zůstává vrstva nepropustného filmu. Brání odtoku komorové vody a vede ke zvýšení nitroočního tlaku Později bylo pomocí skenovací elektronové mikroskopie pozorováno, že trabekulární síťovina má souvislou endoteliální vrstvu. Za normálních okolností vytváří plod dutinu podobnou dutině v posledních několika týdnech vývoje. Primární vrozený glaukom zůstává jako nepropustná membrána, takže podporují teorii, že přítomnost Barkanovy membrány je příčinou primárního vrozeného glaukomu. Operace úhlového řezu pro vrozený glaukom je Navrženo podle této teorie.

V současné době existuje odlišný pohled na teorii Barkanovy membrány, protože nemůže plně vysvětlit všechny jevy, některá vyšetření nezjistila existenci membrány, navíc některé primární vrozené glaukomy mají špatný léčebný účinek na úhel řezu, takže Barkanova membránová teorie nemusí být jediným mechanismem primárního vrozeného glaukomu.

2. Nezralá atrofie úhlu rohovky duhovky není úplná Mann věří, že primární vrozený glaukom je způsoben neúplnou atrofií mezodermální atrofie duhovky rohovky, která brání odtoku komorové tekutiny a způsobuje zvýšení nitroočního tlaku.

3. Mezodermální dělení iris rohovky je neúplné Allen, Burian, Braley a kol., Zdůraznil, že mezodermální dělení úhlu rohovky iris nezpůsobuje vrozenou vadu úhlu.

4. Selhání přesmyku buněk traiaculárních tkání lícní rohovky Smalser a Ozanics vysvětlují patogenezi primárního vrozeného glaukomu. Během včasného opětovného zarovnání keratocytů duhovky mezoderm nesprávně vstoupí do normální Síť paprsků, která ovlivňuje odtok komorové vody, a následné vyšetření světelnou mikroskopií a elektronovou mikroskopií odhalily změny ve struktuře uveal trabeculae v primárním vrozeném glaukomu a v endoteliálních buňkách Schlemmových zkumavek u některých kojenců a mladých pacientů s glaukomem. Silná vrstva amorfního materiálu také podporuje tento pohled.

5. Vývoj buněk nervových hřebenů je blokován. Johnstonův výzkum ukazuje, že intersticiální vrstva rohovky, endotelu, duhovky, řasnatého těla, skléry, trabekulární síťoviny a uveálního obložení jsou všechny odvozeny z buněk nervových hřebenů, jakmile pocházejí z buněk nervových hřebenů. Úhel rohovky duhovky je blokován a jeho struktura se abnormálně mění.

6. Komplexní teorie Protože žádná z výše uvedených jednotlivých teorií nedokáže plně vysvětlit patogenezi primárního vrozeného glaukomu, byla navržena komplexní teorie: primární vrozený glaukom se vyskytuje z buněk nervového hřebenu. Vývoj úhlu rohovky duhovky je blokován a odtok komorového moku je blokován jedním nebo více mechanismy: vysoká poloha ciliárního těla a duhovky je připojena k trabekulární mřížce, což má za následek komprimaci mřížky trabekulární mřížky; Příčinou mohou být také různé vývojové abnormality roviny, jako jsou Schlemmovy anomálie trubek.

Závěrem lze říci, že dosud existují různé pohledy na patogenezi primárního vrozeného glaukomu a přesná příčina bude dále studována.

Primární prevence dětského glaukomu

Věnujte pozornost péči o těhotenství, prevenci virových infekcí a pacientům v rodinné anamnéze věnujte pozornost prenatální diagnostice.

Komplikace primárního dětského glaukomu Komplikace keratitida

Sekundární glaukom s jinými dysplazie, jako je Axenfeld-Riegerův syndrom, Sturge-Weberův syndrom a syndrom mateřské rubeoly, lze nalézt, většina z příčin této abnormality a vrozená dětská glaukom Je zásadně odlišný a úhel řezu pro léčbu primárního infantilního glaukomu je vnější trabekulektomie velmi špatná, občas trabekulární dysgeneze a další dysplazie koexistují Dá se to vysvětlit poškozenou tkání pro stejný zdroj buněk nervové hřebeny. Některá onemocnění, jako je glaukom kombinovaný se Sturge-Weberovým syndromem, mají v histologii stejný úhel duhovky jako primární inflační glaukom. Zvýšený sklerální žilní tlak může být další příčinou. Úhel duhovky rohovky syndromu mateřské rubeoly je klinicky a histopatologicky podobný primárnímu dětskému glaukomu. Některé zprávy o primárním dětském glaukomu, skutečný Syndrom rodičovské zarděnky není zřejmý nebo klinické příznaky nejsou zřejmé.

Primární inflační příznaky glaukomu Časté příznaky Vysoký nitrooční tlak slzy keratitida myopie astigmatismus

1. Fotofobie, trhání a oční víčka jsou tři nejcharakterističtější příznaky tohoto onemocnění. Pokud se tyto příznaky objeví u novorozenců nebo kojenců, měly by být dále vyšetřeny.

2, rohovka je zvětšena, přední komora je prohloubena a příčný průměr rohovky přesahuje 12 mm (normální průměr rohovky obvykle nepřesahuje 10,5 mm). V důsledku zvýšeného nitroočního tlaku má epitel rohovky často otoky a vzhled je matný nebo matný. Někdy je zadní elastická membrána protržena, typicky jako pruhovaná zákal v hlubokých horizontálních nebo soustředných kruzích rohovky. Dlouhodobé poškození může mít za následek různé stupně zákalu rohovky.

3, zvýšený nitrooční tlak, abnormální úhel rohu, deprese optického disku glaukomu a zvýšená axiální délka těchto příznaků jsou důležité pro diagnózu vrozeného glaukomu, ale často je třeba je vyšetřit v celkové anestezii, aby se plně potvrdilo. S výjimkou chloralkanonů má většina obecných anestetik a sedativ snižování nitroočního tlaku, a proto by se při hodnocení měření nitroočního tlaku u dětí měly brát v úvahu anestetické a sedativní faktory. U některých dětí do 6 měsíců kojení nebo Nemoc se měří po kojení a měření nitroočního tlaku lze také provádět pod epidemaxem.

4, charakteristické hluboké onemocnění přední komory často, úhel rohu lze nalézt v přední poloze zasunutí duhovky, krypta přední komory chybí, okolní duhovkový pigmentový epitel maskuje úhel přední komory nebo zesílené uveal trabekulární pletivo.

5, normální disk optického disku je růžový, fyziologický pohár je malý a oči jsou symetrické. Kalíšek na dětský glaukom je progresivní, vertikální nebo koncentrický a po kontrole nitroočního tlaku nelze některé velké šálky obrátit.

6. Ultrazvukové měření a sledování délky axiální délky oka mohou pomoci určit, zda dochází k pokroku v glaukomu u kojenců a malých dětí.

Vyšetření primárního dětského glaukomu

1. Histopatologické vyšetření:

Bylo zjištěno, že úhel přední komory primárního kojeneckého glaukomu se změnil před připojením duhovky, duhovka byla přítomna a sclera nebyla vyvinuta. Podélná vlákna ciliárního svalu byla přímo připojena k trabekulární síti a trabekulární síť byla hustá a tenká, měnící se v délce. "Trabekulární svazky", které tvoří trabekulární pletivo, jsou neobvykle zahuštěné, těsně uspořádané nebo fúzované dohromady, trabekulární destička je stlačena, je síto zúžené a v trabekulárním pletivu jsou depozity, jako jsou proteiny a zbytky buněk, zlomené organely. V bílkovinných depozicích jsou různé stupně fibrózy. Schlemmova trubice je puklina nebo lineární stenóza. Povrch je pokryt primitivní mezenchymální tkání. Pod endotelem oblasti Schlemmovy trubice je amorfní látka. Endoteliální buňky jsou degenerované a nekrotické a organely jsou řídké. Zvýšené ribozomy, expanze nebo rozpuštění endoplazmatického retikula, tvorba vakuol v cytoplazmě a tvorba velkého počtu mikrofilamentů, mitochondriální otoky, z nichž většina nevykazovala nepropustnou membránu, ale viděla kompaktní látku vytvořenou trabekulami pod světelným mikroskopem Nelze rozlišit jako jednu buňku nebo tenkou desku, což způsobuje iluzi kontinuální membrány, trabekulární destička je v tahu, zejména když periferní duhovka ustupuje, kvůli abnormalitám podélných vláken ciliárního svalu V trabekulách, když se svaly stahují, je trabekulární deska těsná a trabekulární prostor je uzavřen, což vede ke zvýšení odporu komorového moku proti odtoku. Zjistilo se, že červené krvinky mohou procházet vnitřním trabekulárním prostorem a ve stlačeném laterálním trabekulárním prostoru a sousedním V oblasti Schlemmovy zkumavky nebyly pozorovány žádné červené krvinky, což naznačuje, že v této části došlo k lézi.

2. Vyšetření rohovky

Včetně průměru rohovky, stupně zákalu otoků a prasknutí elastické vrstvy.

(1) Průměr rohovky: Obvykle se měří posuvným měřítkem (nebo kompasem) pro příčný průměr rohovky, výsledek se zaznamenává v mm, přesný na 0,5, normální příčný průměr rohovky je 10 ~ 10,5 mm, zvětšený o 0,5 v prvním roce po narození ~ 1,0 mm, průměr rohovky přesahující 12,0 mm v prvním roce po narození by měl být vysoce podezřelý jako inflační glaukom.

(2) zákal rohovkového edému: rané případy v důsledku epiteliálního a epiteliálního edému, mírná bledě mléčná zákal rohovky, je-li parenchyma také otok, zákal je velmi zřejmý, akutní rohovkový edém pozorovaný při poškození rohovky v oku Rohovka se stává šedavě bílou, jako je výskyt rohovky při mírném chemickém poškození. V dlouhodobém horizontu bude těžký edém rohovky způsobovat trvalé zjizvení, které zvýší neprůhlednost rohovky a neobnoví průhlednost, i když je regulován nitrooční tlak.

(3) ruptura zadní elastické vrstvy rohovky: Sledujte, zda se v hluboké části rohovky oka vyskytuje vzor Haab. Výkon různých částí má své vlastní vlastnosti: centrální oblast blízké rohovky je vodorovná čára a periferní část je zakřivená nebo rovnoběžná s limbusem.

3. Měření nitroočního tlaku

Vnitřní tlak primárního kojeneckého glaukomu je obvykle 30 až 50 mmHg, ale také až 80 mmHg nebo více. Stejně jako při diagnostice a hodnocení léčby primárního glaukomu s otevřeným úhlem je hodnota nitroočního tlaku důležitá a nezbytná, ale nikoli primární kojenec. Jediný diagnostický a terapeutický hodnotící index pro kojenecký glaukom, zobrazování nitroočního tlaku, má v diagnostice takového glaukomu malou hodnotu a faktory ovlivňující měření nitroočního tlaku jsou mnohé, jako je hloubka anestézie u kojenců a malých dětí, měřený tonometr a technika a velké léze. Oční bulvy atd.

(1) Účinek celkové anestézie: v závislosti na stupni anestézie a roli samotného léčiva může být nitrooční tlak zvýšen během anestezie a nitrooční tlak může být snížen během období hluboké anestezie a všechna anestetika mohou ovlivnit nitrooční tlak. Stupeň konvenčního vyšetření kojeneckého glaukomu je však většinou založen na základní anestezii ketaminem a má analgetický účinek, obvykle nevyžadují léky před anestézií, intramuskulární injekce ketaminu 4 ~ 8 mg / kg Po injekci vstoupí v platnost do 10 minut. Účinek trvá pouze asi 30 minut. Po probuzení můžete pokračovat v spánku několik hodin.Ketamin má účinek excitačních sympatických nervů, které mohou zvyšovat krevní tlak a zvyšovat srdeční frekvenci, a tím snižovat nitrooční tlak. V aplikaci nebyly zjištěny zvýšené, ale klinicky významné změny nitroočního tlaku. V posledních letech došlo také k rychlému nástupu (asi 30 s), krátkodobě působícímu intravenóznímu celkovému anestetickému propofolu (2,6-diisopropyl). Dětská anestezie pro děti, intravenózní indukce anestézie u dětí> 8 let vyžaduje asi 2,5 mg / kg, nižší než tento věk vyžaduje více léků, nepřetržitou infúzí nebo opakovanou jednorázovou injekcí lze udržet požadavky na anestézii Hloubka, obvykle 9 až 15 mg / (kg · h) Rychlost podání nebo množství 25 mg (2,5 ml) až 50 mg (5,0 ml) na podání může dosáhnout uspokojivé anestézie. V současné době není zjištěno, že žádný propofol nemá účinek na nitrooční tlak, ale léčivo nemá analgetický účinek, kontrolu nebo Pro chirurgický zákrok jsou vyžadovány lokální anestetika.

(2) tonometr a metoda měření: tonometr sám o sobě může způsobit chybu měření nitroočního tlaku, tonometr Schiötz může měřit tlak očí v důsledku otoku rohovky, deformace povrchu rohovky a změny zakřivení a tvrdosti stěny koule atd. Vliv faktorů, ruční aplanační tonometr, zabraňuje chybě způsobené tvrdostí oční stěny kojenců a malých dětí, ale poloměr zakřivení rohovky způsobený změnou struktury oka je plochý, opacita rohovky atd., Také vyžaduje fluorescein, Tono-penové oko Tlakoměr (typ pera) má malou plochu měřicí hlavy (pouze 1,5 mm v průměru) a je ve styku s rohovkou se sterilním jednorázovým latexovým rukávem, aby se zabránilo mikrobiální infekci oka. Operace je jednoduchá a pohodlná a není ovlivněna celkovou morfologií a zakřivením rohovky. Je to ideální metoda pro měření nitroočního tlaku infantilního glaukomu.Z důvodu nárůstu oční bulvy v oku, bez ohledu na to, jaký druh tonometru se používá k měření nitroočního tlaku, je třeba dávat pozor, aby nedošlo k nárazu očních víček. Při otevírání víčka netlačte na oční bulvu. Pomalu otevřete pilník pomocí pružinového otvíráku nebo háčku na víčka.

(3) Vliv velkých očí na lézi: Změna anatomické struktury postiženého oka má dva účinky na měření nitroočního tlaku. Nejprve se oční bulka zvětšuje, aby byl obsah očních víček plný, a oční víčka jsou těsná. Pokud je změřen nitrooční tlak, není to zaznamenáno. Účinek očních víček je změřený nitrooční tlak často vysoký: Za druhé, zvětšení oční bulvy způsobí, že se stěna koule ztenčí, zakřivení rohovky se vyrovná a otok rohovky často snižuje naměřený nitrooční tlak.

4. Úhel přední komory a rohovky rohovky

Roh rohovky a korneosklerální okraj postiženého oka jsou zřetelnější a přední komora je obecně hluboká Účelem úhlu rohovky duhovky je hlavně nalezení důkazů pro stanovení primárního nebo sekundárního typu glaukomu. Dokud rohovka není zjevný otok a zákal. Měl by být prováděn přímo pod operačním mikroskopem, aby se zorný úhel oka pozoroval pomocí Goldmanova rohového zrcátka. Je to pohodlné a snadno proveditelné. Typické primární úhly glaukomu kojenců a malých dětí jsou pokryty tlustými hnědými pruhy pokrývajícími celé trabekuly. Oblast duhovky na okolní duhovku, šířka kořene duhovky je různá Mikroskopické zvětšení ukazuje, že tmavě hnědý pruh je tkáň mezofylové tkáně, která se na klinice nazývá iris nebo hřebenový vaz. Řídké chlupaté, některé oblasti hustě zakořeněné, rozložené dopředu po sklerálním procesu a trabekulární síti, žádné rohy hnědé pruhy, žádná trabekulární struktura oka, hustá, nestrukturovaná oblast Pás je přímo spojen s připevněním kořene duhovky. Nezkušení lékaři tyto změny často mylně považují za preisisní adheze, mírnější primární glaukom a jejich úhly. Některé oblasti mohou být lepší, mohou být vidět normální nebo téměř normální struktury trabekulární sítě a rohové oblasti normálních a vývojových poruch ve stejném oku se mohou střídat mezi různými kvadranty.

5. Vyšetření fundusu

Hlavně proto, abychom pozorovali, zda v optickém disku dochází k glaukomové změně, má deprese optického disku u primárního kojeneckého glaukomu své vlastnosti: zvětšená konkávní nádobka se nachází ve středu optického disku, který je jak kulatý, tak hluboký, což úzce souvisí s vývojem očních kojenců. V Číně je 200 případů. Byly studovány charakteristiky morfologie optického disku novorozence, bylo zjištěno, že frekvenční distribuce normálního novorozence cup-to-plate poměr (C / D) byla významně zkosená a hodnota C / D byla nízká. Počet disků v 400 očích byl 31,25%. ; C / D ≤ 0,3 představovalo 95,75%;> 0,3 představovalo 4,25%; ≥ 0,6 pouze 0,05%, dvě oči C / D rovny 74,5%, rozdíl ≤ 0,1 97%, což ukazuje na dvě oči u normálních novorozenců C / D je v zásadě shodný: V zahraničních zemích se uvádí, že C / D> 0,3 je 2,7% (26/936) u normálních dětí, 0,6% (3/468) v obou očích a C / D u glaukomu. U pacientů s více než 0,3, 61% (52/85) pacientů s glaukomem s jedním okem s 89% (24/27) asymetrie pohárku optického disku výše uvedené údaje naznačují, že C / D větší než 0,3 není patologickým standardem, ale do 1 roku Dítě by mělo být velmi podezřelé a asymetrie pohárku na dva oči má také velkou diagnostickou referenční hodnotu.

6. Ultrazvuková biomikroskopie

V 90. letech byla na kliniku aplikována ultrazvuková biomikroskopie (UBM). UBM lze použít k detekci charakteristik předního segmentu očního předního segmentu in vivo. Jedná se o neinvazivní, bezbolestné studium ultrazvukové diagnostiky předního segmentu oka. U nové metody bylo pomocí UBM vyšetřeno 11 očí 6 kojenců s glaukomem a byly vyhodnoceny anatomické rysy a struktura předního segmentu UBM dokáže léčit rohovku duhovky, duhovku, čočku, ciliární tělo a přední komoru. Obrazy byly podrobně zobrazeny: V očích 8 očí s trabekulárním okem, které měly nedostatek, měly všechny podlouhlé a pokročilé ciliární procesy, žádné abnormality v trabekulárním pletivu a přední komoře a 3 oči se silnou opacitou v rohovce. Závažná struktura předního segmentu oka je zničena a rohovka centrální oblasti je ztenčena a zadní pól rohovky je stlačen, což ukazuje, že UBM se používá k hodnocení struktury vrozeného kojeneckého glaukomu s opacitou rohovky. Výsledky vyšetření mohou být pro rozhodnutí o léčbě užitečné. V Číně jsou autoři, kteří používají UBM k měření a dynamické vizualizaci struktury předního segmentu 38 případů (58 očí) primárního kojeneckého glaukomu pomocí ultrazvukové sondy UHF s frekvencí 50 MHz. Vyšetření, výsledky dítěte, bez ohledu na nástup nemoci, závažnosti nebo věku, nejdůležitější lézí je relativní poloha sklerálního procesu a vrchol úhlu vrcholu, 3/4 oční skléry se nachází mimo vrchol rohu nebo po Externě je sklerální proces oka 1/4 rovnoběžný s připevněním duhovky. Délka a tloušťka ciliárního procesu jsou větší než u normálních dětí stejného věku. Ciliární proces je dopředu a dovnitř a některé z nich jsou připojeny k iris. Změny v relativní poloze sklerálního procesu a vrcholu přední komory u pacientů s primárním infantilním glaukomem naznačují patologický základ pro sklerální dysplasii nebo připojení duhovky.

Diagnostika a diagnostika primárního dětského glaukomu

Diagnóza

Primární inflační glaukom představuje typické projevy, jako je zvětšení rohovky, zákal, Haabův vzorec, zvýšený nitrooční tlak, zvětšený pohár optického disku atd., Což lze snadno diagnostikovat, ale tyto případy mají více či méně vizuální funkci. Přímé poškození a nepřímé poškození způsobené změnami v anatomické struktuře oční bulvy nepřímo ovlivňují vizuální funkci funkce, a proto je nezbytná včasná diagnostika, podle pozorování příbuzných rodičů, klinických projevů dítěte a podrobných podrobností. Oftalmologické vyšetření činí komplexní úsudek: Na klinice je mnoho dětí s primárním dětským glaukomem kvůli fotofobii, slzám, opuchu rohovky a zákalu a zánětu rohovky. U kojenců jsou fotofobie, slzy a oční víčka. Zvětšení oční bulvy a rohovky, atd., By mělo brát v úvahu možnost glaukomu a následující vyšetření: Ve většině případů v celkové anestezii při komplexním vyšetření, na základě výše uvedených výkonnostních charakteristik, není obtížné stanovit správnou diagnózu, jako je Měřený nitrooční tlak je normální, ale existují klinické příznaky jiného infantilního glaukomu a lze jej také diagnostikovat jako primární inflační glaukom, intraokulární tlak V normálním rozmezí může být naměřený nitrooční tlak ovlivněn výše uvedenými faktory: Hoskins et al. Měřil skupinu běžných kojenců (74 očí) a primárního kojeneckého glaukomu (159 očí) v celkové anestézii. Výsledky nitroočního tlaku jsou: normální kojenci a malé děti mají 12% ≥ 21 mmHg, zatímco primární dětský glaukom ≥ 21 mmHg představoval 91%, není-li nedostatek zvětšení rohovky a šálek optického disku patrný, i když je nitrooční tlak vysoký, dočasně Neexistuje žádná diagnóza, pokud výše uvedené vyšetření není jasné, rodičům by mělo být řečeno, aby pečlivě sledovali příznaky dítěte, pravidelně je sledovali, je možné je přezkoumat po 4 až 6 týdnech, sledovat změny v rohovce, nitrooční tlak a fundus za účelem získání další diagnostické podpory Důkazy.

Diferenciální diagnostika

Existuje několik běžných očních chorob, které je třeba odlišit od primárního kojeneckého glaukomu, hlavně proto, že některé příznaky nebo projevy těchto nemocí jsou podobné příznakům nebo projevům primárního dětského glaukomu, ale neexistuje strach ze světla, slz nebo víček. , zvětšení rohovky a Haabův vzorec, všechny charakteristiky expanze šálku optického disku, další důležité anamnézy včetně rodinné anamnézy (zejména sourozenců), anamnézy mateřské infekce (zarděnky) během těhotenství a anamnézy (ať už antikoncepce) nebo podezření na glaukom Identifikace dalších nemocí je velmi užitečná.

1. Velká rohovka (magalocornea) je vzácná vrozená anomálie, výskyt obou očí, 90% u mužů, recesivní dědičnost spojená s atributem, průhlednost rohovky, průměr často 14 ~ 16 mm, velká rohovka může být spojena s hlubokou přední komorou, třesem duhovky a Abnormální dioptrie, normální úhel přední komory nebo trabekulární pigmentace, ale také patrný výčnělek duhovky, ale velká rohovka nemá žádné protržení zadní elastické vrstvy, zvýšený nitrooční tlak a zvětšený pohár optického disku a další známky primárního infantilního glaukomu, vizuální funkce Žádné poškození, uvádí se, že někteří pacienti v některých rodinách mají velké rohovky a jiní mají glaukom, takže si někteří lidé myslí, že se jedná o odlišný fenotyp genetických chorob souvisejících s primárním dětským glaukomem. V případě velkých rohovkových případů je třeba posílit sledování, přičemž je třeba věnovat zvláštní pozornost přítomnosti nebo nepřítomnosti nitroočního tlaku a změnám optických disků. Velká rohovka se může také zvětšit v důsledku předního segmentu oka, závěsný vaz čoček je křehký a zlomený a dochází k subluxaci, což má za následek sekundární glaukom. Charakteristiky samotné velké rohovky a její odpovídající výkon není obtížné odlišit od primárního dětského glaukomu.

2. Křečovky a laboratoře rohovky mohou způsobit poškození novorozeneckých očí, je-li obtížné produkovat antikoncepci, což může způsobit otok rohovky. Roztržení zadní elastické vrstvy je často mnohonásobné a vykazuje svislé nebo šikmé pruhy. Úroveň primárního infantilního glaukomu nebo prasknutí zadní elastické vrstvy soustředné s limbusem, poranění rohovkových kleští je často monokulární, levé oko je více než pravé oko, protože plod při narození je většinou levou přední přední polohou. Odpovídající kůže víčka a tkáně kolem očního víčka mají často známky traumatu ve stejnou dobu. Roztržení zadní vrstvy rohovky může existovat po celý život. Edém rohovky může trvat 1 měsíc nebo déle, ale rohovka se nezvětší, nitrooční tlak je normální nebo nízký a optický disk je normální. Charakteristický výkon a historie dodávek pomocí kleští, snadno identifikovatelných pomocí glaukomu.

3. Vrozená hereditární endotelová dystrofie rohovky je autozomálně recesivní dědičné onemocnění při narození. Klinickými projevy jsou fotofobie, trhání a snížené vidění. Je charakterizován edémem rohovky v obou očích, ale rohovka je normální a bez nitroočního tlaku. Zvýšený opar typu rohovky jako zákal na začátku, vrstva parenchymu je zákalem z mletého skla, střed rohovky je těžší, postupně se rozšiřuje na periférii a nakonec celá rohovka je extrémně difuzně zahuštěná a rohovka může mít pásovou degeneraci, jizvy a nové krevní cévy. Endotelové buňky rohovky jsou významně redukovány nebo chybí.

4. Obstrukce Lacrimálního kanálu může mít slzy, ale nebojácné světlo, obvykle pozorované u hypoplázie novorozených slzných kanálků, při normálním vývoji oka má spodní konec slzného kanálu půlměsíční ventil nazývaný Hasnerova klapka, funkce ventilu, přetečení slzy Novorozenci často způsobují obstrukci způsobenou zbytkovou membránou na spodním konci nasolacrimálního kanálku. Oční bulvy jsou normální. Pokud se vyskytne novorozenecká dakryocystitida, je často doprovázena mukopurulentními sekrecemi. Pokud se jedná o rohovku, může docházet k fotofobii a očním víčkům, ale rohovka chybí. Zvětšení, stlačení slzného vaku má často hnisavější sekrece, je-li to nutné, může být vyšetřeno v celkové anestezii a opláchnuto lakrimálním průchodem, nebo dokonce prozkoumáno, aby se potvrdila přítomnost nebo nepřítomnost překážky slzného průchodu.

5. Vysoká myopie a primární kojenecký glaukom se snadno zaměňují s velkým výkonem oční bulvy, zejména u monokulárních pacientů, nedostatkem fotofobie, trháním, očními víčky, zvětšením rohovky a Haabovým vzorem, vstup do fundusu je nakloněn, okolní prostředí S charakteristikami patologické myopie, jako je sklerální prsten (myopie oblouk) a choroidální atrofie, se axiální délka oka zjevně zvětšuje, se vzrůstajícím věkem lze postupně zvyšovat krátkozrakost a axiální délku, ale nitrooční tlak je normální.

6. Optické jímky jsou typem vývojové abnormality na optickém disku, která se vyznačuje čirým kruhovým nebo eliptickým prohloubením na horním okraji optického disku, většinou na časové straně (asi 3/4), na centrálním optickém disku, často Při zkoumání fundusu se občas zjistí, že vrozená malá konkávna je většinou jedno oko, průměr optického disku je 1/6 až 1/3, hloubka je 2 až 7D a většina je 1. Stěna kongenitální konkávy je strmá a zbarvená. Šedá nebo žlutá, s nervovými vlákny, krevními cévami a gliální tkání na okrajích, pacienti nemají žádné příznaky, ale vyšetření zorného pole lze vyjádřit různými formami defektů zorného pole. Rozdíl od primárního dětského glaukomu spočívá v vrozené depresi optického disku. Je statický a nedochází k žádnému zvětšení rohovky, zákalu otoků a zvýšenému nitroočnímu tlaku.

7. Fyziologický pohár pro velké vidění optického disku je také druh vývojové abnormality optického disku, o kterém se předpokládá, že byl způsoben nadměrnou atrofií původní epiteliální papily (Bergmeister papilla) během embryonálního vývoje. S výjimkou velké deprese optického kalíšku není spojen s jiným glaukomem. Klinické projevy, fyziologické velké šálky, byly hlášeny v populaci C / D ≥ 0,5, což představuje 6%, mohou mít rodinné tendence, ve stejné rodině může existovat několik nebo více generací členů s podobně tvarovaným optickým diskem Podle výzkumu rodiny fyziologických pohárů pro velké vidění je výskyt fyziologického pohárku pro velké vidění spojen s dědičností, což může být autozomálně dominantní dědičnost. Fyziologie pohárku pro velké vidění je normální, pohár je jednotný a není přítomen zrakový nerv sítnice. Jakékoli poškození jako normální funkce nemá žádné charakteristické klinické projevy primárního dětského glaukomu.

Materiál na této stránce je určen pro obecné informační účely a není určen k tomu, aby představoval lékařskou radu, pravděpodobnou diagnózu nebo doporučenou léčbu.